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18/10/2013 1 Graduado pela Faculdade de Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Mestre em Pediatria pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Professor Assistente de Pediatria da UERJ Médico da Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica do Instituto Nacional do Câncer (INCa) RJ Dr. Vinícius Moreira Gonçalves Revisão de Pediatria Aula 7 Dr. Vinícius Moreira Gonçalves Questões sobre Cardiopatias congênitas _ Quais são as 3 estruturas anatômicas exclusivas e fundamentais para o funcionamento da circulação fetal e em que momento elas deixam de funcionar após o nascimento? CIRCULAÇÃO FETAL Responda: _ Qual é a cardiopatia congênita mais comum da infância? _ Cite as principais cardiopatias congênitas acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar: _ Que droga pode ser usada para tentar fechar o Canal Arterial de um neonato Prematuro? Por que a chance da medicação funcionar em um neonato a termo é bem menor ? 18/10/2013 2 Na Sd. de Eisenmenger há: a) Diminuição da resistência vascular pulmonar b) Aumento do fluxo pulmonar c) Congestão pulmonar d) Falência cardíaca congestiva e) Cianose ( Shunt DE ) Cardiopatias congênitas acianóticas Lesões com “ Shunt” esquerda→direita Lesões com Shunt E »D Principais: ______________ CIA Exame físico Desdobramento fixo da B2 Sopro sistólico de ejeção ( Foco pulmonar) Defeito do septo AV ou Defeito do canal AV ou Defeito do coxim endocárdico Defeito do septo AV Defeito septal atrial e ventricular contíguos + válvulas AV anormais 18/10/2013 3 Defeito do septo AV Sd. de Down Defeito do septo AV Tratamento Cirurgia precoce (lactente) ( > risco de doença vascular pulmonar ) CIV CIV Cardiopatia congênita + comum ( 25%) CIV – Q. clínico Período neonatal : “Shunt” é menor O que significa num paciente com CIV a presença de sopro mesodiastólico de baixa freqüência audível no ápice? 18/10/2013 4 CIV tratamento Cirurgia: Melhora radiológica após cirurgia Persistência do canal arterial PCA PCA Associado à rubéola na gestação Comum em prematuros RN a termo com PCA lesão estrutural (não fecha espontaneamente) Associado com 10% de outras cardiopatias congênitas PCA PCA – exame físico Sopro contínuo ( maquinaria), no foco pulmonar PA divergente ( “ fuga” Ao → P ) 18/10/2013 5 PCA complicações ICC Endarterite Doença vascular pulmonar ( Eisenmenger) PCA tratamento Drogas Cirurgia Cateterismo ( “ coils” ) Responda: _ Qual é a cardiopatia congênita mais comum da infância? _ Cite as principais cardiopatias congênitas acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar: _ Que droga pode ser usada para tentar fechar o Canal Arterial de um neonato Prematuro? Por que a chance da medicação funcionar em um neonato a termo é bem menor ? Na Sd. de Eisenmenger há: a) Diminuição da resistência vascular pulmonar b) Aumento do fluxo pulmonar c) Congestão pulmonar d) Falência cardíaca congestiva e) Cianose ( Shunt DE ) Questão Uma adolescente de 15 anos é internada com quadro de Pneumonia pela 4 ª vez no últimos 12 meses. Apesar do bom estado geral , a presença de dispneia com tiragem intercostal justificou a internação e o uso de antibiótico IV. Foi feito um RX de tórax que chamou a atenção de um dos pediatras da equipe. Baseado na imagem ele sugeriu a hipótese de uma cardiopatia congênita acianótica com Hiperfluxo pulmonar. A investigação com Ecocardiograma confirmou o diagnóstico. 18/10/2013 6 _ Qual é essa cardiopatia congênita ? _ Qual é o nome desta Síndrome bem representada pela Radiografia de Tórax? Retorno venoso pulmonar anômalo parcial Sd. Cimitarra ( drenagem p/ v. cava inferior) _ RX tórax : Sombra de densidade vascular na silhueta cardíaca direita Sd. Cimitarra Questão : Vanderlei é uma criança de 1 ano e 3 meses que tem uma cardiopatia congênita cianótica conhecida como Tetralogia de Fal lot. Segundo sua mãe ele aguarda por uma cirurgia para correção definitiva do problema. Hoje veio à Emergência porque está muito dispneico e segundo a mãe está muito mais cianótico do que de costume. O exame físico é difíci l pois ele está bastante irri tado. Você percebe que se trata de uma crise hipóxica grave neste paciente com T. de Fal lot. PERGUNTAS : 1) No que consiste a Tetralogia de Fallot ( cite as 4 anormalidades encontradas ): 2) Quais as 3 primeiras medidas que devem ser tomadas para a resolução da crise hipóxica? 