DOENÇAS HIPOFISÁRIAS

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DOENÇAS HIPOFISÁRIAS 
 
SBCM 1: Endócrino – 2020.2 
 
EIXO HIPOTÁLAMO-HIPOFISÁRIO 
 
• O hipotálamo, no SNC, estimula a hipófise a partir da liberação de hormônios 
• A hipófise, estimulada pelo hipotálamo, sintetiza e secreta hormônios que vão atuar 
em glândulas-alvo específicas 
• As glândulas-alvo sintetizam seus hormônios a partir do estímulo vindo da hipófise 
• A liberação destes hormônios na corrente sanguínea vai regular a atividade da 
hipófise e do hipotálamo através de um mecanismo de retroalimentação 
• Vale ressaltar que a hipófise é dividida em adenohipófise (anterior) e neurohipófise 
(posterior), e em termos de síntese hormonal, o destaque vai para a adenohipófise 
o A Neurohipófise secreta ADH 
 
TUMORES HIPOFISÁRIOS - ADENOHIPÓFISE 
São tumores cujo a presença vai aumentar a concentração de determinados hormônios na 
corrente sanguínea, porém não vão evoluir com metástases e, portanto, são benignos 
• Tumor benigno produtor de ACTH => Doença de Cushing 
• Tumor benigno produtor de GH => Acromegalia 
• Tumor benigno produtor de Prolactina => Prolactinoma 
• Outros: tumores benignos produtores de FSH, LH ou TSH 
o São muito raros 
• Tumor não secretor ou Adenoma hipofisário clinicamente não funcionante - não gera 
alterações bioquímicas 
 
DOENÇA DE CUSHING 
• Síndrome de Cushing ACTH-dependente 
• Corresponde a 80% das síndromes de Cushing 
• Mulheres jovens, na faixa etária dos 20 aos 30 anos 
• Incidência: 2 casos / 1 milhão hab. / ano 
Quadro Clínico: 
• Ganho de peso 
• Hipertensão 
• Estrias violáceas 
• Face em lua cheia 
• Fraqueza muscular 
• Alterações menstruais 
• Redução da libido 
• Contusões fáceis 
• Equimoses 
• Diabetes tipo 2 
• Fraturas 
Diagnóstico: 
• Diante de um quadro clínico sugestivo, solicita-se 01 ou mais dos seguintes exames: 
o Cortisol pós 1mg de Dexametasona 
o Cortisol salivar às 00h 
o C.L.U na urina de 24h 
• O resultado normal exclui a possibilidade de Síndrome de Cushing, e o resultado 
alterado confirma o diagnóstico 
• Confirmada a Síndrome de Cushing, solicita-se dosagem de ACTH: 
o ACTH < 10: acometimento de glândula adrenal 
o ACTH > 20: acometimento de hipófise, solicita ressonância magnética de 
hipófise 
Tratamento: cirurgia Transesfenoidal - retirada do tumor de hipófise através de acesso 
pelo nariz 
 
PROLACTINOMA 
Prolactina (PRL): 
• Função: promover a lactação 
• Regulação através Dopamina: a aumento da produção de dopamina pelo hipotálamo, 
reduz a produção de prolactina pela hipófise - o contrário também é verdadeiro 
Prolactinoma: neoplasia hipofisária das células lactotróficas produtora de prolactina 
• Corresponde a 40% dos tumores hipofisários 
• Mais prevalente em mulher dos 20 aos 50 anos 
Quadro Clínico: 
• Galactorreia 
• Hipogonadismo – amenorreia nas mulheres 
• Efeito de massa 
o Alterações de outros eixos hormonais 
Diagnóstico: dosagem de prolactina (PRL > 100) 
• Níveis normais de PRL: 
o Homens < 20 ng/mL 
o Mulheres < 30 ng/mL 
• O nível de aumento da prolactina, tem correlação com a etiologia 
o PRL < 100: 
▪ Causa farmacológica: uso de um medicamento que tem como efeito a 
redução de Dopamina 
▪ Doenças sistêmicas: hipotireoidismo descompensado, doença renal 
crônica e cirrose hepática 
o PRL > 100: prolactinoma 
 
Tratamento: o tratamento medicamentoso é a primeira opção, e a resposta é excelente 
• Agonistas Dopaminérgicos 
o Cabergolina ® 0,5 - 01 mg, 1 a 2x/semana 
o Bromocriptina ® 2,5mg, 2 a 3x/semana 
**é o único tumor hipofisário que o tratamento é exclusivamente medicamentoso 
 
ACROMEGALIA 
• Tumor hipofisário secretor de GH 
o O GH atua no fígado, estimulando a produção de IGF-1, que atua nos tecidos 
promovendo o crescimento 
• É extremamente raro, afeta igualmente ambos os sexos, predominantemente na 
faixa dos 30 aos 50 anos 
• Prevalência: 50 casos/milhão 
• Incidência: 3 casos/milhão hab./ano 
• Atraso diagnóstico de cerca de 10 anos 
Quadro Clínico: 
• Mudança de fisionomia - aumento da fronte, do sulco nasolabial e língua 
• Crescimento de extremidades - aumento da numeração dos sapatos, anéis apertados 
• Crescimento de partes moles 
• Hiperidrose 
• Visceromegalia 
• Diabetes tipo 2 
• Apnéia do sono 
Diagnóstico: 
• Diante de uma suspeita clínica, solicita-se dosagem de GH e IGF-1 
• Resultados: 
o GH basal < 0,4 ng/mL e IGF-1 normal: acromegalia descartada 
o GH basal < 0,4 ng/mL e IGF-1 elevado: possível acromegalia 
• Para confirmação do diagnóstico, solicita-se teste oral de tolerância à glicose (TOTG) 
com dosagem de GH a cada 30 minutos por 2 horas, pois a insulina, em condições 
normais, bloqueia o GH 
o GH < 0,4 ng/mL: acromegalia descartada 
o GH > 0,4 ng/mL: acromegalia confirmada 
• Confirmado o diagnóstico, solicita-se ressonância de hipófise para localização do 
tumor 
 
Tratamento: 
• Cirurgia transesfenoidal para retirada do tumor - tratamento curativo 
• Outra opção é a administração IM de Análogo da Somatostatina 
o A Somatostatina bloqueia a produção de GH 
o Pode ser utilizada no período pré-operatório para redução do tamanho do 
tumor, ou no pós-operatório para controle se o paciente não estiver curado 
com a cirurgia