HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

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HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
PIETRO ACCETTA
KEILABORBA CAMPOS ACCETTA
RENATO ACCETTA
INTRODUQAO
A aldosterona e o principal e mais potente mineralocorticoide secretado pelo cortex adrenal e
age no organismo, facilitando a troca de sodio (Na) por potassio (K) e hidrogenio no nefron distal, e
regulando a composigao de eletrolitos, o volume de llquido e a pressao arterial (PA). Aexcessiva e
prolongada secregao que ocorre no hiperaldosteronismo primario (HAP) pode aumentar o Na corpo-
ral e diminuir as concentragoes de K, causando alcalose e aumento do liquido intracelular e da PA.
0 diagnostic laboratorial se da com a confirmagao de elevadas concentragoes de aldos-
terona no sangue e da presenga de baixos niveis de atividade da renina.
Jerome Conn,1 em 1954, ao apresentar as suas observagoes clinicas sobre o HAP, caracterizou
uma nova sindrome, que leva o seu nome. Dos tipos de hiperaldosteronismo, o primario e o mais
comum, e os adenomas, tambem chamados de ‘aldosteronomas’, respondem por cerca de 80%
dos casos; os outros tipos sao denominados ‘idiopaticos’e sao causados pela hiperplasia glandular
unilateral ou bilateral, cujas causas ainda nao sao bem compreendidas.
Nao serao objeto de discussao no presente artigo outras causas secundarias de hiperaldostero-
nismo, como a doenga renovascular, a terapia diuretica, os raros tumores secretores de renina e
a cirrose hepatica com baixo volume intravascular.
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OBJETIVOS
Ao final da leitura deste artigo, espera-se que o leitor
tenha uma visao atual do HAP, do diagnostico ao tratamento;
entenda a fisiopatologia, o roteiro para selecionar quais pacientes devem ser investigados, o
diagnostico clinico e laboratorial, alem dos exames mais importantes;
reveja os metodos de imagem e de localizagao abordados, assim como a melhor forma de tra-
tamento, os aspectos cirurgicos dessa doenga e os fatores prognostics.
ESQUEMACONCEITUAL
Atualizagao no
diagnostico e
tratamento
Incidencia dos
aldosteronomas
Diagnostico
Estudos de localizagao
Tratamento
Evolugao e prognostic
Casos cllnicos
Conclusao
Manifestagoes clinicas
Diagnostico laboratorial
Testes de supressao
para a aldosterona
Preparo clinico
para a cirurgia
Cirurgia
Pos-operatorio
Caso clinico 1
Caso clinico 2
Dosagem do potassio serico
Relagao aldosterona/renina
Teste da sobrecarga oral de sodio
Teste da infusao de solugao salina
Teste de supressao
com fludrocortisona
Teste do captopril
Teste terapeutico
com espironolactona
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ATUALIZAQAO NO DIAGNOSTIC E TRATAMENTO
De pequenas dimensoes, a glandula suprarrenal normal no adulto tem um peso me-
dio de 6g, distribuido em 4 a 5cm de comprimento por 2 a 3cm de largura e 1cm de
espessura. E constituida por duas entidades funcionais distintas: o cortex, que cir-
cunda toda a glandula e representa cerca de 85% da massa funcionante, e a medula.
Relatos historicos mostram que as glandulas suprarrenais foram descritas, pela primeira vez, em 1552,
por Bartholomaeus Eustachius, que as denominou de glandulae renis incumbentes: glandulas apoiadas
sobre o rim. Ainda que alguns importantes homens de ciencia nao dessem maior importancia, o inte-
resse foi aumentando, e outros vieram corroborar a descrigao inicial, ainda que com diferentes nomes.
Em 1629, Jean Riolan, de Paris, as chamou de capsulae suprareales; em 1656, Thomas Whorton, de
Londres, as denominou de glandulae renales. Afungao dessa glandula permaneceu desconhecida
por cerca de 300 anos, e o premio oferecido, em 1716, pela Academia de Ciencias de Bordeaux -
Qual o papel das glandulas suprarrenais? - ficou sem vencedor. Foi somente em 1805 que Cuvier
definiu a sua divisao anatomica em cortex e medula, ainda que nao Ihes atribulsse qualquerfungao.
0 primeiro trabalho clinico de grande expressao tem a autoria de Thomas Addison, que, em 1855,
descreveu as suas observagoes com um grupo de pacientes com destruigao de ambas as glandu-
las. Logo em seguida, trabalhos experimentais em animais, submetidos a ressecgao uni e bilateral
das suprarrenais, confirmavam a teoria de Addison sobre a sua grande importancia.
No final do seculo XIX, foi identificada uma substancia encontrada na parte medular da glandula
que causava elevagao da PA quando administrada em caes: a adrenalina, e dois anos depois o
seu principio ativo foi isolado, passando a ser chamada de epinefrina.
