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CIRURGIA 285 TUMORES CUTÂNEOS TU MO RE S C UT ÂN EO S CI R U R G IA Preparatório para Residência Médica RMED CAPÍTULO 18 RMEDCURSOS.COM.BR 286 TUMORES CUTÂNEOS CIRURGIA 287 TUMORES CUTÂNEOS 1 CONCEITO 1.1 Melanoma O melanoma se origina a partir de uma proliferação anormal e descontrolada dos melanócitos, células que se localizam predominantemente na camada basal da epiderme. A principal função dessas células é produzir o pigmento melanina, que as protege contra os raios UV. Ainda que a pele seja o sítio mais comum de sua ocorrência, ele também pode atingir outros órgãos como meninges, membranas mucosas, olhos e esôfago superior. O desenvolvimento do melanoma está relacionado com a exposição solar intensa e intermitente. Geograficamente, populações que vivem em latitudes mais elevadas apresentam menores taxas de incidência, sendo tão maiores as taxas quanto mais próximo da linha do Equador se localiza a população. Existem, no entanto, outros fatores de risco relacionados com o desenvolvimento do melanoma além da exposição solar: - História familiar positiva para melanoma. - História pregressa de câncer de pele (melanoma ou não). - Predisposição genética herdada. - Pele clara, olhos claros, cabelo ruivo, efélides (sardas). - Indivíduos com número elevado de nevos benignos. - Presença de nevos displásicos. TUMORES CUTÂNEOS Cerca de 10% dos pacientes portadores de melanoma possuem história familiar positiva para a doença. Geneticamente, o principal locus relacionado com a suscetibilidade à ocorrência de melanoma é o p16/CDKN2A, localizado no cromossomo 9p21. Em membros de famílias propensas ao desenvolvimento da doença, 25% a 40% possuem mutação nesse gene. O risco de desenvolvimento da doença em portadores da mutação varia de 30% a 90% aos 80 anos de idade, tendo importante variação na incidência conforme a localização geográfica. Embora testes para essa mutação já estejam disponíveis, sua utilidade clínica é questionável, e não existe consenso até o momento. Além disso, existem outras mutações genéticas relacionadas à predisposição e à ocorrência de melanomas, como as do receptor de melanocortina-1 (MC1R), B-RAF (30-60% dos melanomas), N-RAS (10-15% dos melanomas) e c-kit. 1.2 Carcinoma Basocelular (CBC) e Carcinoma Espinocelular (CEC) O CBC é o tumor de pele maligno mais frequente dentre todos os tipos. Origina-se nas células basais, localizadas profundamente na epiderme. Possui baixa letalidade e, comparado ao melanoma e ao CBC, é o tipo que possui menores taxas de metastização. RMEDCURSOS.COM.BR 288 TUMORES CUTÂNEOS O CEC, ou carcinoma de células escamosas, é o segundo tumor cutâneo maligno mais frequente. As células que o originam são os queratinócitos epidérmicos, de localização mais superficial. Embora apresente taxas de metastização mais elevadas que o CBC, estas ainda são muito menores se comparadas às do melanoma. Os fatores de risco do CBC e do CEC são muito semelhantes. O mais importante é a exposição solar, sendo os raios UVB os mais claramente associados às suas ocorrências. Quanto ao padrão de exposição, cabe ressaltar a diferença entre ambos: • CBC: exposição intermitente e intensa, especialmente na infância. • CEC: exposição crônica, cumulativa. Indivíduos de pele clara, olhos claros e cabelos ruivos, da mesma forma que para o melanoma, também estão sob maior risco de desenvolvimento tanto de CBC como de CEC. Além da exposição solar, existem outros fatores de risco especificamente relacionados com o desenvolvimento desses tumores: CEC CBC Imunossupressão (principal tumor cutâneo em transplantados) Radioterapia prévia Doenças cutâneas inflamatórias crônicas Síndrome do nevo basocelular (de Gorlin) Albinismo Xeroderma pigmentoso Tabela 1 - Fatores de risco associados ao CEC e ao CBC. 2 EPIDEMIOLOGIA De todos os tipos de câncer, o de pele é o mais comum no Brasil, correspondendo a cerca de 30% de todos os tumores malignos registrados no país, segundo o INCA. Desse percentual, o câncer de pele tipo melanoma representa apenas 3%, sendo o restante correspondente a outras variantes, principalmente o CBC e o CEC. Para qualquer tipo de câncer de pele, o diagnóstico precoce é um fator determinante para o prognóstico. Segundo o INCA, em 2018, estima-se a ocorrência de 6.260 