028 - Lupus e Vasculites

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Lúpus e Vasculites
Ativação Linfocitária
· Sinal do Linfócito T apresentando ativação de maneira inadequada
· Via Th17 – Que deveria combater de germes extracelulares, produz auto-fagócitos e auto-anticorpos
· Via Treg – Que deveriam cessar resposta imune e iniciam resposta reparadora, faz hiper-reparo com deposição de colágeno
Vias Fisiopatológicas das Doenças do Colágeno
· Formação e deposição de imunocomplexos, com sintomas vasculite-like, com isquemia de microcirculação
· Ativação linfocitária com invasão tecidual inflamatório, gerando sintomas
· Resposta regenerativa inadequada, com deposição exagerada de colágeno pelos fibroblastos
Fisiopatologia das Vasculites Sistêmicas
· Principal característica – ataque aos vasos sanguíneos
· Via Th1 associado ao Interferon Gama e TNF-alfa, ativando fagócitos intensamente, respondendo a patógenos e tecidos circundantes, com maior tecido cicatricial
· Formação de granuloma (resposta granulomatosa)
· Via Th17 ativando Linfocitos B com produção de auto-anticorpos e produção de imunocomplexos
Vias Fisiopatologicas das Vasculites
· Formação de anticorpos para ataque ao patógeno e lesão secundária dos vasos
· Mecanismo pauci-imune – ataque direto aos vasos por mecanismos imunes
· Resposta granulomatosa com produção de grânulos cicatriciais
Vasculites Associadas ao ANCA
· Fisiopatologia associada a ativação do Th1, Th2, Th17 dentro outros
· Pode, em momentos distintos da doença, manifestar padrão associado ao colágeno ou aos vasos
· SINDROMES VASCULÍTICAS
Grandes Vasos 
· Acomete grandes artérias (nomináveis!)
· Não causa oclusão total
· Obstruções lentas com sintomas de claudicação
· Resposta glanulomatosas!
Médios Vasos
· Oclusão de vasos macroscópicos (nomináveis e não-nomináveis)
· Pode ter oclusão total de vasos e/ou neurite
· Pode apresentar distúrbios isquêmicos, neurológicos, micro-aneurismas, 
· Neuropatia Diabética deve-se diferenciar de Vasculite de Médio Calibre devido ao padrão!
· Vasculite na DM – Padrão simétrico, insidioso, em bota e luva
· Vasculide Médio Calibre – Padrão assimétrico, subagudo
Pequenos Vasos
· Associado órgãos vascularizado por pequenos vasos
· Doença principal (LES)!
· Rim – causando Glomerulonefrite (pode apresentar hemácias, cilindros e proteínas)
· Pele – causando Purpura (com relevo e dolorosa ou pruriginosa)
· Pulmão – causando Capilarite Pulmonar (hemorragia alveolar)
Avaliação Diagnóstica no LES
	Rim
	Sangue
	Autoimune
	Infecciosas
	- Ur e Cr
- Na e K
- EAS
- Proteina 24h
	- Hemograma
- Reticulócitos
- BTF, LDH, Haptoglobina
	- Complemento (C3 e C4)
- FAN, Anti-Sm, Anti-DNA, Anticardiolipina, Anticoagulante Lúpico, Anti-B2-Glicoproteína 1
- Anti-Ro, Anti-La
	- Sorologias (mono-likes, arbovirus, sífilis, HCV, Leptospirose)
- Hemocultura
Indicação de Biopsia Renal
· Proteinúria > 1 g / 24h
· Proteinúria > 500 mg / 24h + Cilindros
· Perda de Função Renal
Arterite de Células Gigantes
· Principal vasculite do idosos
· Síndrome Polimialgia Reumática-like com dor e rigidez de cintura pélvica e escapular associada a sintomas sistêmicos
· Cefaleia (unilateral pulsátil)
· Claudicação de mandíbula
· Febre
· Perda de Peso
· Adinamia
· Risco de perda visual
· Exames Complementares
· Alterações de PCR e VHS
· Não tem marcadores específicos!
· USG de artéria temporal
· Biopsia
Poliarterite Nodosa
· Principal vasculite de médio calibre
· Padrão: Sexo masculino, 40-50 anos, poliarterite múltipla e sintomas sistêmicos
· Livedo reticular
· Mialgia
· Febre
· Dor abdominal
· Acometimento de artéria renal causando perda renal (não acomete glomérulo!)
