DOENÇAS MITOCONDRIAIS RESUMO

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DOENÇAS MITOCONDRIAIS:
Teoria endossimbiotica 
A teoria foi proposta por Lynn Margulis, em 1981.
Segundo a teoria endossimbiotica, podemos considerar que os ancestrais das mitocôndrias eram organismos endossimbiontes, ou seja, organismos que vivem dentro de outro organismo. Possivelmente, a célula hospedeira era uma espécie de fagócito heterotrófico capaz de englobar partículas.
Após englobar a célula, ela permaneceu mantida no citoplasma da célula hospedeira sem que houvesse degradação. Os dois organismos, então, começaram a viver em simbiose e, posteriormente, ficaram incapacitados de viver isoladamente. O procarionte provavelmente beneficiou a célula hospedeira com o processo de respiração  (mitocôndria) e fotossíntese (cloroplasto), e a célula hospedeira fornecia proteção e nutrientes.
Quais características das mitocôndrias que comprovam a teoria:
- mitocôndrias assemelham-se a bactérias em tamanho e forma, além da semelhança genética e bioquímica, o que sugere que possam ter ancestrais procarióticos;
- mitocôndrias possuem DNA e ribossomos próprios;
- DNA de mitocôndrias são bastante diferentes daquele existente no núcleo da célula;
- possui o seu próprio sistema de membranas internas e a presença de duas membranas revestindo-as;
- possuem capacidade de autoduplicação.
Função da mitocôndria
As mitocôndrias são pequenas organelas fundamentais para a respiração celular. É através delas que há a quebra de moléculas em determinadas reações químicas, liberando o ATP. 
Importância no organismo celular 
Respiração 
Envelhecimento celular 
Deterioração programada (apoptose) 
Estrutura 
· Estas organelas apresentam duas diferentes membranas lipoproteicas. Sendo classificadas como internas e externas, elas possuem características pontuais. Apresentando moléculas de DNA, ribossomos e enzimas, elas ainda podem se autoduplicar. Não há especificidade e certeza na distribuição, classificação, forma, tamanho e quantidade destas organelas. São números e observações altamente variáveis. Num organismo humano, por exemplo, é possível que exista entre 2500 a 5000 mitocôndrias atuando.
· Membrana externa: estrutura lisa e recheada por lipídeos, sendo bastante similar a outras organelas. Além dos lipídeos, apresenta as chamadas porinas (proteínas), cuja função é permitir (ou não) a passagem de moléculas;
· Membrana interna: pouca capacidade de permeabilidade, apresentando inúmeras dobras, cuja denominação será cristas mitocondriais;
· Cristas mitocondriais: dirigem-se para a matriz mitocondrial, onde enzimas respiratórias estarão dispostas. Estas enzimas, por sinal, participarão do processo de produção de ATP;
· Ribossomos: encontrados na matriz, eles produzirão proteínas essenciais para a constituição das mitocôndrias.
Respiração celular
A respiração celular é o processo que compreende a oxidação de moléculas orgânicas. Entre elas estão os ácidos graxos, glicídeos e, sobretudo, a glicose. Esta última será adquirida por meio da alimentação ou da fotossíntese. Ainda ocorrendo em algumas pontuais etapas na respiração aeróbica, como Glicólise, Ciclo de Krebs e  Fosforilação Oxidativa. Nestas etapas da respiração celular, duas delas (Ciclo de Krebs e Fosforilação Oxidativa) ocorrerão nas mitocôndrias. Dessa forma, estas organelas se fazem essenciais no processo de produção energética em seres heterotróficos.
-Herança mitocondrial
Acreditava-se que a herança do DNA materno era um processo gerenciado pelo óvulo, no entanto foi descoberto por pesquisadores da Universidade do Colorado em Boulder a existência de uma enzima que é responsável pela degradação do DNAmt paterno. Essa enzima, conhecida como CSP-6, é responsável pelo processo de suicídio celular, já que é proeminente do próprio espermatozoide. Portanto, quando o espermatozoide entra no óvulo, não há entrada de mitocôndria, apenas o DNA da cabeça do espermatozoide contribui para a formação do zigoto.