novos casos de melanoma. Destes, 2.920 ocorreram em homens e 3.340 em mulheres. Em 2015, 1.794 mortes foram associadas ao melanoma, sendo 1.012 de homens e 782 de mulheres, segundo o SIM (Sistema de Informação sobre Mortalidade). A principal faixa etária de ocorrência do melanoma é o final da quinta década de vida. O melanoma acral (subungueal, plantar, palmar), uma variante especial, e melanomas que se desenvolvem em superfícies mucosas ocorrem mais comumente em indivíduos negros. Nessa população, o prognóstico da doença costuma ser pior, pois o diagnóstico costuma ocorrer mais tardiamente. CIRURGIA 289 TUMORES CUTÂNEOS Em relação aos cânceres de pele não melanoma (CBC, CEC e outros), a estimativa de novos casos no Brasil em 2018, segundo o INCA, é de 165.580, sendo 85.170 em homens e 80.140 em mulheres. O número de mortes por esses tumores malignos foi de 1.958 em 2015, sendo 1.137 de homens e 821 de mulheres, segundo o SIM. 3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 3.1 Melanoma Os sinais do melanoma podem se dar a partir de uma lesão nova ou com o relato, por parte do paciente, de uma modificação de um nevo previamente existente (maioria dos pacientes). Prurido, ardência ou dor em lesão pigmentada deve-se aventar a possibilidade de melanoma, ainda que, na maioria das vezes, esses sintomas não estejam presentes. Sangramento e ulceração são indicativos de doença avançada. Para a identificação dos melanomas, o acrônimo ABCDE é empregado, tanto para profissionais da saúde como para pacientes, e deve ser memorizado: Figura 1 - Legenda: ABCDE do melanoma, Sociedade Brasileira de Dermatologia. OBSERVAÇÕES RMEDCURSOS.COM.BR 290 TUMORES CUTÂNEOS O melanoma é dividido em quatro subtipos, sendo eles: • Melanoma extensivo superficial: 70% dos casos, localizado em qualquer sitio anatômico (Figura 2). Figura 2. Melanoma extensivo superficial. • Melanoma lentigo maligno: 4%-10% dos casos, pacientes mais velhos, especialmente em cabeça e pescoço. Lesão macular (plana) que surge sobre lentigo maligno (Figura 3). Figura 3. Melanoma tipo lentigo maligno. • Melanoma nodular: 15%-30% dos casos, de aspecto elevado ou polipoide e crescimento rápido, de cor azul ou preta. Nesse subtipo de lesão, a regra do ABCDE não se aplica (Figura 4). Figura 4. Melanoma nodular. CIRURGIA 291 TUMORES CUTÂNEOS • Melanoma lentiginoso acral: em extremidades, coloração intensa, morfologia nodular ou plana, em plantas, palmas ou subungueais. Exposição solar não é fator causal para esse subtipo (Figura 5). Figura 5. Melanoma lentiginoso acral. Melanomas oculares se originam na camada pigmentada do olho, sendo o de úvea o principal tumor maligno intraocular dos adultos. Melanomas também podem se originar em epitélios não cutâneos, como a mucosa do trato gastrointestinal, da região anorretal, do trato geniturinário, da nasofaringe, dentre outros. 3.2 CBC e CEC Em torno de 90% dos CBCs ocorrem em áreas expostas ao Sol, como face, pescoço, orelhas, couro cabeludo e braços, sendo o nariz o local mais comum. O aspecto clássico da lesão é uma pápula rósea ou da cor da pele, brilhante, de crescimento lento, com bordas peroladas e elevadas e telangiectasias (Figura 6). Com a evolução da lesão, o centro da mesma pode ulcerar e sangrar, mas sensibilidade dolorosa não é comumente associada. Figura 6. Carcinoma basocelular. O CBC dificilmente apresenta metástases e é curável na maioria das vezes. Embora associado com baixa mortalidade, a morbidade do CBC pode ser alta em função do crescimento local invasivo, com destruição da pele, além dos tecidos ósseo e cartilaginoso, especialmente se localizado na face. Em relação ao CEC,suas principais localizações incluem a cabeça e o pescoço, antebraços RMEDCURSOS.COM.BR 292 TUMORES CUTÂNEOS e mãos. A localização em lábio inferior não é exclusiva, mas bastante sugestiva desse tipo de tumor. Clinicamente apresenta-se como uma pápula discreta, eritematosa ou com base endurecida que se desenvolve na pele normal ou em um local de ceratose actínica (lesão cutânea benigna reativa à exposição solar crônica). Se crescer e ulcerar, pode gerar dor, prurido e sangramento (Figura 7). Figura 7. Carcinoma espinocelular in situ (doença de Bowen). Além do descrito acima, é importante reconhecer: • Ceratoacantoma: variante de crescimento