Cardiopatia Reumática

Prévia do material em texto

FISIOPATO 15.05.2020 Aula 38 
 
 
Cardiopatia Reumática 
A febre reumática (FR) é uma doença inflamatória aguda, multissistêmica e mediada pelo sistema 
imunológico, que ocorre algumas semanas após um episódio de faringite por estreptococos do grupo A. A 
cardite reumática aguda presente durante a fase ativa da FR pode progredir para a cardiopatia reumática 
(CR) crônica, da qual anomalias valvulares são as manifestações mais importantes. 
 CR é caracterizada principalmente pela doença valvular fibrótica deformante, particularmente a 
estenose mitral, que parece ser a única causa. A febre reumática raramente surge após infecções por 
estreptococos que atingem outros locais, como a pele. 
 
Morfologia 
Lesões peculiares ocorrem no interior do coração, chamadas de nódulos de Aschoff, que consistem 
em focos de linfócitos (basicamente células T), às vezes plasmócitos, e macrófagos grandes ativados, 
chamados de células de Anitschkow (patognomônicas da FR). Esses macrófagos apresentam citoplasma 
abundante e núcleos centrais com formato arredondado a ovoide nos quais a cromatina está disposta em 
uma fita central, ondulada e delgada (daí a designação em células em “forma de lagarta”) e pode tornar-
se multinucleada. 
Durante a FR aguda, a inflamação difusa e os nódulos de Aschoff podem ser encontrados em qualquer 
uma das três camadas do coração, causando pericardite, miocardite ou endocardite (pancardite). 
A inflamação do endocárdio e das valvas do lado esquerdo comumente resulta em necrose fibrinoide 
no interior das cúspides ou ao longo das cordas tendíneas. Observam-se pequenas vegetações (1 a 2 
mm), chamadas de verrugas, ao longo das linhas de fechamento das cúspides. Essas vegetações colocam 
a CR dentro de um pequeno grupo de desordens que estão associadas à doença valvular vegetativa, cada 
qual com suas características morfológicas próprias. As lesões subendocárdicas, talvez exarcebadas por 
jatos de regurgitação, podem induzir espessamentos irregulares chamados de placas de MacCallum, 
geralmente no átrio esquerdo. 
As alterações anatômicas cardinais da valva mitral na CR crônica são o espessamento dos folhetos, a 
fusão e o encurtamento das comissuras, e o espessamento e a fusão das cordas tendíneas. Na doença 
crônica, a valva mitral está quase sempre envolvida. A valva mitral sozinha está acometida em 65% a 70% 
dos casos, e as valvas mitral e aórtica estão comprometidas em cerca de 25% do restante dos casos. O 
envolvimento da valva tricúspide não é frequente e a valva pulmonar raramente está afetada. Por causa 
do aumento da estenose aórtica calcificada (veja anteriormente) e da frequência reduzida de CR, a 
- Dano às valvas é 
acumulativo; 
- É a sequela tardia e não 
supurativa de infecção com 
o estreptococo do grupo A. 
 FISIOPATO 15.05.2020 Aula 38 
 
 
estenose aórtica reumática agora é responsável por menos de 10% dos casos de estenose aórtica 
adquirida. Pontes fibrosas que se estendem de um lado a outro das comissuras valvulares e calcificações 
dão origem às estenoses “em boca de peixe” ou “em casa de botão”. Como consequência de uma 
estenose mitral intensa, o átrio esquerdo dilata-se de modo progressivo e pode abrigar trombos murais 
no apêndice ou ao longo da parede, que podem formar êmbolos. As alterações congestivas de longa 
duração que ocorrem no interior dos pulmões podem produzir alterações vasculares e parenquimatosas 
pulmonares e, como o tempo, levar à hipertrofia do ventrículo direito. O ventrículo esquerdo dificilmente 
é afetado pela estenose pura da valva mitral. Microscopicamente, nos folhetos mitrais existe uma 
inflamação aguda e subsequentes fibroses difusa e neovascularização que obliteram a arquitetura do 
folheto originalmente estratificado e avascular. Os nódulos de Aschoff raramente são observados em 
amostras cirúrgicas ou tecidos de autópsia de pacientes com CR crônica, como resultado de um longo 
período entre o ataque inicial e o desenvolvimento da deformidade crônica 
Patogenia 
A febre reumática aguda resulta de uma resposta imune aos estreptococos do grupo A, que têm 
reação cruzada com os tecidos do hospedeiro. Os anticorpos contra as proteínas M dos estreptococos 
mostraram reação cruzada com autoantígenos do coração. Além disso, as células T CD4 específicas para 
peptídeos estreptocócicos também reagem com proteínas no coração produzem citocinas que ativam 
macrófagos (tais como aqueles encontrados nos nódulos de Aschoff). A lesão ao tecido cardíaco pode ser 
provocada pela combinação de anticorpos e reações mediadas por célula T. 
 
