Valvopatias: doenças cardíacas nas valvas

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Valvopatias 
São doenças que acometem primariamente as valvas cardíacas devido a defeitos 
congênitos ou por ou por causa de patologia adquirida. A causa primaria das 
valvopatias são alterações valvares por calcificação associadas à idade e condições 
hereditárias ou congênitas. 
Além disso, o aumento da compreensão dos mecanismos biológicos básicos que levam 
à disfunção valvar oferece uma esperança de intervenções médicas eficazes para 
prevenir ou retardar o processo da doença num futuro próximo. 
A doença cardíaca hipertensiva pode afetar tanto o ventrículo esquerdo como o 
direito; no segundo caso, o distúrbio é mias frequente devido 1ª doença pulmonar 
primária e é denominado cor pulmonale. 
 
Valvas 
As quatro valvas cardíacas (tricúspide, pulmonar, mitral e aórtica) mantêm o 
fluxo sanguíneo unidirecional no coração. A função delas depende da mobilidade, 
flexibilidade e integridade estrutural de suas bordas delicadas, chamadas de 
folhetos (nas valvas mitral e tricúspide) ou cúspides (nas valvas aórtica e 
pulmonar, também conhecidas como as valvas semilunares). 
A função das valvas semilunares depende da integridade e dos movimentos 
coordenados das inserções valvulares. Assim, a dilatação da raiz da aorta pode 
dificultar a coaptação das cúspides da valva aórtica durante o fechamento, 
produzindo regurgitação. Por outro lado, a competência das valvas 
atrioventriculares não depende somente dos folhetos e de suas inserções, mas também 
da conexão tendinosa dos músculos papilares da parede ventricular. A dilatação do 
ventrículo esquerdo, a ruptura de um tendão, ou a disfunção do músculo papilar 
podem interferir no fechamento da valva mitral, levando à regurgitação. Como elas 
são finas o suficiente para serem nutridas por difusão do sangue do coração, os 
folhetos e cúspides normais apresentam pouquíssimos vasos sanguíneos limitados à 
sua parte proximal. 
Função de manter o fluxo sanguíneo unidirecional. Função delas depende da 
mobilidade, flexibilidade e integridade estrutural dos folhetos das valvas 
atrioventriculares. 
© Revestimento das Valvas 
São revestidas por endotélio e apresentam uma arquitetura similar de três 
camadas. 
Um núcleo colagenoso denso (fibrosa) na superfície da via de saída e ligado às 
estruturas de suporte das valvas. 
Um núcleo central de tecido conjuntivo frouxo (esponjoso). 
Uma camada rica em elastina (ventricular ou atrial, dependendo da câmara para a 
qual está voltada), na superfície do fluxo de entrada. 
Tecido Valvas 
Todas as quatros valvas apresentam arquitetura similar, em camadas: uma camada 
de colágeno denso (fibrosa) próxima à superfície do fluxo de saída e contínua com 
- Atrioventricular direita (Tricúspide) -> Entre o átrio direito e o ventrículo direito; tem três válvulas - 
- Do tronco pulmonar (Semilunar) -> Entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar 
- Atrioventricular esquerda (Mitral) -> Entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo; tem duas válvulas 
- Da aorta(Semilunar) -> Entre o ventrículo esquerdo e a aorta; tem três válvulas semilunaris 
- As alvas atrioventricular esquerda (mitral) e da aorta são mais frequentes envolvidas. Principais 
problemas incluem estenose (estreitamento) ou insuficiência). 
 
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as estruturas que dão suporte às válvulas, uma camada central de tecido conjuntivo 
frouxo (esponjosa), uma camada rica em elastina (ventricular ou atrial, dependendo 
de qual câmara que está em contato) situada abaixo da superfície do fluxo de 
entrada, e um revestimento endotelial. O colágeno é responsável pela integridade 
mecânica da valva. A valva é composta por células intersticiais, que produzem e 
reparam continuamente a matriz extracelular, permitindo a resposta e adaptação da 
valva às condições de alterações mecânicas. 
O tecido elástico da camada atrial/ventricular confere uma retração rápida, que 
realiza o fechamento imediato da valva. 
Dilatação do ventrículo esquerdo, a ruptura de uma corda tendínea, ou a 
disfunção do músculo papilar podem interferir no fechamento da valva, causando 
insuficiência valvar. 
As alterações patológicas das valvas são, em sua maioria, de três tipos: lesão 
do colágeno com enfraquecimento dos folhetos, exemplificada pelo prolapso da valva 
mitral; calcificação nodular que se inicia nas células intersticiais, como na 
estenose aórtica calcificada; e espessamento fibrótico na cardiopatia reumática. 
Anatomia 
Coração tem quatro valvas que, juntamente com o miocárdio, estão unidas aos 
anéis fibrosos de colágeno denso, que compõe o esqueleto fibroso do coração. 
Primeira bulha (S1): resultado do fechamento das valvas atrioventriculares 
(tricúspide e mitral) 
Segunda bulha (S2): resultado do fechamento das valvas do tronco pulmonar e da 
aorta. 
 