rápido, com aspecto de cratera com casca grosseira. • Doença de Bowen: é o CEC in situ. • Úlcera de Marjolin: CEC que se desenvolve anos depois em local de cicatriz, principalmente de queimaduras. Se não for adequadamente tratado, o CEC pode causar significativa destruição local. O risco de metástase gira em torno de 0,5%-5%, superior ao CBC. As lesões consideradas de alto risco são aquelas com mais de 2cm de diâmetro, moderadamente ou pouco diferenciadas, com comprometimento perineural, localizadas em orelha ou lábio, originadas a partir de cicatrizes ou em pacientes imunossuprimidos. Quando ocorrem, as metástases normalmente atingem pulmões, fígado, cérebro, pele ou ossos. Havendo metástase linfonodal, a sobrevida em 5 anos é inferior a 50%. 4 DIAGNÓSTICO Tanto para o CBC como para o CEC, o diagnóstico costuma ser feito somente com a inspeção, mas a confirmação histológica geralmente é indicada para se descartar a possibilidade de melanoma. A coleta do material para análise pode ser feita por raspado (cuidando-se para obter a base da lesão) ou biópsia com punch. Em relação ao melanoma, qualquer lesão que avente a suspeita de sua ocorrência deve ser biopsiada com excisão completa da lesão (biópsia excisional), incluindo margem de 1mm-2mm e uma porção da gordura da hipoderme. Alguns diagnósticos diferenciais são o nevo azul, o CBC pigmentado, a ceratose seborreica e alguns hemangiomas. CIRURGIA 293 TUMORES CUTÂNEOS O prognóstico do melanoma depende da fase e da extensão da doença no momento do diagnóstico. No caso de melanomas localizados, o fator prognóstico mais importante é o acometimento de linfonodos regionais, uma vez que seu envolvimento significa, na grande maioria dos casos, doença incurável. Outros dois fatores prognósticos importantes para o melanoma que são frequentemente abordados em provas de residência médica são a profundidade de Breslow e os níveis de Clark (Figura 8). so br ev id a em 10 a no s Pr of un di da de d e B re sl ow sobrevida em 10 anos níveis de Clark A profundidade de Breslow é o fator prognóstico isolado mais importante relatado no tumor primário. A medida é feita em milímetros da porção mais externa da epiderme até o ponto mais profundo da lesão. Quanto maior a profundidade, maiores as chances de recidiva, acometimento de linfonodos e morte pelo melanoma. Pacientes cujos melanomas possuem menos de 1mm de profundidade apresentam sobrevida de aproximadamente 90% em 10 anos, enquanto que pacientes com lesões com mais de 4mm de profundidade têm um prognóstico de apenas 40%-50% de sobrevida em 10 anos. Os níveis de Clark avaliam o grau de invasão histopatológica do melanoma, mas adicionam poucas informações prognósticas além das oferecidas pela profundidade de Breslow. Além disso, possuem pouca influência na decisão terapêutica. Melanomas que se desenvolvem em extremidades costumam ter prognóstico melhor. O mesmo ocorre com as mulheres em relação quando acometidos pela doença. A avaliação inicial de paciente portador de melanoma inclui anamnese (na busca por história familiar), exame dermatoscópico total e palpação de linfonodos regionais. Radiografias de tórax e dosagem de enzimas hepáticas podem ser realizados na suspeita de doença metastática. A maioria dos pacientes que procura atendimento médico por melanoma não apresenta doença metastática. RMEDCURSOS.COM.BR 294 TUMORES CUTÂNEOS A maioria dos pacientes que procura atendimento médico por melanoma não apresenta doença metastática. Dessa forma, o emprego de exames complementares como a tomografia computadorizada (TC) na busca de metástases à distância não está indicado, principalmente para pacientes assintomáticos. Nos pacientes de alto risco (melanoma primário com mais de 4mm de espessura ou com comprometimento linfonodal), pode-se considerar o uso de métodos diagnósticos complementares como a TC e o PET-scan. O estadiamento dos melanomas baseia-se no sistema TNM, em que T se refere ao tumor primário, N aos linfonodos e M à presença de metástases. Os estágios I e II indicam melanoma primário localizado, estágio III indica envolvimento regional de linfonodos ou metástases em trânsito e o estágio IV indica metástase à distância além dos linfonodos regionais, com acometimento de fígado, pulmão, ossos, dentre outros. 