doenças pulmonares difusas

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Beatriz	Malatesta	Werneck	
6º	período	
2020/1	
	
	
	
				Doenças	difusas	pulmonares	(	doenças	intersticiais	
pulmonares	)	
	
Introdução		
• Interstício	
• espaço	entre	as	membranas	basais	do	epitélio	alveolar	e	do	endotélio	
capilar.	
• Conteúdo	
• Células	–	macrófagos,	fibroblastos	e	miofibroblastos.	
• Macromoléculas	–	colágeno,	elastina,	proteoglicanas,	fibronectina.	
Isso	forma	o	citoesqueleto	do	pulmão	que	tem	células	vivas	e	macromoléculas	
responsáveis	pela	defesa	do	pulmão	.	
	
Esse	desenho	mostra	o	citoesqueleto	do	pulmão	.	
	
	
Quando	ele	ta	doente	a	imagem	radiológica	que	vemos	é	essa	de	hipotransparencia	do	
tipo	reticular.	As	vezes	com	micronodulos	(ou	sem)	mas	não	há	uma	área	de	
consolidação	alveolar,	há	um	espessamento	do	interstício	formando	tipo	uma	rede.	
	
Na	tomografia	isso	pode	ser	visto	de	forma	mais	clara,mostrando	que	a	doença	pode	
ter	áreas	de	pulmão	muito	afetadas	junto	com	áreas	de	pulmão	normal.	
	
	
Aqui	marcado	de	amarelo	algumas	áreas	bem	doentes	do	pulmão.	
	
Continuação	da	tomografia	anterior	,vemos	áreas	de	pulmão	normal	e	áreas	
periféricas	bem	doente.	Ate	mesmo	uma	imagem	de	consolidação,por	isso	é	melhor	
chamar	de	doenças	difusas	pois	as	vezes	atinge	so	o	interstício	mas	as	vezes	vai	ter	
comprometimento	de	alvéolo	dependendo	da	etiologia.	
	
Aqui	uma	outra	radiografia	de	um	paciente	com	doença	intersticial	
	
Aqui	na	tomografia	vemos	uma	grande	área	de	pulmão	normal	com	uma	área	de	
pulmão	comprometido	principalmente	na	periferia	(marcado	de	verde)	
	
Aqui	na	tomografia,focos	de	doença	(nesse	caso	ate	mais	de	consolidação	).	
	
Doenças	Difusas	
• Causas	conhecidas	
• Causas	desconhecidas	
• Exclusivamente	pulmonares	
• Doenças	sistêmicas	(mas	que	o	pulmão	também	é	afetado.	Ex	:	lúpus	e	
sarcoidose)	
As	de	causas	conhecidas	podem	ser	divididas	em	:		
• Infecciosas	(tuberculose)	
• Neoplásicas	(câncer)	
• Inflamatórias	(lúpus)	
	
Diagnostico	etiológico		
	
Doenças	de	causas	conhecidas	
• Exposição	a	poeiras	inorgânicas	
• Exposição	a	substâncias	orgânicas	
• Exposição	a	medicamentos	
• Pneumonite	actínica	(exposição	a	radiação	)	
1) Exposiçao	a	poeira	inorgânica	
	
Silicose	:	exposição	a	sílica			
• Mineração	e	pedreiras	
• Fundição	
• Indústria	de	cerâmica	
• Construção		de	estradas,	túneis	e	poços	
• Jateamento	de	areia	
• Manufatura	de	abrasivos	
	
Esse	é	um	exemplo	de	silicose,	cada	pontinho	desse	representa	um	granuloma	que	se	
forma	em	torno	da	sílica	e	que	uma	vez	instalada	não	tem	uma	reversao	
	
Mesma	coisa	na	tomografia.	Vemos	vários	pontinhos	representando	granulomas.	
	
Asbestose	:		
• Fábricas	de	telhas,	caixas	d’água	
• Mineração	
• Indústrias	de	isolamento	térmico,	caldeiras,	tubulações	
• Pastilhas	de	freio,	embreagem	
• Demolições	
	
	
	
Aqui	um	exemplo	de	asbestose	formando	essas	placas	pulmonares	e	as	vezes	ate	
pleurais	pelo	acumulo	de	asbesto	no	pulmão	.	
	