Doenças Valvares 
Estenose -> Incapacidade dela se abrir completamente 
Insuficiência -> Falta de fechamento completo da valva (Regurgitação) 
Dupla Lesão -> E a associação de estenose e Insuficiência 
Anormalidades valvares podem ser congênitas ou adquiridas 
Estenose valvar adquirida possui relativamente poucas causas 
Consequência da lesão remota ou crônica das cúspides valvares 
Insuficiência valvar adquirida pode resultar de doença intrínseca das cúspides 
valvares, ou da lesão ou distorção das estruturas de suporte 
o agudo -> ruptura das cordas 
o Crônico -> distúrbios associados à cicatrização e retração dos folhetos 
Estenose Aórtica (EAo) 
Causada por obstrução da via de saída do 
ventrículo esquerdo, frequentemente se localiza 
na valva aórtica. Todavia, a obstrução pode 
ocorrer acima da valva ou abaixo desta, ou ainda 
ser causada por cardiomiopatia hipertrófica 
obstrutiva. A EAo valva apresenta três causas 
principais: valvas bicúspides congênitas com 
calcificação sobreposta, calcificação de válvula 
anatomicamente normal tricúspide e doença 
reumática. 
Além disso, a EAo pode ter como causa a 
estenose valvar congênita que se apresenta na 
infância. O envolvimento reumatoide (da artrite 
reumatoide) da valva é uma causa rara de EAo e 
resulta do espessamento nodular dos folhetos 
valvares e do envolvimento da porção proximal da 
aorta. 
Doença Valvar Aórtica Congênita 
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As malformações congênitas da valva aórtica podem ser unicúspode, bicúscipide, 
ou tricúspide, ou podem ainda apresentar-se como um diafragma em forma de domo. A s 
valvas unicúspeides produzem obstrução grave na infância, sendo malformações 
encontradas com mais frequência na EAo valvar fatal em crianças menores de um ano 
de idade. As valvas bicúspides congênitas podem ser estenótica, com fusão 
comissural observada desde o nascimento, mas em geral elas não são responsáveis por 
estreitamentos importantes do orifício aórtico durante a infância. 
Valvopatia Aórtica por Calcificação 
A EAo calcificada relacionada à idade, inclusive em valvas normais ou 
bicúspides, hoje em dia é a causa mais comum de EAo em adultos. A esclerose aóstica 
inicial da doença valvar calcificada, mesmo na ausência de obstrução valvar, está 
associada a um risco aumentada em 50% de morte cardiovascular e de infarto agudo do 
miocárdio. 
A calcificação progressiva, que inicialmente acompanha as linhas de flexão em 
suas bases, ocasiona a imobilização das cúspides. Também há uma alta prevalência de 
EAo calcificada em pacientes com doença de Paget e com doença renal em estágio 
final. 
A EAo relacionada à idade, ou aquela degenerativa calcificada, compartilha 
fatores de risco comuns à calcificação do anel mitral, e as duas condições podem 
coexistir frequentemente. Polimorfismos genéticos têm sido associados à presença de 
EAo calcificada, incluindo o receptor da vitamina D, alelos da interleucina 10 e o 
alelo da apoliproteína E4. 
A (HMG-CoA) redutase (estatina) a uma taxa mais baixa progressiva da EAo 
calcificada, e esse efeito foi demonstrado em modelos animais de 
hipercolesterolemia.Em consequência, há um crescente consenso de que a EAo 
calcifica “degenerativa” compartilhe muitas características fisiopatológicas com a 
aterosclerose e que medidas agressivas de prevenção podem retardar estes processos. 
MORFOLOGIA 
Estenose aórtica calcificada de origem não reumática (que envolve valvas 
tricúspide ou bicúspide) é a presença de massas e amontoadas dentro das cúspides 
aórticas. 
 