Em casos raros, algumas cópias dos espermatozoide são preservadas, dando origem a um fenómeno chamado heteroplasmia. 
- Doenças mitocondriais:
- O que são doenças mitocondriais:
São distúrbios causados pela disfunção da mitocôndria, de acordo com a porcentagem de DNAmt mutante. Se a mitocôndria não está funcionando corretamente qualquer órgão pode ser afetado, já que todos precisam de energia para seu crescimento e manutenção. Os órgão que são mais suscetíveis a desenvolver doenças mitocondriais, são os que requerem maior demanda de energia para o seu funcionamento, sendo eles o cérebro, coração e músculos esqueléticos. 
As doenças mitocondriais podem afetar apenas um órgão ou todo um sistema de órgãos, sendo assim, os portadores dessas patologias possuem um grupo de terminado de sintomas, como: problemas neurológicos, fraqueza muscular, diabetes, paralisia dos músculos que controlam o movimento dos olhos e pálpebra , convulsões, demência, episódios de AVC, perda de audição, enxaquecas, fraqueza muscular cardíaca, insuficiência hepática, problemas gastrointestinais(refluxo, vômitos, prisão de ventre e diarreia).
O fenótipo de um indivíduo com uma mutação de DNAmt é o resultado de uma combinação de fatores como o tipo de mutação, a porcentagem de mitocondrias mutantes e os órgãos e tecidos nos quais eles são achados. Esses DNAmt mutantes são transmitidos durante a divisão mitocondrial, e a porcentagem que é transferido para as células filhas é aleatório.
Para a manifestação de uma doença mitocondrial depende do limiar de DNAmt mutante que varia de tecido para tecido e do tipo de DNA mutante. Geralmente são necessários altos níveis de DNAmt mutante para que a célular apresente disfunções
As doenças mitocondriais é dividida em três grupo:
1- mutações que alteram a conformação das proteínas que participam da cadeia respiratória- rearranjo do DNAmt
2- defeitos no DNAmt- herança mendeliana
3- mutações de ponto no DNAmt- por herança materna
-PREVENÇÃO
Quando há casos de doenças mitocondriais na família é possível a prevenção dessas doenças, a qual é feita por um método que usa a fertilização.  Ela consiste em utilizar o espermatozoide do pai, o óvulo da mãe e a mitocôndria de uma doadora. Por isso a criança é concebida com o DNA de três pessoas.
A tecnologia consiste em extrair do óvulo da mãe a mitocôndria, ou seja, o gerador de energia da célula que é defeituoso, para substituí-lo por uma mitocôndria saudável de outra mulher. Depois de ter sido fecundado pelo esperma do pai no laboratório, o óvulo é implantado na mãe, e a gravidez pode, então, desenvolver-se normalmente.
- DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de doenças mitocondriais é difícil pois seus sintomas são facilmente confundidos com outras doenças. Por exemplo, disfunções no DNAmt e no DNA nuclear podem causar problemas neurológicos semelhantes. Essa doenças podem ser diagnosticadas a partir de teste genéticos molecular ou por meio de biópsia.
Teste genético: pode ser realizado a partir de vários tecidos do corpo, como o sangue. Se um paciente com suspeita de doença mitocondrial ao fazer o exame de sangue de DNA e der negativo é necessário realizar o exame de biópsia, o teste genético não é confiável, pois a porcentagem de DNAmt mutante é variável de tecido para tecido.
Biópsia: é um teste mais invasivo, porém mais confiável. A biopsia deve ser muscular ou no fígado.
A realização de testes em familiares assintomaticos só possibilita a descoberta da existência ou não da doença, ou seja, não é capaz saber quando irá se manifestar, em que local, gravidade ou progressão da doença.
MELAS
