Epilepsia: Definição e Classificação

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Objetivos 
1. Definir epilepsia e terminologias relacionadas (sintomática, criptogênica, etc). Identificando as principais 
causas de epilepsia relacionadas à idade. 
REFERÊNCIA: HARRISON 
Uma crise epiléptica é um evento paroxístico causado por uma atividade neuronal anormal, excessiva ou 
sincrônica no cérebro. De acordo com a distribuição das descargas, essa atividade cerebral anormal pode ter 
várias manifestações, que variam desde uma atividade motora dramática até fenômenos sensoriais 
dificilmente discerníveis por um observador. Embora diversos fatores influenciem a incidência e prevalência 
de crises epilépticas, cerca de 5 a 10% da população apresentarão pelo menos uma crise epiléptica, sendo as 
maiores incidências verificadas no início da infância e na idade adulta avançada. 
O significado do termo crise epiléptica tem de ser cuidadosamente distinguido daquele de epilepsia. 
Epilepsia descreve uma afecção na qual uma pessoa apresenta crises epilépticas recorrentes desencadeadas 
por um processo subjacente crônico. Tal definição subentende que uma pessoa com uma única crise ou com 
crises epilépticas recorrentes secundárias a circunstâncias corrigíveis ou evitáveis não necessariamente tem 
epilepsia. 
Epilepsia diz respeito a um fenômeno clínico mais do que a uma entidade patológica única, pois existem 
muitas formas e causas de epilepsia. Não obstante, entre as muitas causas de epilepsia figuram várias 
síndromes epilépticas, cujas características clínicas e patológicas são distintivas e sugerem uma etiologia 
subjacente específica. 
REFERÊNCIA: CECIL 
Crises epilépticas não são sinônimo de epilepsia. 
As epilepsias devem ser distinguidas de situações nas quais ataques cerebrais agudos (p. ex. infecções, trauma, 
intoxicação, distúrbios metabólicos) causam uma ou mais crises sem resultar em uma tendência crônica a 
ocorrência de crises. Crises sintomáticas agudas, ou crises provocadas, constituem cerca de 40% de todos os 
casos incidentes de crises não febris, tipicamente respondendo a tratamento do fator desencadeante, e não 
requerem tratamento a longo prazo com fármacos antiepiléticos. 
As epilepsias são um grupo de condições nas quais um distúrbio neurológico subjacente resulta em uma 
tendência crônica a ocorrência de crises recorrentes não provocadas. Sob estas circunstâncias, a ocorrência de 
2 ou mais crises estabelece o diagnóstico de epilepsia. As causas, tipos e expressão clínica das epilepsias são 
inúmeras e variadas. No entanto, algumas epilepsias podem constituir síndromes epilépticas específicas, que 
estabelecem grupos com características clínicas e eletroencefalográficas (EEG) com etiologias específicas, 
que respondem a determinados tratamentos e podem ter implicações prognósticas bem definidas. 
REFERÊNCIA: Diferença entre Epilepsia e Convulsão - EUROFARMA 
Define-se epilepsia pela presença de crises epilépticas recorrentes (2 ou mais) que não estão relacionadas a 
um insulto agudo do sistema nervoso. 
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A epilepsia é uma doença cerebral crônica causada por diversas causas e caracterizada pela recorrência de 
crises epilépticas não provocadas. 
Esta condição tem consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais e prejudica diretamente 
a qualidade de vida do indivíduo afetado. 
Na crise epiléptica existe abalo motor. Para considerar que uma pessoa tem epilepsia ela deverá ter repetição 
de suas crises epilépticas, portanto, a pessoa poderá ter uma crise epiléptica (convulsiva ou não) e não ter o 
diagnóstico de epilepsia. 
A convulsão caracteriza-se por um episódio de contração muscular excessiva ou anormal, usualmente 
bilateral, que pode ser sustentada ou interrompida. Nem toda convulsão é uma crise epilética. 
A convulsão é apenas um tipo de ataque epilético. A convulsão é aquele tipo mais intenso, no qual a pessoa 
perde os sentidos e se debate, podendo morder a língua e urinar na roupa. No entanto, existem crises mais 
fracas, caracterizadas por breves desligamentos, formigamentos ou contrações restritas a alguns grupos 
musculares. Se ocorrerem de maneira RECORRENTE, configuram epilepsia. 
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICAS 
REFERÊNCIA: HARRISON 
 A determinação do tipo de crise é fundamental para organizar a abordagem diagnóstica sobre etiologias 
específicas, selecionar o tratamento apropriado e fornecer informações potencialmente vitais acerca do 
prognóstico. A Comissão de Classificação e Terminologia da International League Against Epilepsy 
(ILAE), na sua gestão de 2005 a 2009, forneceu uma versão atualizada para a classificação das crises 
epilépticas. Esse sistema baseia-se nas manifestações clínicas das crises epilépticas e nos achados 
eletroencefalográficos associados. 
Outras características que podem ajudar na diferenciação, como a etiologia ou o substrato celular, não são 
levadas em consideração no sistema de classificação, mas isso sem dúvida mudará no futuro, à medida que se 
aprender mais sobre os mecanismos fisiopatológicos que dão origem aos tipos específicos de crise epiléptica. 
 