A cirurgia das suprarrenais tambem surgiu no final desse seculo. Lentamente, mas de forma
progressiva, a ciencia foi avangando, os hormonios foram descobertos, os seus efeitos conheci-
dos e novas doengas descritas. Na atualidade, o tratamento cirurgico das doengas funcionantes
das suprarrenais pode ser realizado com grande seguranga, em fungao do aprimoramento tecnico
dos metodos de localizagao, do adequado prepare pre-operatorio propiciado pelos farmacos hoje
existentes e pelas medidas de controle durante e apos a cirurgia.
INCIDENCE DOS ALDOSTERONOMAS
o Os aldosteronomas sao tumores benignos, em geral unilaterais, com tamanho va-
riando entre 0,5 e 2,0cm, que apresentam cor caracteristica amarelo-ouro (Figura 1).
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Figura 1 - Aldosteronoma bem-delimitado e a sua cor carac-
teristica.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
LEMBRAR
A possibilidade de malignidade e extremamente rara, assim como o aldosteronoma
ectopico.2
0 HAP costuma ser diagnosticado entre os 30 e 50 anos, sendo mais frequente entre as mulhe-
res. Ainda que considerado uma das causas mais comuns de hipertensao arterial curavel, a sua
incidencia e muito baixa. Trabalhos mais antigos referem que apenas 1% dos pacientes hiperten-
sos teria essa doenga, mas estudos recentes em populagoes mais homogeneas e submetidas a
rastreamentos padronizados estimam uma incidencia entre 5 e 10%.3
Esses pacientes tern, sabidamente, mais risco de acidentes vasculares encefalicos (AVE), insufi-
ciencia renal (IR), infarto agudo do miocardio (IAM) e o seu tratamento tern como objetivo curar a
hipertensao arterial e os sintomas de fraqueza e mialgia provocados pela hipopotassemia.
LEMBRAR
Em principio, a cirurgia so beneficia os pacientes portadores de adenoma e algumas
formas de hiperplasia primaria unilateral.
O 1. A suprarrenal normal e uma glandula de pequenas dimensoes, sendo que, noadulto, tern urn peso medio de
A) 4g.
B) 6g.
C) 8g.
D) 10g.
Resposta no final do artigo
2. Explique a morfologia da glandula suprarrenal.
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3. Analise as afirmativas sobre a atualizagao no diagnostic e tratamento do HAP.
I - Relatos histories mostram que as glandulas suprarrenais foram descritas,
pela primeira vez, em 1552, por Bartholomaeus Eustachius, que as denominou
glandulae renis incumbentes: glandulas apoiadas sobre o rim.
II - Em 1805, Cuvier definiu a divisao anatomica das glandulas suprarrenais em
cortex e medula, atribuindo fungao para cada urn de seus elementos constituintes.
Ill - No inicio do seculo XIX, e identificada uma substancia encontrada na parte
medular da glandula que causava elevagao da PA quando administrada em
caes: a adrenalina. No fim do mesmo seculo, surgiu a cirurgia das suprarrenais.
Estao corretas apenas as afirmativas:
A) I.
B) II.
C) III.
D) I, lie III.
4. Assinale V (verdadeiro) ou F (falso) para as afirmativas a seguir, sobre os aldos-
teronomas.
( ) Os aldosteronomas sao tumores benignos, em geral unilaterais, com tamanho
variando entre 0,5 e 2,0cm, que apresentam cor caracteristica amarelo-ouro.
( ) A possibilidade de malignidade e extremamente rara, assim como o aldostero-
noma ectopico.
( ) 0 HAP costuma ser diagnosticado entre os 30 e 50 anos, sendo mais frequente
entre os homens.
A sequencia correta e:
A) V - F - V.
B) F - V -F.
C) V - V - F.
D) F - F- V.
Respostas no final do artigo
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DIAGNOSTICO
Em face da grande prevalence de hipertensao essencial na populagao geral, ela, de forma isolada,
nao indicaa necessidade de iniciar uma investigagao especlfica para o HAP. Considera-se que o
rastreamento deve ser dirigido para as seguintes situagoes:
aparecimento de hipertensao arterial sistemica (HAS) nos extremos da idade;
hipertensao associada a hipopotassemia;
hipertensao de dificil controle e resistente ao tratamento com tres ou mais farmacos;
pacientes hipertensos com historia familiar de HAS de inicio precoce;
AVE em pacientes com menos de 40 anos de idade;
pacientes com hipertensao na presenga de incidentaloma adrenal.
Com os avangos proporcionados pela tomografia computadorizada (TC) e pela resso-
1=1 nancia nuclear magnetica (RNM) que identificam com facilidade os tumores adrenais,
as atengoes se voltam para os exames laboratoriais e testes especificos, na tentativa de
esclarecer a natureza do tumor e o seu tipo de secregao.
MANIFESTAQOES CUNICAS
© A hipertensao arterial e a hipopotassemia, junto com os seus efeitos, representam o pontode partida para a suspeigao diagnostica. Acefaleia, as palpitagoes, a fraqueza musculare as caibras sao mais relatadas.