Encefalomiopatia mitocondrial,acidose lática e episódios de acidente vascular cerbral (MELAS) é uma condição que afeta muitos dos sistemas do corpo, principalmente o sistema nervoso (encéfalo) e músculos (miopatia). Os sinais e sintomas desse distúrbio aparecem com mais frequência na infância após um período de desenvolvimento normal, embora possa começar com qualquer idade. 
Pode resultar de mutações em um dos vários genes que são encontrados nas mitocondriais, alguns dos genes relacionados ao MELAS fornecem instruções para a produçãode proteínas que fazem parte de um glande complexoenzimatico que ajuda a converter oxigênio, gorduras e açucares simples em energia.
Possui um frequência de a cada 4000 pessoas 1 apresentará a síndrome de MELAS
A maioria das pessoas com MELAS possui um acumulo de acido lático em seus corpos (acidose lática), sendo um dos motivos de não poderem/ conseguirem fazer atividades físicas. 
Sintomas:
Os sinais e sintomas desse distúrbio aparecem com mais frequência na infância após um período de desenvolvimento normal, embora possa começar com qualquer idade. 
· Fraqueza muscular e dor 
· Dores de cabeça recorrentes
· Perda do apetite
· Vômitos 
· Convulsões 
· Acidente vascular encefálico (AVE)
· Alteração da consciência 
· Anormalidades visuais 
· Episódios repetidos de derrame cerebral podem danificar progressivamente o cérebro, levando a perda de visão, problemas com o movimento e perda da função intelectual (demência)
Diagnostico: 
· Episódios de acidente vascular cerebral, tipicamente antes dos 40 anos de idade
· Encefalopatia com convulsões e / ou demência
· Miopatia mitocondrial, evidenciada por acidose láctica e / ou fibras vermelhas irregulares (FRR) na biópsia muscular
· Desenvolvimento psicomotor inicial normal
· Dor de cabeça recorrente
· Vômito recorrente
· Síndrome de MERRF (Epilepsia Mioclônica com fibras rotas vermelhas)
É um distúrbio mitocondrial caracterizado por mioclônia, epilepsia, crises generalizadas, ataxia e miopatia. Sua patogenia está associada com uma disfunção causada no sistema de fosforilação oxidativa da mitocôndria, responsável pelo fornecimento de energia celular. Essa disfunção causa alterações nas células neuronais e musculares levando às características clínicas da doença. A idade da manifestação varia consideravelmente de 3 a 65 anos. Os principais sintomas são ataxia, falta de coordenação de movimentos musculares voluntários, nistagmo (que se caracteriza por movimentos involuntários dos globos oculares), fraqueza muscular, surdez e até demência.
O tratamento da síndrome de MERRF visa a correção de transtornos do metabolismo energético, diminuição do grau de acidose de lactato, prevenção de danos de membranas mitocondriais por radicais livres de oxigênio.
Síndrome NARP
A síndrome de Neuropatia, Ataxia e Retinite Pigmentosa (NARP) é clinicamente heterogênea, mas caracteriza-se geralmente por uma combinação de neuropatia sensitivo-motora, ataxia cerebelosa e cegueira noturna.
A NARP surge geralmente em jovens adultos e se caracteriza por ser uma patologia de transmissão materna, associada com a mutação de um gene mitocondrial. Tal mutação provoca a substituição de uma leucina, altamente conservada, por uma arginina, resultando num decréscimo acentuado na síntese mitocondrial de ATP, originando uma redução da energia celular e morte celular, especialmente nos tecidos altamente dependentes da fosforilação oxidativa, tais como o cérebro e a retina.
Os sintomas incluem cegueira, fraqueza muscular neurogênica, atraso no desenvolvimento, demência, surdez, convulsões, ataxia e neuropatia sensitiva. Além disso, o tratamento para a NARP é apenas um suporte para alívio dos sintomas e a utilização de antioxidantes foi recentemente proposta como sendo extremamente benéfica.
· Oftalmoplegia Externa Crônica Progressiva (OECP)