5 TRATAMENTO 5.1 CBC e CEC As opções de tratamento para o CBC e para o CEC incluem crioterapia, eletrocirurgia, tratamento tópico (5-fluorouracil, terapia fotodinâmica, imiquimod, etc.), excisão cirúrgica, cirurgia micrográfica de Mohs e radioterapia. A cirurgia de Mohs é recomendada em algumas situações especiais: • Recidivas. • Variantes tumorais mais agressivas, como o CBC morfeaforme. • Lesões com mais de 2cm de diâmetro. • Lesões em orelhas, pálpebras, nariz, pregas nasolabiais e lábios. • Tumores com maior risco de metastizar. A probabilidade de se desenvolver um novo CBC ou CEC após a ocorrência do primeiro tumor é de 15% em três anos. Dessa forma, o acompanhamento desses pacientes é fundamental tanto para a detecção de recidiva como para o surgimento de novas lesões. 5.2 Melanoma 5.2.1 Tratamento do melanoma primário Após sua detecção, o tratamento padrão é a excisão cirúrgica, sendo que a extensão da cirurgia irá depender do tamanho do melanoma primário. Para o melanoma in situ, margens de 0,5cm de pele clinicamente normal são suficientes. Nos melanomas com menos de 1mm de espessura, a margem recomendada é de 1,0cm. Se a profundidade da invasão for de 1mm- 2mm, não há consenso, sendo a margem recomendada entre 1,0cm e 2,0cm. Para os melanomas com mais de 2mm de espessura, a margem recomendada passa a ser de 2,0 cm (Tabela 2). Os valores de margem cirúrgica podem apresentar algumas variações dependendo da referência bibliográfica consultada. Os valores aqui apresentados foram retirados do livro de Sabiston - Tratado de Cirurgia -, principal referência na área de cirurgia para as provas do Sul. OBSERVAÇÕES CIRURGIA 295 TUMORES CUTÂNEOS Tabela 2 - Margens de ressecção cirúrgica recomendadas em melanomas primários. Profundidade de Invasão (mm) In situ < 1 1-2 >2,0 0,5 1,0 1,0-2,0 2,0 Margem Cirúrgica (cm) 5.2.2 Linfonodos regionais clinicamente negativos ou positivos Em torno de 10%-20% dos pacientes portadores de melanoma que não apresentam acometimento linfonodal aparente apresentam micrometástases. Quanto maior a espessura de acometimento do melanoma primário, maiores são as chances de ocorrência de micrometástases regionais. Em estudos randomizados, no entanto, não se observaram diferenças na sobrevida comparando dissecções linfonodais eletivas versus profiláticas em pacientes com linfonodos clinicamente negativos. O mapeamento ou biópsia do linfonodo sentinela (BLNS) avalia a presença de células do melanoma em linfonodos regionais. Uma vez que determinados pontos da pele drenam para linfonodos específicos de forma orientada pelas cadeias linfáticas, pode-se descobrir qual o linfonodo inicial de drenagem de uma determinada região (linfonodo sentinela, LS). Para isso, corante (azul isosulfan) e/ou coloide radiomarcado é injetado no local do melanoma primário a fim de detectar o LS avaliando-se o local de drenagem do corante ou a maior concentração do coloide radiomarcado (a associaçãodas duas técnicas leva a sua identificação em até 98% das vezes). Com a BLNS, podemos identificar positividade linfonodal antes de realizar a linfadenectomia, indicando esse procedimento com mais acurácia somente para pacientes que efetivamente se beneficiam dele. Atualmente, recomenda- se a BLNS para todos os pacientes que apresentem melanoma com espessura ≥ 1mm. Nos pacientes com espessura menor que 1mm, a indicação é controversa. Normalmente a BLNS é realizada no momento em que se procede com a excisão do tumor primário. Sendo negativa, não há necessidade de realização de nenhum outro procedimento além da ressecção tumoral. Se positiva, está indicada a dissecção linfonodal completa. Em melanomas com envolvimento linfonodal regional patologicamente comprovado ou com citologia proveniente de punção aspirativa por agulha fina (PAAF) positiva, linfadenectomia terapêutica é a conduta preconizada. O objetivo é aumentar a sobrevida livre de doença e reduzir a morbidade local pelos linfonodos aumentados. Pacientes com alto risco de recidiva pós-operatória (espessura ≥ 4mm ou linfonodos regionais positivos) podem ser elencados para realização de terapia adjuvante. 