Entretanto, se a reconhecida agao da aldosterona em excesso e capaz de justificar toda a sinto-
matologia e as alteragoes metabolicas observadas no hiperaldosteronismo, resta explicar por que
quase 50% dos casos cursam com niveis normais de K no sangue e, ainda que mais raramente,
com PA normal.45
DIAGNOSTICO LABORATORIAL
Em principio, o diagnostico laboratorial do HAP nao e dificil. Para que a investigagao seja mais
eficaz, os diureticos e anti-hipertensivos que afetam a regulagao renina-aldosterona devem ser
suspensos. 0 uso de alfametildopa e uma boa alternativa para os pacientes em que a suspensao
total desses medicamentos nao e aconselhavel.
© Sao importantes os exames que mostram as concentragoes de aldosterona plasmatica(CAPs) em conjunto com a atividade de renina plasmatica (ARP), uma vez que altastaxas de aldosterona, diante de uma diminuigao da atividade da renina, determinam uma
elevada relagao CAP/ARP que virtualmente confirma o hiperaldosteronismo.
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Entretanto, algumas situagoes podem dificultar o diagnostico e, em consequencia, a escolha
do melhor tratamento. A presenga de diminutos adenomas nao identificados com exames de ima-
gem, a coexistent com incidentaloma ou os casos de hiperplasia sao exemplos que implicam
investigagao mais apurada, necessitando de mais exames bioquimicos no sangue e na urina, tes-
tes clmicos e dosagem de aldosterona obtida diretamente das veias renais por cateterismo (CAT)
seletivo. Com pequenas diferengas, existem varios trabalhos que mostram uma sequencia racional
na solicitagao desses testes.67
Apresenta-se uma sugestao de rastreamento, em que nao ha necessidade de preparo previo, je-
jum ou interrupgao de medicamentos, exceto espironolactona, amilorida ou eplerenona, que devem
ser suspensos pelo menos quatro semanas antes dos exames. Os pacientes tambem devem estar
com uma dieta sem restrigao de Na. Por ultimo, deve-se tentar corrigir a hipopotassemia antes do
teste, ja que ela reduz a biossintese da aldosterona.
Dosagem do potassio serico
O nlvel serico do K nao esta necessariamente baixo. Entre os que podem apresentar valores
normals (VN) estao os hipertensos submetidos a dieta hipossodica, que provoca a diminuigao da
excregao desse eletrolito.
LEMBRAR
Antigamente, utilizava-se muito a dosagem de K na urina de 24h para mostrar a sua
alta perda (> 30mEq/24h), em vigencia de dieta normossodica. Hoje, esse exame de
urina tern mais utilidade nos pacientes com APR nao suprimida ou quando a CAP
nao esta elevada.
Relagao aldosterona/renina
© De forma caracteristica, ainda que nao obrigatorias, as altas taxas de aldosterona, diantede uma diminuigao da atividade da renina, determinam uma elevada relagao CAP/APRque confirma o hiperaldosteronismo.
Quando os valores de APR estiverem suprimidos (< 0,1ng/mL/h), recomenda-se que sejam
corrigidos para 0,2ng/mL/h, permitindo maior confianga na interpretagao da relagao aldosterona/
renina (RAR). Os niveis suprimidos de APR tern, de forma isolada, mais poder diagnostico do que
a aldosterona elevada. Observe o fluxograma (Figura 2) com adaptagoes.89
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HIPERTENSAO E HIPOCALEMIA
ou
HIPERTENSAO DE DIFICIL CONTROLE
< r
DosarCAP + APR
APR 'T' , CAP 'f'
CAP/APR (RAR) 10
APR sU, CAP 12ng/dL
CAP/APR (RAR) > 27
Provavel HAP
' ’
Investigar
- Causas de aldosteronismo secundario
- Hipertensao renovascular
- Uso de diureticos
- Tumor secretor de renina
- Coarctagao da aorta
APR 4/ . CAP 4/
Investigar
- Hiperplasia adrenal
congenita
- Sindrome de Cushing
- Alteragao do metabo-
lismo da aldosterona
- Sindrome de Liddle
- Deficiencia de
11B-hidroxilase
Figura 2- Fluxograma do rastreamento do HAP.
Fonte: Karter e Biglieri (2004); Young (1997). 99
TESTES DE SUPRESSAO PARA A ALDOSTERONA
Apos as dosagens classicas anteriormente discutidas, os casos considerados tipicos (RAR >40 el
ou hipopotassemia) podem ser submetidos, logo, aos exames de imagem. Entretanto, em algumas
situagoes menos claras e com a necessidade de comprovar a produgao autonoma da secregao de
aldosterona, existem alguns testes de supressao ou terapeuticos que podem ser uteis. Entre os
testes mais utilizados se incluem:
a sobrecarga oral de Na;
a infusao de solugao salina;
a administragao oral de fludrocortisona ou captopril.
89
LEMBRAR
A indicagao, a aplicabilidade e a importance dos testes de supressao ou terapeuticos
devem considerar a necessidade de cada caso, pois, mesmo nao necessitando de
tecnologia mais avangada, nao sao de execugao simples, muitos cuidados devem
ser observados e tern varias contraindicagoes.