Um princípio fundamental é que as crises podem ser focais ou generalizadas. 
As crises epilépticas focais originam-se dentro de redes limitadas a um hemisfério cerebral (observe que o 
termo crises epilépticas parciais não é mais usado). As crises generalizadas surgem e rapidamente envolvem 
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redes distribuídas por ambos os hemisférios cerebrais. As crises epilépticas focais em geral estão associadas 
a anormalidades estruturais do cérebro. As crises generalizadas, ao contrário, podem decorrer de 
anormalidades celulares, bioquímicas ou estruturais que têm distribuição mais disseminada. Entretanto, 
existem exceções claras em ambos os casos. 
➢ CRISES EPILÉPTICAS FOCAIS 
As crises epilépticas focais surgem a partir de uma rede neuronal localizada distintamente dentro de um 
hemisfério cerebral ou distribuída mais amplamente, porém ainda situada dentro do hemisfério. 
 Com o novo sistema de classificação, foram eliminadas as subcategorias de “crises epilépticas focais 
simples” e “crises epilépticas focais complexas”. Em seu lugar, dependendo da presença de 
comprometimento cognitivo, podem ser descritas como crises epilépticas focais, com ou sem manifestações 
discognitivas. 
As crises epilépticas focais também podem evoluir para crises epilépticas generalizadas. No passado, essetipo 
era designado como crises epilépticas focais com generalização secundária, porém o novo sistema baseia-se 
em descrições específicas do tipo de crises epilépticas generalizadas que evoluem a partir da crise 
epiléptica focal. 
O eletroencefalograma interictal (i.e., entre as crises epilépticas) de rotina em pacientes com crises 
epilépticas focais está frequentemente normal ou pode demonstrar descargas breves, denominadas pontas 
epileptiformes ou ondas agudas. Como as crises epilépticas focais podem surgir a partir do lobo temporal 
medial ou do lobo frontal inferior (i.e., regiões distantes do couro cabeludo), o EEG registrado durante a 
crise epiléptica pode não ser localizador do foco. Entretanto, o foco da crise epiléptica costuma ser detectado 
com o uso de eletrodo esfenoidal ou eletrodos intracranianos cirurgicamente implantados. 
1. Crises Epilépticas Focais SEM Manifestações Discognitivas 
As crises epilépticas focais podem causar sintomas motores, sensoriais, autonômicos ou psíquicos sem 
comprometimento da cognição. 
Por exemplo, um paciente que apresenta uma crise motora focal oriunda do córtex motor primário direito 
(próximo à região que controla os movimentos da mão) irá perceber o aparecimento de movimentos 
involuntários na mão esquerda contralateral. Em geral, esses movimentos são clônicos (i.e., movimentos 
repetitivos de flexão/extensão) em uma frequência de cerca de 2 a 3 Hz; pode-se observar também uma postura 
tônica pura. Uma vez que a região cortical que controla o movimento da mão é imediatamente adjacente à da 
expressão facial, a crise também pode causar movimentos anormais da face, sincrônicos aos movimentos da 
mão. 
O EEG registrado com eletrodos no couro cabeludo durante a crise (i.e., um EEG ictal) pode demonstrar 
descargas anormais em uma região muito limitada na área apropriada do córtex cerebral se o foco da crise 
comprometer a convexidade do cérebro. Entretanto, a atividade epiléptica que ocorre em estruturas mais 
profundas algumas vezes não é detectada pelo EEG convencional e pode necessitar de eletrodos intracranianos 
para sua detecção. 
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Vale a pena mencionar 3 características adicionais das crises motoras focais. Primeiramente, em alguns 
pacientes os movimentos motores anormais podem começar em uma região muito restrita, como os dedos, 
e avançar de modo gradual (em questão de segundos a minutos) para incluir uma parcela maior do membro. 
Esse fenômeno, originalmente descrito por Hughlings Jackson e conhecido como “marcha jacksoniana”, 
representa a extensão da atividade epiléptica para uma região progressivamente maior do córtex motor. Em 
segundo lugar, os pacientes podem apresentar paresia localizada (paralisia de Todd) durante alguns minutos 
a muitas horas na região acometida após a crise epiléptica. Em terceiro, em casos raros, a crise epiléptica 
persiste durante horas ou dias. Tal situação, denominada epilepsia parcial contínua, muitas vezes é refratária 
ao tratamento clínico. 
As crises focais também podem manifestar-se como alterações na sensibilidade somática (p. ex., 
parestesias), na visão (luzes piscando ou alucinações constituídas), no equilíbrio (sensação de queda ou 
vertigem), ou na função autonômica (rubor, sudorese, piloereção). 
As crises focais oriundas do córtex frontal ou do temporal também podem causar alterações na audição, olfato, 
ou função cortical superior (sintomas psíquicos). Elas incluem a sensação de odores incomuns e intensos (p. 
ex., borracha queimando ou querosene) ou sons (grosseiros ou altamente complexos), ou uma sensação 
epigástrica que ascende do estômago ou tórax para a cabeça. 
Alguns pacientes descrevem sentimentos singulares, como medo, sensação de mudança iminente, dissociação, 
despersonalização, déjà vu, ou ilusões de que os objetos estão se tornando menores (micropsia) ou maiores 
(macropsia). Esses eventos “internos” subjetivos, que não são diretamente observáveis por outra pessoa, são 
designados como auras. 
2. Crises Epilépticas Focais COM Manifestações Discognitivas 
As crises epilépticas focais também podem ser acompanhadas de comprometimento transitório da capacidade 
do paciente de manter contato normal com o ambiente. O paciente é incapaz de responder adequadamente 
a comandos visuais ou verbais durante a crise e tem memória ou percepção comprometidas da fase ictal. 
As crises epilépticas costumam começar com aura (i.e., crise focal sem distúrbio cognitivo) estereotipada 
para cada paciente. O início da fase ictal muitas vezes corresponde a uma parada comportamental brusca ou 
olhar vago e imóvel, que assinala o começo do período de comprometimento da percepção consciente. A 
parada do comportamento em geral acompanha-se de automatismos, que são comportamentos involuntários 
automáticos, com ampla variedade de manifestações. Os automatismos podem consistir em comportamentos 
muito básicos, como mastigar, estalar os lábios, deglutir, ou movimentos de apanhar objetos ou limpar com 
as mãos, ou comportamentos mais elaborados, como a expressão de emoção ou o ato de correr. 
Em geral, o paciente está confuso após a crise epiléptica, e a transição até a recuperação plena da consciência 
pode demorar de segundos até 1 hora. O exame físico imediatamente após a crise pode evidenciar amnésia 
anterógrada ou, nos casos envolvendo o hemisfério dominante, afasia pós-ictal. 
A variedade de comportamentos clínicos possivelmente vinculados às crises focais é tão extensa que se 
aconselha extrema cautela antes de concluir que os episódios estereotipados de comportamento bizarro atípico 
não advêm de atividade epiléptica. Nesses casos, exames EEG detalhados adicionais podem ser úteis. 
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Máquina deescrever
Distúrbio de linguagem que afeta a capacidade de comunicação da pessoa.
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OBS: EVOLUÇÃO DAS CRISES FOCAIS PARA CRISES GENERALIZADAS 
As crises focais podem disseminar-se e comprometer ambos os hemisférios cerebrais, produzindo uma crise 
generalizada, em geral do tipo tônico-clônica (descrito adiante). Essa evolução é observada com frequência 
após crises focais, que surgem a partir de um foco no lobo frontal, mas também pode associar-se a crises 
focais que ocorrem em outras áreas do cérebro. 
Muitas vezes, é difícil diferenciar uma crise focal, que evolui para uma generalizada, de uma crise tônico-
clônica primária de início generalizado, visto que os espectadores tendem a enfatizar a fase epiléptica 
generalizada, mais dramática da crise epiléptica, e omitir os sintomas focais mais sutis presentes no início. 
Em alguns casos, o início focal da crise só fica evidente quando uma anamnese minuciosa identifica uma aura 
prévia. Porém, com frequência o início focal não é clinicamente evidente e só é estabelecido por uma análise 
cuidadosa do EEG. Não obstante, a diferenciação entre essas duas entidades é importantíssima, pois pode 
haver diferenças substanciais na avaliação e no tratamento das epilepsias associadas a crises focais versus 
generalizadas. 
➢ CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS 
Acredita-se que as crises generalizadas tenham a sua origem em algum ponto do cérebro, porém passam a 
ocupar imediata e rapidamente redes neuronais em ambos os hemisférios. Diversos tipos de crises 
generalizadas apresentam características que as incluem em categorias distintas e que facilitam o diagnóstico 
clínico. 
1- Crises de ausência típicas 
As crises de ausência típicas caracterizam-se por lapsos breves e súbitos da consciência, sem perda do 
controle postural. Em geral, a crise dura apenas alguns segundos, a consciência retorna tão subitamente quanto 
foi perdida e não há confusão pós-ictal. Embora a breve perda da consciência possa não ser evidente 
clinicamente ou ser a única manifestação da descarga epiléptica, as crises de ausência em geral acompanham-
se de sinais motores bilaterais sutis, como rápido piscar de olhos, movimentos mastigatórios, ou movimentos 
clônicos de pequena amplitude das mãos. 
As crises de ausência típicas estão associadas a um grupo de epilepsias geneticamente determinadas que 
começam em geral na infância (entre 4 e 8 anos) ou no início da adolescência e são o principal tipo de crise 