A Oftalmoplegia Externa Crônica Progressiva (OECP) é uma desordem que possui sua manifestação frequentemente associada às miopatias mitocondriais. A OECP é caracterizada por uma paralisia lentamente progressiva dos músculos extra-oculares, podendo ser acompanhado ou não de outros sinais clínicos, dentre eles, a fraqueza esquelética.
A causa principal da manifestação dessa desordem está relacionada às mutações do DNA nuclear ou do DNA mitocondrial, envolvendo genes importantes para o funcionamento normal de mitocôndrias. 
Os sintomas mais comuns são fraqueza nos músculos oculares externos, ptose uni ou bilateral (queda da pálpebra superior), diplopia (visão dupla) e fraqueza nos músculos da face e do pescoço, podendo estar associada à fraqueza nos braços e nas pernas.
Entretanto, além dos sintomas acima citados, existem casos em que a OECP é acompanhada de retinite pigmentosa, déficits cardíacos e auditivos, baixa estatura e comprometimento cerebelar e vestibular. Ou seja, se faz necessária uma investigação mais profunda para entender as possíveis causas e o melhor tipo de tratamento recomendado.
Ademais, não existe cura para essa patologia, ou seja, o tratamento baseia-se em debelar os sintomas. A ptose pode ser corrigida por cirurgia e/ou uso de óculos especiais, que têm como função provocar o levantamento das pálpebras superiores, e os pacientes que possuem diplopia podem recorrer à cirurgia de correção do estrabismo. Em geral, quando não acompanhada de sintomas mais graves, os indivíduos com OECP possuem uma expectativa de vida normal. Embora os sintomas tendam a agravar-se ou a progredir com o tempo, a severidade dos mesmos varia muito de pessoa para pessoa.
· Sindrome de Alpers
A Síndrome de Alpers, também chamada de Doença de Alpers, degeneração neuronal progressiva da infância, poliodistrofia de esclerosa progressiva e poliodistrofia infantil progressiva, é uma doença degenerativa progressiva do sistema nervoso central que acontece nas crianças. É uma desordem autossômica recessiva que às vezes é vista em parentes.
A sintomatologia inclui: hipotonia muscular, convulsões, espasmos generalizados, convulsões, surdez e falência hepática. Existe uma forma rara de síndrome observada nos fetos, que é a forma fetal-neonatal aguda com acinesia, ou seja, ausência de movimentos, microcefalia e convulsões.
· Síndrome de Kearns-Sayre:
Trata-se de uma desordem genética, caracterizada pelo surgimento de ptose palpebral, oftalmoparesia e retinopatia pigmentar antes do individuo completar 20 anos.
Acredita-se que a causa da síndrome sejam alterações ocorridas no DNA mitocondrial (mtDNA), no qual há a supressão de 5000 pares de bases e, diferentemente da maior parte das doenças mitocondriais, esta desordem é de herança materna, acontecendo esporadicamente por mutação aleatória ou induzida.
A primeira manifestação clínica observada nesta síndrome é a ptose palpebral, que é resultante do acometimento da musculatura que comanda os movimentos palpebrais. Esta costuma ser unilateral, a princípio, evoluindo para uma ptose bilateral. Juntamente com esta última, há o aparecimento de limitação de movimentos dos olhos, em decorrência do comprometimento da musculatura responsável pelos movimentos dos olhos. Além disso, o paciente também manifesta retinopatia pigmentar, que leva à despigmentação difusa do epitélio pigmentado da retina, em especial a mácula.
Anos após o desenvolvimento da ptose e da oftalmoplegia, podem surgir anormalidades na condução cardíaca, em especial, o bloqueio atrioventricular.
O diagnóstico é feito com base na tríade de oftalmoplegia progressiva, degeneração pigmentar da retina e bloqueio de condução cardíaco.
Embora muitas pesquisas venham sendo realizadas em busca de um tratamento eficaz, até o momento não existe cura para esta síndrome, sendo o tratamento realizado apenas sintomático e de suporte.
 