Teste da sobrecarga oral de sodio
O objetivo do teste da sobrecarga oral de sodio (TSOS) e diferenciar o HAP da hipertensao es-
sencial com elevada sensibilidade e especificidade. Para realiza-lo, deve-se adicionar 3g de sal nas
refeigoes durante tres dias e, ao final, colhe-se a urina de 24h para dosar a aldosterona, o Na e o K.
© Aexcregao de aldosterona >14ng/24h, na presenga de excregao urinaria de Na >250mEq,e altamente significativa para o diagnostico de HAP.
Os pacientes precisam ser monitorados quanto ao desenvolvimento de hipopotassemia e hi-
pertensao durante o teste.
® As contraindicagoes do TSOS sao: HAS grave sem controle, insuficiencia cardiacacongestiva, arritmias cardlacas, IR, hipopotassemia grave, alem de previo AVE ou IAM.
Teste da infusao de solugao salina
O teste da infusao de soiugao salina (TISS) utiliza a infusao endovenosa de 2,5L de soro fisio-
logico 0,9% durante 2h (4-6h em pacientes com risco de descompensagao cardiaca) e, ao final,
deve-se comparar os valores de CAP antes e depois da infusao.
©
®
A CAP >10ng/dL confirma a produgao autonoma de aldosterona.
As contraindicagoes sao as mesmas citadas para o TSOS.
Teste de supressao com fludrocortisona
No teste de supressao, administra-se 0,1mg de fludrocortisona a cada 6h por 3 dias, com dosagens
de CAP e/ou concentragao de aldosterona urinaria (CAU) antes e ao final do periodo de administra-
gao do farmaco; a PA e o K devem ser avaliados diariamente. Com relagao a acuracia, esse teste
e considerado por alguns autores como o mais confiavel para a confirmagao de HAP.
© A CAU 24h >14ug/24h ou a CAP >1Ong/dL confirmam o diagnostico de HAP.
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Teste do captopril
Apos o paciente permanecer sentado ou de pe por pelo menos 1 hora, administra-se 50mg de
captopril em dose unica, com medida da CAP antes e apos 90 minutos.
© Nos individuos com hipertensao essencial, a CAP habitualmente se reduz em mais de30%; nos casos de HAP, a CAP permanece elevada e a APR, suprimida.
Teste terapeutico com espironolactona
O teste terapeutico com espironolactona esta reservado para os pacientes em que nao
e possivel a suspensao dos anti-hipertensivos pela gravidade da HAS.
Administra-se espironolactona, 100 a 300mg/dia, durante 4 a 8 semanas, resultando emnor-
malizagao da PA, da APR e do K em pacientes com adenoma produtor de aldosterona (APA) ou
hiperaldosteronismo idiopatico (HAI).
A aldosterona vai estar normal no APA e elevada no HAI. Esse teste e util nos casos em que
1=1 a distingao entre essas duas condigoes nao for possivel por meio dos testes diagnostics
disponlveis. Quando ha melhora cllnica, o diagnostic e altamente sugestivo de HAP.
5. Quais manifestagoes clinicas sao o ponto de partida para a suspeigao diagnostica
do HAP?
6. Entre os pacientes portadores de hipertensao arterial, quais sao os que devem ser
rastreados com exames especificos?
A) Qualquer paciente hipertenso com mais de 50 anos.
B) Somente os mais jovens, ja que os mais idosos nao se beneficiam do tratamento
cirurgico.
C) Pacientes com hipertensao de diflcil controle e resistente ao tratamento, hiper-
tensao associada a hipopotassemia e presenga de incidentaloma adrenal.
D) Os pacientes que nao respondem ao uso de alfabloqueadores.
Resposta no final do artigo
© 7. 0 diagnostico laboratorial do HAP pode ser confirmado quando
A) se observam elevadas CAPs em conjunto com a diminuigao da ARP.
B) se observam elevadas CAPs em conjunto com a elevagao da ARP.
C) a relagao CAP/ARP vier acompanhada de hipopotassemia.
D) se observam elevadas concentragoes de adrenalina no sangue.
8. No diagnostico diferencial entre o HAP e o hiperaldosteronismo secundario, urn
dos melhores parametros e dosar
A) a atividade plasmatica da renina.
B) o nivel plasmatico da aldosterona.
C) o pH sanguineo.
D) o nivel plasmatico do K.
Respostas no final do artigo
9. Em algumas situagoes menos claras, e com a necessidade de comprovar a produgao
autonoma da secregao de aldosterona, existem alguns testes de supressao ou terapeuticos
que podem ser uteis. Cite dois deles e explique como sao aplicados.
ESTUDOS DE LOCALIZAQAO
Os estudos de localizagao estao indicados em todos os pacientes com suspeita de
HAP, pois os exames bioquimicos nao conseguem distinguir o adenoma hipersecretor
de aldosterona, que tern clara indicagao cirurgica, da hiperplasia bilateral, que deve ser
tratada de forma clinica.