· Avaliação Diagnóstica
	Sangue/Inflamação
	Autoimune
	Rim
	Infecto
	- Hemograma
- PCR
- VHS
- Complemento (Normal)
	- Anticoag. Lúpico
- Anticadiolipina
- Fator Reumatoide (DD)
	- Ureia
- Creatinina
- EAS
- Proteína 24 horas
	- HVB
- HCV
- HIV
· 
· Exames complementares
· AngioTC abdominal
· AngioRNM abdominal
· Arteriografia
· Biopsia de nervo/pele/tecido
Vasculite Associada ao ANCA
· Possui fisiopatologia rica sem deposito de imunocomplexos
· Principais representantes:
· P-ANCA: Granulomatose Eosinofílica com Poliangeiite – Síndrome de Churg-Strauss
· C-ANCA: Granulomatose com Poliangiite – Granulomatose de Wegener
· Sintomas variados – sintomas em via aérea alta e baixa, pequenos vasos (rim, pele e pulmão), mono-neurite múltipla
· Exames Complementares
· Hemograma - Leucocitose com complemento normal
· Rins - Apresenta alterações de glomerulonefrite
· Gasometria Arterial
· Troponina e CKMB
· Hemocultura, HCB, HVB, HIV
· Marcadores específicos: ANCA, AGBM glomerular (diferenciar síndrome de goodpasture)
· TC de Torax
· Broncoscopia
· Lavado broncoalveolar
· Biopsia renal
· Biopsia pulmonar aberta
· Biopsia de nervo
Vasculite Crioglubulêmica
· Deposição de glubulinas que precipita com o frio
· Pode ser Primária ou Secundária (HCV, Neoplasias, Síndrome de Sjögren etc)
· Exames Complementares
· Leucocitose
· PCR e VHS altos
· Complemento (C3 e C4) consumidos
· Ureia e Creatinina – Gromerulonefrite é comum!
· FAN, Fator reumatoide, Crioglobulinas
· Eletroneuromiografia
· Biopsia cutânea
· Biopsia Renal
Manejo das Síndromes Vasculiticas
· Nefrites
· Indução – Pulso de Metilprednisolona (alta dose), Ciclofosfamida (3-6 meses)
· Manutenção – Azatioprina (2-5 anos)
· Tratar comorbidades
· DM, DLP, OP, HAS
· Optar por IECA
· Se LES: Hidroxicloroquina!
· SNC
· Indução – Pulso de Metilprednisolona (alta dose), Ciclofosfamida (3-6 meses)
· Manutenção – Azatioprina (2-5 anos)
· Reabilitação precoce
· Fisioterapia
· Terapia ocupacional
· Moduladores de dor crônica
· anticonvulsivantes
· Pneumonite e hemorragia alveolar
· ATB de amplo espectro
· Indução – Pulso de Metilprednisolona (alta dose), Ciclofosfamida (3-6 meses)
· Plasmaférese se VM, Pulmão-Rim, Goodpasture
· Manutenção – Azatioprina (2-5 anos), Bactrim em dose preventiva se ANCA
· Vasculite cutânea
· Purpuras/Úlceras
· Indução – Pulso de Metilprednisolona (dose moderada)
· Gangrena
· Indução – Pulso de Metilprednisolona (dose alta!), Ciclofosfamida
· Manutenção – Azatioprina (2-5 anos)
· Estomaterapia (fechar feridas)
· Tratamento de Infecções
· Arterite de Células Gigantes
· Se não-SNC
· Corticoide oral em dose alta
· Desmame muito lento
· Se SNC
· Pulso de Metilprednisolona (dose alta!)
· Manutenção - Azatioprina (2-5 anos)
· LES não vasculíticos
· Cutaneomucoso
· Articular
· Manejo
· Hidroxicloroquina
· AINES
· Corticoide tópico
· Imunossupressor tópico
· Corticoide sistêmico dose moderada
· Metotrexato
· Medidas Não-farmacológicas
· Anticoncepção (hormônio piora lúpus!)
· Fotoproteção
· Vacinação
· Reabilitação Física
· Nutrição
· Cesar tabagismo
· Comorbidades
· Psicoterapia
Resumo de Avaliação Diagnóstica
· LES
· FAN
· Anti-DNA
· Anti-SM
· Antifosfolípides
· Arterite de Células Gigantes
· Biopsia de artéria temporal
· Vasculite Associada ao ANCA
· ANCA
· P-ANCA
· C-ANCA
Anotações de Questões
· O principal tratamento pra LES é antimalárico (Hidroxicloroquina!). Metrotrexato (imunossupressor) é último caso!
· Pulso de corticoide em paciente com LES é destinado para casos mais graves, em casos cutâneo-articulares deve-se usar corticoide oral leve.
· Paciente com acometimento simultâneo de pulmão e rim (hemorragia alveolar + glomerulonefrite) deve-se pensar em vasculite sistêmica de pequenos vasos.
· O tratamento de arterite de células gigantes deve ser tratado com corticoterapia oral (prednisona).
· Purpura de Henoch-Schoenlein é uma purpura de pequenos vasos mediada por IgA com quadros benigno e autolimitado, o tratamento é com corticoide em dose baixa.
· A doença de Karasaki é uma vasculite de vasos médios que apresenta uma síndrome febril prolongada, com eritema e dor de extremidade, linfonodomegalia, evoluindo pra descamativa, com mucosas avermelhadas. Simula uma Escarlatina. Pode complicar com aneurismas de artérias coronarianas em até 25% dos pacientes na 2ª e 3ª semana. O tratamento é com imunoglobulina até o 10º dia de evolução pra prevenir a vasculite coronariana.