· Neuropatia óptica hereditária de Leber (LHON):
A cegueira central repentina, indolor, aguda ou subaguda é muitas vezes observada entre os 18 - 30 anos de idade. Afeta ambos os olhos simultaneamente ou sequencialmente com cegueira no segundo olho ocorrendo semanas ou meses após o primeiro. Outros sintomas neurológicos também podem estar presentes. Estas anomalias são conhecidas como Leber "plus" e incluem distúrbios motores, distonia, tremor postural e ataxia cerebelar.
A LHON é causada por mutações no DNA mitocondrial. Uma vez que a LHON é vista com mais frequência nos homens e nem todos os indivíduos com estas mutações no mtDNA desenvolvem LHON (penetrância incompleta), outros fatores genéticos ou epigenéticos podem ter um efeito no desenvolvimento desta doença.
O diagnóstico é baseado na oftalmoscopia. Edema da cabeça do nervo óptico, tortuosidadevascular, telangiectasia peripapilar, microangiopatia e escotomas centrais no teste de campo visual são todos sinais de LHON. Discromatopsia vermelho-verde durante os testes de visão de cores e pseudopapiledema durante angiofluoresceinografia também são observados. Testes de acuidade de visão de Snellen de 20/200 ou pior são típicos.
Ainda não existe cura para a LHON. O apoio à fraca visão é o cuidado primário de apoio oferecido aos doentes.  É importante que os doentes se abstenham de álcool, tabaco e certos antibióticos que também interferem com a fosforilação oxidativa mitocondrial.
· SÍNDROME DE LEIGH:
A Síndrome de Leigh, também conhecida como encefalopatia necrosante subaguda, É uma desordem neurometabólica hereditária que afeta geralmente crianças entre as idades de 3 meses à 2 anos, mas, em casos raros, adolescentes e adultos também são afetados. 
As mutações ocorrem no DNA mitocondrial alterando o metabolismo energético, sendo que a principal causa é um defeito na fosforilação oxidativa e geração de ATP celular, causando degeneração das habilidades motoras e, eventualmente, a morte2 .
 O início dos sintomas podem ocorrer de forma aguda ou subaguda, sendo que procedimentos cirúrgicos ou episódios febris podem precipitar o aparecimento dos mesmos2 . A doença por sua vez afeta de forma heterogênea diversos órgãos e é caracterizada por convulsões, atraso psicomotor, atrofia óptica, hipotonia, fraqueza, letargia, vômitos, movimentos anormais como ataxia e tremores, irritabilidade, nistagmo, oftalmoplegia externa, perda de visão e anormalidades respiratórias. 
O diagnóstico é difícil pela variedade da sua apresentação, sendo baseado nos achados clínicos bem como neuropatológicos e neuroimagem. Não existe tratamento específico, apenas medidas paliativas e tratamentos experimentais. O prognóstico é ruim e a condição é progressiva.
· Síndrome de Pearson:
Essa síndrome, normalmente, é consequência de um rearranjo do DNA mitocondrial, que pode ser uma deleção (perda parcial ou total de uma parte da molécula de DNA) ou duplicação (cópia de uma região do DNA). Além dos rearranjos mitocondriais, outra causa menos frequente da síndrome de Pearson são as mutações de ponto, que consistem numa alteração de apenas um nucleotídeo no DNA.
Tal distúrbio é caracterizado pela disfunção da medula óssea na infância e erros na atividade pancreática exócrina. Devido a essa desordem da medula óssea, pode haver o desenvolvimento de uma pancitopenia, ou seja, uma redução simultânea dos três elementos figurados do sangue: hemacias, leococitos e plaquetas. Como consequência da anormalidade da mitocôndria, é comum, ainda, o aparecimento de uma anemia sideroblastica, doença marcada pelo acúmulo de ferro nas hemácias jovens. Os primeiros sintomas surgem, geralmente, no primeiro ano de vida. Além da medula óssea e do pâncreas, outros órgãos podem ser acometidos também, como, por exemplo, rins e figado.
O diagnóstico da doença é feito através de um exame de sangue ou biópsia em tecidos. Nesse exame, as amostras são analisadas em busca de mutaçoes, que, no caso da Síndrome de Pearson, surgem, principalmente, como grandes deleções. A síndrome não tem cura, o que pode ser feito é o tratamento dos sintomas e de outras doenças provenientes. Uma medida paliativa utilizada nesse caso é o transplante de medula ossea, uma vez que a síndrome de Pearson afeta e compromete muito este tecido.
De um modo geral, a sobrevida de indivíduos portadores da síndrome fica entre 2 e 3 anos de vida. Aqueles que sobrevivem à síndrome comumente desenvolvem outra doença mitocondrial: a síndrome de Kearns-Sayre.