Na experience medica, assim como na maioria dos servigos, o exame de imagem inicial a ser
solicitado e a TC (Figura 3), sem prejuizo da RM para complementar o estudo, quando necessario
(Figura 4). Entretanto, deve ser lembrado que esse exame dificilmente identifica os adenomas com
menos do que 1,0cm, bem como a hiperplasia.
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A
k.
Figura 3 - TC de abdome sem contraste venoso. Formagao
nodular hipodensa, de contorno regular e limites precisos na
adrenal esquerda (code axial).
Fonte: Cedida pelo Dr. Alair Sarmet Santos.
//
W
V
A
A
Figura 4 - RM de abdome sem contraste venoso. Formagao
nodular com baixo sinal no T1, de contorno regular e limites
precisos na adrenal esquerda (code axial).
Fonte: Cedida pelo Dr. Alair Sarmet Santos.
Outro complicador para o diagnostico e a possibilidade da coexistencia de um incidentaloma
contralateral ou na mesma glandula, criando uma situagao que pode resultar em uma decisao
equivocada, qual seja, a de contraindicar uma cirurgia necessaria ou indica-la indevidamente. Todas
essas possibilidades devem ser analisadas e os estudos de localizagao, aprofundados nos casos
de pacientes suspeitos, cuja TC se mostre normal ou com nodulos bilaterais.
O Na investigagao do HAP, a dosagem de aldosterona obtida de amostras de sangue colhi-das diretamente das veias suprarrenais e um exame de grande valor, pois pode permitirdiferenciar um adenoma da hiperplasia bilateral e indicar a melhor forma de tratamento.
93
Em geral, nos tumores ou na hiperplasia unilateral, que se beneficiam com a suprarrenalectomia,
existe acentuado aumento da CAP no lado da glandula comprometida - a lateralizagao enquan-
to, na hiperplasia bilateral, quase nao existe diferenga entre as amostras coletadas em ambos os
lados.10 Ainda que alguns defendam a sua realizagao em todos os pacientes, esse exame invasivo
deve ser reservado para os casos selecionados em que nao se consegue comprovar a lesao.11
A sua maior limitagao e conseguir realizar urn CAT eficaz que fornega boas amostras de sangue, o
que depende fundamentalmente da experience e habilidade do radiologista. E importante solici-
tar dosagem do cortisol, na mesma amostra, para maior certeza de que o material foi realmente
obtido das veias suprarrenais.
Outro exame de localizagao e a cintigrafia com 131-6p-iodometilnorcolesterol- NP 59.12 Com
algumas falhas, este exame e descrito como de grande sensibilidade para o diagnostico, mas pouco
utilizado, ja que com ele nao se tern nenhuma experience.
TRATAMENTO
Os objetivos do tratamento sao a normalizagao da PA e da potassemia, fatores que contribuem
para o maior risco de cardiopatias e doengas vasculares.
©
©
Os casos ambiguos ou de hiperplasia bilateral nao tern indicagao cirurgica e devem ser
tratados com medicamentos. Nos pacientes com o diagnostico de HAP bem-definido e
a glandula comprometida identificada, a suprarrenalectomia deve ser realizada, apos
necessario prepare clinico para o controle da hipertensao e a corregao da hipopotassemia.
LEMBRAR
Como alternativa, mas necessitando aprofundar os estudos, comegam a surgir na
literatura relatos de tratamento pela embolizagao com alcool13 e pela ablagao por
radiofrequencia.14
PREPARO CLINICO PARA A CIRURGIA
0 preparo pre-operatorio e relativamente simples, mas nao deve ser apressado.
© A hipopotassemia, quando presente, deve sertratada com a reposigao adequada. Para ocontrole da hipertensao, recomenda-se iniciar a espironolactona na dose de 50 a 10Omg/dia, com aumento progressive ate a normalizagao da PA, interrompendo-a no dia da
cirurgia. Em geral, nao ha necessidade de retorna-la no pos-operatorio.
Aamilorida, diuretico poupador de K, e o farmaco de escolha nos casos de intolerance a espiro-
nolactona. Outros anti-hipertensivos, como os bloqueadores dos canais de calcio ou antagonistas
do receptor da angiotensina II, podem ser necessarios para o controle da PA.
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LEMBRAR
Mesmo sem comprovagao clara, acredita-se que a normalizagao da PA com a espi-
ronolactona e um indicativo de bom prognostic da suprarrenalectomia.
CIRURGIA
A suprarrenalectomia deve ser total, pois, alem das dificuldades para a enucleagao do adenoma,
existe a possibilidade de doenga micronodular ou hiperplasia concomitante (Figura 5).
