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PRIMEIRA PROVA DE BIOQUÍMICA CURSO: MEDICINA ANO: 2020 1 - Quando uma determinada proteína é dissolvida em solução ácida como o suco gástrico, o que acontece? Escolha uma: a. Sofre desaminação b. Sofre hidrólise c. Sofre desnaturação d. Sofre degradação oxidativa 2 - A Fenilcetonúria é um dos Erros Inatos do Metabolismo, com padrão de herança autossômico recessivo. O defeito metabólico gerado na ENZIMA hepática Fenilalanina Hidroxilase, leva ao acúmulo do AMINOÁCIDO Fenilalanina (FAL) no sangue. O diagnóstico é feito pela Triagem Neonatal, permitindo o tratamento precoce com introdução de terapia dietética adequada, evitando o desenvolvimento de quadro clínico. O exame consiste em dosar quantitativamente a FAL sanguínea em amostras colhidas em papel filtro. (Fonte: Brasil - Ministério da Saúde. Disponível em: www.saude.gov.br) Sobre AMINOÁCIDOS, é incorreto o que se afirma em: Escolha uma: a. Todos os aminoácidos contém um grupo amina b. São moléculas com arranjo tetraédrico c. São anéis tetrapirrólicos cíclicos capazes de conjugarem-se a metais d. Todo aminoácido difere entre si de acordo com seu radical 3 - KURU consiste em uma rara doença neurodegenerativa, infecciosa, causada por um PRÍON. A palavra Kuru é de origem indígena e significa “tremendo de febre e frio”, sendo este um dos sintomas apresentados pelos portadores desta doença. Esta moléstia foi descrita pela primeira vez na década de 1950, na Papua Nova Guiné. A princípio, acreditava-se que se tratava de uma patologia hereditária, contudo, a pesquisa realizada pelo Dr. Carleton Gadjusek, elucidou a real etiologia. Esta tribo praticava o canibalismo em rituais fúnebres, consumindo o cérebro de indivíduos falecidos, com o objetivo de adquirir sabedoria. Deste modo, acabavam adquirindo o príon e, consequentemente, a febre Kuru. Sobre PRÍONS, pode-se afirmar: a. São defeitos de malformação do tecido cerebral b. São proteínas responsáveis pela hidrólise de moléculas intermediárias a produção de HEME c. São proteínas infecciosas que causam encefalopatias d. São enzimas normalmente encontradas no tecido cerebral de mamíferos e, quando em grande quantidade, se acumulam causando manifestações clínicas 4 - Sobre a HEPCIDINA é incorreto afirmar: a. É desativada em situações de anemia b. Inibe a transcrição absorção de Ferro proveniente da dieta c. É a enzima responsável pela degradação do HEME d. É um hormônio antomicrobiano 5 - Hemoglobinas são proteínas ALOSTÉRICAS de constituição QUATERNÁRIA. Isso significa dizer que: a. Catalisam a reação Fe++ - O2 e liberam radicais livres na circulação sanguínea b. Possuem grupos HEME e sofrem alterações na forma conforme saturação do HEME c. Sofrem alterações conformacionais e são constituídas por quatro cadeias polipeptídicas d. São capazes de transportar O2 e possuem duas cadeias de globinas alfa 6 - A configuração tridimensional de uma cadeia polipeptídica simples, determinada por pontes de hidrogênio, pontes dissulfeto, atrações eletrostáticas, é conhecida como: a. Estrutura Primária b. Estrutura Quaternária c. Estrutura Secundária d. Estrutura Terciária 7 - A Fenilcetonúria é um dos Erros Inatos do Metabolismo, com padrão de herança autossômico recessivo. O defeito metabólico gerado na ENZIMA hepática Fenilalanina Hidroxilase, leva ao acúmulo do AMINOÁCIDO Fenilalanina (FAL) no sangue. O diagnóstico é feito pela Triagem Neonatal, permitindo o tratamento precoce com introdução de terapia dietética adequada, evitando o desenvolvimento de quadro clínico. O exame consiste em dosar quantitativamente a FAL sanguínea em amostras colhidas em papel filtro. (Fonte: Brasil - Ministério da Saúde. Disponível em: www.saude.gov.br) Sobre ENZIMAS, é correto o que se afirma em: a. São proteínas que causam lesões nos tecidos b. São capazes de formar moléculas maiores pela união de moléculas menores através de reações de Hidrólise c. Catalisam as reações participando do produto final d. São proteínas que catalisam reações 8 - Dá-se o nome de HEMÓLISE a quebra de hemácias (hemo = sangue, lise = quebra), em que há ruptura da membrana plasmática liberando Hemoglobina. A degradação TOTAL da Hemoglobina gera como produtos: a. Ferritina, transferrina e Heme b. Bilivrdina, Bilirrubina e Fe++ c. Aminoácidos, Fe++, CO e Biliverdina d. Aminoácidos, globinas e Bilirrubina 9 - Porfirinas férricas, como o HEME, são originados a partir: a. Do ciclo da uréia, após a ação da ferroquelatase b. Da formação de Gama-aminolevulinato (ALA) pela ligação de Glicina ao sucinil-CoA c. Da degradação de Proteínas d. Da degradação de Bilirrubina 10 - O UROBILINOGÊNIO é um pigmento resultante da degradação da hemoglobina. É responsável pela coloração amarela da urina. O aumento de sua concentração na urina é encontrado nas hepatopatias, nos distúrbios hemolíticos e nas porfirias. A ausência do UROBILINOGÊNIO na urina e nas fezes significa obstrução do ducto biliar. Sobre UROBILINOGÊNIO, é incorreto afirmar: a. É originado a partir da Bilirrubina Diglucoronido (conjugada) b. É convertido em Urobilina nos Rins c. É produzido nos rins após a absorção da Bilirrubina pelas bactérias intestinais d. É originado pela ação de bactérias intestinais 11 - São funções das proteínas, exceto: a. Armazenar informações genéticas b. Fornecer e armazenar energia c. Transportar substâncias no organismo d. Sinalizar células, como mensageiros 12 - Por que a mitocôndria é essencial para o metabolismo do FERRO? a. É onde o ferro é eliminado do organismo pela fraxatina b. É onde a enzima Ornitina recebe e armazena os íons férricos c. É onde ocorre a ação da Ferroquelatase d. É onde a Citrulina forma clusters de ferro para formar HEME 13 - Proteínas são originadas a partir: a. Da degradação da Bilirrubina b. De processos de transcrição de genes do DNA, seguido de tradução do RNA c. Da união de uma glicina com uma metionina d. Da ação de chaperonas utilizando energia sob a forma de ATP 14 - O FERRO desempenha um papel importante nos processos metabólicos, sendo um constituinte vital das células de todos os mamíferos. A sua função no corpo limita-se quase exclusivamente ao transporte de oxigênio no sangue por intermédio da hemoglobina existente nos glóbulos vermelhos. Sobre o FERRO, marque a alternativa incorreta: a. O excesso de ferro no organismo é tóxico por aumentar os níveis de radicais livres b. O ferro não tem uma via de eliminação do organismo. Entretanto pode ser eliminado via sangramentos e descamação do trato digestivo c. Hemácias senis são fonte de ferro d. A degradação da Bilirrubina é fonte endógena de ferro 15 - Sobre o Ciclo da Uréia, é incorreto afirmar que: a. O ciclo inicia dentro das mitocôndrias b. A uréia é o único produto gerado em todo o ciclo c. A maioria das reações ocorre no citoplasma dos hepatócitos d. É a molécula de Ornitina que inicia o ciclo, ligando-se a molécula de Carbamoil fosfato 16 - Abaixo são apresentados resultados de exames de pacientes. Qual deles apresenta Icterícia? a. M.O. feminino, 33 anos. Eritrócitos = 4,1 milhões/dl (referência: 4,0 - 6,0 milhões/dl). Hemoglobina = 11,0 g/dl (referência: 10 - 13 g/dl). Bilirrubina = 0,4 mg/dl (referência: 0,2 - 1,0 mg/dl). b. L.T. masculino, 43 anos. Eritrócitos = 6,1 milhões/dl (referência: 4,0 - 6,0 milhões/dl). Hemoglobina = 13,0 g/dl (referência: 10 - 13 g/dl). Bilirrubina = 0,8 mg/dl (referência: 0,2 - 1,0 mg/dl). c. M.N.O. masculino,80 anos. Eritrócitos = 3,8 milhões/dl (referência: 4,0 - 6,0 milhões/dl). Hemoglobina = 8,9 g/dl (referência: 12 - 17 g/dl). Bilirrubina = 7,0 mg/dl (referência: 0,2 - 1,0 mg/dl). d. A.B. feminino, 7 dias de vida. Eritrócitos = 4,5 milhões/dl (referência: 4,0 - 6,0 milhões/dl). Hemoglobina = 12,0 g/dl (referência: 10 - 13 g/dl). Bilirrubina = 2,0 mg/dl (referência: 1,0 - 10,0 mg/dl). 