Síndrome de MERRF (Epilepsia Mioclônica com fibras rotas vermelhas)
É um distúrbio mitocondrial caracterizado por mioclônia, epilepsia, crises generalizadas, ataxia e miopatia. Sua patogenia está associada com uma disfunção causada no sistema de fosforilação oxidativa da mitocôndria, responsável pelo fornecimento de energia celular. Essa disfunção causa alterações nas células neuronais e musculares levando às características clínicas da doença. A idade da manifestação varia consideravelmente de 3 a 65 anos. Os principais sintomas são ataxia, falta de coordenação de movimentos musculares voluntários, nistagmo (que se caracteriza por movimentos involuntários dos globos oculares), fraqueza muscular, surdez e até demência.
O tratamento da síndrome de MERRF visa a correção de transtornos do metabolismo energético, diminuição do grau de acidose de lactato, prevenção de danos de membranas mitocondriais por radicais livres de oxigênio.
Síndrome NARP
A síndrome de Neuropatia, Ataxia e Retinite Pigmentosa (NARP) é clinicamente heterogênea, mas caracteriza-se geralmente por uma combinação de neuropatia sensitivo-motora, ataxia cerebelosa e cegueira noturna.
A NARP surge geralmente em jovens adultos e se caracteriza por ser uma patologia de transmissão materna, associada com a mutação de um gene mitocondrial. Tal mutação provoca a substituição de uma leucina, altamente conservada, por uma arginina, resultando num decréscimo acentuado na síntese mitocondrial de ATP, originando uma redução da energia celular e morte celular, especialmente nos tecidos altamente dependentes da fosforilação oxidativa, tais como o cérebro e a retina.
Os sintomas incluem cegueira, fraqueza muscular neurogênica, atraso no desenvolvimento, demência, surdez, convulsões, ataxia e neuropatia sensitiva. Além disso, o tratamento para a NARP é apenas um suporte para alívio dos sintomas e a utilização de antioxidantes foi recentemente proposta como sendo extremamente benéfica.
Oftalmoplegia Externa Crônica Progressiva (OECP)
A Oftalmoplegia Externa Crônica Progressiva (OECP) é uma desordem que possui sua manifestação frequentemente associada às miopatias mitocondriais. A OECP é caracterizada por uma paralisia lentamente progressiva dos músculos extra-oculares, podendo ser acompanhado ou não de outros sinais clínicos, dentre eles, a fraqueza esquelética.
A causa principal da manifestação dessa desordem está relacionada às mutações do DNA nuclear ou do DNA mitocondrial, envolvendo genes importantes para o funcionamento normal de mitocôndrias. 
Os sintomas mais comuns são fraqueza nos músculos oculares externos, ptose uni ou bilateral (queda da pálpebra superior), diplopia (visão dupla) e fraqueza nos músculos da face e do pescoço, podendo estar associada à fraqueza nos braços e nas pernas.
Entretanto, além dos sintomas acima citados, existem casos em que a OECP é acompanhada de retinite pigmentosa, déficits cardíacos e auditivos, baixa estatura e comprometimento cerebelar e vestibular. Ou seja, se faz necessária uma investigação mais profunda para entender as possíveis causas e o melhor tipo de tratamento recomendado.
Ademais, não existe cura para essa patologia, ou seja, o tratamento baseia-se em debelar os sintomas. A ptose pode ser corrigida por cirurgia e/ou uso de óculos especiais, que têm como função provocar o levantamento das pálpebras superiores, e os pacientes que possuem diplopia podem recorrer à cirurgia de correção do estrabismo. Em geral, quando não acompanhada de sintomas mais graves, os indivíduos com OECP possuem uma expectativa de vida normal. Embora os sintomas tendam a agravar-se ou a progredir com o tempo, a severidade dos mesmos varia muito de pessoa para pessoa.
Sindrome de Alpers
A Síndrome de Alpers, também chamada de Doença de Alpers, degeneração neuronal progressiva da infância, poliodistrofia de esclerosa progressiva e poliodistrofia infantil progressiva, é uma doença degenerativa progressiva do sistema nervoso central que acontece nas crianças. É uma desordem autossômica recessiva que às vezes é vista em parentes.
A sintomatologia inclui: hipotonia muscular, convulsões, espasmos generalizados, convulsões, surdez e falência hepática. Existe uma forma rara de síndrome observada nos fetos, que é a forma fetal-neonatal aguda com acinesia, ou seja, ausência de movimentos, microcefalia e convulsões.
DOENÇAS MITOCONDRIAIS:
 
