Urticária e Anafilaxia

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A urticária e o angioedema (AE) são dermatoses imunológicas que acometem 20% da população em algum momento da vida. Nas crianças, são geralmente leves e autolimitadas, sendo comuns em consultas de emergência. URTICÁRIA E ANAFILAXIA
· Agudas: quando duram menos de 6 semanas;
· Crônicas: quando persistem por mais de 6 semanas. 
A urticária crônica, com frequência, é acompanhada de angioedema. Raramente, o angioedema ocorre sem urticária. Os pacientes devem ser avaliados sistematicamente, sendo a anamnese o componente mais importante dessa avaliação. Os exames laboratoriais são selecionados com base nos achados significativos da anamnese e do exame físico. 
Urgência e Emergência Pediátrica
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Etiopatogenia	A urticária aguda e o AE são decorrentes de uma reação alérgica IgE mediada. Essa forma de urticária (caracterizada por ser alérgica) é um processo autolimitado, que ocorre quando determinado alérgeno ativa mastócitos da pele (derme e mucosa) e, posteriormente, os basófilos. Essas células, quando ativadas, liberam mediadores vasoativos como a histamina – a principal substância liberada nos grânulos pré-formados. Subsequentemente, outros mediadores são liberados, como leucotrienos e prostaglandinas, contribuindo tanto para a fase imediata como para a fase tardia do mecanismo da resposta alérgica. Esses mediadores pró-inflamatórios são responsáveis pela vasodilatação local e pelo aumento da permeabilidade vascular.Ativação
PROSTAGLANDINAS 
LEUCOTRIENOS 
ALÉRGENO 
Fase imediata e fase tardia da resposta alérgica
Liberação
HISTAMINA 
1. MASTÓCITOS
2. BASÓFILOS
	MEDICAMENTOS
	antibióticos βlactâmicos (penicilina e cefalosporinas)
	sulfas
	anticonvulsivantes (fenobarbital, carbamazepina)
	ácido valproico
As principais causas de urticária aguda em crianças pequenas são:
· as infecções virais;
· o uso de medicamentos e
· o consumo de certos alimentos
A urticária é causada por mecanismos mediados por célula T. Outras substâncias, como látex, radiocontrastes, antissoros, vacinas e hemoderivados também podem causar urticárias. A associação entre urticária e AE pode ocorrer por intermédio de picadas ou contatos com abelhas, vespas, marimbondos e formigas. 
LEVE lesões esparsas ou localizadas, sem angioedema e que não progridem após 2 horas.
MODERADA lesões muito grandes ou coceira muito forte ou em caso de ter angioedema;
URTICÁRIA
GRAVE além das manchas no corpo, acomete outros sistemas (falta de ar, queda da PA, entre outros). Pode levar a óbito.
	
Manifestações clínicas	A urticária caracteriza-se clinicamente por erupção cutânea muito pruriginosa, com placas eritematosas elevadas de tamanho variado, únicas ou numerosas e coalescentes, sendo a região central mais pálida. Após a resolução das lesões, retorna ao normal. Pode acometer qualquer parte do corpo, sendo o prurido o sintoma clínico mais importante; sua ausência coloca o diagnóstico de urticária em dúvida. As lesões, individualmente, duram entre 1 e 2 horas, raramente ultrapassando 24 horas; enquanto umas somem, outras surgem em outros locais. Entretanto, lesões com permanência maior que 48 horas no mesmo local devem ser investigadas para processo vasculítico (urticária vasculite). Nesse caso, as lesões apresentam mais queimação que prurido durante mais de 24 horas e não desaparecem à digitopressão, podendo, então, estar associadas a púrpuras. 
Diagnóstico	A história clínica minuciosa e completa é o elemento mais importante da avaliação diagnóstica. 
· Tamanho;
· Coloração;
· Periodicidade;Itens específicos que precisam ser abordados na anamnese
· Época do aparecimento das lesões;
· Tempo de duração das lesões
· Rotinas de vida que coincidem com o início da urticária.
· Presença de prurido ou queimação?
· ingestão de fármacos;
· vacinas
· exposição ao látex;
· ingestão de alimentos suspeitos;
· alterações no ambiente doméstico (reformas, mudanças de casa), contato com animais, utilização de novas marcas de produtos de higiene ou de limpeza;Fatores desencadeantes devem ser investigados
· viagens recentes;
· picadas de insetos;
· sintomas relacionados a atividades físicas ou estímulos externos, como temperatura, pressão, aquíferos.