17 - Porfiria é um grupo de doenças causadas por um acúmulo excessivo de precursores de PORFINA, molécula que ajuda a hemoglobina a transportar oxigênio no sangue. Os sintomas variam de acordo com o tipo específico. Porfirias agudas afetam o sistema nervoso e outros órgãos. Porfirias cutâneas afetam principalmente a pele. O tratamento depende do tipo de porfiria. Se um paciente apresentar um excesso de Protoporfirina no exame de sangue, é um sinal clínico que indica: a. Defeito genético na produção de Hemoglobina b. Anemia ferropriva c. Acúmulo de aminoácidos no sangue d. Síntese anormal de HEME 18 - Os aminoácidos oriundos a partir da digestão de proteínas são reutilizados pelos tecidos para a produção de proteínas endógenas e, os remanescentes sofrem DEGRADAÇÃO OXIDATIVA. Isso significa que: a. Os aminoácidos sofrem ação de bactérias intestinais e liberam Bilirrubina b. Os aminoácidos tem a porção amina removida e encaminhada para o ciclo da Uréia c. Os aminoácidos sofem conjugação no fígado e são eliminados do organismo via Bile d. Há a liberação de grupos amina, os quais se ligam ao glutamato e fornecem energia ao tecido muscular via ciclo da Alanina-Glicose 19 - A Cirrose é caracterizada por apresentar lesão hepática crônica resultante de uma variedade de causas, levando à formação de cicatrizes e insuficiência hepática. A Hepatite e o alcoolismo crônico são causas frequentes. Os danos no fígado causados pela cirrose não podem ser revertidos, mas é possível limitar outros danos. A.L.S, masculino, 55 anos faz tratamento para Cirrose há 3 anos. Apresenta o seguinte exame: AST (TGO) = 340 U/L (Referência: 5 - 40 U/L) ALT (TGP) = 390 U/L (Referência: 7 - 50 U/L) Sobre o caso e seus conhecimentos, assinale a alternativa incorreta: a. O excesso de enzimas ALT e AST na circulação sanguínea indicam lesão hepática em função do seu extravasamento b. ALT e AST são transaminases, enzimas que transferem grupos amina de uma molécula doadora para uma receptora c. As enzimas ALT estão presentes no citoplasma de todas as células, principalmente nos hepatócitos. Já as AST são encontradas dentro das mitocôndrias e contribuem com a adição de grupo amina ao ciclo da uréia d. ALT e AST são siglas de enzimas que, quando em excesso como visto nos exames do paciente, degradam o tecido hepático, causando os sintomas de cirrose 20 - Um perfeito sincronismo entre absorção, utilização e estoque de ferro é essencial para a manutenção do equilíbrio desse metal no organismo. Alterações nesses processos podem levar tanto à deficiência como ao seu acúmulo de ferro, duas situações com repercussões clínicas e laboratoriais importantes para o paciente. Sobre o metabolismo do ferro, é incorreto afirmar: a. A absorção intestinal é controlada pelo excesso de íons férricos, os quais bloqueiam as proteínas de membrana DNT-1 (transportadora de metal divalente) e HCP-1 (transportadora de HEME) b. A Transferrina transporta ferro para as células através do sangue c. A Ferroquelatase é a enzima responsável pela ligação do ferro à protoporfirina d. A Ferritina é responsável pelo armazenamento de Ferro dentro das células GABARITO 1 - c 11 - a 2 - c 12 - c 3 - c 13 - b 4 - c 14 - d 5 - c 15 - b 6 - d 16 - c 7 - d 17 - d 8 - c 18 - b 9 - b 19 - d 10 - c 20 - a
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