em 15 a 20% das crianças com epilepsia. As crises podem ocorrer centenas de vezes durante o dia, mas a 
criança pode não ter consciência ou ser incapaz de expressar sua ocorrência. Como os sinais clínicos das crises 
são sutis, especialmente para pais que podem não ter nenhuma experiência prévia com crises epilépticas, não 
causa surpresa o fato de que o primeiro indício da epilepsia de ausência muitas vezes corresponda a 
“devaneios” inexplicados e piora do rendimento escolar identificada por um professor. 
A marca eletrofisiológica das crises de ausência típicas é uma descarga em pontaonda generalizada 
simétrica de 3 Hz, que começa e cessa bruscamente, sobre um EEG de base normal. Períodos de descargas 
em ponta-onda com duração de mais de alguns segundos em geral correlacionam-se com sinais clínicos, mas 
o EEG muitas vezes demonstra um número muito maior de períodos de atividade cortical anormal do que se 
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poderia suspeitar clinicamente. A hiperventilação tende a desencadear essas descargas eletrográficas e até 
mesmo as próprias crises, e é uma manobra rotineira durante o registro do EEG. 
2- Crises de ausência atípicas 
As crises de ausência atípicas exibem características que as distinguem das manifestações clínicas e 
eletrofisiológicas das crises de ausência típicas. 
Por exemplo, a perda de consciência tem duração maior e início e fim menos abruptos, e a crise acompanha-
se de sinais motores mais evidentes que podem incluir características focais ou de lateralização. O EEG mostra 
um padrão lento e generalizado de ponta-onda, com frequência ≤ 2,5 por segundo, além de outros tipos de 
atividade anormal. Além disso, em comparação com as crises de ausência típicas, apresentam pior resposta ao 
tratamento com anticonvulsivantes. 
As crises de ausência atípicas costumam associar-se a anormalidades estruturais difusas ou multifocais do 
cérebro e, portanto, podem acompanhar outros sinais de disfunção neurológica, como deficiência intelectual. 
3- Crises tônico-clônicas generalizadas 
As crises tônico-clônicas de início generalizado são o principal tipo de crise em cerca de 10% de todas as 
pessoas com epilepsia. Também são o tipo mais comum de crise nos distúrbios metabólicos e, portanto, são 
frequentes em muitas situações clínicas diferentes. 
A crise costuma iniciar-se bruscamente, sem aviso prévio, porém alguns pacientes descrevem sintomas 
premonitórios vagos nas horas que a antecedem. Esse pródromo é distinto das auras estereotípicas associadas 
a crises focais com generalização. A fase inicial da crise costuma ser de contração tônica dos músculos de 
todo o corpo, fato responsável por diversas características clássicas do evento. A contração tônica dos 
músculos da expiração e da laringe no início da crise produz um lamento alto, ou “grito ictal”. A respiração é 
prejudicada, as secreções acumulam-se na orofaringe e surge cianose. A contração dos músculos da mandíbula 
pode levar o paciente a morder a língua. Um aumento acentuado do tônus simpático gera aumentos da 
frequência cardíaca, da pressão arterial e do tamanho das pupilas. 
Após 10 a 20 segundos, a fase tônica da crise epiléptica evolui para a fase clônica, produzida pela superposição 
de períodos de relaxamento muscular sobre a contração muscular tônica. Os períodos de relaxamento 
progressivamente aumentam até o final da fase ictal, a qual costuma durar não mais que 1 minuto. 
A fase pós-ictal se caracteriza por ausência de responsividade, flacidez muscular e salivação excessiva que 
pode causar respiração ruidosa e obstrução parcial das vias respiratórias. Nesse momento, pode ocorrer 
incontinência urinária ou fecal. Os pacientes gradualmente recuperam a consciência em alguns minutos ou 
horas e, durante essa transição, há um período de confusão pós-ictal. Mais tarde, os pacientes queixam-se de 
cefaleia, fadiga e mialgia, que podem durar muitas horas. A duração da alteração de consciência na fase pós-
ictal pode ser extremamente longa (i.e., de muitas horas) nos pacientes com crises prolongadas ou doenças 
subjacentes do sistemanervoso central (SNC), como atrofia cerebral alcoólica. 
O EEG durante a fase tônica da crise exibe um aumento progressivo da atividade rápida e generalizada de 
baixa voltagem, seguida por descargas polipontas generalizadas de alta amplitude. Na fase clônica, a atividade 
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de alta amplitude é interrompida por ondas lentas, criando um padrão de ponta-onda. O EEG pós-ictal 
demonstra lentidão difusa que gradualmente é revertida à medida que o paciente acorda. 
Existem diversas variantes da crise tônico-clônica generalizada, incluindo crises tônicas puras e clônicas 
puras. Vale a pena mencionar as crises tônicas breves, com apenas alguns segundos de duração, pois costumam 
associar-se a síndromes epilépticas específicas que apresentam fenótipos epilépticos mistos, como a síndrome 
de Lennox-Gastaut. 
4- Crises atônicas 
As crises epilépticas atônicas se caracterizam por perda súbita de tônus muscular postural com duração de 
1 a 2 segundos. A consciência é brevemente prejudicada, mas não costuma haver confusão pós-ictal. Uma 
crise muito breve pode gerar apenas queda rápida da cabeça ou movimento de inclinação da cabeça, enquanto 
uma crise mais longa leva o paciente a cair. Isso pode ser extremamente perigoso, pois existe um risco 
substancial de traumatismo craniano direto na queda. 
O EEG evidencia descargas em ponta-onda breves e generalizadas, seguidas imediatamente por ondas lentas 
difusas que se correlacionam com a perda do tônus muscular. À semelhança das crises tônicas puras, as crises 
atônicas em geral são vistas associadas a síndromes de epilepsia conhecidas. 
5- Crises mioclônicas 
A mioclonia é uma contração muscular súbita e breve que pode comprometer uma parte ou todo o corpo. Uma 
forma fisiológica comum e normal de mioclonia é o movimento de abalo súbito observado ao adormecer. A 
mioclonia patológica é vista com mais frequência associada a distúrbios metabólicos, doenças degenerativas 
do SNC, ou lesão cerebral anóxica. Embora a distinção de outras formas de mioclonia seja imprecisa, as crises 
mioclônicas são consideradas eventos epilépticos verdadeiros, pois são causadas por disfunção cortical 
(versus subcortical ou espinal). 
O EEG pode mostrar descargas bilateralmente sincrônicas em ponta-onda simultâneas à mioclonia, embora 
aquelas possam ser mascaradas por artefato de movimento. As crises mioclônicas costumam coexistir com 
outras formas de crises epilépticas generalizadas, mas são a característica predominante da epilepsia 
mioclônica juvenil. 
➢ CRISES EPILÉPTICAS ATUALMENTE NÃO CLASSIFICÁVEIS 
Nem todos os tipos de crises epilépticas podem ser designados como focais ou generalizados e, portanto, 
devem ser considerados como “não classificáveis” até que evidências adicionais permitam uma classificação 
válida. 
Os espasmos epilépticos são um exemplo. Caracterizam-se por uma flexão ou extensão brevemente 
sustentada dos músculos predominantemente proximais, incluindo os músculos do tronco. Nesses pacientes, 
o EEG costuma revelar hipsarritmias, que consistem em ondas lentas gigantes e difusas, com fundo caótico 
de espículas multifocais irregulares e ondas agudas. Durante o espasmo clínico, observa-se uma supressão 
acentuada do EEG de fundo (a “resposta eletrodecremental”). A eletromiografia (EMG) também revela um 
padrão romboide característico, que pode ajudar a distinguir os espasmos das crises tônicas e mioclônicas 
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breves. Os espasmos epilépticos ocorrem predominantemente em lactentes e resultam provavelmente de 
diferenças da função neuronal e da conectividade no SNC imaturo versus maduro. 
CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA 
REFERÊNCIA: Proposta de Classificação das Crises e Síndromes Epilépticas. Correlação Videoeletrencefalográfica - Rev. 
Neurociências (2002) 
Quanto à etiologia, esta classificação definiu as EPILEPSIAS IDIOPÁTICAS, ou seja, aquelas sem 
substrato lesional, provavelmente relacionadas à predisposição genética. Idiopático é um termo que significa 
que a própria epilepsia é a doença e não um sintoma de alguma outra condição. Para definir uma epilepsia 
como idiopática devemos não apenas excluir achados da história clínica, dos exames físico e neurológico, bem 
como dos testes neurofisiológicos e de neuroimagem sugestivos de natureza sintomática, como também são 
necessários sinais eletroclínicos altamente sugestivos da natureza idiopática. O diagnóstico desse grupo será 
baseado tanto em elementos positivos como em negativos. 
As formas idiopáticas se contrapõem às EPILEPSIAS SINTOMÁTICAS, nas quais as crises representam 
um sintoma de lesão estrutural do sistema nervoso. O diagnóstico desse grupo exige a constatação de sinais 
clínicos que documentem a patologia cerebral subjacente à epilepsia e será baseado em elementos positivos. 
A classificação de 1989 considerou ainda as EPILEPSIAS CRIPTOGÊNICAS, termo que significa que a 
etiologia da epilepsia é desconhecida ou indeterminada mediante os métodos de diagnóstico atualmente 
disponíveis, porém há dados que sugerem que elas são provavelmente relacionadas a um substrato lesional. 
REFERÊNCIA: Revisão Terminológica e Conceitual para Organização de Crises e Epilepsias: Relato da Comissão da ILAE 
de Classificação e Terminologia, 2005-2009. 
A Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE revisou conceitos, terminologia e abordagens para 
classificar crises e formas de epilepsia e após discussão publicou um documento em Março de 2010. 
 