	EXAMES COMPLEMENTARES
	Hemograma
	Velocidade de hemossedimentação
	Dosagem de imunoglobulinas (IgG, IgM, IgA e IgE total)
	Fator antinúcleo
	Testes para função renal e hepática
	Avaliação da função tireoide (TSH e T4 livre)
	Anticorpos antitireoglobulina e antiperoxidase
	Complemento
	Urina I
	Parasitológico de fezes (três amostras).
Para confirmação de alergia a alimentos, deve ser realizado prick test, e para confirmação de alergia a fármacos, realizar teste de provocação, utilizando protocolos específicos.
Tratamento da urticária aguda	
Por ser uma doença autolimitada, a urticária requer pouco tratamento, além dos anti-histamínicos. Quando o fator desencadeante é removido, a lesão desaparece rapidamente, entretanto, na maioria das vezes, isso não ocorre, pois os fatores desencadeantes são desconhecidos. 
· Comprometimento das vias aéreas: deve ser tratado imediatamente e o fármaco de escolha é a epinefrina (IM). A dose utilizada é de 0,01 mL/kg, na concentração de 1/1000, (dose máxima: 0,3 mL em crianças), porém, os efeitos da epinefrina são temporários nas lesões de pele.
Pacientes que recebem betabloqueadores podem não apresentar boa resposta à epinefrina, sendo indicado o glucagon. 
· Sintomas exclusivamente cutâneos: os bloqueadores dos receptores H1 da histamina são os principais fármacos utilizados. 
· Difenidramina (0,5 a 2 mg/kg/ dose), pode ser administrada via oral, IM e endovenosa (EV).
· Hidroxizina (0,5 a 1 mg/kg/dose), VO, até 4 vezes/dia.
Ambos são bloqueadores H1 de primeira geração (sedantes). Os bloqueadores H1 de segunda geração (cetirizina, loratadina, desloratadina) são os agentes de 1ª linha, porque seus efeitos sedativos são muito discretos ou ausentes, permitindo o seu uso por tempo prolongado.
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A anafilaxia pode ser definida como “uma reação alérgica séria, generalizada e de início súbito, que pode causar a morte”. Tipicamente, dois ou mais órgãos ou sistemas são acometidos. Outra característica importante é a rapidez da evolução do quadro, que pode ser letal a partir de 5 a 30 minutos do início dos sintomas.Podem afetar o reconhecimento dos fatores desencadeantes e sintomas.
	FATORES DE RISCO
	Faixa etária (predomínio em adolescentes e adultos jovens)
	Presença de comorbidades (asma, outras doenças respiratórias, doenças cardiovasculares, rinite alérgica, dermatite atópica e doenças psiquiátricas)
	Cardiopatias
	Uso de medicamentos (betabloqueadores e IECA)
	Uso de substâncias, como etanol, sedativos, antidepressivos e drogas recreativas
A principal causa de morte, nos casos mais graves, é o choque, pela intensa vasodilatação e redistribuição do volume circulante (choque distributivo). A parada respiratória, secundária à broncoconstrição grave, ou obstrução por edema de vias aéreas superiores, é a segunda causa mais importante de letalidade. 
Etiologia e patogênese	Estudos demonstram que, na faixa pediátrica, os alimentos são os desencadeantes mais comuns de reações anafiláticas. São citadas 150 a 200 mortes por ano nos Estados Unidos, associadas à anafilaxia desencadeada por alimentos. 
· Lactentes: predominam leite e derivados, seguidos de amendoim, nozes, soja, ovos, frutas e vegetais.
· A exposição pode ser indireta (alérgenos transmitidos no leite materno).
· Pré-escolares e escolares: amendoim e das nozes.
· Adolescentes: destacam-se amendoim, nozes, frutas e vegetais, peixes e frutos do mar. 
Em crianças maiores, deve-se atentar para o fato que boa parte das exposições ocorre fora do domicílio, em ambientes como escolas, restaurantes ou casas de amigos e parentes. Outro aspecto a se destacar na anafilaxia desencadeada por alimentos é a associação com o desencadeamento da crise pelo exercício físico após a ingestão do alimento alergênico. 
Causas daanafilaxia – ordem de acometimento
1. Alimentos
2. Hipersensibilidade ao veneno de insetos (abelhas, vespas, marimbondos e formigas)
3. Medicamentos
· antibióticos (beta-lactâmicos, sulfa-trimetoprim, quinolonas, vancomicina)
· agentes anestésicos,
· opiáceos, analgésicos, AINEs,
· quimioterápicos antineoplásicos e 
· agentes diagnósticos contrastes radiológicos. 
4. O látex
É rara a ocorrência de anafilaxia associada a vacinas. Estímulos físicos, como exercício e contato com o frio, podem ser desencadeantes de anafilaxia. 
A anafilaxia por exercício pode ser isolada ou ocorrer após a ingestão de alimentos ou medicamentos. 
