BIOQUÍMICA - glicogenose

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BIOQUÍMICA
GLICONEOGÊNESE, GLICOGENÓLISE E GLICONEOGÊNSE
GLICOGÊNESE
-Síntese de glicogênio, fonte de reserva, para a manutenção da glicemia sanguínea constante em momentos de jejum. (fígado, armazenamento [GLUT 2]; músculos, atuação direta na contração muscular [GLUT 4]; outros órgãos também guardam, mas em menor quantidade)
- No hepatócito:
A glicose entra pela proteína GLUT 2, então a hexoquinase 4 tira um fosfato do ATP e insere no carbono 6 da glicose, assim, assegura que a molécula transportadora não reconheça a glicose, retendo-a no citoplasma. (glicose-6-fosfato)
- no excesso de glicose-6-fosfato e ATP, a enzima fosfoglicomutase transfere o fosfato do carbono 6 para o carbono 1, isso “ativa” a enzima 3 dessa cadeia de reações glicose 1-fosfato
 ESSAS ENZIMAS SÃO ATIVADA DIRETA, OU INDIRETAMENTE PELA INSULINA (aumento da insulina = estímulo)
- o aumento da quantidade de glicose 1-fosfato, leva a atuação da enzima 3: UDP-glicose pirofosforilase. Essa enzima pega uma molécula de UTP e aproxima essa molécula à glicose, catalisando a reação da remoção de um fosfato da glicose e inserindo um UDP, originando a UDP-glicose esse é o sinal. UDP-glicose é doador da glicose, em células animais.
- Glicogenina: proteína que reconhece a UDP-glicose, retirando a UDP e ligando a glicose no resíduo tirosina 194, aminoácido dessa própria proteína. (centro do glicogênio)
- a enzima (4) glicogênio sintase também reconhece a UDP-glicose, tirando a UDP da glicose, aproximando uma glicose a outra já ligada à tirosina 194 (“forma uma fila de glicose”) – realiza ligações alfa 1-4.
- a medida que essa cadeia de glicose vai aumentando, a enzima (5) 4-6 transferase ou alfa 1-6 glicosidase (enzima ramificadora) – responsável pela ramificação do glicogênio. ( cada 11 glicose em sequencia a enzima faz uma ramificação)
Doenças relacionadas ao metabolismo do glicogênio
- glicogenose: relacionada a síntese ou degradação do glicogênio
- glicogenose do tipo II ou doenças de Pompe: deficiência na enzima 4-6 trasferase, não havendo a ramificação do glicogênio. Acomete lissosomos de músculo/coração, não acumulando glicogênio. Complicações: fraqueza muscular, insuficiência cardíaca, mortalidade precoce.
- glicogenose do tipo IV ou doença de Andersen: acomete enzima 4-6 transferase, nos lisossomos do hepatócito. Pode levar a hepatomegalia, cirrose hepática, insuficiência cardíaca e mortalidade precoce. Manifestações clínicas: baixa estatura, hepatomegalia, hipertensão portal.
*paciente tem que comer dieta com pouco carboidrato várias vezes ao dia.