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UNIVERSIDADE ESTADUAL DO CENTRO-OESTE KELEN CAROLINA SCHOENEMANN RESENHA: O ÓLEO DE LORENZO Trabalho apresentado a Disciplina de Bioquímica Como requisito para obtenção de créditos ao Prof. Durinézio Almeida GUARAPUAVA- PR 2020 O Óleo de Lorenzo – Resenha O Óleo de Lorenzo é um filme que retrata a história real, de um menino chamado Lorenzo que levava uma vida normal. O filme inicia na África, onde mostra Lorenzo brincando com os amigos que fez, conhecendo a cultura, enfim... era um menino feliz, inteligente, carinhoso. Logo depois, ele juntamente com seus pais retorna para os Estados Unidos, onde ele começa a frequentar a escola. Com o tempo o menino começa a ter atitudes agressivas, que antes ele não tinha e a professora começa a questionar a mãe de Lorenzo se havia algum problema em casa. E com o tempo esses problemas aumentaram cada vez mais, então, seus pais levaram Lorenzo a vários especialistas e no fim, ele acaba sendo diagnosticado com ALD (Adrenoleucodistrofia), uma doença causada devido a um congênito no metabolismo, que provoca a degeneração do cérebro, acomete o sistema nervoso central e as glândulas adrenais (suprarrenais), ela é uma doença genética hereditária recessiva, ligada ao cromossomo X (feminino). A mãe que é portadora da doença tem 50% de chance de ter um filho que desenvolva os sintomas, a doença só se manifesta em meninos, geralmente em idade de 5 à 10 anos. O médico conversa com os pais e explica que progresso da doença é contínuo e o fim é inevitável... que quase sempre as crianças morrem 2 anos após serem diagnosticadas. Os pais, abalados com a notícia, sem conseguir digerir a situação pedem mais explicações ao doutor, que por sua vez tenta explicar o que pouco sabe, pois era algo muito raro... Ele explicou que Lorenzo tinha muita gordura no sangue, ele tinha uma cadeia muito longa de gordura saturada, ácidos graxos formados por 24 a 26 átomos de carbono no organismo, e que existe uma enzima que deveria metabolizar essas gorduras, os peroxissomos, mas que nos portadores de ALD, essas enzimas eram defeituosas, então elas recolhiam células nervosas e com isso, liquidificavam a matéria branca do cérebro. E nos nervos, existe uma substancia que os envolve, chamada de Mielina. O doutor usa o exemplo de que ela era como um plástico que envolve um fio elétrico. Sem a Mielina, os nervos não conseguem conduzir os impulsos. O que a ALD faz, é descascar a Mielina, corrói elas, causando a degeneração do cérebro e, quando isso acontece, o corpo perde suas funções. Após a descoberta dessa doença em Lorenzo, seus pais acabam vivenciando o fracasso dos médicos e a frustração da falta de medicamentos, eles até se reuniram com outras famílias em uma ONG, que passavam pelo mesmo tipo de problema com seus filhos. Mas eles perceberam que os presidentes estavam apenas preocupados em como as famílias deveriam aceitar aquilo e lidar com a doença, mas não com as crianças. Então decidem começar a estudar e pesquisar sozinhos, na esperança de encontrar alguma substância que pudesse amenizar ou conter o avanço da doença, alguma coisa que pudesse retardar o desenvolvimento da enzima que estava destruindo o cérebro de Lorenzo, deixando-o cego, deficiente físico, incapaz de engolir e de se comunicar. Os pais de Lorenzo passavam dias e noites em bibliotecas fazendo um estudo do caso de seu filho, e quando constatavam alguma informação relevante, procuram médicos e professores de medicina para discutir suas ideias, a fim de encontrar algo que amenizasse o sofrimento de Lorenzo, mas sempre recebiam respostas negativas. Eles não desistiram, continuaram a estudar, precisavam manipular os ácidos graxos, ou seja, impedir de produzir um tipo de gordura, adicionando outro na dieta. Até que o pai de Lorenzo descobriu um óleo extraído do azeite de oliva que testado em ratos havia baixado o nível de gordura saturada, mas os médicos e cientistas de novo, não os apoiaram. Resolveram agir por conta própria, e tiveram um resultado positivo, o nível de gordura reduziu 50% e