Lábio leporino e Fenda Palatina

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Lábio leporino e Fenda Palatina
Introdução
Em lugar de destaque entre as anomalias craniofacial está a fenda labiopalatina, são defeitos congênitos. A malformação acontece no período embrionário e pode envolver o lábio ou o palato isoladamente e em casos mais severos afeta simultaneamente o lábio, o palato e o alvéolo. O seu diagnostico pode ser feito por ultrassonografia. O seu tratamento requer uma abordagem multidisciplinar. O trabalho de diferentes especialistas deve ser feito em conjunto. Uma doença que tem um grande impacto social, já que há por parte da sociedade uma grande valorização da estética e da comunicação.
Histórico
As fissuras lábiopalatinas tem uma existência tão remota quanto o homem. Segundo Varandas, 1995, foram encontradas provas de sua ocorrência em múmias egípcias e esculturas incaicas. Souza Freitas et al., 1994, relatam em seu trabalho que na civilização Inca, a criança que nascesse com uma fenda no lábio era festejada. Essa civilização não considerava a fenda como defeito físico, mas como um "ornamento" dos mais valiosos. Acostumados a associar as conotações do cotidiano com os animais que os cercavam, deram para a fissura de lábio o nome de "lábio leporino" pela semelhança com os dentes incisivos projetados de uma lebre. Já as fissuras de lábio e palato receberam o nome de "goela de lobo" por assemelharem-se com as estruturas físicas desse animal. Porém, à medida que novos estudos foram sendo realizados, permitindo melhor entendimento da fisiopatologia e condições associadas, foram ocorrendo mudanças nas suas nomenclaturas e esses termos pejorativos não são mais usados na comunidade científica, ficando restritos à linguagem popular.
O primeiro pesquisador a se preocupar com a prevalência das fissuras foi Frobelius citado por Fogh-Andersen, encontrando 118 casos entre 180.000 crianças (0,7 casos por mil crianças) em um hospital de St. Petersburg, durante o período de 1833 a 1864. De acordo com a revisão da literatura de Sesgin & Stark no período no período de 1833 a 1960, foram publicados 23 trabalhos de pesquisas referentes a levantamento de ocorrência das lesões labiopalatais em todas as regiões do mundo.
Um estudo epidemiológico realizado por Fogh-Andersen em 1942, citado por Saxén, verificou que descendentes de portadores de fissura de lábio ou labiopalatina apresentavam frequência maior deste tipo de fissura; por outro lado, descendentes de portadores de fissura palatina apresentavam ocorrência maior de fissura palatina. Outro estudo observou que a hereditariedade poderia desempenhar papel importante no aparecimento da fissura de lábio ou labiopalatina, enquanto fatores ambientais deveriam ser analisados no estudo da fissura palatina. A maioria dos casos de fissura têm padrão de herança multifatorial, estando uma minoria relacionada a um gene mutante específico, aberração cromossômica ou agentes ambientais específicos.
Atualidades
Graças à tecnologia, agora é possível detectar a malformação craniofacial antes do nascimento do bebê, por meio da ultrassonografia, a partir da 21ª semana de gestação, é possível fazer o diagnóstico das fendas lábiopalatinas e assim já iniciar a intervenção do grupo de especialistas com a família do bebê, pois a aceitação familiar desempenha papel fundamental para a adequação da autoestima e o desenvolvimento emocional equilibrado do bebê. Depois do nascimento inicia-se o tratamento que é longo e feito por etapas. O protocolo de tratamento mais utilizado atualmente é o fechamento do lábio de forma cirúrgica com 3 meses de idade ou quando atinge o peso ideal para realização do procedimento. Já o do palato, é feito em tempo único, com 1 ano de idade.
 O enxerto ósseo alveolar é realizado entre 7 e 9 anos de idade, quando o dente canino está próximo a sua irrupção. A cirurgia ortognática é realizada entre 13 e 15 anos de idade. A cirurgia final do paciente fissurado é a rinoplastia secundária, para correção da deformidade nasal residual. O tratamento só termina com a consolidação total dos ossos da face, podendo durar até a fase adulta. Um protocolo de tratamento bem estabelecido pode levar a índices de sucesso em torno de 96% na reabilitação dos pacientes fissurados
A atenção à saúde nessa área atinge todos os níveis de complexidade, e as intervenções para o enfrentamento desse problema, em diversos países, são realizadas em centros especializados e hospitais públicos e privados. No Brasil a principal referência para a realização dessas cirurgias de forma gratuita é o Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo - HRAC/USP - Centrinho, de Bauru, que através do Sistema Único de Saúde (SUS) realizam as correções sem nenhum custo financeiro para a família dos portadores de qualquer malformação que afete a face, infelizmente poucas pessoas tem conhecimento desse tratamento, também existe organizações medicas voluntarias, como a Operação Sorriso, que realiza cirurgias gratuitas.
Os últimos estudos apontam que o momento clínico ideal para tratar a fissura labiopalatina é na primeira infância, pois o tratamento precoce traz benefícios funcionais com repercussões diretas na função estomatognática como a fala, a deglutição e também traz benefícios estéticos e sociais.
