Feocromocitoma

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MEDULA SUPRA-RENAL 
FEOCROMOCITOMA
Medula supra-renal
◼ Apresenta dois tipos celulares: as células
cromafins e as células ganglionares
◼ A estimulação simpática das medulas das
adrenais faz com que haja a produção de
adrenalina ou noradrenalina;
Catecolaminas 
◼ Armazenamento
- Grânulos densos de elétron;
◼ Secreção 
- É aumentada por: exercício físico, angina no peito,
infarto do miocárdio, hemorragia, cirurgia, anestesia
hipoglicemia, etc.
- A taxa de secreção de adrenalina é maior que a
noradrenalina;
Catecolaminas
◼ Efeitos fisiológicos
- aumentam a frequência e a força de contração do
miocárdio;
- regulam a atividade do músculo liso em outros tecido
além dos vasos sanguíneos;
- aumentam o consumo de oxigênio e a produção de
calor;
- regulam a mobilização da glicose e das gorduras;
- exerce efeitos sobre a excreção renal de água, Na, K,
cálcio e fósforo;
Feocromocitoma 
INTRODUÇÃO
◼ Tumores de células cromafins, secretores de
catecolaminas e neuropeptídeos;
◼ Manifestação clínica: elevação da P.A;
◼ Prevalência: 0,1‐0,2% nos hipertensos;
◼ 75% dos casos são diagnosticados post-mortem;
◼ Podem ser familiares ou esporádicos (90%)
Feocromocitoma
Investigação de um paciente hipertenso, considerando 
os seguintes fatos:
1. Trata-se de uma causa curável de hipertensão;
2. É potencialmente letal;
3. Pode ser maligno;
4. Pode ser hereditário
5. Pode vir associado a outros tumores;
Características gerais
Epidemiologia
◼ Ocorre em qualquer idade;
◼ 10% dos casos surgem na infância;
Localização
◼ Cerca de 90% dos tumores localizam-se nas adrenais;
◼ 10% extra-adrenais (paragangliomas)
Tamanho dos tumores
◼ FEO: têm cerca de 100 g e 4,5 cm de diâmetro
◼ Paragangliomas: menos 5cm e pesam entre 20
e 40g
◼ Entre 5% e 10% dos feocromocitomas são 
malignos e 15 a 35% dos PGL;
Substâncias produzidas pelos 
feocromocitomas
◼ Tumores intra-adrenais secretam adrenalina (ADR)
◼ Tumores maiores produzem noradrenalina (NA);
◼ Tumores apenas produtores de dopamina são 
raros, comumente associados a malignidade;
◼ Paragangliomas: noradrenalina;
◼ Peptídeos ativos;
Manifestações Clínicas
◼ Hipertensão arterial (90%);
◼ Paroxismo é o achado mais característico;
Tríade Clássica:
- Cefaléia intensa, 
- Sudorese
- Palpitações
► Os paroxismos não ocorrem em todos
os pacientes.
Manifestações Clínicas
Hipertensão arterial
◼ Mostra-se constante ou persistente;
◼ Tende a ser grave e/ou refratária às drogas;
◼ Súbita elevação da P.A pode ocorrer durante 
manipulação abdominal, indução anestésica, 
cirurgias ou outros procedimentos invasivos;
◼ FEO produtores apenas de Adr podem cursar 
com hipotensão;
Manifestações Clínicas
Alterações metabólicas
◼ Intolerância aos carboidratos (50%);
◼ Diabetes mellitus (10-20%);
◼ Hipercalcemia;
Manifestações Clínicas
Manifestações atípicas
◼ Edema pulmonar;
◼ Perda de peso;
◼ Febre de origem indeterminada;
◼ Constipação simulando pseudo-obstrução ou íleo 
paralítico;
◼ Paragangliomas na bexiga: hematúria;
◼ Crianças: sudorese, alterações visuais, perda de peso, 
polidipsia, poliúria e convulsões;
Quem deve ser rastreado para Feocromocitoma?
