Doenças restritivas

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MORFOLOGIA
 Padrão Celular mostra inflamação
leve a moderada com linfócitos e
plasmócitos. Padrão Fibrosante
apresenta lesões fibróticas sem
características específicas.
MORFOLOGIA
PNEUMOCONIOSES
Grupo de doenças fibrosantes
crônicas do pulmão, resultando da
exposição a partículas inorgânicas
e orgânicas, mais comumente à
poeira mineral. 
PNEUMONIA CRIPTOGÊNICA
EM ORGANIZAÇÃO
 É uma condição pulmonar rara
caracterizada pela formação de
tecido fibroso nos alvéolos
pulmonares, sem causa conhecida.
Isso leva à diminuição da capacidade
pulmonar e dificuldade respiratória.
As superfícies pleurais dos pulmões com
cicatrizes que lembram pedras de calçamento,
com áreas de fibrose visíveis nas regiões
inferiores e subpleurais. Microscopicamente,
há fibrose focal, inicialmente com proliferação
fibroblástica, evoluindo para uma fibrose densa
que destrói a estrutura dos alvéolos.
Inflamação leve a moderada está presente,
juntamente com alterações associadas à
hipertensão arterial pulmonar. Em
exacerbações agudas, ocorre dano alveolar
difuso.
MORFOLOGIA
Pneumoconiose dos
mineradores de carvão - Os
pulmões desenvolvem nódulos de
carvão e fibrose (Antracose)
devido à inalação prolongada de
partículas de carvão. Isso resulta
em cicatrizes nos tecidos
pulmonares e prejudica a
capacidade respiratória.
Silicose - Caracterizada
macroscopicamente por nódulos
pequenos, quase imperceptíveis,
inicialmente pálidos ou
enegrecidos se houver presença
de poeira de carvão, localizados
nos linfonodos hilares e nas áreas
superiores dos pulmões.
Conforme a doença avança, esses
nódulos se fundem em cicatrizes
de colágeno rígidas.
Asbestose - Fibrose pulmonar
intersticial difusa, que é
indistinguível da fibrose intersticial
difusa resultante de outras causas,
exceto pela presença de múltiplos
corpos de asbestos.
MORFOLOGIA
 Presença de tampões polipoides
de tecido conjuntivo organizado
frouxo (corpos de Masson) no
interior de ductos alveolares,
alvéolos e frequentemente
bronquíolos.
FIBROSE PULMONAR
IDIOPÁTICA (FPI)
Se refere a uma síndrome
clinicopatológica marcada por
fibrose intersticial pulmonar
progressiva e insuficiência
respiratória
PNEUMONIA INTERSTICIAL
INESPECÍFICA
Doença pulmonar intersticial
difusa cujas biópsias pulmonares
não mostram aspectos
diagnósticos de nenhuma das
outras doenças intersticiais bem
caracterizadas
DOENÇAS
RESTRITIVAS
As doenças pulmonares intersticiais
crônicas restritivas são um grupo
heterogêneo de desordens caracterizadas
predominantemente por inflamação e
fibrose do interstício pulmonar.
FA
TO
RE
S 
DE
SE
NC
AD
EA
NT
ES
PNEUMONITE POR
HIPERSENSIBILIDADE 
Espectro de disfunções pulmonares
predominantemente intersticiais,
mediadas imunologicamente,
causadas pela exposição intensa e
geralmente prolongada a antígenos
orgânicos inalados. 
MORFOLOGIA
As alterações histológicas estão caracteristicamente centradas
nos bronquíolos. Estas incluem (1) pneumonite intersticial,
consistindo primariamente em linfócitos, plasmócitos e
macrófagos (eosinófilos são raros); (2) granulomas não caseosos
em dois terços dos pacientes; e (3) fibrose intersticial com focos
fibroblásticos, aspecto em favo de mel e bronquiolite obliterante
(nos estágios finais). Em mais de metade dos pacientes, também
existe a evidência de infiltrado intra-alveolar. 
SARCOIDOSE
A sarcoidose é uma doença
granulomatosa sistêmica de causa
desconhecida, que pode envolver
muitos tecidos e órgãos diferentes.