Esta revisão terminológica recebeu vários comentários antes e após sua publicação. Shorvon propôs uma 
classificação da epilepsia baseada nos aspectos etiológicos, dividindo-a em 4 categorias, idiopática, 
sintomática, provocada e criptogênica, referindoproblemas associados com a atribuição da causa, fatores 
de risco e da conceituação de epilepsia como doença e não como sintoma. 
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REFERÊNCIA: Classificação Operacional dos Tipos de Crises Epilépticas pela International League Against Epilepsy: 
documento da posição da Comissão da ILAE de Classificação e Terminologia 
A Figura 1 retrata a classificação básica das crises epilépticas e a Figura 2 a classificação expandida. As duas 
representam a mesma classificação, com a supressão das subcategorias para formar a versão básica. O uso de 
uma ou outra depende do nível de detalhes desejado. Variações sobre o tema de crises epilépticas individuais 
podem ser acrescidas para tipos de crises focais de acordo com o grau de percepção. 
 
 
 PRINCIPAIS ETIOLOGIAS DE ACORDO COM A IDADE 
REFERÊNCIA: Neurologia - EINSTEN 
A doença pode ter diversas causas, que variam de acordo com o tipo de epilepsia e com a idade do paciente. 
Em crianças, por exemplo, a anóxia neonatal (falta de oxigênio no cérebro durante o parto) e os erros inatos 
do metabolismo (alterações metabólicas que existem desde o nascimento) são causas frequentes de epilepsia. 
Em idosos, por outro lado, as doenças cerebrovasculares (acidente vascular cerebral, ou AVC), bem como os 
tumores cerebrais, estão entre as causas mais frequentes. 
REFERÊNCIA: Resumo Clínico – Crise Epiléptica e Epilepsia - UFRGS 
 
REFERÊNCIA: Transtornos Convulsivos – Manual MSD 
As causas comuns das crises epilépticas variam de acordo com a idade de início: 
- Antes dos 2 anos: febre, defeitos de desenvolvimento, lesões de parto e doenças metabólicas 
- Entre 2 e 14 anos de idade: transtorno epiléptico idiopático 
- Adultos: trauma cerebral, abstinência de álcool, tumores, AVE e uma causa desconhecida (em 50%) 
- Em idosos: tumores e AVE 
 
 
 
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REFERÊNCIA: HARRISON 
 
 
 
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Máquina de escrever
prematuros, problemas durante o pré-natal etc
 
 
 
2. Descrever a fisiopatologia e a abordagem clínica das síndromes de epilepsia, incluindo anamnese e exame 
físico. 
FISIOPATOLOGIA 
REFERÊNCIA: Epilepsia – SANARFLIX 
Estudos com microeletrodos intraneuronais demonstraram que a geração dos surtos de potenciais de ação 
envolve mecanismos sinápticos próprios de alguns neurônios, entre eles, os neurônios piramidais grandes - 
localizados principalmente no hipocampo e no neocórtex. Além disso, como fatores associados, temos que 
canais de cálcio e de potássio lentos permitem uma despolarização celular prolongada. 
Alguns mecanismos sinápticos podem interferir na liberação de neurotransmissores, que duram vários 
milissegundos na fenda sináptica. A desregulação desses neurotransmissores e o bloqueio da ação GABA 
permite a geração de surtos de potenciais de ação descontrolados. 
Durante a atividade repetitiva ictal a concentração de potássio aumenta no meio extracelular e modifica o 
potencial de equilíbrio desse íon, de tal forma que as correntes de saída enfraquecem e não são mais efetivas 
repolarização da membrana. Nessa fase também há aumento da acetilcolina que reduz ainda mais a 
condutância do potássio, prolongando o efeito excitatório. Células gliais contribuem para o clearance 
extracelular, facilitando a recapitação dos neurotransmissores e, assim, contribuindo para reduzir o efeito 
epileptogênico. 
Sendo assim, podemos dizer que 5 são os principais fatores envolvidos na epileptogênese: 
- Eventos intrínsecos da membrana de determinadas células 
- O grau de desinibição da população neuronal 
- Presença de circuitos recorrentes excitatórios 
- Modulação da concentração de íons transmissores no espaço intercelular 
- Presença de interações elétricas entre os neurônios 
Outras vezes não se identifica um fator causal para a crise epiléptica, em que muitos desses pacientes não 
voltarão a ter crises. Por outro lado, alguns indivíduos apresentam crises epilépticas espontâneas recorrentes 
e são, portanto, considerados epilépticos. 
 
