Distúrbios de Hemostasia - Parte II

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Hematologia III – Parte II: 
· Distúrbios de hemostasia – parte II: 
 Cascata da coagulação:
· Via intrínseca
· Quando há um problema nessa via, identificamos através do PTT
· Problema na VI = alargamento de PTT
· PTT – gatilho da VI e vemos quanto tempo demora para fazer a rede de fibrina. 
· Gatilho da VI (aquele que ativa a via intrínseca) = CAPM (carga negativa) XII XIIa XI XIa IX IXa VIII VIIIa Via comum estimula fator X Xa. 
· Ciclo da calicreína – estimula o fator XII em XIIa 
· Fatores da via intrínseca que são importantes: Fator VIII, Fator IX ou Fator XI = fatores da hemofilia A, B ou C. 
· PTT alargado = problema no Fator VIII, Fator IX ou Fator XI. 
· Normal até 35s
· Via extrínseca
· Quando há um problema nessa via, identificamos através do TAP (INR)
· Problema na via extrínseca = alargamento do TAP. 
· TAP – gatilho da VE e vemos quanto tempo demora para fazer a rede de fibrina.
· Lado mais importante da ativação da cascata de coagulação. 
· Fator tecidual (gatilho – algo semelhante ao colágeno) Fator VII + Ca rapidamente ativam a via comum. 
· TAPINR alargado = problema está no fator VII. 
· Normal até 14s. 
· Só tem um fator de coagulação – Fator VII. 
· Via comum
· Problema nessa via é identificado pelo PTT + TAPINR
· Problema na via comum = PTT e TAPINR alargados. 
· Vias I e E ativam Xa + Ca e Va ativam Protrombina II Trombina IIa Fibrinogênio I (trombina vai enfileirar esse fibrinogênio = forma uma trave proteica, longa de fibrinogênio) = Trave de fibrina fibrina em traves em cima do tampão plaquetário. 
· Trombina ativa Fator XIII, que atua pregando a rede de fibrina no vaso. 
· Fator XIII – não é observado em nenhum exame. 
· Logo, se o paciente tem deficiência de fator XIII, o paciente sangra com exames normais. 
· Só funciona no vivo, e não no vidro (porque age no vaso, e no vidro não tem vaso). 
· Vias intrínseca e extrínseca servem para que juntas, realizem a ativação da via comum, que fará a proteção do tampão plaquetário. 
· INR: 
· Gatilho da VI é carga negativa, e o gatilho da VE é um tecido semelhante ao colágeno. 
· Quando temos um fator tecidual bom, se pegarmos no mesmo paciente um kit onde o colágeno não é tão bom, podemos ter um tempo diferente em cada tecido (tempo diferente para formação de fator VII, quanto melhor o tecido, mais rápida a formação do fator de coagulação)
· Logo, o INR é um fator tecidual padrão, mesmo usando colágenos de potencias diferentes. 
 Hemostasia secundária:
· 1. Problema na via intrínseca:
· Fatores VIII, IX e XI. 
· PTT alargado + TAP (INR) NORMAL. 
· Causas:
· 1. Hemofilas 
· A - Fator VIII
· B - Fator IX
· C - Fator XI
· Guardar: Hemartroses e hematoma pós vacina. 
· 2. Droga: Heparina não fracionada (HNF)
· 3. Anticorpos contra os fatores:
· Como se a pessoa desenvolvesse uma hemofilia, desenvolvendo anticorpos contra FC, principalmente fator VIII. 
· = “Hemofilia adquirida”
· 2. Problema na via extrínseca: 
· Fator VII. 
· PTT NORMAL + TAP (INR) ALARGADO. 
· Causas:
· 1. Hereditária do Fator VII – Raríssimo. 
· Como é muito raro o hereditário, sempre pensar em causas adquiridas. 
· 2. Droga: Cumarínico
· Anti – vitamina K. 
· Fatores vitaminas K dependentes: 2,7, 9 e 10 “2+7 dá 9, quem tira 9 tira 10”. 