estabilizou, mas de repente o menino foi piorando, eles faziam outros testes, mas não tinham resultados significativos, não saía do 50%. Os pais de Lorenzo estavam cada vez mais desesperados, mas não desistiram, e com muita pesquisa, descobriram um óleo feito da mistura dos dois ácidos graxos insaturados, o oleico (C18) e o erúcico (C22), cujo metabolismo se sobrepõe ao dos saturados, evitando assim o seu acúmulo, então juntos diminuiriam os efeitos da doença. Porém foi uma luta, porque para chegarem nessa mistura, eles estudaram dentre muitas, uma pesquisa que haviam feito com ratos, e o óleo Erucico era tóxico para eles, acabava matando-os. Então, era necessário muito cuidado, pois tinham que aplicar uma quantidade certa daquele óleo para não matar Lorenzo, e eles conseguiram... descobriram como evitar os efeitos catastróficos da ALD, a camada de mielina não era mais atingida pelo organismo. Em um momento do filme, o pai de Lorenzo diz para a esposa que o tratamento não seria mais útil para o seu filho, pois já era tarde, e que serviria para os filhos de outras pessoas. Lorenzo realmente não voltou ao seu estado normal, as lesões no sistema nervoso central deixaram sequelas permanentes nele, mas fizeram com que a doença paralisasse, e com o tempo teve melhoras significativas, ele recobrou sua consciência, movimentava os dedos, se comunicava com o piscar dos olhos, enfim... O filme terminou com várias crianças falando que estavam usando o óleo de Lorenzo, e que seguindo o tratamento, os sintomas não apareciam. Na vida real, os pais de Lorenzo, Augusto e Michaela Odone, criaram em 1989 o “Projeto Mielina”, uma fundação sem fins lucrativos que tenta concentrar esforços nos estudos das doenças relacionadas à mielina (doenças desmielinizantes), como a adrenoleucodistrofia. Com o passar do tempo e o avanço da Medicina com a ciência, descobriram mais sobre essa doença, e hoje já sabemos que a ALD é uma doença genética hereditária do gene da mãe (X), e que os sintomas começam a se apresentar ao perder a capacidade de realizar movimentos, falar, e se alimentar. Surgem ainda problemas de visão, como o estrabismo. Essa doença compromete o metabolismo dos lipídeos, pois há a deficiência da enzima ligase acil-CoA gordurosa que transporta ácidos graxos para a matriz peroxossimal. Isso resulta no acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa. Na ALD neonatal, tanto meninos quanto meninas podem ser afetados. A doença ocorre nos primeiros meses de vida e pode provocar convulsões, deformações faciais, retardo mental, disfunção adrenal, deterioração neurológica, degeneração da retina, hipertrofia hepática e musculatura fraca. Já a ALD clássica ou infantil é considerada a forma mais grave da doença. Tal modalidade da doença surge entre os 4 e os 10 anos, disfunção adrenal, provocando demência severa, perda de visão, da audição, da fala e da memória. A ALD adulta surge no final da adolescência ou início da vida adulta e pode ser controlada por décadas. Ela provoca dificuldade para caminhar, deterioração neurológica, disfunção erétil, disfunção adrenal e incontinência urinária. Há ainda a ALD entre mulheres, que é ainda mais rara, e mais leve. Provoca perda de equilíbrio e coordenação, além de fraqueza ou até paralisia nas pernas. Ainda não existe cura para a Adrenoleucodistrofia. O tratamento paraamenizar os efeitos e avanço da doença é realmente a administração do Óleo de Lorenzo e também hormônios. E em alguns casos, pode ser indicado o transplante de medula óssea. . Mas além da ALD existe outras doenças ligadas ao peroxissomo, que como já citei acima, ocorre devido à ausência ou deformidade estrutural das enzimas- que são responsáveis pela produção de peróxido de hidrogênio, por exemplo, que podem causar doenças metabólicas, envolvendo diversos órgãos, e muitas vezes são fatais no desenvolvimento humano. Sendo assim, as mesmas podem ser causadas por dois motivos, dois grupos: Doenças do grupo 1: Nessas doenças, os peroxissomos são produzidos em menor quantidade e as células perdem a capacidade de transferir enzimas típicas dos