Causas
Defeitos na formação, migração ou diferenciação das células da crista neural são responsáveis por um grande número de condições complexas, denominadas neurocristopatias. Essas incluem defeitos craniofaciais como as fissuras orofaciais. A alta incidência de malformação nessa região é atribuída à complexidade da formação da face durante o período embrionário. As anomalias craniofaciais, de forma geral, podem ocorrer de forma isolada ou, ainda, como parte de diversos quadros sindrômicos. A fissura orofacial típica, compreendendo as fissuras de lábio, com ou sem envolvimento do palato e a fissura de palato são classificadas em não sindrômicas e sindrômicas, de acordo com a presença ou não de outras anomalias associadas. A fissura orofacial não sindrômica tem etiologia multifatorial onde o background genético de suscetibilidade interage com fatores ambientais para resultar no fenótipo. Alguns autores associam a malformação a ingestão de drogas anticonvulsivantes, uso de antiinflamatórios nos quatro primeiros meses, álcool, má alimentação, não como um fator de anomalia genética. A poluição também foi considerada fator de risco, de acordo com estudos experimentais em camundongos. Em relação à fissura palatina, especificamente, a análise multivariada identificou como fatores de risco a hereditariedade, já que os portadores de fissura palatina que apresentam antecedentes familiares de fissura referiam-se sempre à história de fissuras palatinas e nunca de fissura labial ou lábio palatina.
Consequências
Se não houver um tratamento adequado, o paciente pode apresentar:
* Infecções nos ouvidos.
* Perda da audição.
* Deformidade nos dentes.
* Dificuldades respiratórias.
* Problemas para ganhar peso.
* Atraso no crescimento e na fala.
* Expulsão de leite pelas fossas nasais.
O indivíduo que possui esta malformação além de apresentar sequelas em seu corpo pode apresentar também alterações psicológicas, prejudicando sua inserção na sociedade, podendo gerar atrasos no seu desenvolvimento social.
Abordagem da psicologia, fonoaudiólogo, nutricionistas, médicos, dentistas, entre outros, tem importância fundamental para bebê até a sua adolescência. O comprometimento no desenvolvimento para prevenir, orientar, diagnosticar e planejar procedimentos terapêuticos, através de um programa integrado proporciona ao paciente um futuro socioeconômico, uma boa relação familiar, diminui suas limitações, dando a ele a capacidade de levar uma vida normal. 
Epidemiologia
 Há predominância da anomalia entre os sexos, o estudo do Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), mostra que dos 1216 pacientes estudados, houve discreto predomínio do sexo masculino (57,4%), também mostra que as fissuras lábiopalatinas foram significantemente mais frequentesno sexo masculino, enquanto as fissuras palatinas ocorreram em maior número nas crianças do sexo feminino.
Deve-se acrescentar que a ocorrência destas fissuras também é influenciada por aspectos relacionados à sazonalidade, classe social, etnia, idade dos pais, peso ao nascer, tabagismo, e a procedência 5. As fissuras labiais ou labiopalatais estão presentes em 78,6% dos casos enquanto que as fissuras palatinas ocorrem em torno de 21,3%7, sendo que a frequência destas últimas é maior entre as mulheres do que em homens.
Alguns trabalhos mostraram ser difícil distinguir a diferença da ocorrência de fissuras entre homens e mulheres, tendo em vista que os homens obtiveram um percentual de fissuras de 52% e as mulheres 48%6. Embora essa diferença seja insignificante estatisticamente ela sinaliza para uma tendência do aparecimento em homens.
Prognóstico
O não tratamento leva a sequelas estéticas, funcional e social de grande magnitude. 
A filosofia de tratamento integral (estético, funcional e social) e interdisciplinar vem permitindo que se obtenha bons resultados com os pacientes. 
A identificação precoce da doença ajuda os pais e o bebê no enfrentamento do longo processo do tratamento e a na sua eficácia. 
REFERÊNCIAS
1. Aiello CA, et al. Fisuras labiopalatais: uma visão contemporânea do processo reabilitador. In: Mugayar LRF. Pacientes portadores de necessidades especiais: manual de odontologia e saúde oral. São Paulo: Pancast Editora;
2. A.R. Spitzer (Ed.), Intensive care of the fetus and neonate, Mosby, St. Louis, MO (1996), pp. 164-177
3. Amiel J, Benko S, Gordon CT, Lyonnet S. Disruption of long-distance highly conserved noncoding elements in neurocristopathies. Ann N Y Acad Sci. 2010;1214:34-46.
4. BERTIER, Carlos; FILHO, Omar; TRINDADE, Inge. “Cirurgias Primárias de Lábio e Palato.” In: Fissuras Labiopalatinas: Uma Abordagem Interdisciplinar. Bauru: Livraria Santos Editora Ltda, 2007.
5. Bunduki, Victor – Ver. Ginecol. Obstet. Vol. 23.
6. Capelozza Filho L, Silva Filho OG. Fissuras lábio-palatais. In: Petrelli E, coordenador. Ortodontia para fonoaudiologia. Curitiba: Lovise; 1992. p.195-239.
7. Draª Machado, Maria Aparecida de Andrade Moreira; Superintendente HRAC- USP; Curso anomalias congênitas e labiopalatinas.
8. Rosa, Ângelo César, Fissuras orofaciais: revisão da literatura
9. Santos, Gabriela Volpe; Fissura Labial e Fenda Palatina: A realidade além da cicatriz, RJ, 2016.
10. Senado Notícias; Projeto garante tratamento no SUS para crianças com fissura labiopalatal.