Doença da Membrana Basal Fina - Resumo

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Doença da membrana basal fina 
CARACTERÍSTICAS 
➡ Glomerulonefrite primária. 
➡ Colágeno tipo IV anormal. 
➡ Membrana Basal glomerular mais fina. 
➡ Atinge de 5 a 9% da população. 
➡ Hematúria familiar benigna. 
PATOFISIOLOGIA 
➡ Herança autossômica dominante. 
➡ Mutação do gene alfa 4 do colágeno tipo IV. 
➡ Pode acontecer também por mutações 
esporádicas do colágeno tipo IV. 
➡ Com uma membrana basal glomerular mais 
fina, ocorrem rupturas na parede dos 
capilares glomerulares. Assim, se dá a 
hematúria. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
➡ Geralmente assintomática. 
➡ Ocasionalmente, pode ocorrer hematúria 
microscópica, proteinúria leve e algumas 
vezes a hematúria macroscópica. 
➡ Não altera, tipicamente, a função renal, mas 
o pac ien te pode desenvo lve r uma 
insuficiência renal por causas desconhecidas. 
➡ Dor no flanco - manifestação raar. 
DIAGNÓSTICO 
➡ Histórico familiar. 
➡ Urinálise: 
➡ Microhematúria persistente. 
➡ Macrohematúria episódica associada a 
hipercalciúria. 
➡ Proteinúria discreta. 
➡ Biópsia renal (geralmente não é necessária), 
mostrando afinamento e lesão na MBG: 
TRATAMENTO 
➡ Hematúria isolada não possui tratamento. 
➡ Se a proteínuria for maior que 500 mg/dia, 
o tratamento pode ser realizado com 
inibidores da enzima conversora de 
angiotensina I (ACEI) e bloqueadores do 
receptor de angiotensina (ARB).