5.2.3 Tratamento do melanoma avançado (Estágio IV) O tratamento de pacientes com melanoma estágio IV é paliativo. O tratamento não impacta na sobrevida, que varia de 5 a 11 meses para esses pacientes. As opções terapêuticas são a ressecção cirúrgica de metástases solitárias, quimioterapia isolada ou associada, imunoterapia e terapia-alvo. Estas duas últimas, atualmente, vêm demonstrando resultados promissores em alguns estudos, mas ainda não há consenso sobre suas indicações. RMEDCURSOS.COM.BR 296 TUMORES CUTÂNEOS 6 PREVENÇÃO A principal medida preventiva para o câncer de pele, melanoma ou não, é o cuidado com a exposição solar, evitando horários próximos ao meio dia e sempre com a utilização de filtros solares. Filtros solares bloqueiam especialmente os raios UVB, os principais envolvidos na gênese dos tumores cutâneos. O exame dermatoscópico em todos os pacientes não é um consenso. Pacientes que apresentam nevos displásicos, especialmente se possuírem história familiar positiva de melanoma, devem ser submetidos a exames e acompanhamento regular. Todo médico deve ter conhecimento básico de como identificar sinais precoces de melanomas e da necessidade de biópsia de lesões cutâneas pigmentadas suspeitas, mas a caracterização específica de cada lesão bem como seu correto manejo e seguimento devem ser feitos por um médico dermatologista. CÂNCER DE PELE Predisposição genética Imunosupressão Exposição solar História familiar Pele clara Radioterapia ABCDE do melanoma MelanomaSubtipos Extensivo superficial Nodular Lentigo maligno Lentiginoso acral Prognóstico Profundidade de Breslow Níveis de Clark Margens cirúrgicas Dependem da profundidade BLNS Estágio IV Paliativo não melanoma CBC Bom prognóstico Metastiza pouco CEC Mais metastaze que CBC Localização em lábio inferior sugestiva Principal tratamento Ressecção cirúrgica MAPA MENTAL CIRURGIA 297 TUMORES CUTÂNEOS QUESTÕES AMRIGS 2018 – QUESTÃO 14 Em relação ao melanoma, assinale a alternativa correta. A) O melanoma lentiginoso acral é o mais comum em negros e se apresenta como uma placa ou mácula hiperpigmentada em regiões palmares e plantares. B) A forma mais comum de melanoma é a nodular, com pico de incidência aos setenta anos de idade. C) A exposição solar e o histórico de queimadura solar com formação de bolhas não aumentam o risco de melanoma maligno. D) Pacientes portadores de múltiplos nevos correm o mesmo risco de desenvolver melanoma maligno que pacientes com poucos nevos. Gabarito: C por um médico dermatologista. HCPA 2015 – QUESTÃO 53 Assinale a assertiva CORRETA sobre a pesquisa do linfonodo sentinela no melanoma cutâneo. A) A pesquisa está indicada quando há linfonodo palpável (N1). B) A pesquisa deve ser acompanhada de exame anatomopatológico transoperatório (congelação). C) No grupo de tumores finos (microespessura < 1 mm), as principais indicações para pesquisa são presença de ulceração e índice mitótico > 1 mm² (T1b). D) Em tumores com microespessura entre 1-4 mm, a presença de metástase no linfonodo sentinela não altera o prognóstico nem o tratamento. E) Linfedema, que ocorre em aproximadamente 20% dos casos, é a principal causa de morbidade pós-operatória. Gabarito: C HCPA 2016 – QUESTÃO 53 Assinale a assertiva CORRETA sobre a ampliação das margens cirúrgicas após biópsia excisional de melanoma. A) A inclusão da fáscia profunda na ampliação das margens de melanomas invasivos (T “maior ou igual” 1) é necessária na maioria dos casos. B) Para planejamento cirúrgico, as medidas das margens consideradas são as obtidas pelo patologista após a fixação da peça. C) Nos melanomas invasivos, as margens são ampliadas para evitar o fenômeno conhecido como satelitose. D) Nos melanomas intraepteliais tipo lentigo maligno, não há necessidade de ampliação das margens quando elas já estão livres no exame anatomopatológico. E) A ampliação das margens recomendada baseia-se na microespessura do melanoma, não estando relacionada ao segmento corporal. Gabarito: C RMEDCURSOS.COM.BR 298 TUMORES CUTÂNEOS REFERÊNCIAS GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I. Goldman's cecil medicine (25 edição). Elsevier Health Sciences, 2016. TOWNSEND, Courtney M. et al. Sabiston textbook of surgery (20 Edição). Elsevier Health Sciences, 2016. BRUNICARDI, F. Charles; SCHWARTZ, Seymour I. Schwartzs principles of surgery (11 Edição). McGraw-hill, 2019. FAUCI, Anthony S. et al. Harrison's principles of internal medicine (20 Edição). New York: Mcgraw-hill, 2018.
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