GD 1 - Metabolismo dos Aminoácidos

G D 1 \u2013 Metab oli smo de Aminoá c i dos 1 - Um homem foi inte r na do e m um hospita l apr ese nta ndo c onfusão menta l , l e ta r gia e e sque c i mento. Nos cinco dias se guinte s, e l e con tinua va de sorie nta do e apr e se nta va perda de memór i a . Um d i a gnóst ico prov i sór io de e ncef a l opa ti a de ca usa de sconhecida foi pr opost o. O e xam e f ísi co do pac ie nte f oi norm al, com e xceçã o da pa rte ne ur ológi ca . O pa cie nte e ra i nc a p a z de realizar ope r aç õe s ar itméti ca s si mple s e le mbra va - se de pouc a s co i sa s. Os t e st e s labor at oria i s i niciais incluí am o e x a me da funçã o he pá tica e dosag e m da a mônia . A f unç ã o he pá ti ca e sta va norm a l, e ntr e ta nto, o ní ve l de a môn i a pl asm á tica no qui nt o di a de inte rn a çã o e ra de 1 9 4µ M (valores norm ais de 5 a 5 0 µM ) . Após ide ntif ica çã o da ca usa, o pa cie nte f oi medi ca do e o s sinto ma s de sa pa recera m. a) Qu e p roc e sso metab óli co e sta de fi cie nte ne ste pa cie nte? Justif i que sua resposta . R : O ci c l o d a ure i a es tá de f i c i e nte . O paci e n te não e stá c on ve rte n do a mônia em ure i a , de ss a f orma a amônia vo l ta par a a cor ren te sanguíne a, f aze nd o com que os ní ve is pl asmáti cos fi que m aume ntados. b) Qua l t i po de ali mento e sse pa cie nte de ve e vi ta r e m sua die ta? Justifi que sua resposta . R: O pa ci e nte d e ve e vita r consumi r al i me ntos qu e s e j am f onte s de prote í na e m e x ce s s o , pois a degradaç ão das prote ína s i rá ge ra r a mi noáci dos que a ume nta ai nda mai s a c once ntraç ão de a mônia li v re e e sta n ão se rá me taboli zada j á q ue o p ac ien te te m f al ha no metaboli s mo d o ci cl o da ur e ia . c) Por q ue o pa cie nte ap rese ntou os si nt oma s de pe rd a de m e mór i a ? R: Po rque a amôni a não me t abol i zada no cl ic o da ur e i a é tóx ic a e ao atr ave ss ar a bar reir a he matoe nce f ál i ca ir á c ausa e de ma e conf us ão me ntal n o p ac ie nte . 2 - E xpli que c omo ocor re o tr anspor te do gr upo amino do sa ngue e m úsculo pa r a o fí ga do. R: A amônia é tr ansportada no sangue pe la glutami na e nos te ci dos pe ri f é ri cos p e l a al anina. No sangue te mo s mai or c once ntra çã o de gl utamato, que é o ce ntral i zador, po rém e l e não atr ave ss a a me mb ra na porque é um aminoác ido ne gati v o. De ssa f orma o gl utamato v ai s e r c onv e rti d o e m glutami na, i n c orp orar a amônia e i r para o f íg ado. N o fí gado a gl utami n a se rá reconve rti da em gl utamato que vai se gui r p ar a mi tocôndri a e li be ra r a amôni a par a o ci c l o d a ure i a. No s te ci dos pe ri f é ri cos, o glutama to é conve rti d o e m al ani na com o a ux íl i o do p i ruv ato e do al f a c e togluta ra to. A al ani na se rá conj ugada com a amôn i a e se rá capta da p e l o fíg ado, on de l ibe ra rá o g l utamato p ar a o c i cl o da ure i a. 3 - E xpli que c omo os a minoác i dos pode m pr oduzir gl icose e c orpos ce tôn i co s. R: Os ami noáci dos pode m doar e sque l e tos ca rbôni cos para f ormar : p i ruvato \u2192 ac e ti l - CoA i nte rme diá ri o do ci cl o de Kre bs . Dep e nde do qu e v ai se r produzido: - Se f or: aceto ac e tato, acetil - CoA o u HMG - CoA ir á f avore cer ce togê ne s e ; - Se f or: p i ruvato ou i nte rme diá ri o do c i cl o de Kre bs i rá f avore c e r a gl i c one ogê ne s e ; Obse rvaç ão: ami n oác idos unic ame nte ceto gê ni cos: li sina e l e uci n a.

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