Prévia do material em texto
Beatriz Werneck e Maria Paula Schettine 6o período 2020/01 Brônquiectasias • É uma condição clinica e estrutural do pulmão que muitas vezes é resultante de uma sequela ou de uma outra doença que esta em atividade que deforma as paredes dos brônquios causando irregularidades e acumulo de secreções levando a quadros infecciosos de repetição Conceito : • Doença respiratória crônica da vias aéreas inferiores caracterizada anatomicamente pela dilatação e distorção irreversível dos brônquios,resultante da destruição dos componentes elásticos e musculares de suas paredes • Os brônquios de vias aéreas inferiores começam a ter uma alteração estrutural importante que vai destruir a parede desse brônquio Fisiopatogenia : Possui dois elementos fundamentais : • Agressão infecciosa • Deficiência na depuração das secreções brônquicas OU SEJA : Um brônquio que tem uma tortuosidade e um mal funcionamento das células ciliares vai fazer com que secreções se acumulem ali ,onde é um meio de cultura adequado para processos infecciosos de repetição Aqui temos um desenho de livro de anatomia que mostra um pulmão com bronquiectasias. Pode ser causada por processo obstrutivo do brônquio,uma doença da própria parede do brônquio,um processo inflamatório,um processo infeccioso agudo ou crônico, uma doença como a discinesia ciliar( não há movimento ciliar) ou a fibrose cística (em que ocorre acumulo de secreção ). Classificação : • Morfologia ( cilindica,cística e varicosa) • Localização : localizada ou difusa • Etiologia Obs : As doenças difusas são mais graves e geralmente levam o paciente ao transplante Etiologia: Ø Congenita : • Deficiências de elementos da parede brônquica • Sequestro pulmonar : pulmão anômalo que não funciona adequadamente e que se infecta com muita facilidade Ø Obstrução brônquica : • Corpo estranho,neoplasia,adenopatia hilar,impactacao mucoide ,DPOC ou asma • ocorre um processo de obstrução no brônquio impedindo a drenagem de secreção ,acumulo de secreção,lesão do sistema mucociliar . Ø Pneumonite Inflamatoria • Aspiração de conteúdo gástrico ou substancias causticas,inalação de gases tóxicos Ø Resposta imunológica exacerbada • é quando a gente responde de forma exagerada a um determinado estimulo • A aspergilose broncopulmonar alérgica ,artrite reumatoide,Sjogren Ø Deficiencia imunológica • Hipogamaglobulinemia,deficiência de IGA,SIDA Ø Deficiencia Mucociliar : • discinesia ciliar primaria : deficiência dos centrômeros e consequentemente não tem movimento ciliar,é uma doença que leva geralmente a uma baixa fertilidade • Fibrose cística : causa obstrução de glândulas exócrinas,secreção espessa. É comum causar pancreatite,bronquiectasias por conta das células caliciformes do tubo respiratório produzir secreção espessa,comum ter um suor com muito sódio ( também chamada de doença do suor salgado) • Discinesia ciliar secundaria (asma,toxica,bactérias) Ø Pos infecciosa Ø Outras : • Síndrome sinusobraquial • idiopática : não conseguimos definir uma causa mas o individuo tem uma bronquiectasia Apresentação Clinica • tem a ver com a doença de base • evolução crônica • tosse produtiva persistente (é um marcador importante) • Episódios de exacerbação com necessidade de antibioticoterapia (pneumonias) • Dispneia (estagio mais avançado ) Apresentação clinica na doença estável • Creptaçoes : devido a secreção nos alvéolos e nas pequenas vias aéreas ( 75% dos casos) • Sibilos (22% dos casos) • Baqueteamento digital por hipoxemia crônica (02% dos casos) Bronquiectasia seca • bronquiectasia de lóbulo superior,que tem uma capacidade de drenagem muito grande • Muitas vezes aparece em pacientes com sequela de tuberculose. • É uma bronquiectasia de ápice que gera tosse seca e hemoptise. • É o único caso em que não temos bronquiectasia com expectoração purulenta, Exacerbações • Intensificaçao aguda dos sintomas • Piora da tosse,volume e purulência do escarro • Surgimento ou piora da dispneia • Sibilos,hemoptise • Adnamia e febre Etiologia infecciosa das exacerbações • Doença na fase inicial : stroptococcus pneumoniae e haemophilus influenzae • Doença avançada : pseudômonas aeruginosa e staphylococcus aureus Diagnostico • Exames de imagem : confirmação do diagnostico • Exames auxiliares : investigação etiológica e determinar a gravidade Radiografia de tórax : • Baixa sensibilidade e especificidade para o diagnostico • Pode ser normal na fase inicial • Auxilia no diagnostico diferencial • Alterações possíveis : - imagens paralelas ou “linhas de trem”- por espessamento das paredes brônquicas - imagens anelares - atelectasias laminares - hiperinsuflaçao dos segmentos adjacentes Aqui temos uma radiografia de um paciente com bronquiectasia. No lado direito do paciente temos umas áreas (vermelho) que são áreas de consolidação . Imagens em anel (azul) e temos a chamada imagem em linha de trem (amarelo). São sinais muito indiretos que podem passar despercebidos ,não são tao sensíveis para saber que o paciente tem bronquiectasia Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução • 97% de sensibilidade • Exame de escolha para diagnostico • Permite diagnostico diferencial • Achados tomográficos : - diâmetro do brônquio maior 1,5 vezes que o vaso adjacente (anel de sinete) - imagens lineares e anelares - espessamento das paredes brônquicas - perda da redução dos calibres dos brônquios na periferia - hipertransparecia : air