◼ Hipertensos jovens;
◼ Hipertensos refratários ao tratamento;
◼ Paroxismos;
◼ História familiar de feocromocitoma ou MEN;
◼ Labilidade pressórica;
◼ Hipotensão ortostática sem fator causal evidente;
◼ Choque ou graves respostas pressóricas;
Diagnóstico laboratorial
◼ Métodos diagnósticos necessitam de alta sensibilidade
◼ Catecolaminas plasmáticas e urinárias;
◼ Urina pode-se dosar as catecolaminas livres e seus 
dois principais metabólitos: as metanefrinas e o ácido 
vanilmandélico (VMA);
◼ Padrão secretor dos tumores
Tumores: <50g catecolaminas → + no plasma
>50g metanefrina → + na urina
Diagnóstico laboratorial
Metanefrinas urinárias totais (metanefrina e a 
normetanefrina)
◼ Amostra: urina 24hs
◼ Amostra isolada de urina: logo após a crise;
◼ Resultados falso-positivos: clorpromazina, 
benzoadiazepínicos, inibidores da monoaminoxidase 
(MAO), propranolol;
Diagnóstico laboratorial
◼ Ácido vanilmandélico (VMA)
- Alta frequência de falso-positivo e falso-negativo;
◼ Catecolaminas livres urinárias
- noradrenalina, adrenalina e dopamina, dosadas por 
cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC),
◼ Catecolaminas plasmáticas (CP)
- Valores normais de CP descartam o diagnóstico de 
FEO em pacientes hipertensos, ou durante a “crise”
Diagnóstico laboratorial
Metanefrinas livres plasmáticas (MLP)
◼ Método de rastreamento ideal para o diagnóstico 
bioquímico do FEO, devido a sua maior sensibilidade;
◼ Vantagens das MLP: 
1- níveis elevados de MLP são produzidos 
independentemente da liberação de catecolaminas pelos 
tumores,
2- alguns FEO não secretam catecolaminas, mas as 
metabolizam em metanefrinas livres.
Testes farmacológicos 
Testes provocativos
◼ Antes utilizados, os testes provocativos não são mais
recomendados em virtude do grande risco de
desenvolverem crise adrenérgica.
Testes de supressão
◼ O teste mais utilizado é o da clonidina. Está indicado
quando metanefrinas livres plasmáticas basais
estiverem discretamente elevadas
Teste de supressão
Teste da clonidina
◼ Indicação: 
- pacientes com catecolaminas plasmáticas entre 
1.000 e 2.000 pg/ml;
◼ Indivíduos normais: 
- níveis caem para menos de 500 pg/ml, 2 a 3hs 
após a ingestão de 0,3 mg da droga;
Localização do Tumor
Uma vez confirmado bioquimicamente o FEO/PGL,
deve-se proceder à avaliação por imagem para
localização do tumor. Nunca se deve fazer o
caminho inverso.
◼ Ressonância magnética (RM);
◼ Tomografia computadorizada;
◼ Cintilografia com meta-iodobenzilguanidina (MIBG)
◼ Cateterismo venoso
◼ Uso de drogas;
◼ Hipoglicemia;
◼ Hiperventilação;
◼ Tirotoxicose;
◼ Menopausa;
◼ Síndrome de abstinência alcoólica;
◼ Ansiedade, pânico, psiconeurose e tensão;
◼ Ingestão excessiva de cafeína;
Tratamento clínico
◼ Retirada cirúrgica do tumor após a estabilização 
pré-operatória ;
Terapia 
◼ Alfabloqueadores
- Fenoxibenzamina, prazosina
◼ β-bloqueadores (somente após alfa-bloqueio)
- Propanolol, metoprolol, labetalol;
Feocromocitoma na gravidez
◼ Alta mortalidade (58%);
◼ Cirurgia deve ser realizada de preferência antes
da 20a ou da 24a semana de gestação;
◼ Após esse período, deve-se tentar o tratamento 
medicamentoso, dependendo do status materno;
◼ Indicação de cesariana e retirada do tumor;
◼ Parto vaginal esta contra-indicado;
Prognóstico 
◼ 75% dos pacientes tornam-se normotensos;
◼ Pacientes com feocromocitoma associado a NEM,
o envolvimento da outra adrenal ocorre em 50%
dos casos dentro de 10 anos,
◼ Recidiva em 5 a 10% dos pacientes considerados
curados pela cirurgia;
◼ Sobrevida de 97% em cinco anos p/ tumores
benignos e 44% p/ os malignos;