O mecanismo de doença, na maioria das vezes, é a hipersensibilidade imediata mediada por IgE, culminando, após o contato com o alérgeno, na rápida e intensa ativação de mastócitos e basófilos, e liberação de uma variedade de substâncias ativas (histamina, triptases, carboxipeptidases, quimases e proteoglicanos), além da produção de leucotrienos, prostaglandinas e fator ativador plaquetário (PAF). Os mediadores causam vasodilatação, edema e prurido, contração da musculatura lisa (broncoespasmo e acentuação da motilidade intestinal), quimiotaxia e ativação de eosinófilos e neutrófilos. Em alguns pacientes, mais de um mecanismo pode estar envolvido simultaneamente.
 O diagnóstico da anafilaxia é essencialmente clínico. 
	QUADRO CLÍNICO
	Rubor
	Prurido
	Urticária
	Angioedema
	Eritema labial
	Edema de língua, úvula e palato
	Eritema periorbitário
	Hiperemia conjuntival
	Lacrimejamento
Tratamento da anafilaxia 
Toda reação anafilática é uma emergência médica. 
O atendimento começa pela imediata remoção do agente desencadeante, sempre que possível. Em seguida, realiza-se rápida avaliação do paciente (via aérea, respiração, circulação, pele, estado mental, estimativa do peso). Os seguintes passos devem ser executados de forma concorrente: 
1. Solicitar ajuda das equipes de reanimação, anestesia ou emergência.
2. Suporte circulatório: Posicionar paciente em decúbito dorsal, com membros inferiores elevados. Esse posicionamento é contraindicado apenas nos casos de dispneia intensa ou vômitos. Administração imediata de adrenalina. Esse medicamento, amplamente disponível e de baixo custo, é o único comprovadamente salvador de vidas em casos de anafilaxia. 
Utiliza-se a solução 1:1.000 de adrenalina, por via intramuscular (IM), na dose de 0,01 mg/ kg (0,01 mL/kg), na porção média da face anterolateral da coxa. A dose máxima é de 0,3 mg em crianças menores de 12 anos, e 0,5 mg em adolescentes maiores de 12 anos e adultos. Se a dose inicial não for efetiva, repetir em intervalos de 5 a 15 minutos. Cerca de 20% dos pacientes necessitam de uma segunda dose. 
Manter monitoração cardiocirculatória e respiratória não invasiva contínua, incluindo pressão arterial, frequência e ritmo cardíaco, eletrocardiograma e oximetria de pulso. A qualquer momento, se indicado (bradicardia intensa ou parada cardiorrespiratória), iniciar compressões torácicas e demais procedimentos de reanimação, de acordo com as diretrizes de suporte avançado de vida em pediatria. Garantir acesso venoso seguro e iniciar expansões com cristaloide, em alíquotas de 20 mL/kg de NaCl a 0,9%, de início em bolus e, em seguida, a cada 30 a 60 minutos. O volume deve ser titulado de acordo com a pressão arterial, a perfusão orgânica e a diurese. Havendo hipotensão persistente após posicionamento, administração de adrenalina IM e fluidos, recomenda-se o uso de adrenalina endovenosa (EV). Nesses casos, não é utilizada a solução de adrenalina a 1:1000, e sim a diluída a 1:10.000, na dose de 0,01 mg/kg, até o máximo de 1 mg. 
3. Manejo de via aérea e suporte respiratório: administrar oxigênio suplementar.
A intubação orotraqueal pode ser necessária ou até mesmo a cricotireoidostomia, porque a anafilaxia pode causar edema de glote.
4. Uso de agentes adjuvantes: todos os demais agentes terapêuticos apresentam início de ação tardio e menos eficiente, sendo considerados adjuvantes, de modo que não devem jamais postergar ou substituir o uso da adrenalina.
· Anti-histamínicos (antagonistas dos receptores H1 da histamina): recomenda-se o uso de difenidramina, na dose de 1 a 2 mg/kg, até 50 mg, EV. 
· Agonistas beta2-adrenérgicos podem atuar sobre a sibilância, tosse e dispneia não responsivos à adrenalina; porém, não atuam sobre a obstrução de vias aéreas superiores, hipotensão e choque. Recomenda-se o uso de salbutamol inalatório, na dose de 0,1 mg/kg (apresentação em gotas, 5 mg/mL).
· Corticosteroides são potencialmente úteis em pacientes com uso recente de corticosteroide, asma ou insuficiência suprarrenal. Seu uso é recomendado para a redução de reações bifásicas, em que pode haver exacerbação do quadro após remissão inicial. O agente recomendado é o succinato de metilprednisolona EV, na dose de 1 a 2 mg/kg, até 50 mg