4a Atividade de Patologia -Degeneração, Pigmentação e Calcificação Patológicas (1)

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DISCIPLINA PATOLOGIA GERAL 
DOCENTE: CARLOS EDUARDO BASTOS 
 
4ª ATIVIDADE 
DEGENERAÇÃO, PIGMENTAÇÃO E CALCIFICAÇÃO 
 
1) Indique a substância acumulada em cada um dos casos a seguir: 
 
a) A doença de Gaucher representa uma desordem genética que provoca uma deficiência na produção da enzima 
beta-glicosidase. A substância é responsável por, dentro de estruturas celulares chamadas lisossomos, quebrar 
algumas moléculas para que elas sejam recicladas. O acúmulo das células de Gaucher aumenta em duas vezes o 
tamanho do fígado e em até incríveis 70 vezes o do baço. “Uma criança que atendi parecia ter uma barriga de 
grávida”, exemplifica a pediatra Ana Maria da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Em 1994, o tratamento 
da doença de Gaucher passou por uma revolução, com uma injeção que repõe a enzima beta-glicosidase – ela mal 
é produzida por esses pacientes. E, agora, está chegando ao Brasil um remédio de uso oral contra essa síndrome 
rara, o que garante conforto e praticidade. Nos estudos que garantiram sua aprovação, o novo tratamento, da 
farmacêutica Sanofi Genzyme, obteve uma eficácia parecida com as injeções. Só que os comprimidos foram 
considerados mais amigáveis pela enorme maioria dos voluntários. 
 
b) Um estudo desenvolvido por pesquisadores americanos constatou que tratamento com baixas doses de aspirina 
pode ser eficiente para enfrentar o mal de Alzheimer. Para os pesquisadores, um dos principais fatores que 
determinam o prolongamento da doença é a perda da capacidade do organismo de remover placas formadas pela 
beta amiloide do cérebro. A pesquisa notou a eficácia do medicamento na redução das placas em camundongos. 
A constatação do estudo se deu a partir da estimulação da ação de um componente de células de animais que ajuda 
a limpar detritos celulares, os lisossomos, como explica Orestes Vicente Forlenza, professor do Departamento de 
Psiquiatria da Faculdade de Medicina da USP (FMUSP). Segundo ele, o resultado obtido pelos pesquisadores 
americanos traz uma nova ação biológica que nunca havia sido considerada para a aspirina, que é um composto 
farmacêutico antigo. 
De acordo com ele, a associação entre a utilização de medicamentos anti-inflamatórios e a diminuição do risco de 
desenvolvimento da doença de Alzheimer é antiga. Uma constatação bem estabelecida é a de que pacientes 
reumáticos são menos propensos a desenvolver a doença por conta do uso constante de anti-inflamatórios. A 
hipótese era de que os medicamentos atenuavam a inflamação no tecido cerebral causada pelos amiloides, e agora 
foi descoberto que o medicamento contribui também com mecanismos como a estimulação da ação dos lisossomos, 
quando administrada em doses baixas – cerca de 140 mg por dia. 
 
c) Com a popularidade do estilo de vida fitness das academias, o uso de anabolizantes tem se tornado cada vez mais 
comum, apesar dos conhecidos malefícios para a saúde. Uma pesquisa do Instituto do Coração (Incor) do Hospital 
das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP (FMUSP) verificou mais um deles: ao final dos exames, foi revelado 
que um a cada quatro usuários de anabolizantes sofria de aterosclerose precoce, doença que não foi diagnosticada 
em nenhum dos outros grupos. A aterosclerose é uma doença caracterizada pelo acúmulo de placas de gordura em 
artérias coronárias. 
 