3) Após as primeiras medidas não houve melhora do quadro. O que pode ser feito então? 4) Certos pacientes tem um quadro de Tetralogia de Fallot que se apresenta com menos cianose do que o habitual. São conhecidos como “Fallot rosado”. Estes pacientes embora apresentem um quadro mais leve , quando têm uma crise hipóxica grave tem maior probabilidade de morrer do que os outros pacientes com Tetralogia de Fallot. Explique por que: 18/10/2013 7 Cardiopatias congênitas cianóticas Lesões com hipofluxo pulmonar Tetralogia de Fallot Tetralogia de Fallot Q. clínico Crises hipóxicas , hipercianóticas _ comum nos 2 primeiros anos de vida _ lactentes pouco cianóticos são mais propensos a episódios graves Tratamento das Crises hipercianóticas 1) Posição genupeitoral 2) Oxigênio 3) Morfina Tratamento das Crises hipercianóticas 4 Bicarbonato IV 5 Casos refratários: Fenilefrina ( ↑ resistência vascular sistêmica) 6 Propranolol IV Tetralogia de Fallot Complicações Trombose cerebral ( policitemia, desidratação) < 2 anos Abscesso cerebral ( > 2 anos ) Endocardite 18/10/2013 8 Tetralogia de Fallot Diagnóstico RX tórax: Tetralogia de Fallot Tratamento Neonatos cianóticos ( urgência) OPÇÕES: A) Shunt sistêmico pulmonar (BlalockTaussig) Tetralogia de Fallot Tratamento Neonatos cianóticos ( urgência) OPÇÕES: B) Cirurgia definitiva Aliviar obstrução ao VD Fechar o CIV PERGUNTAS : 1) No que consiste a Tetralogia de Fallot ( cite as 4 anormalidades encontradas ): 2) Quais as 3 primeiras medidas que devem ser tomadas para a resolução da crise hipóxica? 3) Após as primeiras medidas não houve melhora do quadro. O que pode ser feito então? 4) Certos pacientes tem um quadro de Tetralogia de Fallot que se apresenta com menos cianose do que o habitual. São conhecidos como “Fallot rosado”. Estes pacientes embora apresentem um quadro mais leve , quando têm uma crise hipóxica grave tem maior probabilidade de morrer do que os outros pacientes com Tetralogia de Fallot. Explique por que: Questão : A correção de uma determinada cardiopatia cianótica com Hiperfluxo pulmonar é feita através da cirurgia idealizada por Jatene. Esta cirurgia deve ser realizada ainda nas primeiras 2 semanas de vida . Qual é esta Cardiopatia? Por que a cirurgia deve ser feita tão precocemente? Cardiopatias Congênitas Cianóticas com Hiperfluxo pulmonar 18/10/2013 9 Transposição dos grandes vasos 2 circuitos em paralelo TGA CIV associada Filhos de diabéticas e em homens (3:1) Transposição das grandes artérias com septo ventricular íntegro TTO: PGE1 Rashkind Transposição das grandes artérias com septo ventricular íntegro TTO cirúrgico Troca arterial ( cirurgia de Jatene ) Deve ser feita nas primeiras 2 semanas de vida. Por que? Questão João tem 5 anos . Em setembro de 2011 apresentou um quadro de febre alta , odinofagia importante, halitose e prostração. Em dois dias evoluiu com um rash eritematoso micropapular dando à pele um aspecto de lixa. Era obervada uma palidez perioral. Ao final de uma semana foi notada intensa descamação em face , tronco e extremidades. Durante este período o paciente foi tratado apenas com antitérmicos e antiinflamatórios. Em outubro de 2011 ( cerca de 1 mês após o quadro inicial ) desenvolveu uma inflamação no joelhoesquerdo com edema, calor, rubor e muita dor local. Em três dias a lesão regrediu espontaneamente , porém o tornozelo direito passou a apresentar os mesmos sinais de inflamação. Levado à consulta médica, 2 dados chamaram a atenção: _ um rash máculo eritematoso serpiginoso , com palidez central em tronco e membros _ um sopro sistólico, à ausculta cardíaca, de 3+/6+ em foco mitral Não havia história pregressa de cardiopatia. 