Teoria endossimbioticaA teoria foi proposta por 
Lynn Margulis, em 1981.
 
Segundo a teoria endossimbiotica, podemos considerar que os ancestrais das mitocôndrias eram 
organismos
 
endossimbiontes
, ou seja, organismos que vivem dentro 
de outro organismo. 
Possivelmente, a célula hospedeira era uma espécie de fagócito
 
heterotrófico
 
capaz de englobar 
partículas.
 
Após englobar a célula, ela permaneceu mantida no citoplasma da célula hospedeira sem que houvesse 
degradação. Os dois organismos
, então, começaram a viver em simbiose e, posteriormente, ficaram 
incapacitados de viver isoladamente. O
 
procarionte
 
provavelmente
 
beneficiou a célula hospedeira
 
com o 
processo de
 
respiração 
 
(mitocôndria) e
 
fotossíntese
 
(cloroplasto), e a
 
célula hospedeir
a fornecia 
proteção e nutrientes.
 
Quais características das mitocôndrias que comprovam a teoria:
 
-
 
mitocôndrias assemelham
-
se a bactérias em tamanho e forma, além da semelhança genética e 
bioquímica, o que sugere que possam ter ancestrais procarióticos;
 
-
 
mitocôndrias possuem
 
DNA
 
e
 
ribossomos
 
próprios;
 
-
 
DNA de mitocôndrias são bastante diferentes daquele existente no núcleo da célula;
 
-
 
possui o seu próprio sistema de membranas internas e a presença de duas membranas revestindo
-
as;
 
-
 
possuem capacidade de 
autoduplicação.
 
 
Função da mitocôndria
 
As mitocôndrias são pequenas
 
organelas 
fundamentais para a respiração celular. É através delas que 
há a quebra de moléculas em determinadas
 
reações químicas, liberando o ATP. 
 