	
Outro	exemplo	de	asbestose.	
	
Exposição	a	substancias	orgânicas		
Pneumonite	de	hipersensibilidade		
• Exposição	ocupacional	
• Pulmão	do	fazendeiro	(fibrose	pulmonar	causada	por	exposição	a	
substancias	orgânicas	como	milho,algodão,paiol...)	
• Bagaçose	(relacionada	ao	bagaço	da	cana)	
• Outras	exposições	
• Aves	
• Mofos	
• Sauna,	ar	condicionado	
	
Exposiçao	a	medicamentos	
• Amiodarona	
• Metotrexato	
• Nitrofurantoína	
• Bleomicina	
• Outros	
• A	importância	dessas	medicações	causarem	problema	no	pulmão	é	tao	
grande	que	foi	criado	um	site	onde	podemos	pesquisar	de	acordo	com	
as	medicações	que	o	paciente	toma	se	tem	algum	risco	pro	pulmão	
(pneumotox.com)	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
Pneumonite	actinica	
	
	
Não	é	medicação,é	radiação.	Temos	áreas	de	fibrose	marcadas	de	azul,pulmão	
reduzido	de	tamanho,áreas	de	atelectasia	também.	
Continuaçao	de	diagnostico	etiológico		
	
Doenças	infecciosas	
Evolução	subaguda,	raramente	crônica	
• Tuberculose	
• Fungos	
Evolução	aguda	–	mais	rara	
• Vírus	
• Micoplasma	
• Tuberculose	
• Fungos	
	
	aqui	um	caso	de	tuberculose	micronodular	
difusa	(tuberculose	miliar)	onde	a	gente	falou	na	aula	de	tuberculose	que	a	
disseminação	linfática,onde	tem	um	bacilo	desenvolve	um	granuloma	então	é	uma	
doença	intersticial	reticulo	micronodular.	
	
Necropsia	
Tuberculose	
	
Aqui	um	paciente	com	a	presença	do	bacilo	(vermelho)	na	necropsia	de	um	paciente	
com	doença	difusa.		
	
	
Aqui	um	outro	paciente	que	desenvolveu	doença	difusa	pulmonar.	
	
Na	tomografia	fica	mais	evidente,uma	doença	comprometendo	todo	o	pulmão	com	
áreas	de	consolidação,áreas	intersticiais,micronodulos.	
	
Fungos	
• Os	fungos	podem	ser	divididos	em	fungos	dimorficos	(leveduriforme	-que	
acomete	humanos-e	filamentosa)	e	monomorficos	
Os	fungos	dimórficos	verdadeiramente	patogênicos:	
• Paracoccidioides	brasiliensis;		
• Histoplasma	capsulatum;		
• Blastomyces	dermatitidis;		
• Coccidioides	immitis;		
• Penicillium	marneffei.		
Fungos	monomórficos	patogênicos	
• Cryptococcus	neoformans		
	
	
Aqui	algumas	micoses	pulmonares	
	
Criptococose	
	
	
Aqui	um	exemplo	de	criptococose,uma	doença	difusa	pulmonar.	Uma	área	formando	
um	criptococoma	e	uma	área	envolta	de	inflamação	importante	afetando	os	dois	lados	
do	pulmão		
Nocardiose	
	
	
Aqui	um	caso	de	nocardiose	que	formou	uma	área	de	cavitação,um	grande	abcesso	
pulmonar	formando	uma	grande	caverna.	
	
Nocardiose	pode	ser	difusa	pulmonar	e	pode	afetar	outros	órgãos	,no	caso	dessa	
foto,formando	uma	lesão	tumoral	cerebral.	
	
Biopsia	ceu	aberto		
Paracoccidioidomicose	
	
Vemos	a	presença	de	fungos.	
	
	
Aqui	uma	radiografia	de	um	paciente	com	paracoco,uma	doença	intersticial	difusa	
bilateral	grave,muitas	vezes	o	tratamento	tem	que	ser	agressivo	senão	o	paciente	
morre.	
	
Aqui	também	uma	micose	pulmonar	por	histoplasma	,uma	doença	intersticial	difusa	
com	acometimento	importante	
	
Histoplasmose		
	
Nesse	caso	a	biopsia	deu	uma	histoplasmose	(marcada	de	azul)	.	
	
