lesões fibroosseas autoria - displasia fibrosa, displasia cemento-ossea e fibroma ossificante.

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Lesão Fibroósseas nos Maxilares
Aluna: Luana Diniz 
· O que seria?
Substituição do osso normal por tecido fibroso contendo um produto mineralizado neoformado. Podendo ser classificados como:
- Desenvolvimento (hamartomas)
-Processos reacionais ou displásicos
-Neoplasias.
1) Displasia Fibrosa
Tumor característico da substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso celularizado entremeado por trabéculas ósseas irregulares. 
· Condição esporádica que resulta de uma MUTAÇÃO PÓS-ZIGOMÁTICA no GENE GNAS1.
· A severidade depende presumidalmente, do momento que a mutação ocorreu: vida fetal ou pós-natal.
· Vida Fetal: mutação em célula tronco indiferenciadas no inicio da vida embrionária, os osteoblastos, metanócitos e células endrocrinas carregarão a mutação e expressarão o gene mutado em diversos campos.
· Pós-natal: o gene mutado é essencialmente confinados em um sitio resultando uma DISPLASIA FIBROSA em UM OSSO.
· Caract. Clinicas e Radiograficas.
· Em 1 osso: Monostótica
-80 a 85% dos casos.
-Assimetria Facial
-Diagnosticado durante a 2° década de vida
-M=F , 1=1
-Aumento de volume indolor
-Crescimento lento,mas em alguns casos pode ocorrer rapidamente
-Preferencialmente em Maxila, mas pode ocorrer em mandíbula. 
· Radiografia:
Leve opacificação tipo “vidro despolido” ocasionado pela superposição de trabéculas ósseas pouco calcificadas arranjadas em padrão desorganizados. 
- Limites mal definidos.
-Em estado inicial: marcadamente radiolucida ou mosqueada
-Em mandíbula: descolamento superior do canal alveolar inferior não é incomum. 
· Radiogradia periapical: 
Observa-se o estreitamento do espaço do ligamento periodontal com lamina dura mal definida.
Displasia Fibrosa Craniofacial
-Decorre no envolvimento de ossos adjacentes à maxila (ex: zigomático, esfenoide, occipital) e não podem ser monostótica. 
-Os dentes são firmes, mas podem ser deslocados pela massa óssea. 
-Na maxila desloca o soalho do seio superior e comumente oblitera o seio maxilar. O exame TC pode mostrar a densidade óssea elevada da base do crânio. 
Poliostótica
Envolve dois ou + ossos, incomum. Constantemente associada a síndromes como: 
· Displasia fibrosa + pigmentação corporal café com leite: Síndrome de Jaffe-Linchtenstein.
· Displasia fibrosa + pigmentação+ múltiplas endocrinopatias (precocidade sexual – associadas com mulheres, adenoma pituitário ou Hipertireoidismo): Síndrome de McCune-Albright.
· Displasia Fibrosa +Mixomas intramusculares: Síndrome de Mazabraud (associação rara, mas possível). 
· Caract. Histopatológicas.
 Displasia fibrosa consiste em trabéculas de formato irregulares de osso imaturo em estroma celular fibroso arranjado frouxamente. 
-Trabéculas ósseas desconectadas, formado curvilíneos semelhante à escrita chinesa. 
-Maturação progressiva com lesão consistindo em osso lamelar em estroma de tecido conjuntivo moderadamente celular. 
· Tratamento e Prognostico.
A osteoplastia e não a remoção total da lesão (levando questões estético-psicológicas do paciente, pois pode provocar deformidade funcional).
· Prevalência de novo crescimento: 25 a 50% - Comum em paciente jovem, por isso recomenda-se adiar a cirurgia o Maximo possível.
· Doença poliostótica: em estudos, os pacientes têm sido tratados em bifosfonatos como pomidronato intravenoso e o alendronato oral para alivio da dor e resistência esquelética.
· Necessários mais estudos sobre o uso/ pós e contras.
· Rara associação com malignidade. 
2) DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA.
-Lesão fibro-ossea mais comum.
-Acomete mais áreas de suporte dos dentes. 
-Histopatológico semelhante à displasia fibrosa e fibroma ossificante.
Radiográfico:
Três estágios radiográficos definidos:
Inicial- radiolúcidez circinscrita.
Intermediário – aspecto misto com bordas bem definidas.
Tardio- radiopacidade difusa. (Eversole 2008)
a) FOCAL
-Único sitio de envolvimento
-90% dos casos em idade aproximada de 38 anos e predileção pela 3° e 6° década.
-sitio predominante: mandíbula posterior. 
-assintomática, detectada em exames de rotinas. 
-menores que 1,5 cm
-muitas vezes presente em áreas de extração. 
- Mais comum em mulheres negras com idade média de 30 anos.
Radiografia: varia completamente radiolúcida á densamente radiopaca com fino halo radiolúcido na periferia. Pode ser misto. Bem definida mais margem são levemente irregulares. 
b) PERIAPICAL.
-região periapical da mandíbula anterior.