peroxissomos para seu interior, ou seja, suas proteínas não são importadas e degradadas no citoplasma. Como consequência, o peroxissomo fica vazio, e é constituído apenas pela membrana. Por esse motivo, a maioria das atividades peroxissomais se tornam deficientes. Das doenças peroxissomais do grupo 1, podemos citar: Síndrome de Zellweger e Condrodisplasia Puntata Rizomélica. A Síndrome cérebro-hepato-renal de Zellweger (CHRS), é uma doença rara que tem caráter genético autossômico recessivo, no qual afeta os genes que codificam as proteínas responsáveis pela síntese e montagem dos peroxissomos. É caracterizada pela interferência no crescimento da bainha de mielina e na ausência ou redução de peroxissomos nas células do fígado, cérebro e rins. Consequentemente, o indivíduo terá extrema fraqueza muscular, aparência facial característica, calcificação nas articulações e cistos renais. Logo, não ocorrerão as reações oxidativas características da organela necessárias para sua sobrevivência, levando-o à morte. A maioria das crianças com essa doença, morrem no primeiro ano de vida. A Condrodisplasia Puntata Rizomélica, é também de caráter genético autossômico recessivo. A prevalência do tipo Rizomélico está estimada de 1 em 100.000. Corresponde a um grupo heterogêneo de displasias, caracterizado por calcificações puntiformes da cartilagem, frequentemente associadas a encurtamento dos membros, catarata, patologia da coluna, fissuras coronais em corpos vertebrais, alterações do sistema nervoso, deficiência mental e do crescimento. O diagnóstico é baseado em radiologias, no pré-natal -quando a mutação causadora já tiver sido identificada na família- e pode ser confirmado pela análise molecular. Seu principal diagnóstico diferencial é a síndrome de Zellweger. O tratamento é inexistente, e na maioria dos casos, a criança morre nos primeiros 10 dias de vida. Doenças do grupo 2: Nessas doenças, a estrutura do peroxissomo é intacta; o que ocorre é por defeito de uma simples enzima peroxissomal, a qual resulta no acúmulo de substratos e na falta de seus respectivos produtos. Alguns exemplos das doenças peroxissomais do grupo 2 são: Adrenoleucodistrofia (que é a doença referente ao filme assistido e já comentado), síndrome de Zellweger, Hiperoxalúria tipo I, Acatalassemia e a Doença de Refsum. A Síndrome de Zellweger (cérebro-hepatorrenal), é uma doença onde a criança não consegue transferir as enzimas para o interior do peroxissomo, o que causará um problema na metabolização dos lipídeos, então ele terá uma hipotonia, ou seja, os músculos, a postura muscular fica enfraquecida. Essa criança não terá forças pra sustentar o corpo, causando anomalias faciais e cranianas, terá prejuízos na visão e audição, convulsões frequentes, Hepatomegalia, que é quando o fígado fica grande, também aparecerá formações de cistos renais, deficiência na deglutição e apneia (respiração), geralmente não sobrevivem mais que 1 ano de idade. A Hiperoxalúria tipo I, é uma doença metabólica autossômica recessiva e rara. É resultante da deficiência da enzima hepática peroxissomal que degrada alanina glioxilato aminotransferase (AGT), a qual transforma glioxilado em glicina. Essa deficiência resulta no aumento da concentração de glioxilato, o qual é convertido em oxalato, que em grande quantidade, leva a uma insuficiência renal. Pode causar também hipertensão, defeitos de condução cardíaca e limitação da mobilidade articular. A ausência de actividade da AGT pode ser confirmada por biópsia hepática. O seu tratamento requer a ingestão de líquidos de forma que, o indivíduo mantenha uma excreção urinária acima dos 3L/1,73m2/dia, suplementação com piridoxina (coenzima da AGT) e alcalinização da urina. A Acatalassemia, se caracteriza pela deficiência no gene que codifica a formação da enzima catalase. É uma doença autossômica recessiva rara, consideravelmente benigna e assintomática, mas que em alguns casos, pode associar-se a infecções periodontais, ulcerações orais e gangrena, tais como, aterosclerose e diabete mellitus. O diagnóstico pode ser feito mediante exames