*
Figura 5 - Suprarrenal esquerda com dois aldosteronomas
bem-definidos.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
Sem entrar em detalhes que podem ser obtidos nos bons textos de tecnica operatoria, as vias de
acesso para a abordagem cirurgica podem ser feitas de varias maneiras:
o acesso anterior atraves de laparotomia mediana que permite abordar ambas as glandulas
foi mais usado no passado quando os metodos de imagem nao eram tao desenvolvidos, mas
atualmente esta reservado para situagoes especiais;
a laparotomia mediana subcostal do mesmo lado do tumor;
o acesso posterior com suas variantes;
o acesso anterolateral com ou sem ressecgao da 12a costela;
o acesso anterolateral extrapleural com ressecgao da 11a costela;
o acesso videolaparoscopico tern sido cada vez mais utilizado e representa o grande avango
tecnico na cirurgia desses tumores na ultima decada.15'16
Como sao tumores pequenos e nao invasivos, nao se tern conhecimento de qualquer caso em que a
toracofrenolaparotomia tenha sido necessaria . Em todos os casos aqui apresentados, a abordagem da
suprarrenal ocorreu atraves do acesso anterolateral com ressecgao da 11a costela, com bons resultados.
P6S-OPERAT6RIO
No pos-operatorio imediato, em decorrencia da supressao cronica do eixo do sistema
renina-angiotensina-aldosterona, pode ocorrero hipoaldosteronismo, que se caracteriza por hi-
potensao e/ou hiperpotassemia. Esse quadro tambem pode ocorrer naqueles pacientes submetidos
a suprarrenalectomia sem o adequado prepare para a cirurgia.95
EVOLUQAO E PROGNOSTIC
Quando bem-indicada,a remogao da suprarrenal hiperfuncionante controla a hipertensao por meio
da normalizagao do sistema renina-aldosterona e corrige a hipopotassemia. Eventualmente, a norma-
lizagao da PA nao ocorre de imediato; em outros, ela nao volta ao normal, mas pode ser controlada
com menos medicamentos. Existem trabalhos que procuram prever se ocorrera resolugao completa
da hipertensao apos a cirurgia.17 Os sinais de boa evolugao estao presentes nas seguintes situagoes:
uso de, no maximo, dois anti-hipertensivos;
Indice de massa corporal < 25kg/m;
tempo de hipertensao < 6 anos;
no tratamento de pacientes do sexo feminino.
LEMBRAR
Os resultados tambem costumam ser melhores nos pacientes mais jovens.
10. Os estudos de localizagao estao indicados em todos os pacientes com suspeita de
HAP, pois os exames bioquimicos nao conseguem distinguir o adenoma hipersecretor
de aldosterona, que tern clara indicagao cirurgica, da hiperplasia bilateral, que deve ser
tratada de forma clinica. Neste sentido, quais sao os exames para este fim?
11. Sobre o prepare clinico para a cirurgia do HAP, e correto afirmar que
A) o prepare pre-operatorio e relativamente simples, mas, nesse caso, deve ser
apressado.
B) a hipopotassemia, quando presente, deve ser tratada com a reposigao adequada.
C) para o controle da hipertensao, recomenda-se iniciar a espironolactona na
dose de 50-1OOmg/dia, com redugao progressiva ate a normalizagao da PA,
interrompendo-a no dia da cirurgia.
D) a amilorida, diuretico poupador de K, nao e o farmaco de escolha nos casos de
intolerance a espironolactona.
12. Uma vez diagnosticado e localizado, qual a melhor forma de tratamento do
aldosteronoma?
A) Cirurgico, com a remogao completa da suprarrenal comprometida.
B) Cirurgico, com a simples enucleagao do tumor.
C) Ablagao por radiofrequencia.
D) Tratamento clinico para os pacientes com mais de 50 anos.
Respostas no final do artigo
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13. No pos-operatorio imediato do HAP, qual situagao pode causar o hipoaldosteronismo?
14. 0 HAP tem na cirurgia uma grande possibilidade de curar a hipertensao arterial.
Sao sinais de bom prognostico:
A) os pacientes mais jovens e do sexo feminino.
B) os bons resultados dependem apenas da ressecgao do tumor.
C) tumores < 4cm.
D) ausencia de resposta ao uso de espironolactona.
Resposta no final do artigo
CASOS CUNICOS
CASO CLINIC01
T.M.J.P., branca, 47 anos de idade. Queixa principal (QP): hipertensao arterial grave,
CJ angina estavel e cefaleia. Historia da doenga atual (HDA): varias consultas e varios
medicos nos ultimos 6 anos, com dificuldade progressiva de controlar a PA, ate chegar
a internagao hospitalar. Constatou-se, na 1a internagao (cardiologia):
historico de hipertensao arterial ha 11 anos;
CAT normal;
niveis tensionais muito elevados (190 x 110, 180 x 90 e 260 x 130);
glicose: 88; ureia: 47; creatinina: 1,1;
Na: 134; K: 4,1 - 2,8 - 2,3;
em uso de hidroclorotiazida, captopril, clonidina, anlodipino, atenolol;
alta melhorada e encaminhada ao ambulatorio para melhor investigagao.
Constatou-se, na 2a internagao (clmica medica) (75 dias apos):
Ultrassom (US) de abdome normal;
TC com tumor de suprarrenal esquerda;
Glicose: 88; ureia: 28; creatinina: 0,9; Mg: 2,4; Na: 138; e K: 2,5.