Cardiopatia reumática (CR) é caracterizada por pequenas vegetações verrucosas 
ao longo das linhas de fechamento dos folhetos das valvas. A endocardite 
infecciosa (EI) é caracterizada por grandes massas irregulares nas cúspides 
valvares que podem se estender até à cordoalha. 
 
Cardite – é a segunda maior manifestacao clinica, afetando de 50-60% dos 
doentes. 
 FISIOPATO 15.05.2020 Aula 38 
 
 
Cardite reumática são o espessamento dos folhetos, a fusão e o encurtamento 
das comissuras, e o espessamento e a fusão das cordas tendíneas. 
Estenose mitral reumática, a calcificação e as pontes fibrosas atraves das 
comissuras valvares dão origem às estenoses “em boca de peixe” ou “em 
botoeira”. 
 
Aspectos Clínicos. 
A FR é caracterizada por uma constelação de achados que incluem, como suas principais 
manifestações: (1) a poliartrite migratória das grandes articulações, (2) a pancardite (que pode envolver 
pericárdio, epicardio, miocárdio e endocárdio), (3) os nódulos subcutâneos (na IRA são lesões firmes e 
indolores. Elas são menores e tem vida mais curat do que os nóculos da artrite reumatoide), (4) o eritema 
marginado da pele (é uma erupção cutânea não pruriginosa evanescente, rosada ou levemente vermelha, 
envolvendo o tronco e algumas vezes os membros, mas não a face) e (5) a coreia de Sydenham, um 
distúrbio neurológico caracterizado por movimentos rápidos, despropositados e involuntários. O 
diagnóstico é estabelecido com a utilização dos critérios de Jones: evidência de infecção prévia por 
estreptococos do grupo A, com a presença de duas das principais manifestações listadas anterio mente 
ou de uma manifestação principal e duas secundárias (sinais e sintomas não específicos que incluem 
febre, artralgia e níveis sanguíneos elevados de reagentes da fase aguda). 
A FR aguda ocorre habitualmente 10 dias a 6 semanas após um episódio de faringite causada por 
estreptococos do grupo A em cerca de 3% dos pacientes infectados. Ela ocorre com mais frequência em 
crianças entre 5 e 15 anos de idade, mas os primeiros ataques podem ocorrer na metade da vida ou mais 
tarde. Embora as culturas para estreptococos feitas com material da faringe sejam negativas na época em 
que a doença se inicia, os anticorpos para uma ou mais enzimas estreptocócicas, como a estreptolisina O 
e DNAse B, estão presentes e podem ser detectados no soro da maioria dos pacientes com FR. As 
manifestações clínicas predominantes são artrite e cardite, sendo a artrite bem mais comum em adultos 
do que crianças. As características clínicas relacionadas à cardite aguda incluem atrito pericárdico, sons 
cardíacos fracos, taquicardia e arritmias. A miocardite pode causar dilatação cardíaca, a qual pode evoluir 
para insuficiência funcional da valva mitral ou mesmo insuficiência cardíaca. Aproximadamente 1% dos 
pacientes morrem de FR fulminante. A artrite geralmente inicia-se com poliartrite migratória 
(acompanhada de febre), que se caracteriza pelo acometimento sucessivo das grandes articulações, as 
quais se tornam dolorosas e inchadas durante alguns dias e depois regridem espontaneamente, sem 
deixar nenhuma incapacidade residual. 
Após o ataque inicial, os pacientes tornam-se mais vulneráveis à reativação da doença após novas 
infecções faríngeas e é provável que apareçam as mesmas manifestações em cada ataque recorrente. A 
lesão às valvas é cumulativa. A turbulência induzida por defor- midades valvularesem desenvolvimento 
gera fibrose adicional. As manifestações clínicas aparecem anos ou mesmo décadas após o episódio 
inicial de FR e dependem de quais valvas cardíacas estão envolvidas. Além de inúmeros sopros cardíacos, 
dilatação e hipertrofia cardíacas, e insuficiência cardíaca, os indivíduos com CR crônica podem ter 
arritmias (particularmente a fibrilação atrial em decorrência da estenose mitral), complicações 
tromboembolíticas e endocardite infecciosa. O prognóstico a longo prazo é altamente variável. O reparo 
cirúrgico ou substituição protética das valvas doentes melhorou muito o prognóstico dos pacientes com 
CR. 
 FISIOPATO 15.05.2020 Aula 38 
 
 
 
 
 
 
 
 
Cardite Reumática 
© Cardite ReumáNca é caracterizada principalmente pela doença valvar fibrótica deformante que envolve, 
em parNcular, a valva mitral 
© Cardite Reumatica é praticamente a única causa de estenose mitral 
© Tratamento da faringite por Streptococos