trapping Essa seta branca mostra um brônquio com parede espessada e varias áreas de bronquiectasias nessa tomografia Marcado de vermelho : brônquio de parede espessa,largos e na periferia. Em amarelo temos uma área que não tem bronquiectasia,não tem brônquio de grande calibre ,so perto do hilo. Em azul : um brônquio de grande calibre na periferia,é uma bronquiectasia Essa tomografia temos uma área especifica de bronquiectasia (marcado de vermelho),na região do lobo superior,em que temos uma destruição importante do parênquima,temos brônquios de grande calibre e uma área de consolidação com pneumonia (área branca). É uma bronquiectasia localizada Essa é a tomografia de um paciente que tem vários brônquios com bronquiectasias espassados(marcados de vermelho) . Esse pontinho branco parece a perola deum anel,e o brônquio parece o anel ( imagem em anel de sinete) Em azul imagens anelares e imagem tipo linha de trem com espessamento do brônquio importante Comparando um lado com o outro,o lado esquerdo tem uma área com brônquios muito dilatados,muito maior do que os vasos (parte branca,tudo em volta é o brônquio) Paciente que teve uma lesão obstrutiva do brônquio por corpo estranho e ficou com uma área de bronquiectasia na região do lobo inferior (marcado de azul) Broncografia • A broncografia não existe mais. • Antigamente quando não se tinha tomografia o pessoal fazia isso,injetava contraste por broncoscopia no brônquio do paciente e fazia uma radiografia para ver se os brônquios estavam dilatados. Exames Auxiliares : Ø Dosagens de imunoglobulinas: se tenho suspeita de deficiência imunológica Ø Sódio e cloro no suor : se tiver suspeita de fibrose cistica Ø Biópsia de epitélio respiratório : muito útil na discinesia ciliar Ø Espermograma : Ø Pesquisa de BAAR no escarro : se tem suspeita de tuberculose Ø Avaliação nutricional e função pulmonar : ajuda a avaliar a gravidade do caso Ø Broncoscopia : para coleta de material e coleta de escarro para cultura e identificar qual germe esta causando uma exarcebaçao Funçao pulmonar : • Fases iniciais : distúrbio obstrutivo ( VEF1 reduzido e VEF1/CVF reduzido ) • Fases avançadas : distúrbio restritivo ( CVF reduzido com VEF1/CVF normal) OBS : Nas fases avançadas se torna um distúrbiorestritivo por haver uma dificuldade da expansão pulmonar devido aos quadros de fibrose Broncoscopia : • Localizaçao de neoplasias e corpo estranho • Localização de hemoptises • Coleta de lavado broncoalveolar Tratamento • Melhorar os sintomas • Evitar ou reduzir a progressão da doença • O tratamento definitivo de uma bronquiectasia quando ela é localizada é a retirada daquela área cirurgicamente. Mas quando o paciente tem uma bronquiectasia difusa ou que tenha muitas comorbidades,muitas vezes não é possível fazer a retirada de todo o pulmão então tentamos melhorar o sintomas e evitar a progressão da doença .Alguns casos temos que recorrer ao transplante de pulmão Fundamentos : • Identificacao e retirada do fator causal sempre que possivel • Potencializaçao da higiene da arvore brônquica • Tratamento e prevenção das exacerbações infecciosas Fisioterapia respiratoria : • Tecnicas para aumentar o clearance das vias aereas é recomendada para todos os pacientes • Beneficios : - Melhora da qualidade de vida - Reduçao das exacerbaçoes Reabilitação • programa de exercicios aerobicos é recomendado para todos pacientes com reduçao da capacidade de exercicio • beneficio : - aumento da tolerancia ao exercicio - melhora da qualidade de vida e sintomas Prevençao de exacerbaçoes : • imunizaçao contra influenza e pneumococo • uso prolongado de antibiótico • tratamento adequado das exacerbações Uso prolongado de antibiótico • indicação : pacientes com mais de 3 exacerbaçoes/ano • esquema : aminoglicosideo inalatório ou macrolideo oral • benefícios : redução das exacerbações ,redução dos sintomas • cuidados : eventos adversos e resistência Uma preocupação constante é : Sera que fazendo esse tratamento com antibiótico o paciente não vai ficar resistente? Porem,temos que lembrar que são usados para o paciente que tem muitas exacerbaçoes e muitas vezes a resistência ao antibiótico já esta estabelecida, então usamos para reduzir as inflamações das vias aéreas e reduzir as exacerbações . Tratamento adjuvante de manutenção Medicamento Indicação Corticoide inalatório Não há recomendação Broncodilatador inalatório continuo Deve ser individualizada Agentes mucoliticos Dificuldade de expectoração ,apesar da otimização da fisioterapia respiratoria Tratamento das exacerbações • antibioticoterapia sistêmica de acordo com estádio da doença e culturas do escarro • corticoide sistêmico • broncodilatador inalatório Tratamento cirúrgico • doença localizada • boa reserva funcional • sem melhora com medidas clinicas • pacientes com hemoptises Um exemplo de uma área de bronquiectasia que foi tirado de um paciente que tinha um sequestro pulmonar (uma área de pulmão anômalo que so servia para gerar processos infecciosos) Transplante Pulmonar • A maior experiência é com a fibrose cística pois os pacientes são jovens,a gente tem uma reserva funcional e o paciente consegue fazer o transplante • Indicado quando há grande comprometimento funcional e na qualidade de vida do paciente • Sobrevida de 70% no primeiro ano e 49% em quatro anos - Fazemos quando o paciente tem uma expectativa de menos de 50% em 4 anos, se for mais que isso é preferível esperar um pouco