 
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REFERÊNCIA: Epilepsia Na Emergência 
O fenômeno epiléptico é decorrente de um excesso de descarga elétrica e sincrônica no encéfalo. Pode 
ocorrer em um único ponto, caracterizando as crises focais, ou se apresentarem de forma mais extensa em 
várias áreas do cérebro, caracterizando as crises generalizadas. 
Sabe-se que é decorrente de um desequilíbrio entre excitação e inibição neuronal, relacionado ao evento 
inibitório GABA que resulta em impulsos nervosos anormais. Origina-se então o evento epileptogênico com 
regiões de maiores prevalências de ocorrência, como: amígdala, hipocampo e córtex frontal. 
Vale ressaltar que o evento causal da crise epiléptica é devido ao descontrole dos canais iônicos na excitação 
e bloqueio das sinapses, sobre os quais os fármacos antiepilépticos vão encontrar seus sítios de ligações para 
surtir efeito. 
REFÊNCIA: Resumo de Epilepsia - SANARMED 
A fisiopatologia da epilepsia se baseia em um desequilíbrio entre os mecanismos de excitação (glutamato) 
e inibição (GABA) do Sistema Nervoso Central. Isso ocorre devido à perda seletiva de neurônios gabaérgicos 
(inibitórios). Dessa maneira, podemos concluir que ocorre excitação excessiva pelo glutamato ou falta de 
inibição do GABA. 
ABORDAGEM AO PACIENTE 
REFERÊNCIA: HARRISON 
Quando o paciente é atendido logo após uma crise epiléptica, as prioridades iniciais são atenção aos sinais 
vitais, suporte respiratório e cardiovascular e tratamento das crises epilépticas, caso elas retornem. Afecções 
potencialmente letais, como infecção do SNC, desequilíbrios metabólicos ou intoxicação farmacológica, 
devem ser reconhecidas e tratadas da maneira adequada. 
Quando o paciente não está agudamente enfermo, a avaliação inicial concentra-se na pesquisa da história de 
crises epilépticas prévias. Se essa for a primeira crise, deve-se enfatizar o seguinte: 
(1) Definir se o episódio descrito era crise epiléptica ou outro evento paroxístico, 
(2) Determinar a causa da crise epiléptica pela identificação de fatores de risco e eventos desencadeantes, 
(3) Decidir se é necessário instituir terapia anticonvulsivantealém do tratamento da doença subjacente. 
No paciente com crises prévias ou história conhecida de epilepsia, a avaliação é dirigida para: 
(1) Identificação da causa subjacente e fatores precipitantes, 
(2) Determinação da adequação da terapia atual do paciente. 
ANAMNESE E EXAME FÍSICO 
O primeiro objetivo é determinar se o evento de fato foi uma crise epiléptica. Uma anamnese minuciosa é 
essencial, pois em muitos casos, o diagnóstico de crise epiléptica se baseia unicamente em critérios clínicos – 
o exame físico e os testes laboratoriais costumam ser normais. As perguntas devem concentrar-se exatamente 
nos sintomas que ocorreram antes, durante e após o episódio a fim de discriminar entre crise epiléptica e 
outros eventos paroxísticos. As crises epilépticas com frequência ocorrem fora do ambiente hospitalar, e o 
paciente pode não ter consciência das fases ictal e pós-ictal imediata; portanto, as testemunhas do evento 
devem ser inquiridas cuidadosamente. 
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A anamnese deve concentrar-se nos fatores de risco e eventos predisponentes. Os indícios de predisposição 
a crises epilépticas incluem história de crises febris, auras ou crises epilépticas breves anteriores não 
reconhecidas como tais, e história familiar de crises epilépticas. Fatores epileptogênicos como traumatismo 
craniano anterior, acidente vascular encefálico, tumor ou infecção do SNC devem ser identificados. Nas 
crianças, uma avaliação cuidadosa dos marcos do desenvolvimento pode proporcionar evidências de uma 
doença subjacente do SNC. 
Também é necessário identificar fatores desencadeantes como privação do sono, doenças sistêmicas, 
desequilíbrios eletrolíticos ou metabólicos, infecção aguda, fármacos que reduzem o limiar para crises 
epilépticas ou uso de álcool ou drogas ilícitas. 
O exame físico geral inclui uma pesquisa de sinais de infecção ou enfermidade sistêmica. Um exame 
cuidadoso da pele pode revelar sinais de distúrbios neurocutâneos, como esclerose tuberosa ou 
neurofibromatose, ou de uma doença renal ou hepática crônica. A detecção de organomegalia pode indicar 
uma doença metabólica de depósito, e a assimetria dos membros fornece um indício de lesão cerebral no início 
do desenvolvimento. Deve-se procurar por sinais de traumatismo craniano e uso de álcool e drogas ilícitas. A 
ausculta cardíaca e das artérias carótidas pode evidenciar uma anormalidade que predisponha a doença 
vascular cerebral. 
Todos os pacientes necessitam de exame neurológico completo, com ênfase especial na pesquisa de sinais de 
doença hemisférica cerebral. Uma avaliação cuidadosa do estado mental (incluindo a memória, a função da 
linguagem e o pensamento abstrato) pode sugerir lesões nos lobos frontal anterior, parietal ou temporal. O 
teste dos campos visuais ajuda no rastreamento de lesões das vias ópticas e dos lobos occipitais. Os testes de 
rastreamento da função motora, como o de pronação-desvio, reflexos tendíneos profundos, marcha e 
coordenação, podem sugerir lesões do córtex motor (frontal), e os testes da sensibilidade cortical (p. ex., 
estimulação simultânea dupla) podem detectar lesões no córtex parietal. 
REFERÊNCIA: Resumo Clínico – Crise Epiléptica e Epilepsia - UFRGS 
Para reforçar a impressão diagnóstica e qualificar o encaminhamento para o serviço especializado, o médico 
da APS deve: 
• determinar as características do evento paroxístico e considerar outras causas, como síncope e crises não 
epilépticas psicogênicas; 
• reconhecer situações desencadeadoras de crises epilépticas agudas e potencialmente reversíveis; 
• avaliação inicial das principais causas de epilepsia e iniciar o tratamento, se indicado, enquanto aguarda 
avaliação com serviço especializado. 
1° passo - Avaliar história de crise epiléptica e classificar o tipo de crise 
A história clínica é a ferramenta mais importante, preferencialmente reforçada por alguém que tenha 
testemunhado o evento. 
Diante de um episódio de alteração de consciência, algumas características aumentam a impressão de se tratar 
de uma crise epiléptica real: 
• presença de língua mordida; 
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• desvio cefálico lateral persistente durante a crise; 
• posturas não usuais de tronco ou membros durante a crise; 
• contração muscular prolongada de membros (atentar para o fato de que pacientes com síncope podem 
apresentar abalos musculares de curta duração); 
• confusão mental prolongada após a crise. 
O primeiro passo, portanto, é identificar características do episódio paroxístico (sintomas prodrômicos, 
sinais e sintomas iniciais, alteração de consciência sintomas pósevento) que aumentam a suspeita de crise 
epiléptica real e auxiliam a classificar a crise como de início parcial ou generalizada. 
2° passo - Identificar fatores agudos ou potencialmente reversíveis que desencadeiam uma crise 
epiléptica 
A crise epilética é definida como reativa quando é provocada por fatores agudos e/ou potencialmente 
reversíveis. Para auxiliar nessa identificação, deve-se questionar sobre outros sintomas sistêmicos no 
momento da crise (como febre ou suspeita de focos infecciosos), comorbidades (especialmente que possam 
causar distúrbios hidroeletrolíticos e metabólicos como insuficiência renal e diabetes), medicamentos em uso, 
história de trauma cranioencefálico e acidente vascular cerebral (AVC) prévio. 
As principais causas de crise epiléptica reativam são: 
• febre, 
• abstinência de álcool ou outras drogas (cocaína, anfetamina), 
• medicamentos 
• acidente vascular cerebral 
• trauma cranioencefálico, 
• infecções do sistema nervoso central (como meningite), 
•distúrbios metabólicos/eletrolíticos: hipo/hipernateremia, hipomagnesemia, hipocalcemia, hipoglicemia, 
hiperglicemia não-cetótica, uremia, hipóxia, hipertireoidismo, desidratação. 
 
O exame físico geral pode auxiliar na identificação de comorbidades que potencialmente estejam 
desencadeando as crises. O exame neurológico é fundamental para identificar suspeita de infecçãodo sistema 
nervoso central ou possibilidade de acidente vascular cerebral, devendo-se atentar para anormalidades como 
fraqueza, hiperreflexia ou presença de sinal de Babinski (que pode sugerir lesão encefálica contralateral). 
A avaliação em serviço de emergência deve sempre ser considerada nos casos de suspeita de infecção do 
sistema nervoso central, acidente vascular cerebral agudo e distúrbios hidroeletrolíticos graves. 
 