-podem ocorrer lesões solitárias. 
-Predileção pelo gênero feminino.
-70% raça negra.
-Diagnosticados entre 30 a 50 anos, sendo associados dentes vitais e hígidos.
-Assintomático.
Radiografia: área radiolúcidas circunscritas envolvendo a área periapical do dente (inicial), podendo ser confundida com granuloma ou cisto. Com o tempo as lesões fundem-se e formam um padrão linear de radiolucênica envolvendo os ápices de vários dentes, podendo adquirir aparência mista. 
No estagio final: calcificação densa circundada com estreito halo radiolúcido.
-não expande cortical, lesões individuais nunca excedem 1 cm, autolimitante. 
c) FLORIDA
-envolvimento multifocal não limitado à região da mandíbula.
-predileção mulheres negras.
-Meia-idade a mais velhos.
-pode ocorrer envolvimento bilateral. 
- Assintomática ou dor de baixa intensidade, podendo ter fistula alveolar ( cemento amarelado, avascular, começando a esfoliar pela mucosa oral. 
Radiográfico: 
Inicial: radiolúcidas, com o tempo mistas e depois predominante radiopacas com um fino halo radiolúcido na periféricas. 
· HISTOPATOLOGICO
O tecido consiste em fragmentos de tecido mesenquimal celular composto de fibroblastos fusiformes e fibras colágenas, com numerosos vasos sanguíneos pequenos. É típico nota hemorragia entremeada pela lesão. 
· No estágio inicial da lesão, que é amplamente radiolúcida, as displasias cemento-ósseas revelam um tecido composto por estroma fibroso vascular com trabéculas osteóides dispersas, hemorragia livre. Os osteoblastos são vistos ocasionalmente ao redor das trabéculas osteóides. 
· No estágio intermediário, o estroma vascular torna-se mais fibrótico com formação de trabéculas osteóides e ocasionais calcificações do tipo cemento também estão presentes. Essas estruturas, frequentemente denominados "cemento" ou "osso" por outros autores são calcificações ovóides.
· No estado tardio correspondente a opacificação radiográfica demonstrável exibem muito pouco estroma fibrótico com estruturas curvilíneas -trabéculas (padrão "raiz de gengibre") ou formato irregular massas de cemento.
· TRATAMENTO.
-Fase Radiolúcida/Assintomática: consultas de controle com profilaxia e reforço de higiene para controlar a doença periodontal e ´revenir a perda de inserção. 
-inicio dos sintomas vem pela exposição da massa escleroticas, evitar biosias e extrações eletivas. O uso da protese total pode desencadear essa exposições das massas. Encorajar a permanecem dos dentes para o não agravamento dos sintomas.
-Sintomaticos: osteomielite crônica envolvendo osso displásico e cemento. Pode ser indicado antibioticos,mas não muito efetivo. A excisão do osso necrótico pode acelerar o reparo. 
-Bom prognóstico. 
3) FIBROMA OSSIFICANTE. 
· Clinico
- Neoplasma verdadeiro com um significativo potencial de crescimento. 
-tecido fibroso, que contém uma variável mistura de trabéculas ósseas, esférulas semelhantes a cemento ou ambas.
-3° a 4° década.
-crescimento lento
-Predileção pelo sexo Feminino e Mandíbula (pré-molares ou molares inferiores) mais frequente. 
-Lesões menores quase nunca causam sintomas.
-tumores maiores resultam aumento de volume indolor, podendo causar assimetria facial óbvia que ocasionalmente atinge um tamanho grotesco.
-Dor e parestesia raramente associadas. 
· Radiografico
-Unilocular e bem definida, alguns casos com margem esclerótica.
-Podem ser vistas divergências radicular ou reabsorção das raízes dos dentes associadas ao tumor.
Ao exame radiográfico observa-se que as bordas da lesão são normalmente bem definidas, com uma linha radiolúcida delgada que representa uma cápsulafibrosa. A estrutura interna tem uma densidade mista radiolúcida-radiopaca, comum padrão que depende da forma e da quantidade do material calcificado presente. O diagnóstico diferencial geralmente se faz com lesões que apresentam uma estrutura interna mista radiolúcida-radiopaca, principalmente com a displasia fibrosa. (Silveira et al. 2016)
· Histopatologico
-Macroscópico: um aumento de volume ou como alguns pedaços grandes. 
-Tecido fibroso com variáveis de celularidade e contem material mineralizado.
-No fibroma ossificante, há a presença de osso lamelar e de osteoblastos. O estroma é bem uniforme e não muito celular. (Raitz 2004).
-Variação do material mineralizado produzido pode ser útil na diferenciação entre displasia fibrosa-> padrão mais uniforme de diferenciação óssea. 
· Tratamento
-Geralmente enucleação do tumor com relativa facilidade.
-grande crescimento e destruíram osso considerável: ressecção cirúrgica e enxerto ósseo. 
Prognostico: muito bom, recidiva após a remoção é rara. Poucas evidencias de desenvolvimento para malignidade. 
· Referência: Livro Neville 3° Edição.