Degeneração valvar calcificada 
o A – Estenose aórtica calcificada de uma valva previamente normal 
o B – Estenose aórtica calcificada de uma valva bicúspide de origem 
congênita 
o C e D – calcificação do anel mitral, com nódulos calcificados na base. 
ASPECTOS CLÍNICOS 
o Pressão do ventrículo esquerdo aumenta para 200 mmHg 
o Hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo (sobrecarfa de pressão) 
o Miocárdio hipertrofiado tende a ser isquêmico – perfusão microcirculatoria 
reduzida 
o Estenose aórtica anuncia a descompensarão cardíaca e representa um 
prognóstico extremamente ruim 
Exteatose Aórtica Reumática 
A EAo reumática resulta de adesões e fusões das comissuras, cúspides e 
vascularização dos folhetos do anel valvar, acarretando retração e enrijecimento 
dos bordos livres das cúspides. Nódulos calcificados se desenvolvem em ambas as 
superfícies e o orifício fica reduzido e enrijecimento dos bordos livres das 
cúspides. Nódulos calcificados se desenvolvem em ambas as superfícies e o orifício 
fica reduzido a uma pequena abertura arredondada ou triangular. Como consequência, 
a valvopatia aórtica reumática é, muitas vezes, insuficiente e estenótica. 
Fisiopatologia 
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A sobrecarga pressórica crônica 
tipicamente em hipertrofia concêntrica de 
VE com espessamento da parede e tamanho 
normal das câmaras cardíacas. O 
espessamento da parede permite a 
normalização do estresse da parede (pós-
carga), de forma que a função contrátil do 
VE é mantida. No entanto, o aumento da 
massa de células miocárdicas e da fibrose 
intersticial resulta em disfunção 
diastólica, que pode persistir mesmo após a 
correção da EAo. 
FIGURA. Principais tipos de estenose da 
valva aórtica. A, Valva aórtica normal. B, 
Estenose aórtica bicúspide congênita. Uma 
falsa rafe está presente às seis horas. C, 
Estenose aórtica reumática. As comissuras 
estão fusionadas com orifício central fixo. 
D, Estenose aórtica degenerativa 
calcificada. 
 
Valva Atrioventricular Esquerda (Mitral) Mixomatosa 
Predisposição familiar, frequentemente associada com 
malformações da aorta ou da via de saída do ventrículo 
esquerdo. Pacientes com idade entre 50 e 60 anos. 
Clinica será similar à estenose aórtica calcificada. 
Sua causa predominante é a febre reumática e o 
envolvimento reumático está presente em 99% das valvas 
mitrais estenóticas ressecadas ao tempo da troca de 
valva mitral. 
A febre reumática resulta em mudanças peculiares da 
valva mitral, e o espessamento das bordas dos 
folhetos, a fusão das comissuras e o encurtamento e 
fusão das cordoalhas são descritos como 
características diagnósticas. A cicatrização posterior 
leva a uma deformação característica da valva, com 
obliteração da arquitetura normal do folheto pela 
fibrose, neovascularização e aumento no deposito de 
colágeno e celularidade tecidual. Nos pacientes 
idosos, a extensa calcificação anular pode resultar na 
restrição do tamanho e movimento do anel e pode 
estender-se em direção à base dos folhetos mitrais, 
resultando na EM funcional, embora a obstrução 
raramente seja importante. A calcificação do anel 
mitral muitas vezes desenvolve-se em pacientes com 
valvopatia aórtica por calcificação. 
CALCIFICAÇÃO DO ANEL MITRAL 
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Clínica será similar àquela descrita anteriormente para a estenose aórtica 
calcificada. Degeneração mixomatosa da valva atrioventricular esquerda, uma ou 
ambas as válvulas estão “frouxas” e sofrem prolapso. Degeneração mixomatosa 
primária é desconhecida. 
Degeneração mixomatosa da valva é caracterizada pelo abaulamento (deformação me 
cúpula das válvulas dessa valva). 
Nas valvas mixomatosas, o colágeno na camada fibrosa está frouxa e 
desorganizada, a deposição das proteoglicanas (asterisco) na camada esponjosa é 
acentuadamente expandida, e a elastina na camada atrial está desorganizada. 
FIGURA. Degeneração 
mixomatosa da valva mitral. 
A, Corte que passa pelo longo 
eixo do ventrículo esquerdo 
mostra a balonização com 
prolapso do folheto mitral 
posterior para o interior do 
átrio esquerdo (seta). O 
ventrículo esquerdo esta à 
direita nessa vista apical 
das quatro câmaras. B, Valva 
aberta, mostrando balonização 
pronunciada do folheto mitral 
posterior acompanhada de 
placas trombóticas nos locais 
onde o folheto entra em 
contato com o átrio esquerdo 
(setas). C, Valva aberta com 
balonização pronunciada em 
coração de paciente que 
morreu subita- mente (setas 
duplas). Observe também a 
calcificação do anel mitral 
(cabeça de seta). A valva 
cardíaca normal (D) e a valva 
mitral mixomatosa (E) 
(coloração de pentacromo de 
Movat, na qual o colágeno é 
amarelo, a elastina é preta e 
os proteoglicanos estão em 
azul). Nas valvas mixoma- 
tosas, o colágeno na fibrose 
está perdido e desorganizado, 
os proteoglicanos (asterisco) 
são depositados na esponjosa 
e a elastina nos átrios está 
desorganizada.