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3º passo - Reconhecer diagnósticos diferenciais de crises epilépticas 
Após a exclusão dos principais fatores desencadeantes de crises epilépticas, é necessário diferenciar uma crise 
epiléptica de outros distúrbios paroxísticos da consciência que podem confundir o diagnóstico, como: 
• síncope vasovagal ou cardiogênica; 
• transtornos psiquiátricos; 
• distúrbios do sono (como narcolepsia ou movimento periódico dos membros durante o sono); 
• migrânea; 
• amnésia global transitória. 
A avaliação em serviço de emergência deve sempre ser considerada nos casos de suspeita de infecção do SNC, 
AVC ou AIT agudo, distúrbios hidroeletrolíticos graves e sincope de provável origem cardiogênica. 
4º passo - Exames complementares para avaliação etiológica de crise epiléptica não provocada 
Em adultos que apresentam primeiro episódio de crise epiléptica sem fatores desencadeantes aparentes, a 
avaliação inicial etiológica pode ser iniciada na APS e permite qualificar o encaminhamento para o serviço 
especializado. Na impossibilidade de realizar exame de imagem, o paciente deve ser referenciado para o 
serviço especializado. Sugere-se realizar os seguintes exames: 
• Exames laboratoriais: hemograma, plaquetas, sódio, potássio, glicemia, cálcio magnésio, creatinina, ureia, 
transaminases. Anti-HIV e sorologias para sífilis também devem ser consideradas, bem como outros exames 
conforme suspeita clínica. 
• Eletrocardiograma, na suspeita de origem cardiogênica. 
• Exame de imagem: imprescindível na investigação de qualquer paciente com suspeita de epilepsia. 
Ressonância magnética é o exame preferencial, pois além de rastrear lesões estruturais que são identificadas 
pela tomografia, também detecta alterações mais sutis como displasias corticais e esclerose hipocampal. Na 
ausência de RMN, pode-se solicitar tomografia de crânio. 
• Eletroencefalograma: Pode indicar o tipo de epilepsia, a localização do foco e a etiologia. Importante 
ressaltar que esse exame não confirma nem exclui o diagnóstico, podendo, portanto, esperar para realização 
em serviço especializado. 
5º passo - Encaminhar paciente para o serviço especializado 
De maneira geral, pacientes com suspeita de epilepsia ou diagnóstico recente devem ser encaminhados para o 
neurologista. Casos selecionados de pacientes com diagnóstico prévio de epilepsia, já devidamente 
investigados e com bom controle de crises, podem ser acompanhados exclusivamente na APS e serem 
referenciados novamente se houver crises recorrentes com o tratamento otimizado. 
Sugere-se encaminhar ao neurologista pessoas com: 
• pelo menos um episódio de alteração de consciência sugestivo de crise, sem fatores desencadeantes 
reconhecíveis e reversíveis na APS; ou 
• diagnóstico prévio de epilepsia com controle inadequado das crises com tratamento otimizado e descartada 
má adesão. 
Sugere-se encaminhar ao neurocirurgião pessoas com: 
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• crise convulsiva associada a lesão estrutural cerebral com potencial indicação cirúrgica (como malformações 
vasculares e tumor no SNC). 
REFERÊNCIA: Epilepsia Na Emergência 
No exame físico geral do paciente devem ser pesquisados, a princípio, os sinais vitais (pressão arterial, 
frequência cardíaca, movimentos respiratórios, temperatura). Além de uma análise criteriosa dos outros 
sistemas, como da cabeça (evidência de trauma, pupilas, fundo de olho, membrana timpânica, trauma 
intraoral), coluna (meningismo, trauma cervical), cardiovascular (disritmias, sopros), pulmões (murmúrio 
vesicular), pele e anexos (icterícia, cianose, palidez, evidências de intoxicação exógena e coagulopatias, 
linfadenomegalia), extremidades (flacidez). 
Na investigação do exame neurológico, deve-se analisar o nível de consciência do paciente, através da Escala 
de Glasgow, da orientação, memória e função cognitiva. É importante também fazer uma avaliação criteriosa 
do tronco encefálico, por meio de testes dos reflexos pupilares, tamanho, forma e resposta à luz, reflexo 
oculovestibular e óculoencefálico e ainda avaliar o padrão respiratório. Deve-se verificar se há a presença de 
respiração tipo Cheyne-Stockes, hiperventilação, apnêustica, atáxica. Quanto a resposta motora músculo-
esquelética, avaliar se tem rigidez (decorticação, flacidez, descerebração), tônus muscular (espasticidade), 
reflexos tendinosos profundos, Babinski. E por último, averiguar a localização dos sinais, quanto a presença 
de hemiparesia, ataxia, força muscular e coordenação e a presença de rigidez de nuca e fundo de olho, exceto 
no trauma. 
Quanto aos exames laboratoriais, o LCR é indicado em condições especiais em paciente com presença de 
alteração neurológica após a crise epiléptica. Muitos autores indicam a coleta em crianças que tiveram a crise 
convulsiva, quando na presença de febre e com idade menor que 6 a 12 meses de idade. A escolha da punção 
em pacientes com idade superior a essa faixa etária citada até os 18 meses fica a critério do médico, que a 
considera quando na presença de sinais meníngeos e na alteração do estado geral, não sendo necessária a 
realização em crianças com mais de 18 meses que estejam neurologicamente normais e que não tenham 
vivenciado crises epilépticas mais complexas. Uma avaliação deve ser observada antes de optar pela alta 
hospitalar. 
Outro dado a ser considerado é quanto à presença de lesões expansivas, abscessos, neoplasias, enfartes 
cerebrais extensos, entre outras patologias que estejam causando as crises, as quais devem ser analisadas, 
previamente, com a tomografia computadorizada (TC). Os riscos de realização da punção devem ser 
considerados por conta de eventual herniação cerebral. Se existir alguma dúvida relativa a uma possível 
infecção bacteriana, deve-se realizar exame de hemocultura para introdução de antibioticoterapia até a TC ser 
feita. 
Um dos primeirosexames solicitados pelos médicos no Pronto Socorro na suspeita de crises epilépticas é o 
eletroencefalograma (EEG), que pode confirmar ou afastar a origem da crise, assim como classificá-la como 
focal ou generalizada. Além disso, ele é indicado quando na ausência de manifestações clínicas 
(principalmente em pacientes com Estado de Mal epiléptico refratário, drogas com intenso poder sedativo e 
em situações onde não se consegue recuperar a consciência total após a administração de drogas como 
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fenobarbital ou fenitoína). Outro uso do EEG é na suspeita de encefalite por herpes simples, registrando 
importantes alterações. 
As crises generalizadas idiopáticas não necessitam de exames de imagem para sua confirmação diagnóstica, 
pois são facilmente identificadas, diferentemente das crises onde se tem suspeita de causas secundárias de 
lesão neurológica, que possam ter passado despercebidas pela anamnese. Nesse caso indicam-se exames de 
imagens como a ecografia transfontanelar nos bebês, a tomografia computadorizada ou a ressonância 
magnética. 
Em suma, é de grande importância o médico estar atento e conseguir distinguir os diferentes tipos de crises 
epilépticas, assim como ter conhecimento sobre os outros tipos de crises cerebrais, pois muitas vezes são 
confundidas. Dessa forma, ele deve ter entendimento sobre os principais diagnósticos diferenciais, que são, 
principalmente no adulto: lipotímias, síncopes, crises histéricas e distúrbios do sono (narcolepsia-cataplexia, 
paralisia do sono, com alucinações hipnagógicas e mioclonias do sono). Nas crianças podemos citar crises de 
fôlego e terror noturno como os principais diagnósticos diferenciais. 
3. Caracterizar as principais síndromes epilépticas (lobo temporal por esclerose hipocampal, epilepsia 
mioclônica juvenil, síndrome de Lennox-Gastaut). 
→ EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL 
REFERÊNCIA: HARRISON 
A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) é um distúrbio epiléptico generalizado de causa desconhecida que surge 
no início da adolescência e costuma caracterizar-se por abalos mioclônicos bilaterais que podem ser únicos 
ou repetitivos. 
As crises mioclônicas são mais frequentes pela manhã, após o paciente acordar, e podem ser provocadas por 
