Mitocôndrias: Origem e Funções

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Mitocôndrias 
Mitocôndrias 
Definição: 
 Organelas complexas presentes 
nas células eucarióticas e tem 
como função produzir a maior 
parte da energia das células 
(ATP), através do processo 
chamado de respiração celular. 
 
 
 
Mitocôndrias 
Origem: 
Bactérias foram engolfadas por células eucarióticas 
Hipótese endossimbiótica 
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Mitocôndrias 
Origem: 
Mitocôndrias 
Importância das mitocôndrias 
 A aquisição das mitocôndrias foi um pré-requisito para a evolução 
de animais complexos 
 
 Possibilitaram um método mais eficiente de produção de ATP que a 
glicólise anaeróbia (15 vezes mais eficiente em produção de ATP) 
 
 A mitocôndria apresenta a capacidade de aproveitar a energia 
presentes nas ligações covalentes entre os átomos de carbono, 
transformando-a em energia química para armazenagem na forma de 
ATP 
 
 
 
 
 
 
 
Mitocôndrias 
Morfologia 
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Funções: 
Mitocôndrias 
Síntese de aminoácidos – hepatócitos 
 
Remoção do Cálcio do citosol – quando há acúmulo 
 
Síntese de hormônios esteroides – córtex da supra-renal, 
ovários e testículos 
 
Desencadeamento da apoptose clássica – liberação de 
citocromo c e pró-caspase 
Respiração celular: Produção de moeda 
energética – ATP 
 
Mitocôndrias 
 
 
 Morfologia: 
 alongada 
 anelada 
 esférica 
 ramificada 
 ovalada 
 
 Tamanho: 
0,1 a 1mm diâmetro 
2 a 8mm cumprimento 
Mitos = alongada chondrion = granulos 
Alongada (pâncreas) Esféricas (fígado) 
Mitocôndrias 
 
 Ocorrência: 
Em todos os tipos de células eucarióticas 
 
Demanda 
energética celular 
 
As células vegetais 
apresentam menos 
mitocôndrias que as 
células animais 
 
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Mitocôndrias 
 Distribuição: depende do tipo e função celular 
 uniforme 
 concentrada 
 
 
 
Maior gasto de energia (cél. 
 Musculares) 
Próximo a fonte de combustível 
 (glóbulos de gordura) 
 
Cél muscular 
Cél tecido adiposo multilocular 
Mitocôndrias 
 
Mitocôndrias 
 Peça intermediária do espermatozoide 
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Mitocôndrias 
 
Cél absortivas de insetos 
Ultraestrutura da mitocôndria 
Dois compartimentos: 
- Espaço 
intermembrana 
- Matriz mitocondrial 
Ultraestrutura da mitocôndria 
Cristas mitocondriais – são projeções da membrana interna 
Aumentam a área da membrana 
 Alojam os componentes da cadeia 
respiratória e o complexo enzimático 
responsável pela síntese de ATP 
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Ultraestrutura da mitocôndria 
 Membrana Externa 
-Porina: verdadeiros canais transmembrânicos 
passagem livre de íons e moléculas de até 10.000 daltons 
- Espaço intermembranas equivalente 
quimicamente ao citosol para 
pequenas moléculas 
- 6nm espessura 
- Contínua, regular e fluida 
- 50% lipídeos e 50% proteínas (fosfolipídeos, rica em colesterol) 
 
