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FIBROSE CÍSTICA Profa. Ana Paula Romão INTRODUÇÃO Fibrose cística ou mucoviscidose Doença genética recessiva autossômica do cromossomo 7, que causa mutações na proteína(CFTR) essencial para transporte de Cl-, Na+ e água É uma doença sistêmica e hereditária, de evolução crônica e progressiva que afeta as glândulas excretoras e que pode afetar, ainda, órgãos de diversos sistemas do corpo, como: pulmão, seios da face, pâncreas, fígado e órgãos do sistema reprodutor. FISIOPATOLOGIA Mutação no gene da FC – CFTR- Defeito no transporte iônico Diminuição na secreção de fluídos Aumento da concentração de macromoléculas Tubulopatia Obstrutiva Pulmões Pâncreas Intestinos Fígado Testículos Secreções mais espessas FISIOPATOLOGIA Ductos das glândulas sudoríparas Menor reabsorção de Cl- e Na+ do lúmen Suor com elevadas concentrações de NaCl. Ductos pancreáticos Acúmulo de muco, com obstrução dos ductos pancreáticos menores, dilatação e atrofia das glândulas exócrinas Fibrose pancreática progressiva Ductos biliares e fígado Obstrução dos pequenos ductos biliares Cirrose hepática Trato genital masculino Obstrução dos pequenos ductos Atrofia e fibrose dos vasos deferentes e epidídimo DIAGNÓSTICO Manifestações clínicas Infecções respiratórias recorrentes por Staphylococcus aureus e Pseudomonasaeruginosa. Histórico familiar Teste do suor Triagem neonatal Teste do Pezinho RADIOGRAFIA A insuficiência respiratória e a causa mais frequente de morte QUADRO CLÍNICO Tosse crônica persistente Bronquiolite, infecções recorrentes, pneumonias recidivantes Diminuição tolerância ao exercício Excesso de escarro mucoso e espesso Diarréia crônica Fezes volumosas, de cor amarelo-palha Desnutrição Esterilidade Suor salgado Cirrose Pancreatite crônica SINAIS CLÍNICOS Tríade Clássica Alteração da concentração de eletrólitos no suor Insuficiência pancreática exócrina Doença pulmonar supurativa crônica AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA Testes de função pulmonar Capacidade pulmonar Oximetria Saturação periférica Gasometria Capacidade física Avaliação do desconforto respiratório e da dor Ausculta pulmonar com ruídos adventícios Tosse produtiva e eficaz quantidade e qualidade do escarro Rx áreas de hiperinsuflação, atelectasias OBJETIVOS E CONDUTAS FISIOTERAPÊUTICAS OBJETIVOS Fluidificar e retirar secreções Trabalhar o condicionamento físico Prevenir alterações torácicas Minimizar os efeitos deletérios Encorajar a boa postura Proporcionar qualidade de vida INTERVENÇÃO Higiene brônquica Exercícios físicos Orientações A fibrose cística não tem cura e o tratamento ajuda a retardar a progressão da doença TUBERCULOSE INTRODUÇÃO Infecção bacteriana crônica e contagiosa, produzida pelo bacilo da tuberculose o Mycobacterium tuberculosis O microrganismo se difunde por disseminação broncogênica, vias linfáticas ou hematogênica causando lesões destrutivas. O aumento da sua incidência decorre da associação com a Aids. Sistema imunológico em condições normais a infecção pode ser controlada, qualquer deficiência pode torna-la ativa. A transmissão da tuberculose ocorre, sobretudo, por via inalatória. Tende a diminuir gradativamente após o início do tratamento. Após 15 dias, os níveis de contaminação são praticamente insignificantes INTRODUÇÃO Quanto maior os danos pulmonares maiores as chances de transmissão Presença de cavernas são mais infectáveis Tosse, espirro, fala meios de liberações de secreções respiratórias Locais com pouca luz e mal ventilados são ideais para a proliferação da bactéria no ar e favorecem o contagio Tempo e intensidade de exposição do individuo sadio com uma pessoa infectada e um fator determinante FISIOPATOLOGIA DIAGNÓSTICO História clínica Radiológica Presença de manchas ou cavernas de ar e presença de infiltrados inflamatórios e tubérculos (nódulos) Diagnóstico laboratorial examina-se a amostra de escarro, exame cutâneo QUADRO CLÍNICO COMPLICAÇÕES Quadro Clínico Tosse por várias semanas Hemoptise Febre Calafrios Suores noturnos Perda de apetite, perda de peso Dor torácica Complicações Infecções respiratórias de repetição Formação de bronquiectasias e atelectasias FISIOTERAPIA Avaliação Ausculta Pulmonar Som pulmonar diminuído e os ruídos poderão está presentes Espirometria e manuvacuometria Objetivos Remover secreção Expandir áreas pulmonares Otimizar a função pulmonar Tratamento Manobras de Higiene Brônquica Técnicas de Expansão Pulmonar Orientações A vacina BCG aplicada nos primeiros 30 dias de vida
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