Com a hipotese diagnostica de HAP, foram feitos mais exames de sangue: renina 0,1Ong/mL/h
(VN 0,2-0,5) e aldosterona 34,10ng/dL (em dieta normossodica). Observagoes: VN de aldos-
terona deitado (3,0-10,00) e em pe (5,0-30). Valores de referenda dieta normossodica: 4,0 a
19,0, rica em Na ate 4,0 e pobre em Na de 30,0 a 130. Diagnostic provavel: aldosteronoma.
Suprarrenalectomia esquerda.Acesso anterolateral extrapleural com ressecgao da 11a costela.
Cirurgia sem intercorrencias. Teve alta hospitalar no 12° dia de pos-operatorio. Em uso de
com atenolol, captopril, furosemida e espironolactona (100mg/dia) (Figura 6).
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Figura 6 - Incisao anterolateral a esquerda e visao do campo
operatorio: rim (R) e adenoma (A).
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
Histopatologico. B03 - 6763. Suprarrenal medindo 5 x 2 x 1cm, com nodulo cortical
alaranjado bem-delimitado, medindo 1,2cm (Figura 7).
Figura 7-Pega operatoria: pequeno tumor e destaque para a
sua cor amarelo-ouro caracterlstica.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
Acompanhamento periodico pela clinica medica. A ultima revisao registrada no pron-
tuario foi 3 anos depois da cirurgia. Estava assintomatica, com PA 130 x 95, mas
ainda necessitando de varios medicamentos: metildopa, clonidina, furosemida; peso
corporal: 76,2kg.
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O 15. Cite alguns fatores que poderiam justificar a resposta pouco satisfatoria asuprarrenalectomia.
16. Ainda que nao tenha sido realizada neste caso clinico, a obtengao de amostras
de sangue por CAT seletivos das veias suprarrenais para dosagem de aldosterona
poderia ser util?
17. Caso a cirurgia fosse contraindicada, quais alternativas restariam a paciente do
caso clinico 1?
Respostas no final do artigo
CASO CLINICO 2
M.F.F.B., branca, 37 anos de idade. QP: hipertensao arterial, caibras graves e dificuldade
L J de deambular. Procurou atendimento de urgencia, informando sofrer de hipertensao
arterial, em tratamento durante 2 anos com varios medicos, inclusive com cardiologista.
Cerca de 20 dias antes da internagao, passou a apresentar dormencia na mao esquerda
e impotencia funcional; logo em seguida, aconteceu o mesmo com a mao direita. Evoluiu
com mialgias e fraqueza muscular generalizada e progressiva, dificuldades na marcha e,
porfim, quase nao conseguia andar. Foi ao neurologista, que solicitou uma RM de coluna
(normal) e uma eletromiografia (EMG), que mostrou miopatia difusa.
Ao ser internada com as queixas anteriormente descritas, ja nao conseguia deambular.
Com esse quadro, acrescido de hipertensao arterial, fez exames de sangue e o que mais
chamava a atengao era uma grave hipopotassemia (2mEq/L). Foi tratada com reposigao de
K e anti-hipertensivos, obtendo excelente resposta, principalmente pelo desaparecimento
das queixas neuromusculares. Foi submetida a TC, que detectou urn tumor de 2cm na
suprarrenal esquerda (Figura 8).
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mwitM
Figura 8- T C d e abdome e pequeno tumor de suprarrenal esquerda (seta).
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
Mesmo sem exames laboratoriais especificos, o diagnostic clinico foi de aldosteronoma.
Foi tratada durante 1 semana com espironolactona. Com PAcontrolada e sem hipopotas-
semia, foi submetida a suprarrenalectomia esquerda (acesso anterolateral extrapleural
com ressecgao da 11a costela) (Figura 9).
Figura 9- Ato operatorio: tumor da suprar-
renal em destaque.
Fonte: Arquivo de imagens dos autores.
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A paciente do caso clinico 2 evoluiu bem, sem intercorrencias, recebendo alta hospitalar
apos 5 dias, com prescrigao de espironolactona. 0 exame histopatologico confirmou
que se tratava de urn adenoma com 2cm de tamanho. Foi acompanhada mensalmente,
com redugao progressiva da medicagao. Ao final de 8 meses, foi liberada de qualquer
medicamento. Em uma revisao realizada 2 anos depois, estava assintomatica, sem
medicagao e sem queixas.
O 18. Cite alguns fatores que poderiam justificar a resposta satisfatoria a suprarrena-lectomia.
19. No caso clinico 2, apesar do diagnostico correto de aldosteronoma, nao foi feito
nenhum exame especifico. Diante disso, deve-se considerartais exames (aldosterona
e renina) dispensaveis?