· Por que o Cumarínico só alarga via extrínseca (TAP) – fator VII é o que tem a meia vida mais curta, logo, quando para de produzir os fatores k dependentes, o primeiro a desaparecer é o Fator VII = primeiro a ser mostrado no exame = TAP alargado. 
· 3. Hepatopatia
· Fatores de coagulação produzidos pelo fígado. 
· Fígado não produzindo fatores de coagulação e só alterando o fator VII = meia vida mais curta, primeiro a aparecer no exame = TAP alargado. 
· 4. Colestase 
· Vitamina K. 
· Observação:
· Como vamos diferenciar se um paciente cirrótico com TAP alargado tem um fígado destruído que não produz mais fator de coagulação OU se o paciente está com uma cirrose levando a uma Colestase intensa que leva a absorção de vitamina K
· Hepatopatia grave ou Colestase
· Vamos administrar Vitamina K parenteral por 3 dias – paciente melhorou (INR normalizou) = Colestase, paciente não melhorou (INR não normalizou) = fígado destruídoHepatopatia grave.
· 3. Problema na via comum: 
· V, II, X, I (“VIIXI”)
· PTT + TAP (INR) ALARGADOS. 
· Dosar Fibrinogênio + Tempo de trombina. 
· Fator de coagulação mais consumido de todos = fibrinogênio. 
· Quando temos PTT e TAP alargados, dosamos também o fibrinogênio. 
· Fibrinogênio:
· Problema na quantidade eou qualidade. 
· Para diferenciar o problema, precisamos avaliar a função do fibrinogênio = Tempo de trombina 
· Tempo de trombina SÓ avalia FUNÇÃO SE fibrinogênio estiver NORMAL. 
· Tempo de trombina normal = não é problema no fibrinogênio. 
· Causas:
· 1. CIVD. 
· Fisiopatologia:
· Liberação de fator tecidual – liberando na circulação o gatilho para hemostasia funcionar. 
· Lesão capilar (microangiopatia). 
· Anemia hemolítica + esquizócitos. 
· Consumo plaquetário = contagem plaquetária. 
· Plaquetas e TS. 
· Consumo de fatores de coagulação. 
· TAP e PTT. 
· Fibrinogênio e Tempo de trombina. 
· Microtrombos de fibrina com ISQUEMIA SISTÊMICA. 
· Fibrinólise = PDF (produto da degradação de fibrina) = D dímero. 
· Organismo tenta lutar contra essa isquemia = começa a querer quebrar essa fibrina. 
· Tratamento: 
· Tratar a causa. 
· 4. Problema na hemostasia secundária. 
· Sangramento secundário + PTT e TAP (INR) NORMAIS. 
· Causa: 
· Deficiência de Fator XIII (só age no vivo)
· PTT e TAP não “enxergam” o fator XIII. 
· Dx: Teste da solubilidade da ureia positivo. 
 Hemostasia secundária – tratamento:
· Plasma – todos os fatores
· Crioprecipitado – rico em fibrinogênio, Fator VIII, FvWB. 
· Complexo protrombínico – ricos de fatores de coagulação vitamina K dependente = Fatores 2,7,9 e 10. 
· Coagulopatia não melhorou com plasma:
· Diagnóstico: Inibidor de fator = Hemofilia adquirida. 
· Presença do anticorpo contra fator de coagulação. 
· Hemofilia adquirida, normalmenteclassicamente pela fator 8. 
· Conduta: 
· Complexo protrombínico 
· Damos o fator pronto da via comum, não precisando de ativações. 
 Problemas com cumarínicos:
· INR > 9-10 eou sangramento LEVE: 
· Suspender Cumarínico + Vitamina K VO
· Sangramento GRAVE:
· Ou reversão aguda em casos de cirurgia de emergência e paciente está em uso de cumarínico. 
· Suspender cumarínico + Plasma ou complexo protrombínico + Vitamina K IV. 
 Problemas com heparinas:
· Sangramento:	
· Leve:
· Reduzir infusão OU suspender. 
· Grave:
· Suspender + iniciar SULFATO DE PROTAMINA (antídoto da heparina)
· Cada 1mg antagoniza: 100U de HNF ou 1mg HBPM.