- Participação na síntese de hormônios 
esteróides 
Porinas: permeabilidade restrita 
Ultraestrutura da mitocôndria 
 Membrana Interna 
-20% lipídeos e 80% proteínas 
-alta proporção de cardiolipina (dificulta passagem 
de partículas com carga elétrica e é importante na 
fosforilação oxidativa) 
- Corpúsculo elementar e a cadeia transportadora de elétrons 
(Cadeia Respiratória) 
 citocromos 
-Cristas Mitocondriais 
- Baixa permeabilidade 
- Presença de proteínas da cadeia respiratória: ATP-sintase, 
NADH desidrogenase, Succinato desidrogenase e carnitina 
aciltransferase 
Ultraestrutura da mitocôndria 
 Membrana Interna 
Corpúsculos Elementares  10nm; geração de ATP e calor 
Condução das reações de oxidação da cadeia respiratória; ATP sintetase (complexo 
enzimático); proteínas transportadoras. 
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Ultraestrutura da mitocôndria 
 Membrana Interna 
Cadeia transportadorea de elétrons  sítios de bombeamento de 
prótons H+) 
Ultraestrutura da mitocôndria 
 Membrana Interna 
Cristas paralelas transversais – Rim de camundongo 
Ultraestrutura da mitocôndria 
 Membrana Interna 
Cristas tubulares: células da camada cortical da adrenal 
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Ultraestrutura da mitocôndria 
 Espaço intermembranoso 
Rico em enzimas que 
utilizam ATP da matriz 
para fosforilação de outros 
nucleotídeos. 
 
Acumula prótons vindos da 
matriz 
 
Permeável a H+ do citosol 
Matriz 
Membrana 
Interna 
Membrana 
Externa 
Espaço 
Intermembranoso 
Ultraestrutura da mitocôndria 
 Matriz mitocondrial 
 Grânulos densos: Ca++ 
 
 Enzimas necessárias para 
oxidação do piruvato, 
para β oxidação dos 
ácidos graxos e para o 
ciclo do ácido cítrico 
(Ciclo de Krebs); 
 
 DNA circular (codifica 13 
proteínas) e ribossomos 
Ultraestrutura da mitocôndria 
 Matriz mitocondrial 
 Ciclo do ácido cítrico 
(Ciclo de Krebs) 
 
 Descarboxilação oxidativa 
 
 B oxidação dos ácidos 
graxos 
Matriz 
Membrana 
Interna 
Membrana 
Externa 
Espaço 
Intermembranoso 
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Compisição Química 
 Ácidos nucleicos 
 Enzimas (metabolismo de 
carboidratos, ácidos 
graxos e compostos 
aminados) 
 DNA circular (codifica 13 
proteínas) 
Mitocôndria contém todo o 
mecanismo para replicação e 
transcrição do DNA e 
tradução de proteínas 
Biogênese 
Fusão e Fissão Mitocondrial 
O equilíbrio entre Fusão e Fissão Mitocondrial garante a “saúde” da célula 
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Importação de Proteínas 
 A importação se dá em sítios de contato da membrana 
Respiração celular 
Definição: 
 
Processo de oxidação de 
moléculas orgânicas 
acompanhado da liberação 
de energia, que é 
aproveitada na síntese de 
ATP. 
Respiração celular 
Oxidação de moléculas nutrientes: 
 
-Açúcares 
-Gorduras 
-Proteínas 
ATP 
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Glicólise 
Glicólise 
(Organismos Aeróbicos e Anaeróbicos) 
 
- Ocorre no citoplasma das células 
NAD- Nicotinamida Adenina Dinucleotídeo 
FAD- Flavina Adenina Dinucleotídeo 
Glicólise 
Glicólise 
 conversão de cada molécula de glicose em 2 moléculas de 
Piruvato; 
Glicólise  glycos= açúcar; lysis= quebra 
 rendimento final  2ATP e 2NADH 
Moléculas carreadoras 2 ADP + Pi + energia 
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Glicólise 
(degradação da glicose sem o envolvimento de Oxigênio) 
GLICOSE 
PIRUVATO 
(ácido pirúvico) 
PIRUVATO 
(ácido pirúvico) 
2 ATP 
2 NADH 
Condição anaeróbica 
CITOSOL 
As mitocôndrias como fonte de energia 
Dois mecanismos básicos para obtenção de energia: 
Fermentação 
Não necessita de O2 
Produtos de descarte: 
 -etanol 
 -ácido lático 
 -ácido acético 
Saldo energético final / Glicose: 
 2 ATPs 
Fosforilação Oxidativa 
(Mitocôndrias) 
Depende de O2 
Produtos de descarte: 
 -CO2 
 -H2O 
Saldo energético final / Glicose: 
 30 ATPs 
Fermentação Lática 
Situações anaeróbicas 
* Fadiga muscular - Hipóxia 
Quando a célula não pode ser suprida com oxigênio suficiente para realizar a 
oxidação aeróbica do piruvato e do NADH produzido na glicólise, há a 
regeneração de NAD+ pela redução de piruvato em lactato 
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Fermentação Alcoólica 
Situações anaeróbicas 
Organismos com leveduras convertem piruvato em etanol 
 