privação do sono. A consciência é preservada, a menos que a mioclonia seja especialmente intensa. Muitos 
pacientes também apresentam crises tônico-clônicas generalizadas, e até 33% têm crises de ausência. Embora 
a remissão completa seja relativamente incomum, as crises costumam responder bem à medicação 
anticonvulsivante apropriada. Muitas vezes há história familiar de epilepsia, e estudos das ligações 
genéticas sugerem uma causa poligênica. 
REFERÊNCIA: Tratado de Neurologia – MERRIT 
Na maioria dos casos, o subtipo epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) da epilepsia generalizada idiopática 
começa em indivíduos saudáveis sob outros aspectos entre as idades de 8 e 20 anos. A síndrome plenamente 
desenvolvida consiste em abalos mioclônicos matutinos; crises tônico-clônicas generalizadas, que ocorrem 
pouco depois de despertar; inteligência normal; história familiar de crises epilépticas semelhantes; e EEG 
com descargas generalizadas de espículas isoladas e agrupadas (polispícula) a 4 a 6 Hz. 
A intensidade dos abalos mioclônicos varia de espasmos bilaterais graves e quedas, até abalos musculares 
isolados suaves, que alguns pacientes consideram nada mais que “falta de destreza matinal”. 
Estudos genéticos de ligação chegaram a resultados conflitantes, porque diversos grupos relataram loci de 
suscetibilidade nos cromossomos 6p, 5q e 15q. Em uma família franco-canadense numerosa com EMJ, 
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pesquisadores encontraram uma mutação da subunidade α-1 do receptor do ácido γ-aminobutírico (GABA)A, 
mas esta mutação não ocorria nos pacientes com a forma esporádica comum desta síndrome. 
Valproato é o tratamento preferido e controla as crises convulsivas e as mioclonias em mais de 80% dos 
casos. Lamotrigina, zonisamida, levetiracetam e topiramato podem ser igualmente eficazes em alguns 
pacientes, enquanto a lamotrigina algumas vezes exacerba a mioclonia. 
REFERÊNCIA: Epilepsia Mioclônica Juvenil: Estudo clínico, epidemiológico, terapêutico e da qualidade de vida 
 A Epilepsia Mioclônica Juvenil (EMJ) tem sido descrita como uma epilepsia idiopática generalizada 
caracterizada por uma predisposição genética, sem evidência de déficit neurológico ou intelectual. Foi a 
primeira epilepsia com uma base genética conhecida, apresentando história familiar positiva para epilepsia 
em 25-50% dos casos. Diversos estudos de ligação têm sido realizados demonstrando ligação da EMJ com os 
cromossomos 5, 6 e 15. 
 Representa 7 a 9% de todas as epilepsias e 26% de todos os indivíduos com epilepsia generalizada 
idiopática. Surge tipicamente por volta da puberdade (9 a 27 anos), caracterizada por mioclonias ao despertar 
associadas ou não a crises tônico-clônico generalizadas (CTCG) e/ou crises de ausência. 
O padrão eletrencefalográfico é típico, representado por complexos multispícula-onda, numa frequência 
superior a 3 Hz, generalizados e simétricos no período crítico e intercrítico. 
As crises são precipitadas pela privação do sono, uso irregular da medicação, fadiga, ingestão de álcool e 
estresse. 
O valproato de sódio (VPA) é a droga de escolha na EMJ, com controle completo das crises em 70-85% dos 
pacientes. 
Apesar de descrita há mais de um século, a EMJ ainda é subdiagnosticada devido à dificuldade diagnóstica, 
seja pela má caracterização das mioclonias pelo paciente ou, até mesmo, erros de interpretação do EEG. 
REFERÊNCIA: Epilepsia Mioclônica Juvenil - INEURO 
O diagnóstico é baseado nos sintomas e sinais clínicos, história inicial, e nas características das crises. O 
eletroencefalograma (EEG) auxilia quando há a presença de descargas generalizadas. Exames de imagem são 
realizados para excluir lesões estruturais do cérebro. É importante, além da história descrita pelos próprios 
pacientes, algum testemunho a parte, de algum familiar. Em geral, as características abaixo estão presentes: 
– Sintomas iniciando-se na adolescência; 
– Principal sintoma sendo a presença de movimentos como abalos musculares rápidos, como tremores, 
“saltos”, ou “pulos” dos músculos do corpo, costumeiramente ocorrendo ao acordar, mas podendo também 
ocorrerà noite; 
– Não há perda da consciência, com os pacientes permanecendo acordados durante a ocorrência destas crises 
mioclônicas; 
– Inteligência e intelecto normais; 
– Fatores precipitantes definidos (sono ruim, estresse, álcool); 
– Cerca de 17 a 49% dos casos de EMJ tem história familiar de epilepsia; 
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– Miclonias: usualmente rápidas, bilaterais, como contrações descoordenadas envolvendo sobretudo os 
ombros e braços; 
– As mioclonias podem evoluir para ausência ou crises generalizadas, em cerca de 80% dos casos. 
→ SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT 
REFERÊNCIA: HARRISON 
A síndrome de Lennox-Gastaut ocorre em crianças e é definida pela seguinte tríade: 
(1) múltiplos tipos de crises epilépticas (que costumam incluir crises tônico-clônicas generalizadas, atônicas 
e ausência atípica); 
(2) EEG com descargas em ponta-onda lentas (< 3 Hz) e várias outras anormalidades; 
(3) disfunção cognitiva na maioria dos casos, mas não em todos. 
A síndrome de Lennox-Gastaut associa-se a doença ou disfunção do SNC de várias etiologias, incluindo 
mutações de novo, anormalidades do desenvolvimento, hipoxia/isquemia perinatal, traumatismo, infecção e 
outras lesões adquiridas. A natureza multifatorial dessa síndrome sugere que se trate de uma resposta 
inespecífica do cérebro à lesão neural difusa. 
Infelizmente, muitos pacientes têm prognóstico reservado em razão da doença subjacente do SNC e das 
consequências físicas e psicossociais da epilepsia grave mal-controlada. 
REFERÊNCIA: Tratado de Neurologia – MERRIT 
Esse termo é utilizado para descrever um grupo heterogêneo de encefalopatias epilépticas infantis, que se 
caracterizam por atraso intelectual, crises epilépticas incontroláveis e um padrão típico no EEG. A 
síndrome não é uma doença única, porque as manifestações clínicas e eletroencefalográficas resultam de 
malformações cerebrais, asfixia perinatal, traumatismo craniano grave, infecção do sistema nervoso central 
(SNC) ou, raramente, de uma síndrome degenerativa ou metabólica progressiva. Em cerca de 65 a 70% das 
crianças afetadas, é possível identificar a causa suposta. Em geral, as crises epilépticas começam antes da 
idade de 4 anos e cerca de 25% das crianças têm história de espasmos infantis. 
Nenhum tratamento é eficaz em todos os casos e 80% das crianças continuam a ter crises epilépticas na idade 
adulta. Em geral, os melhores resultados são obtidos com fármaco antiepiléptico de espectro amplo (p. ex., 
valproato, clobazam, lamotrigina, topiramato ou zonisamida). A rufinamida pode ser especialmente eficaz 
para tratar crises atônicas associadas a essa síndrome. Apesar da incidência mais elevada de efeitos colaterais 
graves, o felbamato frequentemente é eficaz quando esses outros fármacos não permitem o controle ideal das 
crises. Nos casos refratários, pode-se considerar a estimulação do nervo vago ou a calosotomia da porção 
anterior. Esses dois procedimentos são paliativos e raramente é possível controlar as crises por completo. 
→ SÍNDROME DE EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL MESIAL 
REFERÊNCIA: HARRISON 
A síndrome de epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) é a síndrome mais associada a crises focais com 
manifestações discognitivas e fornece um exemplo de uma síndrome de epilepsia com características 
clínicas, eletroencefalográficas e anatomopatológicas distintivas (Quadro 445.3). 
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A RM de alta resolução pode detectar a esclerose hipocampal típica que parece ser essencial à fisiopatologia 
da ELTM em muitos pacientes (Fig. 445.1). 
FIGURA 445.1 Epilepsia do lobo temporal mesial. Essa imagem de ressonância 
magnética coronal de alta resolução ponderada em T2 com fast spin echo obtida 
com 3 tesla está ao nível dos corpos do hipocampo e mostra sinal aumentado 
anormal, borramento da arquitetura da lâmina interna e tamanho reduzido do 
hipocampo esquerdo (seta) em relação à direita. Essa tríade de achados no exame 
de imagem é consistente com esclerose do hipocampo. 
 