d) Pesquisadores converteram células-tronco humanas em células produtoras de insulina e, ao inserirem em 
camundongos com diabetes, notaram que os níveis de açúcar no sangue foram controlados e a doença curada por 
até nove meses. A descoberta foi compartilhada no periódico Nature Biotechnology. Anos atrás, os mesmos 
pesquisadores descobriram como converter células-tronco humanas em células beta pancreática, que produzem 
insulina: quando encontram açúcar no sangue, secretam a substância no sangue. Mesmo assim, demorou anos para 
que a equipe conseguisse desenvolver uma técnica que se mostrasse de fato eficaz em camundongos. Usando a 
nova técnica, a equipe de Millman desenvolveu um procedimento mais eficaz para a produção de células necessárias 
para o tratamento. "Conseguimos produzir mais células beta, e essas células funcionaram melhor nos ratos; alguns 
dos quais permaneceram curados por mais de um ano", afirmou o especialista. 
e) Segundo um novo estudo feito por pesquisadores do Joslin Diabetes Center, da Faculdade de Medicina da 
Universidade Havard, ingerir alimentos com alto teor de frutose prejudica o metabolismo do fígado, órgão que 
controla os níveis de glicose e desintoxica o organismo. 
Embora a frutose seja conhecida como "o açúcar das frutas”, isso não é motivo para culpar a maçã, a banana ou o 
abacaxi – e deixar de comê-los. 
“A maioria dos alimentos industrializados são adoçados com um tipo de xarope de milho que tem teor de frutose 
mais elevado do que a quantidade natural [do açúcar] que está presente nas frutas”, explica o pesquisador. 
O perigo, segundo Kahn, é a pessoa desenvolver doença hepática gordurosa, mais conhecida como esteatose 
hepática. Essa enfermidade tem sintomas como fadiga e dor na parte superior direita do abdômen. “Se isso ocorre 
por muito tempo, pode danificar as células, causar cirrose e até aumentar os riscos de câncer de fígado”, afirma o 
especialista. 
 
f) A microscopia electrónica tem sido aplicada ao estudo das hepatites, quer para o conhecimento das alterações 
subcelulares que ocorrem no decurso da doença, quer para a identificação de partículas e estruturas relacionáveis 
com vírus. Os aspectos ultraestruturais do fígado na hepatite aguda por vírus são idênticos aos que se observam em 
outros processos inflamatórios agudos deste órgão, nomeadamente os produzidos por certas drogas. O retículo 
endoplasmático liso apresenta vesiculação, por vezes muito intensa. O aumento e a vesiculação do retículo 
endoplasmático algumas vezes são exuberantes, originando grande aumento do volume da célula o que, em 
microscopia de luz, corresponde ao aspecto de células em balão. O edema e a redução do número das vilosidades 
do hepatócito, na sua superfície sinusoidal, são uma observação frequente na hepatite aguda. 
 
2) Na necropsia, o peso do coração de um homem de 63 anos de idade foi de apenas 250 g, apresentando ventrículos 
direito e esquerdo pequenos. O miocárdio estava firme e apresentava uma coloração marrom-chocolate em toda a 
sua extensão. As artérias coronárias apresentavam alterações ateroscleróticas mínimas. Qual das seguintes 
substâncias em excesso poderia ser encontrada nas fibras miocárdicas desse coração? 
(A) Melanina 
(B) Hemossiderina 
(C) Glicogênio 
(D) Lipofuscina 
(E) Bilirrubina 
 
3) Sobre a calcificação patológica, analise as afirmativas a seguir: 
I – A calcificação patológica é a deposição de sais de cálcio (juntamente com pequenas quantidades de ferro, 
magnésio e outros minerais) em locais normalmente não calcificados 
II - A composição da calcificação patológica é semelhante à da matriz óssea. 
III – A calcificação distrófica ocorre em tecidos lesionados, como os atingidos por necrose. 
IV – A calcificação metastásica ocorre sem alteração dos níveis de cálcio na corrente sanguínea. 
V – A litíase é a formação de cálculos (popularmente chamadas de pedras) formados, principalmente, por 
oxalato de cálcio e oxalato de fosfato nos vasos sanguíneos. 
Estão corretas, as afirmações: 
(A) I, II e III, apenas 
(B) I, II e V, apenas 
(C) II, III e IV, apenas 
(D) II, III e V, apenas 
(E) III, IV e V, apenas. 
 