de laboratório, onde a atividade da catalase nos eritrócitos aparece reduzida, o sangue em contato com a água oxigenada se torna marrom, e o mesmo, não produz as típicas bolhas de oxigênio. O tratamento consiste na erradicação de possíveis infecções e intervenções periodontais adequadas para evitá-las. A Doença de Refsum é uma doença neurológica, autossômica recessiva rara, resultante da deficiência de uma enzima chamada Fitol- CoA- Hidroxilase, que por vez, é incapaz de catalisar o ácido fitânico (produto do metabolismo de gorduras), acumulando-o nos tecidos celulares e no plasma. Este acúmulo dá início a morte celular dos astrócitos (células da neuroglia cerebral), ativando assim, a rota de apoptose mitocondrial. Os primeiros sintomas começam na infância ou na adolescência, onde o indivíduo pode apresentar degeneração cerebelar, neuropatia periférica, retinite pigmentosa, catarata já na infância, cegueira noturna, lesões nos nervos, Ictiose (pele seca ou escamosa), fraqueza na mão e nos pés, movimentos espasmódicos (convulsões), alterações ósseas e cutâneas – sintoma bem característico dessa síndrome- ataxia (problema no equilíbrio), dificuldades na audição, anosmia (perda do olfato), entre outros. O tratamento se dá por uma dieta pobre em alimentos que contenham ácido fitânico e fitol, com restrição por exemplo de laticínios, peixes, vegetais verdes, enfim... E a plasmaférese (feito por uma máquina) faz uma transfusão de plasma quando esse ácido fica muito alto no sangue. É importante também, que o indivíduo mantenha seu peso normal, pois a perca do mesmo, acarretará na liberação do ácido fitânico armazenado no tecido do corpo, aumentando os sintomas associados a doença. Mas, voltando ao contexto do filme, foi falado muito sobre os ácidos graxos ou ácidos gordos como também são conhecidos, que são compostos por cadeias de carbono com uma carboxila na extremidade. É uma molécula de natureza anfipática, por exemplo, os de cadeias longas são predominantemente hidrofóbicos, sendo portanto altamente insolúveis em água. O que podemos relacionar com a composição do Óleo de Lorenzo. Temos como um dos componentes o óleo oleico, que é ácido graxo monoinsaturado de cadeia longa, ou seja, possui uma instauração, uma ligação dupla entre os carbonos. É formado por 18 átomos de carbono (C18H34O2), ômega 9; presente, em grande quantidade em substâncias como óleo e gorduras. Este ácido contribui para o nosso metabolismo com importante atuação na síntese dos hormônios. Ele é obtido a partir da hidrólise de gordura animal e alguns óleos vegetais, tais como: azeite de oliva, óleo de canola, óleo de amendoim, dentre outros. Para a obtenção da pureza adequada de ácido oleico, é necessário destila-lo mais de uma vez e fragmentar até atingir uma concentração superior a 95%. Já o óleo Erucico, o outro componente do Óleo de Lorenzo, também é um ácido graxo monoinsaturado de cadeia longa (uma ligação dupla entre os carbonos), mas é formada por 22 átomos de carbono (C22H42O2),Ômega 9; ele é encontrado principalmente através da Colza Canadense, uma planta, e que ao contrário do ácido oleico, ele é tóxico para o consumo humano, por isso a importância da cautela no seu uso, sendo assim necessária a quantidade adequada para compor o óleo de Lorenzo. Também foi citado durante o filme sobre colesterol, que é um tipo de gordura que faz parte da estrutura das células do cérebro, nervos, músculos, pele, fígado, intestinos e coração. Ele é essencial para o funcionamento destas células. É importante para a formação de hormônios de vitamina D e até ácidos biliares, que ajudam na digestão das gorduras da alimentação. O colesterol é anfipático, com um grupo hidroxila (OH) ligado ao C3 da cabeça polar e uma “corpo” apolar que é o núcleo esteroide junto à cadeia lateral que está ligada ao C17 do anel de cinco carbonos, formando uma estrutura em bastão. O colesterol no sangue circula ligado a lipoproteínas chamadas de colesterol bom (HDL) e colesterol ruim (LDL). O excesso de LDL é que está associado às doenças cardíacas. O excesso de LDL (colesterol