Importância no organismo celular 
 
Respiração 
 
Envelhecimento celular 
 
Deterioração programada (apoptose) 
 
Estrutura 
 
·
 
Estas organelas apresentam duas diferentes membranas lipoproteicas. Sendo classificadas como 
internas e externas, elas possuem características pontuais. Apresentando molécul
as de DNA, 
ribossomos e enzimas, elas ainda podem se autoduplicar. Não há especificidade e certeza na 
distribuição, classificação, forma, tamanho e quantidade destas organelas. São números e observações 
altamente variáveis. Num organismo humano, por exempl
o, é possível que exista entre 2500 a 5000 
mitocôndrias atuando.
 
·
 
Membrana externa: estrutura lisa e recheada por lipídeos, sendo bastante similar a outras organelas. 
Além dos lipídeos, apresenta as chamadas porinas
 
(proteínas), cuja função é permitir (ou não) a 
passagem de moléculas;
 
·
 
Membrana interna: pouca capacidade de permeabilidade, apresentando inúmeras dobras, cuja 
denominação será cristas mitocondriais;
 
·
 
Cristas mitocondriais: dirigem
-
se para a matriz mitocond
rial, onde enzimas respiratórias estarão 
dispostas. Estas enzimas, por sinal, participarão do processo de produção de ATP;
 
DOENÇAS MITOCONDRIAIS: 
Teoria endossimbiotica 
A teoria foi proposta por Lynn Margulis, em 1981. 
Segundo a teoria endossimbiotica, podemos considerar que os ancestrais das mitocôndrias eram 
organismos endossimbiontes, ou seja, organismos que vivem dentro de outro organismo. 
Possivelmente, a célula hospedeira era uma espécie de fagócito heterotrófico capaz de englobar 
partículas. 
Após englobar a célula, ela permaneceu mantida no citoplasma da célula hospedeira sem que houvesse 
degradação. Os dois organismos, então, começaram a viver em simbiose e, posteriormente, ficaram 
incapacitados de viver isoladamente. O procarionte provavelmente beneficiou a célula hospedeira com o 
processo de respiração (mitocôndria) e fotossíntese (cloroplasto), e a célula hospedeira fornecia 
proteção e nutrientes. 
Quais características das mitocôndrias que comprovam a teoria: 
- mitocôndrias assemelham-se a bactérias em tamanho e forma, além da semelhança genética e 
bioquímica, o que sugere que possam ter ancestrais procarióticos; 
- mitocôndrias possuem DNA e ribossomos próprios; 
- DNA de mitocôndrias são bastante diferentes daquele existente no núcleo da célula; 
- possui o seu próprio sistema de membranas internas e a presença de duas membranas revestindo-as; 
- possuem capacidade de autoduplicação. 
 
Função da mitocôndria 
As mitocôndrias são pequenas organelas fundamentais para a respiração celular. É através delas que 
há a quebra de moléculas em determinadas reações químicas, liberando o ATP. 
Importância no organismo celular 
Respiração 
Envelhecimento celular 
Deterioração programada (apoptose) 
Estrutura 
 Estas organelas apresentam duas diferentes membranas lipoproteicas. Sendo classificadas como 
internas e externas, elas possuem características pontuais. Apresentando moléculas de DNA, 
ribossomos e enzimas, elas ainda podem se autoduplicar. Não há especificidade e certeza na 
distribuição, classificação, forma, tamanho e quantidade destas organelas. São números e observações 
altamente variáveis. Num organismo humano, por exemplo, é possível que exista entre 2500 a 5000 
mitocôndrias atuando. 
 Membrana externa: estrutura lisa e recheada por lipídeos, sendo bastante similar a outras organelas. 
Além dos lipídeos, apresenta as chamadas porinas (proteínas), cuja função é permitir (ou não) a 
passagem de moléculas; 
 Membrana interna: pouca capacidade de permeabilidade, apresentando inúmeras dobras, cuja 
denominação será cristas mitocondriais; 
 Cristas mitocondriais: dirigem-se para a matriz mitocondrial, onde enzimas respiratórias estarão 
dispostas. Estas enzimas, por sinal, participarão do processo de produção de ATP;