Microsoft PowerPoint - HEM 05_Anemias hipocrômicas p2

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25/08/2019
Aula 05: ADC e anemia 
Sideroblástica
Professora: Ana Carolina Terra Mercadante
 Anemia de doença crônica (ADC):
 Anemia associada a doenças inflamatórias crônicas e doenças malignas.
 Frequente em pacientes hospitalizados: > 65
anos.
 52% dos pacientes anêmicos preenchem os
critérios laboratoriais para o diagnóstico de
ADC.
 Pacientes com artrite reumatoide: 27% e 58%
apresentam ADC.
 Desenvolvimento: um a dois meses após
início da doença de base.
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 Anemia de doença crônica (ADC): Patogênese e etiopatogenia...
Quadro hematológico: oligocitemia (↓ células hematopoéticas), ↓
hemoglobina e ↓ de ferro plasmático.
 Resultado de:
- Falha de reutilização do ferro → ↓ ferro sérico.
- ↓ sobrevida dos eritrócitos.
- Insuficiência medular → ↓ eritropoetina.
 Anemia de doença crônica (ADC): Patogênese e etiopatogenia...
 Distúrbio da reutilização do ferro: permanece sob a forma de depósito nos hepatócitos e
enterócitos:
- Aumento da síntese da lactoferrina pela IL-1: ↑ afinidade pelo ferro → retenção nos
macrófagos.
- Lᴓ T ativados: produção de citocinas inflamatórias → retenção de ferro no SRE.
- ↑ síntese de ferritina e dos receptores de transferrina → ↑captação e armazenamento do
ferro nos macrófagos.
- ↑ síntese de apoferritina → favorece a formação de depósitos de ferro.
 Resposta medular: citocinas inflamatórias inibem proliferação de precursores eritrocíticos.
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 Relembrando...
 Anemia de doença crônica (ADC): Patogênese e etiopatogenia...
 Anemia de doença crônica (ADC): Patogênese e etiopatogenia...
 Inflamação: ↑ captação do complexo transferrina-ferro pelo SRE, SEM estímulo para
produção.
 ↑ Ferritina plasmática_ índice pouco específico.
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 Aspectos clínicos característicos:
i. Índices normocrômicos, normocíticos ou levemente hipocrômicos (VCM raramente < 75 fL)
e morfologia inexpressiva dos eritrócito (RDW normal).
ii. Anemia leve e não progressiva: hemoglobina raramente abaixo de 8.5 - 9 g/dL →
severidade relacionada à gravidade da doença.
iii. ↓ de reticulócitos.
iv. ↓ Ferro sérico, TIBC e transferrina sérica.
v. Ferritina sérica normal ou alta.
vi. MO: depósitos normais/aumentados de ferro (reticuloendotelial).
vii. ↓ Ferro nos eritroblastos.
 Anemia de doença crônica (ADC): Patogênese e etiopatogenia...
 Anemia de doença crônica (ADC): Patogênese e etiopatogenia...
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Tratamento: eritropoietina recombinante (alfaepoetina).
 Semelhante ao hormônio endógeno: diferenças no padrão de glicosilação.
 Preparações de dose única com 2.000 – 4.000U/mL (intravenosa ou subcutânea)
 Ensaios analíticos permitem sua identificação em casos de dopping sanguíneo.
 Geração de auto-anticorpos → aplasia da linhagem eritrocítica.
Indicada em casos de diabetes, doença renal crônica, síndrome mielodisplásica
de baixo grau e anemia associada à quimioterapia.
 Anemia de doença crônica (ADC): Farmacoterapia...
 Anemia Sideroblástica:
 Anemia refratária  presença de sideroblastos patológicos – sideroblastos em anel – na
MO.
 Eritroblastos anormais com numerosos grânulos de ferro, dispostos em anel ou colar, em
torno do núcleo, em vez dos poucos grânulos de ferro distribuídos aleatoriamente
observados nos eritroblastos normais corados para ferro.
 Diagnostico: 15% ou mais dos eritroblastos da medula são em anel. Estes podem estar
presentes, mas em menor número, em várias condições hematológicas.
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 A anemia sideroblástica é classificada em diferentes tipos, e o elo comum é um defeito na
síntese do heme:
 Tratamento: i. Hereditário por mutações no gene da ALA-S: piridoxina. 
ii. Adquirida como subtipo de mielodisplasia: eritropoetina e transfusões sanguíneas. 
 Anemia Sideroblástica:
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