18/10/2013 10 Perguntase: A) Qual é o seu principal diagnóstico para o episódio ocorrido em setembro de 2011 ( a 1ª doença apresentada pelo paciente) ? B) Qual é a justificativa para o rash cutâneo observado em setembro de 2011 ( na 1ª doença ) ? C) Qual seria sua principal hipótese para a doença apresentada em outubro de 2011? Justifique e cite os principais exames complementares a serem solicitados: D) Como seria o tratamento deste paciente a longo prazo ( com objetivo de evitar recaídas ) ? Perguntase: A) Qual é o seu principal diagnóstico para o episódio ocorrido em setembro de 2011 ( a 1ª doença apresentada pelo paciente) ? R. Escarlatina. B) Qual é a justificativa para o rash cutâneo observado em setembro de 2011 ( na 1ª doença ) ? R. A Escarlatina é provocada por um estreptococo Bhemolítico do grupo A produtor de uma exotoxina (toxina eritrogênica ) que é responsável pelo surgimento do Exantema. C) Qual seria sua principal hipótese para a doença apresentada em outubro de 2011? Justifique e cite os principais exames complementares a serem solicitados: C) Qual seria sua principal hipótese para a doença apresentada em outubro de 2011? Justifique e cite os principais exames complementares a serem solicitados: _ Febre Reumática O paciente apresenta no mínimo 2 sinais maiores ( Poliartrite migratória e Eritema marginado) e provavelmente um terceiro (Cardite), além de uma história compatível com uma infecção estreptocóccica prévia. Os exames a serem solicitados: ASLO (confirmar laboratorialmente a infecção estreptocóccica prévia) , PCR ou VHS, ECG (observar o espaço PR), além de um Ecocardiograma a fim de definir a presença de cardite (importante para definir o tratamento agudo e a longo prazo). D) Como seria o tratamento deste paciente a longo prazo ( com objetivo de evitar recaídas ) ? R. Dependendo do Ecocardiograma: _ Na ausência de cardite : profilaxia com penicilina benzatina a cada 21 dias até os 21 anos de idade _ Em caso de cardite leve : profilaxia com penicilina benzatina a cada 21 dias até os 25 anos de idade _ Em caso de cardite moderada a grave : profilaxia com penicilina benzatina a cada 21 dias até os 40 anos de idade ou mais 18/10/2013 11 FEBRE REUMÁTICA Febre reumática Associada à infecção de orofaringe pelo Estreptococos do grupo A (GAS) Febre reumática: Quadro clínico e diagnóstico Critérios de Jones: _ 5 maiores _ 4 menores ⇒ Evidência de infecção pelo GAS Febre reumática: diagnóstico 2 critérios maiores + evidência de infecção pelo GAS Febre reumática: diagnóstico 1 critério maior + 2 critérios menores + evidência de infecção pelo GAS FR: Critérios maiores Poliartrite migratória Cardite Coréia Eritema marginado Nódulos subcutâneos 18/10/2013 12 FR: Critérios menores 2 clínicos 2 laboratoriais FR: Critérios menores 2 clínicos: _ Febre _ Artralgia (na ausência de artrite) FR: Critérios menores 2 laboratoriais: _ Reagentes de fase aguda (↑ VHS, ↑ Ptn C reativa ) _ Prolongamento do intervalo PR no ECG ( não é evidência de cardite ) FR: _ Evidência de infecção recente pelo GAS Necessidade absoluta para o diagnóstico FR aparece 2 4 sem após a faringite _ somente 1020% das culturas de garganta serão positivas FR: _ Evidência de infecção recente pelo GAS Anticorpos antiestreptocócicos: _ ASO _ AntiDnase B _ Antihialuronidase Medindose 1 anticorpo (ASO): 85% sensibi l idade Medindo se os 3 anticorpos: 95100% sensibi l idade 18/10/2013 13 FR: tratamento Cardite : repouso no leito ATB : penicilina IM, VO ou eritromicina FR: tratamento Terapia antiinflamatória: (poliartrite e/ou cardite leve) _ Sal ici latos VO aspirina 100mg/Kg /dia por 3 a 5 dias seguidos de 75 mg/ Kg /dia por 4 sem FR: tratamento Cardite com cardiomegalia ou ICC _ Corticóide : Prednisona 2 mg/Kg/dia por 2 a 3 semanas (retirada gradativa) FR: tratamento Coréia Sydenham _ Fenobarbital (Nelson) _ Haloperidol _ Clorpromazina FR: tratamento Coréia Sydenham _ Recomendação SBP/ Diretrizes FR Haloperidol Ácido valpróico Carbamazepina para o tratamento da Coreia grave FR: Prognóstico Cardite : 70 % recuperação completa 18/10/2013 14 FR: prevenção secundária Pen. Benzatina IM a cada 3 sem Outras opções (uso diário): _ Pen V oral _ Sulfadiazina _ Eritromicina (alérgicos aos anteriores) FR: prevenção secundária Duração do uso da profilaxia _ Sem cardite : ______ _ Com cardite : ______ FR: prevenção secundária Fonte : Nelson Duração do uso da profilaxia _ Sem cardite : até 21 anos _ Com cardite : no mínimo até 40 anos DÚVIDAS Na área restrita do aluno no item “ Envie sua Pergunta”
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