ruim) causa doenças vasculares porque se deposita, sem dar sintomas, na parede interna das artérias e gradualmente vai formando uma placa chamada ateroma. Estes ateromas vão obstruindo gradualmente as artérias e podem acabar causando Infarto agudo do miocárdio e AVC. Cerca de 70% do colesterol no sangue vem do fígado e apenas 30% vêm da alimentação. Depois de passar pela circulação sanguínea, o colesterol precisa ser removido novamente pelo fígado para formar bile. Os níveis de colesterol no sangue dependem, portanto, principalmente da capacidade do fígado em removê-lo. Isso varia de pessoa para pessoa. Para finalizar, foi citado ainda, os triglicerídeos, chamados assim porque eles são triésteres (possuem três grupos da função orgânica éster) derivados da glicerina. Eles são a reserva de energia do corpo humano. Eles têm a função de fornecer "combustível" para os músculos. Quando os triglicérides não são usados como forma de energia, passam a ser armazenados no tecido adiposo, como gordura. Os triglicérides entram no organismo de duas formas, pela alimentação e pela produção do próprio corpo. Assim como o colesterol, todos temos triglicérides e não há problema com isso, pelo contrário, mas em quantidades muito altas, os triglicérides estão relacionados a um maior risco cardiovascular, obesidade, esteatose hepática (gordura no fígado) e pancreatite, dentre outros. Referências: O ÓLEO DE LORENZO. Direção e Produção de George Miller; 30 de Dezembro de 1992; Disponível em: https://www.filmesonlinegratisbr.com/o-oleo-de-lorenzo-dublado-online/. Acesso em 24 de maio de 2020. TODA MATÉRIA. Ácidos Graxos. Disponível em: https://www.todamateria.com.br/acidos-graxos/. Acesso em 24 de maio de 2020. https://www.infoescola.com/quimica/hidroxila/ https://www.filmesonlinegratisbr.com/o-oleo-de-lorenzo-dublado-online/ https://www.todamateria.com.br/acidos-graxos/ MUITOS SOMOS RAROS. Adrenoleucodistrofia. Disponível em: https://muitossomosraros.com.br/doencas%20raras/geneticas/anomalias-congenitas-ou-de-manifestacao- tardia/adrenoleucodistrofia/. Acesso em 24 de maio de 2020. ARAÚJO, Heloisa Sobreiro. O óleo de Lorenzo. Bioquímica para enfermagem. Disponível em: https://sites.google.com/site/bioquimicaparaenfermagem/filmes-didaticos/oleo-de-lorenzo. Acesso em 24 de maio de 2020. PASSEI DIRETO. Óleo de Lorenzo. Disponível em: https://www.passeidireto.com/arquivo/5766591/oleo- deLorenzo. Acesso em 24 de maio de 2020. BERTULLUCCI, Marcello. 10 Coisas que Você Precisa Saber sobre o Colesterol. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia. Disponível em: https://www.endocrino.org.br/10-coisas-que-voce-precisa-saber- sobre-o-colesterol/. Acesso em 26 de maio de 2020. PASSEI DIRETO. Doenças peroxissomais. Disponível em: https://www.passeidireto.com/arquivo/41874388/doencas- peroxissomais-peroxissomos. Acesso em 26 de maio de 2020. MOREIRA, Anderson. Doenças peroxissômicas. Youtube. Disponível em: https://youtu.be/vAj9PXWiStc. Acesso em 26 de maio de 2020. VALDIGEM, Bruno. Triglicérides: o que é, valores e sintomas. Minha vida. Disponível em: https://www.minhavida.com.br/saude/temas/triglicerides. Acesso em 26 de maio de 2020. https://muitossomosraros.com.br/doencas%20raras/geneticas/anomalias-congenitas-ou-de-manifestacao-tardia/adrenoleucodistrofia/ https://muitossomosraros.com.br/doencas%20raras/geneticas/anomalias-congenitas-ou-de-manifestacao-tardia/adrenoleucodistrofia/ https://sites.google.com/site/bioquimicaparaenfermagem/filmes-didaticos/oleo-de-lorenzo https://www.passeidireto.com/arquivo/5766591/oleo-deLorenzo https://www.passeidireto.com/arquivo/5766591/oleo-deLorenzo https://www.endocrino.org.br/10-coisas-que-voce-precisa-saber-sobre-o-colesterol/ https://www.endocrino.org.br/10-coisas-que-voce-precisa-saber-sobre-o-colesterol/ https://www.passeidireto.com/arquivo/41874388/doencas-peroxissomais-peroxissomos https://www.passeidireto.com/arquivo/41874388/doencas-peroxissomais-peroxissomos https://youtu.be/vAj9PXWiStc https://www.minhavida.com.br/saude/temas/triglicerides
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