Grande importância econômica 
(Etanol, Produção de pães, etc) 
Fosforilação Oxidativa 
Fosforilação Oxidativa 
Produção de Acetil-CoA 
Cadeia transportadora de elétrons 
Ciclo de Krebs 
Matriz Mitocondrial 
Produção da Acetil-CoA 
 PiruvatoAcetilcoenzima A 
Complexo 
Piruvato 
Desidrogenase 
 Ácidos Graxos Acetilcoenzima A 
 Oxidação dos ácidos graxos 
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Matriz Mitocôndrial 
Formação da Acetil-CoA 
Piruvato-desidrogenase 
Produção da Acetil-CoA 
Matriz Mitocôndrial 
1) Glicose → Glicólise → 
Piruvato 
 
2) Piruvato → Mitocôndria 
 
3) Piruvato → Acetil-CoA 
 
4) Acetil-CoA → Ciclo de 
Krebs 
Matriz Mitocondrial 
Ciclo de Krebs – Ciclo do Ácido Cítrico 
3 NADH 
2 CO2 
1 FADH2 
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Matriz Mitocondrial 
Ciclo de Krebs – Ciclo do Ácido Cítrico 
Matriz Mitocondrial 
Ciclo de Krebs – Ciclo do Ácido Cítrico 
 produto final  CO2 e elétrons 
de alta energia na forma de 
NADH e FADH2 
Cadeia 
Transportadora 
de Elétrons 
Matriz Mitocondrial 
Ciclo de Krebs – Ciclo do Ácido Cítrico 
- Não utiliza O2, mas necessita de oxigênio pra ocorrer!!! 
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Matriz Mitocondrial 
Fosforilação Oxidativa (até o presente momento) 
Glicólise + Ciclo do Ácido Cítrico = 4 ATP 
 10 NADH 
 2 FADH2 
Transferência de elétrons do NADH e do FADH2 para o O2, 
através de uma cadeia de proteínas na membrana interna das 
mitocôndrias 
Criação de um potencial quimiosmótico utilizado na produção 
de ATP 
Membrana Mitocôndrial Interna 
Cadeia transportadora de elétrons 
Cadeia Respiratória  membrana mitocondrial interna 
Complexos Enzimáticos Respiratórios  sítios de bombeamento de prótons (H+) 
Membrana Mitocôndrial Interna 
Cadeia transportadora de elétrons 
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Membrana Mitocôndrial Interna 
Cadeia transportadora de elétrons 
Membrana Mitocôndrial Interna 
Cadeia transportadora de elétrons 
Membrana Mitocôndrial Interna 
Partícula Elementar 
Porção Enzimática (ATP-sintase) 
Carreador transmembrana de 
prótons 
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Membrana Mitocôndrial Interna 
ATP-sintetase: dispositivo reversível na conversão de energia 
Resumo da Fosforilação Oxidativa 
Este processo envolve o 
consumo de oxigênio e a 
síntese de ATP pela adição 
de fosfato ao ADP, por isso, 
é chamado fosforilação 
oxidativa 
Acetil - CoA 
(ciclo do ácido cítrico) 
CO2 e NADH 
Doa seus elétrons para a cadeia 
transportadora de elétrons 
H2O 
Bombeamento de prótons H+ 
Síntese de ATP 
Piruvato e Ácidos graxos 
Rendimento do ATP 
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Resumo do Metabolismo Gerador de Energia 
nas Mitocôndrias 
Obrigada!!!