MORFOLOGIA
 Os tecidos envolvidos contêm
granulomas não necrotizantes
bem formados, compostos por
agregados de macrófagos
epitelioides firmemente
agrupados, geralmente com
células gigantes.
DOENÇAS INTERSTICIAIS
RELACIONADAS AO
TABAGISMO 
Uma maioria de indivíduos com
fibrose pulmonar idiopática é
composta por fumantes; contudo, o
papel do tabagismo em sua
patogenia ainda não foi esclarecido. 
DOENÇA INTERSTICIAL
PULMONAR ASSOCIADA À
BRONQUIOLITE
RESPIRATÓRIA 
PNEUMONIA INTERSTICIAL
DESCAMATIVA 
Marcada por inflamação crônica e
fibrose peribronquiolar. É uma lesão
histológica comum em fumantes.
Caracteriza-se pela presença de
macrófagos intraluminais
pigmentados dentro dos
bronquíolos respiratórios de
primeira e segunda ordem.
Caracterizada por grandes coleções
de macrófagos nos espaços aéreos
de tabagistas atuais ou ex-tabagistas.
Os macrófagos originalmente eram
considerados como pneumócitos
descamados.
ALUNOS: Fábio Pedrosa Pinto Filho, Guilherme Almeida Alves e Lis Martins Mendonça - TURMA: 7º período C
MORFOLOGIA
MORFOLOGIA
As alterações são focais em
pequeno aumento e
apresentam distribuição
bronquiolocêntrica. Os
bronquíolos respiratórios, os
ductos alveolares e os espaços
peribronquiolares contêm
agregados de macrófagos com
pigmento castanho semelhante
à poeira (macrófagos de
fumantes) similares aos
observados na pneumonia
intersticial descamativa. Há um
infiltrado submucoso e
peribronquiolar irregular de
linfócitos e histiócitos. Fibrose
peribronquiolar leve também é
observada, a qual se expande
para os septos alveolares
contíguos. Enfisema
centrolobular é comum, mas
não severo.
O achado mais notável é o acúmulo de um grande
número de macrófagos com citoplasma abundante
contendo pigmento castanho semelhante a poeira nos
espaços aéreos. Ferro finamente granular pode ser
visto no citoplasma dos macrófagos. Alguns dos
macrófagos contêm corpos lamelares no interior dos
vacúolos fagocitários, supostamente derivados de
pneumócitos tipo II necróticos.
PROTEINOSE ALVEOLAR PULMONAR (PAP)
Causada por defeitos relacionados com o fator de
estimulação de colônias de macrófagos e
granulócitos ou disfunção de macrófagos
pulmonares que resultam no acúmulo de
surfactante nos espaços bronquiolares e intra-
alveolares. A PAP é caracterizada radiologicamente
por opacificações pulmonares bilaterais,
assimétricas e irregulares.
MORFOLOGIA
É caracterizada por um precipitado granular peculiar,
homogêneo, contendo proteínas surfactantes no
interior dos alvéolos, causando consolidação focal ou
confluente de grandes áreas dos pulmões, com
reação inflamatória mínima. Como consequência,
ocorre aumento marcante no tamanho e no peso do
pulmão. O precipitado alveolar é positivo pela
coloração do ácido periódico de Schiff (PAS) e contém
fendas de cristais de colesterol e proteínas
surfactantes.
DOENÇAS DE DISFUNÇÃO DO
SURFACTANTE 
As doenças de disfunção do surfactante são
doenças causadas por mutações em genes
decodificadores de proteínas envolvidas no
transporte ou secreção do surfactante. Os genes
mutantes incluem:
O gene da proteína cassete ligante de ATP A3
(ABCA3) 
A proteína surfactante C
A proteína surfactante B
MORFOLOGIA
Há uma quantia variável de material
granular rosa, intra-alveolar,
hiperplasia de pneumócitos tipo II,
fibrose intersticial e simplificação
alveolar. Colorações imuno-
histoquímicas mostram a ausência de
proteínas surfactantes C e B nas suas
respectivas deficiências.
Ultraestruturamente, as
anormalidades nos corpos lamelares
em pneumócitos tipo II podem ser
observadas em todas as três
alterações genéticas; pequenos
corpos lamelares com núcleos
elétron-densos são diagnósticos da
mutação ABCA3