( FIBROSE CISTICA)

Prévia do material em texto

FIBROSE CISTICA
Patologia que afeta lactantes, crianças, adultos e jovens. É resultado de um defeito de um gênese autossômico recessivo causando mutações em glândulas exócrinas envolvendo glândulas sudoríparas e excretoras de muco (mutações no gene Regulador de Condutância Transmembranar).
 Essas anormalidades resultam no defeito no transporte de sódio e cloreto nas células que revestem órgãos, como pâncreas e pulmão, para superfícies externas, também fazem com que o muco de muitos órgãos se tornem mais espesso e viscoso (principalmente no pulmão e pâncreas) e alterações no equilíbrio eletrolíticos das glândulas sudoríparas 
 A insuficiência pancreática (IP) está presente na maioria dos pacientes ,sendo seu tratamento feito com reposição enzimática (para digerir gorduras )e uma dieta altamente calórica( alguns pacientes precisam de suplementos nutricionais ou a alimentação por gastostomia) para a vida toda. Na maioria dos pacientes ocorrem infecções brônquicas de repetição, as quais geram danos pulmonares .
O quadro clinico de pacientes com fibrose cística se baseia em sinais que geralmente aparecem durante o período de lactancia e primeira infância (em alguns casos os sinais aparecem no final da infância e na adolescência), as manifestações variam de acordo com o grau de desenvolvimento e de progressão da doença. Em crianças os sinais de FC são os sintomas respiratórios, falha no desenvolvimento, e fezes gordurosas, volumosas e com forte odor, em neonatos o primeiro sintoma pode ser impactação de mecônio no intestino, e também pele com sabor salgado.
Os sintomas respiratórios são as infecções respiratórias frequentes( de infecções aéreas superiores com aumento de tosse e escarro purulento , ate a produção de muco espesso e tenaz). Pela tosse e esforço para eliminação do muco é possível que ocorra hemoptise devido a lesões de vasos sanguíneos do pulmão. A má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis devido o comprometimento pancreático pode ser sinal de fibrose cística.
O tratamento pode ser realizado através de: 
· Medicamentos como bronquiodilatadores ( a base de iodetos) ,antibióticos e medicamentos como DORNASE ALFA que quebra o muco pulmonar. 
· Nutricional pois geralmente pacientes com FC podem apresentar grande grau de desnutrição devido a grande demanda de caloria , grande perda de caloria por má digestão de substancias ingeridas 
· Fisioterápico incluem exercícios respiratórios, drenagem postural, tapotagem. O objetivo da fisioterapia no diagnóstico de fibrose cística é o recrutamento alveolar e remoção de secreções traqueobrônquicas ,visando melhoria da ventilação de todo o mecanismo pulmonar mantendo a função dos pulmões 
BIBLIOGRAFIA 
https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-8123201900 1204717&lang=es
 Enfermagem Medico-Cirurgica
Por Nancy E. Smith, Barbara Kubn Timby
 Iridologia e Fibrose Cística: Mucoviscidose e Sinais Iridológicos
Por Paz de Albuquerque,Elizabeth, Battello,Celso