O reconhecimento dessa síndrome é especialmente importante, pois ela tende a ser refratária ao tratamento 
com anticonvulsivantes, mas responde bem à intervenção cirúrgica. Avanços na compreensão dos 
mecanismos básicos da epilepsia originaram-se de estudos com modelos experimentais de ELTM. 
REFERÊNCIA: Epilepsia do Lobo Temporal Mesial Associada à Esclerose Hipocampal 
A epilepsia do lobo temporal (ELT) é a forma mais comum de epilepsia focal na população adulta, sendo 
responsável por 40% de todos os casos de epilepsia nesta população. Mais recentemente, a ELT foi subdividida 
em mesial e neocortical ou lateral, de acordo com a origem e semiologia das crises. Quanto a sua etiologia foi 
classificada em familiar, sintomática ou provavelmente sintomática. 
A epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) corresponde a aproximadamente 60% dos casos de ELT. A 
importância clínica da ELTM decorre de sua alta prevalência e elevada proporção de pacientes com crises 
epilépticas refratárias ao tratamento medicamentoso; sendo a esclerose mesial a etiologia encontrada em 50-
70% dos pacientes com ELTM refratária ao tratamento clínico. 
As crises epilépticas focais sem comprometimento da consciência são bem típicas na ELTM associada à 
esclerose mesial. O tipo de crise mais frequente se apresenta como uma sensação de mal-estar epigástrico 
ascendente, algumas vezes caracterizada como dor, opressão ou frio na região epigástrica ou torácica. Os 
pacientes podem ainda referir sensações dismnésticas como deja vu ou jamais vu, ou ainda medo súbito 
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desproposital, e mais raramente alucinações gustatórias e olfatórias. Crises autonômicas, como piloereção, 
palpitação e dilatação pupilar, podem também ocorrer. 
O comprometimento da consciência é frequentemente observado, porém difícil de quantificar; caracterizando-
se por graus variados de redução da reatividade e responsividade ao ambiente e aos vários tipos de 
estímulos. Nesta situação podemos observar automatismos oroalimentares e manuais com ocasional postura 
distônica contralateral ao hemisfério cerebral de origem das crises. A generalizaçãosecundária das crises 
epilépticas não é usual. Algum grau de disfunção cognitiva e de linguagem pós-ictal pode estar presente nos 
pacientes com crises límbicas, sendo a intensidade dos mesmos dependentes do envolvimento do hemisfério 
dominante. 
A primeira crise habitual que tende a ser estereotipada ao longo da história de cada paciente ocorre geralmente 
no final da infância ou início da adolescência, podendo ser seguida de um período no qual as crises 
epilépticas são inicialmente controladas, até tornarem-se não responsivas ao tratamento farmacológico. Apesar 
da ELTM associada à esclerose hipocampal ser classicamente descrita como uma síndrome epiléptica 
refratária ao tratamento clínico, um percentual significativo dos pacientes, respondem ao tratamento 
medicamentoso habitual. 
O EEG de escalpo interictal pode demonstrar anormalidade não epileptiforme caracterizada por 
alentecimento intermitente nas faixas teta e delta sobre as regiões temporais mésio-basais. Atividade 
epileptiforme do tipo ponta e onda aguda, seguida ou não de onda lenta, é registrada com eletronegatividade 
máxima nos eletrodos T3-F7/T4-F8, e especialmente nos eletrodos esfenoidais. Contudo, alguns pacientes 
apresentam EEG interictais repetidamente normais, não excluindo o diagnóstico de ELTM. Os registros ictais 
podem ser classificados quanto ao início das crises eletrográficas em focal, regional, lateralizado e bilateral 
ou difuso. Um dos padrões ictais típicos é uma atividade rítmica na faixa teta com frequência decrescente 
e amplitude crescente, máxima sobre os eletrodos zigomáticos ou esfenoidais. 
O diagnóstico da esclerose mesial pela RM se traduz por diminuição do volume ou aumento do sinal 
hipocampal nas sequências ponderadas em T2, podendo ser acompanhados de modificação no formato e 
na estrutura interna do hipocampo. A atrofia hipocampal pode ser unilateral ou bilateral, mais comumente ela 
é assimétrica. Anormalidades extra-hipocampais incluem, dentre outras, a presença de atrofia ou aumento de 
sinal da amígdala, e lobo temporal como um todo, com dilatação do corno temporal do ventrículo lateral. As 
técnicas quantitativas como a volumetria e o tempo de relaxamento nas sequências ponderadas em T2 podem 
ser úteis nos casos de alterações sutis ou comprometimento bilateral dos hipocampos. 
4. Identificar os recursos diagnósticos da epilepsia, descrevendo os achados neurofisiológicos e de 
neuroimagem mais relevantes. 
→ DIAGNÓSTICO 
REFERÊNCIA: Epilepsia - SANARFLIX 
Na maioria dos casos, o diagnóstico de uma crise epiléptica pode ser feito clinicamente através da obtenção 
de uma história detalhada e de um exame físico geral, com ênfase nas áreas neurológica e psiquiátrica. 
Muitas vezes, o auxílio de uma testemunha ocular é importante para que a crise seja descrita em detalhes. 
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A existência de aura bem como as condições que possam ter precipitado a crise devem ser registradas. Idade 
de início, frequência de ocorrência e intervalos mais curtos e mais longos entre as crises devem ser 
caracterizados, muitas vezes com o auxílio de um diário de crises. 
A história deve cobrir a existência de eventos pré e perinatais, crises no período neonatal, crises febris, 
qualquer crise não provocada e história de epilepsia na família. Trauma craniano, infecção ou 
intoxicações prévias também devem ser investigados. 
Para afirmarmos que um indivíduo possui epilepsia, devemos encaixá-lo em pelo menos um dos seguintes 
critérios diagnósticos: 
• 2 crises não provocadas, em um intervalo >24h (porque se o intervalo for menor que 24 horas, podem ser 
manifestações da mesma atividade cerebral anormal); 
• Paciente com alta chance de recorrência (presença de alteração estrutural no SNC, por exemplo). Nesse caso, 
uma crise já pode ser o suficiente para o diagnóstico; 
• Síndrome epiléptica. 
Exames Complementares 
Os exames complementares devem ser orientados pelos achados da história e do exame físico. O principal 
exame é a eletroencefalografia (EEG), cujo papel é auxiliar o médico a estabelecer um diagnóstico acurado. 
O EEG é capaz de responder a três importantes questões diagnósticas nos pacientes com suspeita de epilepsia: 
• O paciente tem epilepsia? 
• Onde está localizada a zona epileptogênica? 
• O tratamento está sendo adequado? 
Dessa forma, temos que o EEG em vigília e em sono são obrigatórios para confirmação diagnóstica de 
epilepsia, para detecção de sinais de intoxicação medicamentosa e como auxílio à definição da síndrome 
epiléptica. Entretanto, é importante salientar que um resultado normal do exame não exclui a possibilidade de 
o indivíduo possuir epilepsia. Em cerca de 90% dos casos a repetição do exame é suficiente para detectar a 
alteração. 
Exames de imagem como ressonância magnética (RM) do encéfalo e tomografia computadorizada (TC) 
de crânio devem ser solicitados na suspeita de causas estruturais (lesões cerebrais, tais como tumores, 
malformações vasculares ou esclerose hipocampal), que estão presentes na maioria dos pacientes com 
epilepsia focal. 
O diagnóstico de uma causa estrutural subjacente tem implicações terapêuticas as quais podem embasar a 
indicação de tratamento cirúrgico da epilepsia, e prognósticas, definindo mais precocemente uma 
refratariedade ao tratamento medicamentoso. 
Em casos de pacientes refratários a tratamentos medicamentosos (persistência de crises epilépticas apesar do 
uso de dois fármacos anticonvulsivantes de primeira linha, em doses adequadas), os seguintes procedimentos 
são auxiliares na investigação e condução dos casos: 
• RM do encéfalo obrigatória para pacientes com epilepsias focais refratárias, para os quais a presença de uma 
lesão cerebral é forte preditor de refratariedade a tratamento medicamentoso em monoterapia; 
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• Diário de registro de crises, medida importante para a determinação de refratariedade; 
• Relatório médico, com descrição dos medicamentos e doses máximas previamente empregadas no 
tratamento; 
• Teste psicométrico para casos de efeitos cognitivos negativos provocados pelo uso de medicamentos 
convencionais. 
ELETROENCEFALOGRAFIA NORMAL 
REFERÊNCIA: Tratado de Neurologia - MERRIT 
O EEG mede os potenciais elétricos resultantes do somatório da atividade pós-sináptica dos neurônios 
corticais. Embora sejam gerados pelas células corticais, esses potenciais são influenciados pelas projeções