4) A alcaptonúria é um erro inato do metabolismo da fenilalanina e tirosina, transmitido de forma autossômica 
recessiva. Resulta da deficiência completa da enzima HGO, causada por mutação no gene 3q (3q21 – q23), levando 
ao acúmulo do(a) ______________ em diversos órgãos e tecidos, com aumento de sua excreção urinária. Os 
achados clínicos característicos incluem artropatia, com uma pigmentação anormal da cartilagem de outros tecidos 
conjuntivos,chamada de ________________ e urina enegrecida. A incidência é rara, estimada em 1-4: 1.000.000 
indivíduos, tendo maior prevalência em populações com alto grau de consanguinidade. 
5) “O ferro é um elemento que não circula no sangue na forma livre, pois desse modo ele facilita reações com 
peróxido de hidrogênio que formam os chamados radicais livres, sendo tóxico para o organismo. Assim, ele é 
transportado seguramente pela proteína transferrina, sintetizada pelo fígado, e distribuído para os diversos tecidos 
conforme a demanda. 
Nos casos de excesso de ferro, ele acaba presente no sangue na forma livre, com o potencial de causar danos. Já no 
interior celular, ferro está associado firmemente a proteínas específicas que executam reações e funções 
importantes, como a hemoglobina, nas hemácias (células sanguíneas), que transporta oxigênio. 
Entre as classes de ferro celular, o chamado ferro lábil é frequentemente considerado pró-oxidante, ou seja, participa 
de reações com peróxido de hidrogênio que causam danos a estruturas da célula, por estar associado com a produção 
de um radical livre que reage com facilidade, o hidroxila. No entanto, agora pesquisadores demostraram que o ferro 
lábil também pode ter uma ação antioxidante, já que reage com o potente oxidante peroxinitrito, neutralizando sua 
ação prejudicial” (Pesquisa muda perspectiva sobre ação do ferro na célula. Jornal da USP. 22/05/2018). 
Esse ferro armazenado também pode se encontrar na forma do pigmento: 
(A) Hematoidina 
(B) Hemossiderina 
(C) Antracose 
(D) Ocronose 
(E) Bilirrubina 
 
6) Os fãs da cantora Beyoncé, 35 anos, comemoraram o nascimento dos filhos gêmeos da cantora no último sábado 
(17). No entanto, a notícia veio acompanhada da informação de que eles continuavam internados por conta de algum 
problema de saúde. Na terça-feira (20), o site TMZ informou que eles estariam com icterícia neonatal. As 
informações não foram oficialmente confirmadas, mas muitas pessoas ficaram curiosas sobre a doença. (Site 
CLAUDIA, publicado em 21 junho de 2017). Sobre essa doença, é correto afirmar: 
(A) Resulta do acúmulo de ferro oriundo da hemoglobina nos tecidos, formando um pigmento conhecido como 
hemossiderina. 
(B) Deixa a pele, a mucosa e esclera amarelados, devido ao acúmulo de lipofuscina, reflexo de uma degradação 
ineficiente de fosfolipídios nos lisossomos. 
(C) Ocorre devido ao acúmulo de hematoidina nos tecidos, formada após cerca de 6 dias após um sangramento em 
focos de hemorragia. 
(D) O aumento da degradação da fração heme da hemoglobina por macrófagos leva à formação do pigmento 
chamado bilirrubina, gerando uma tonalidade amarelada na pele, mucosa e esclera. 
(E) É muito comum em pacientes de alcaptonúria, pelo acúmulo de bilirrubina pela ausência de enzimas 
responsáveis por degradar a hemoglobina. 
 
6) Os diversos aerodispersoides, presentes no ambiente de trabalho em concentrações superiores aos limites de 
tolerância legais e/ou técnico-científicos, podem produzir doenças ocupacionais nos trabalhadores. 
A poeira de carvão e a fibra de amianto, por exemplo, podem causar, respectivamente, as doenças denominadas: 
(A) Siderose e Antracose 
(B) Bissinose e Silicose 
(C) Antracose e Asbestose 
(D) Bissionose e Asbestose 
(E) Antracose e Siderose 
 
7) A hemozoína é um pigmento derivado da hemoglobina: 
(A) forma em focos de hemorragia depois que as hemácias extravasadas são destruídas por macrófagos 
(B) cujo acúmulo no cérebro pode levar a sequelas neurológicas permanentes, conhecidas como kernicterus. 
(C) resultante da degradação das hemácias durante o ciclo de vida da malária. 
(D) causado pelo aumento da absorção intestinal de ferro por defeito genético. 
(E) resultante da degradação da hemoglobina no tubo digestivo do Schistosoma.