Respostas no final do artigo
CONCLUSAO
0 HAP e uma das formas curaveis da hipertensao arterial pela cirurgia.As dificuldades no diagnostico
podem ser superadas pela sistematizagao na solicitagao e interpretagao dos exames laboratoriais,
que, junto com os exames de localizagao, sao capazes de separar os pacientes passiveis de trata-
mento clinico daqueles que poderao se beneficiar com a suprarrenalectomia.RESPOSTAS As ATIVIDADES E COMENTARIOS
Atividade 1
Resposta: B
Comentario: Considerada uma glandula de pequenas dimensoes, a glandula suprarrenal normal
no adulto tern urn peso medio de 6g, distribuido em 4 a 5cm de comprimento por 2 a 3cm de lar-
gura e 1cm de espessura.
Atividade 3
Resposta: A
Comentario: Foi somente em 1805 que Cuvier definiu a divisao anatomica das glandulas suprarre-
nais em cortex e medula, ainda que nao Ihes atribuisse qualquer fungao. Acirurgia das suprarrenais
surgiu no final do seculo XIX. Lentamente, mas de forma progressiva, a ciencia foi avangando, os
hormonios foram descobertos, os seus efeitos conhecidos e as novas doengas descritas. Atualmente,
o tratamento cirurgico das doengas funcionantes das suprarrenais pode ser realizado com grande
seguranga, em fungao do aprimoramento tecnico dos metodos de localizagao, do adequado pre-
paro pre-operatorio propiciado pelos farmacos hoje existentes e pelas medidas de controle durante
e apos a cirurgia.
Atividade 4
Resposta: C
Comentario: 0 HAP costuma ser diagnosticado entre os 30 e 50 anos, sendo mais frequente entre
as mulheres.
Atividade 6
Resposta: C
Comentario: A investigagao nao deve ser estendida a todos os hipertensos; devendo ser reservada
para urn publico-alvo com caracteristicas proprias.
Atividade 7
Resposta: A
Comentario: 0 diagnostico de HAP esta praticamente confirmado quando a relagao CAP/ARP
estiver elevada. A hipopotassemia nao e necessaria para o diagnostico e a adrenalina nao esta
elevada nesses casos.
Atividade 8
Resposta: A
Comentario: Uma das causas mais conhecidas de hiperaldosteronismo secundario e a hipertensao
renovascular, que, entre as suas caracteristicas, apresenta renina plasmatica elevada. As alter-
natives B-D nao se prestam ao diagnostico diferencial, porque pode estar alterado em ambas as
formas de hiperaldosteronismo.
Atividade 11
Resposta: B
Comentario: 0 prepare pre-operatorio e relativamente simples, mas nao deve ser apressado. Para
o controle da hipertensao, recomenda-se iniciar a espironolactona na dose de 50 a 10Omg/dia,
com aumento progressive ate a normalizagao da PA, interrompendo-a no dia da cirurgia. A amilori-
da, diuretico poupador de K, e o farmaco de escolha nos casos de intolerancia a espironolactona.
Atividade 12
Resposta: A
Comentario: Ainda que comecem a surgir experiences alternativas, uma vez indicada a cirurgia, a
suprarrenal deve ser totalmente retirada; nao e incomum a presenga concomitante de adenomas
<1cm, nao detectaveis pelos metodos de imagem, bem como a associagao com a hiperplasia mi-
cronodular.
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Atividade 14
Resposta: C
Comentarios: Diversos trabalhos apontam para o fato de que os pacientes mais jovens, do sexo
feminino e com periodo mais curto de doenga hipertensiva tern melhor prognostico; e isso se de-
ve, provavelmente, ao fato de que os efeitos da hipertensao arterial ainda nao produziram danos
definitivos.
Atividade 15
Resposta: Idade > 45 anos, hipertensao de longa data, sugerindo HAS essencial previa, necessi-
dade de varios medicamentos anti-hipertensivos e possiveis lesoes permanentes causadas pela
hipertensao de longa duragao.
Atividade 16
Resposta: Sim. A suspeita clinica de aldosteronoma foi considerada confirmada quando a TC mos-
trou tumor na suprarrenal esquerda; sabidamente, esta paciente nao apresentava urn prognostico
favoravel de cura com a cirurgia. Caso o CAT tivesse sido realizado e demonstrado valores seme-
Ihantes de aldosterona em ambos os lados, a cirurgia poderia ter sido contraindicada.
Atividade 17
Resposta: Tratamento clinico com associagao de anti-hipertensivos, inclusive os poupadores de K;
orientagao para dieta com restrigao de Na, manter o peso ideal e praticar atividades flsicas. Alem
do tratamento com medicamentos, comegam a estar disponiveis a injegao de alcool nas arterias
suprarrenais e a ablagao por radiofrequencia.
Atividade 18
Resposta: Idade < 40 anos, HAS recente, necessitando de poucos medicamentos.
Atividade 19
Resposta: Nao. 0 caso clinico 2 deve ser considerado excepcional e os exames especlficos, so-
licitados. Entretanto, varios fatores contribuiram de forma favoravel: sintomatologia classica de
hiperaldosteronismo, com hipertensao e grave hipopotassemia sintomatica, sem causa aparente;
o conhecimento do internista, que fez a suposigao diagnostica; a rapida corregao dos disturbios
com reposigao de K e espironolactona; a TC mostrou tumor de suprarrenal.
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