Febre reumática -

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FEBRE REUMÁTICA
DEFINIÇÃO
É uma complicação sistêmica inflamatória não supurativa da faringoamidalite causada pelo Streptococcus pyogenes (SGA) e decorre da resposta imune tardia desta infecção em populações geneticamente predisposta.
Inicia-se por uma infecção faríngea por estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (EGA/SGA) e tem um período de latência de aproximadamente 2-4 semanas. 
O processo inflamatório causa lesão nas fibrilas de colágeno e na substância principal do tecido conjuntivo, assim, a febre reumática é classificada como uma doença do tecido conjuntivo ou uma doença do colágeno vascular.
A destruição das valvas cardíacas pode levar a sequelas crônicas (doença cardíaca reumática) como insuficiência cardíaca, AVC e endocardite infecciosa. 
Causa uma artrite fugaz. Charles Laségue disse a famosa frase em 1884 “Os patologistas já sabem há muito tempo que a febre reumática lambe as articulações, mas morde o coração”. 
EPIDEMIOLOGIA
É a principal causa de doença cardíaca adquirida em crianças e jovens.
Semelhante a faringoamidalite estreptocócica, afeta indivíduos de 5-15 anos, geneticamente suscetíveis.
Mesmo com faringite e susceptibilidade, o paciente tem uma probabilidade de 1-5% de desenvolver a FR. Se o paciente tem histórico de FR e tem uma ova infecção estreptocócica, a chance é de 50%.
PATOGÊNIA
Além da faringite pelo SGA, o indivíduo tem que ser susceptível (viver em más condições sociais, aglomerados habitacionais). 
TEORIA DO MIMETISMO MOLECULAR: a faringite por SGA desencadeia uma resposta autoimune contra epítopos do microrganismo que fazem reação cruzada com epítopos do coração, cérebro, articulações, pele e causam episódio repetidos de febre reumática que podem levar a doença reumática. 
O mimetismo molecular leva a uma resposta exacerbada de linfócitos B e T. 
· A resposta TH1 (celular) normalmente está associada a cardite grave e sequelas
· A resposta TH2 (humoral) causa poliartrite e coreia
QUADRO CLÍNICO
São achados poucos específicos, com latência de 2-4 semanas após infecção pelo SGA
· Febre
· Sintomas constitucionais (mal estar, fraqueza)
· Poliartrite migratória (sintoma mais comum)
· Com ou sem sopro (se presente, é bem leve)
A ausência de faringoamigdalite recente não afasta o diagnóstico (1/3 não tem)
As manifestações específicas são os critérios maiores
· Artrite poliarticular migratória de grandes articulações (vai de uma articulação para a outra, não simultaneamente)
Mais comum e precoce 
Tem relação de gravidade inversa com a cardite (quanto mais a inflamação articular, menor cardite)
Dolorosa, porém com poucos sinais inflamatórios locais e certa limitação no movimento
Boa e rápida resposta a AINES
· Cardite
Segunda mais frequente, porém a mais grave (é a parte que mata na FR, seja por insuficiência valvar ou cardíaca)
Tende a ser branda, mas é cumulativa (cada episódio acumula as sequelas das FR prévias)
Acomete os três folhetos (o endocárdio que forma as válvulas é o mais atingido – LESÃO BÁSICA)
Na fase aguda a valva tende a ser insuficiente e na fase crônica é estenótica 
Sopros da FR: insuficiência mitral, sopro de Carey Coombs e insuficiência aórtica (o de carey coombs é um sopro diastólico em ruflar, confunde muito com febre reumática crônica, ocorre devido ao edema da valva que causa estenosa funcional, não tem hiperfonese de B1 nem estalido de abertura)
· Coreia de Sydenham
São movimentos involuntários e bruscos que desaparecem ao sono e acentuam com o estresse
Ocorrem devido a afecção dos gânglios da base
Ocorre mais em mulheres e jovens 
Pode haver hipotonia e labilidade emocional 
É a manifestação mais tardia, podendo ser isolada, ocorrendo após todos os outros sintomas desaparecerem 
· Eritema marginado 
É especifico, porém raro, em torno de 1-3%
São múltiplas placas, indolores e não pruriginosas 
Não respondem a AINES
Ocorrem em episódios 
· Nódulos subcutâneos
Específicos, porém raros 
Ocorrem nos tendões extensores
São indolores
Estão fortemente ligados a cardite grave (devido a resposta TH1)
DIAGNÓSTICO
Critérios de Jones (1944 – atualizados em 2015 pela AHA)
Dividem a população em dois grupos: alto risco (países pobres e em desenvolvimento) e baixo risco (países industrializados e ricos). O Brasil está no grupo de alto risco. 
Se presente artrite e artralgia, considerar apenas o critério maior. Da mesma forma, considerar apenas cardite, se houver cardite e aumento do intervalo PR. 
EXCEÇÃO AOS CRITÉRIOS DE JONES
· A presença de coreia implica no diagnóstico de FRA, mesmo na ausência de outros critérios ou da com provação de infecção estreptocócica anterior. 
· A cardite indolente (é mais arrastada e demora mais para se desenvolver) também implica no diagnostico, pois, as alterações cardíacas podem ser a única manifestação e os exames de fase aguda e títulos de anticorpos podem estar normais. 
· Surto agudo ou de cardiopatia crônica comprovada, considerar recorrência = 1 maior ou 2 menores.
LABORATÓRIO
· PCR: primeiro a subir e primeiro a diminuir. 
· VSH: segundo a subir e segundo a diminuir.
O VSH e o PCR têm relação com o uso de AINEs, se o paciente está em uso, tende a diminuir seus valores. Diferente das mucoproteínas que não se alteram com AINES.
· Mucoproteínas: última a aumentar e última a diminuir.
ANATOMOPATOLÓGICO
Nódulos de aschoff são um achado patognomônico da etiologia reumática, está presente em 80-90% dos casos. 
TRATAMENTO
1. Repouso (sem atividade física por 3-6 meses para não piorar o quadro de cardite)
2. Erradicação do estreptococos (só serve para reduzir a incidência de cepas reumatogênicas, não é profilaxia, não reduz morbidade)
3. AAS 6-8g/dia ou naproxeno se intolerância gástrica (tratamento da artrite)
4. Prednisona (para tratar cardites moderadas a graves) ou cirurgia e pulsoterapia com metilprednisolona (se paciente refratário)
5. Haloperidol 1mg/dia (para coreia)
PROFILAXIA
Primária: paciente com faringoamidalite estreptocócica no qual se deve prevenir o primeiro surto de FRA
· Penicilina benzatina IM dose única ou penicilina oral (não é a escolha)
· Eritromicina, clindamicina e azitromicina (se alergia a penicilina)
Secundária: paciente que a teve FR e se deve prevenir a recorrência 
· Penicilina benzatina IM 21-21 dias
· Sulfadiazina (se alergia a penicilina) 
· Eritromicina 
DURAÇÃO DA PROFILAXIA 
· FR sem cardite: 5 anos após o surto ou até os 18 anos (o que durar mais)
· FR com cardite leve ou em resolução: 10 anos após o ultimo surto ou até 21 anos
· FR com cardite moderada e severa: até 40 anos ou por toda a vida
· FR com uso de prótese valvar: por toda a vida
Primeiro episódio 
2 maiores
1 maior + 2 menores
Episódios recorrentes
Critérios de primeiro episódio
3 menores (apenas em países alto risco)