Aqui	uma	outra	doença	difusa	pulmonar.	
	
Vários	nódulos	na	tomografia.	Aqui	também	uma	histoplasmose.	
	
Diagnostico	etiológico		
Doenças	neoplásicas	
• Idade	–	acima	de	40	anos	
• Diagnóstico	prévio	de	neoplasia	
• Sintomas	em	outros	sistemas	
• Pesquisa	de	sítio	primário	de	neoplasia	quando	o	diagnóstico	não	é	evidente	
• Quando	temos	doença	neoplásica	intersticial	geralmente	vem	de	outro	local	
• Biópsia	
• Transbrônquica	
• Céu	aberto	
	
Biopsia	a	ceu	aberto		
	
Adenocarcinoma	
	
Aqui	um	adenocarcinoma	próprio	de	pulmão	causando	uma	doença	difusa	pulmonar.	
	
Carcinoma	de	cérvice	uterina	
	
Aqui	um	carcinoma	de	cérvice	uterina	com	varias	lesões	no	pulmão	,vários	
nódulos,interstício	espessado,devido	ao	carcinoma.	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
Linfangite	carcinomatosa	
	
Aqui	vemos	em	vermelho	um	pulmão	normal,em	roxo	um	pulmão	cujo	interstício	ta	
doente.	Uma	linfangite	causado	por	um	carcinoma	de	mama	
	
	
Aqui	também	uma	linfangite	carcinomatosa	envolvendo	o	pulmão	e	uma	área	toda	
comprometida	inclusive	com	um	tumor	formando	uma	cavidade	no	centro.	
Diagnostico	etiológico		
	
Doenças	inflamatórias	sistêmicas	
	
Etiologia	desconhecida	
• Colagenoses	
• Vasculites	
• Sarcoidose	
• Outras	–	histiocitose,	linfangioleiomiomatose	
• São	doenças	com	acometimento	muitas	vezes	difuso,sistêmico	em	que	o	
pulmão	é	um	dos	órgãos	acometidos.	
	
Colagenoses	
• Artrite	reumatóide	
• Sjogren	
• Esclerose	sistêmica	progressiva	
• Lúpus	
Sarcoidose	:		
Órgãos	acometidos	
• Pulmões	
• Gânglios:	adenopatia	hilar	bilateral	
• Outros:	pele,	glândulas	lacrimais,	parótidas,	ossos,	olhos,	fígado,	baço,	coração	
• Granulamas	epitelióides	não	caseosos	
	
Um	exemplo	de	sarcoidose	com	imagem	intersticial	difusa	micronodular	,esses	
pacientes	geralmente	são	mais	graves.	
	
Formação	de	microgranulomas	parecendo	uma	tuberculose	miliar	e	ai	na	biopsia	
mostra	que	é	na	verdade	sarcoidose.	
	
Idiopatica	com	acometimento	pulmonar	exclusivo		
• Fibrose	pulmonar	idiopática	(mais	comum)	
• Outras	
• Pneumonia	intersticial	não	específica	
• Pneumonia	intersticial	descamativa	
• Bronquiolite	obliterante	com	pneumoniaem	organização	
• Pneumonia	intersticial	aguda	
• Pneumonia	eosinofílica	
• Outras	
	
-	são	casos	de	doenças	difusas	pulmonar	que	não	identificamos	a	causa	e	o	diagnostico	
é	feito	através	do	histopatológico		
Fibrose	pulmonar	idiopática	
	
Aqui	um	exemplo	de	fibrose	pulmonar	idiopática	com	áreas	de	destruição	
principalmente	na	periferia.Vemos	formação	de	bolhas	e	um	interstício	todo	doente	e	
fibrosado	
	
Chegando	ao	ponto	de	ter	um	paciente	bastante	destruído,muitas	vezes	nessa	fase	o	
tratamento	ideal	é	o	transplante	de	pulmão		
Tratamento	
• Infecções	–	tratamentos	específicos	
• Neoplásicas	–	doenças	avançadas,	em	geral	apenas	tratamento	paliativo	
• Afastar	exposições	
• Poeiras	inorgânicas	e	orgânicas	
• Medicamentos