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É uma complicação sistêmica inflamatória não supurativa da faringoamigdalite (bacteriana) causada pelo Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico do grupo A) e decorre da resposta imune tardia desta infecção em populações predispostas. Suas complicações são restritas ao cérebro, pele, articulações e coração. Diz-se que a doença “lambe as articulações e o cérebro, e morde o coração”, ou seja, artrite pode ser a manifestação mais comum, mas a lesão cardíaca é que designa prognostico e leva a óbito. A população alvo são, principalmente, crianças e jovens adultos. Isso ocorre por conta da altíssima incidência de faringoamigdalite estreptocócica em indivíduos de 5 a 18 anos, mundialmente. Predominante entre 5 e 15 anos, rara em indivíduos após 18 anos. A incidência em cada país varia de acordo com a pirâmide etária, condições socioeconômicas e de fatores ambientais. Essa doença é muito comum em países jovens, subdesenvolvidos/em desenvolvimento, com alto índice de desnutrição e pobreza. No Brasil, foi estimado cerca de 10 milhões de casos de faringoamigdalite estreptocócica, com um total de 30.000 novos casos de febre reumática, em que, aproximadamente, metade desses casos evoluem para uma cardite reumática. Dessa forma, mesmo havendo uma expressiva diminuição da incidência de febre reumática em países industrializados, em países em desenvolvimento, como o nosso, essa doença possui um caráter endêmico. • TOP 1 cardiopatia adquirida em jovens • TOP 1 causa de óbito cardíaco BR < 40 anos A probabilidade de um paciente ter febre reumática a partir de uma faringoamigdalite é, em média, 5 a 15%. Porém, se o paciente já tiver uma história prévia de febre reumática, e apresenta um novo quadro de faringoamigdalite estreptocócica, a chance aumenta para quase 50%. Para haver febre reumática, a infecção estreptocócica beta-hemolítica deve ser faríngea, ou seja, não é considerado outros sítios de infecção desses patógenos. A febre reumática não é uma doença inflamatória em si, mas sim uma reação autoimune consequente de uma doença inflamatória. Essa reação decorre por conta de um mimetismo molecular, que consiste na semelhança química e estrutural entre alguns componentes patogênicos (nosso sistema imune confunde nossa proteína M com a molécula do estreptococo) e do tecido acometido (nesse caso, o cardíaco). Isso ocorre quando os anticorpos produzidos contra certos antígenos estreptocócicos, por exemplo, a proteína M da parede celular desses seres, induzem uma reação cruzada com as células do tecido cardíaco, principalmente os cardiomiócitos. Essa resposta depende da ação de linfócitos T e B, além da produção local de citocinas, causando lesões inflamatórias autoimunes. As respostas TH1, que são respostas dos linfócitos T, estão relacionadas com a resposta celular (cardite grave e sequelas). F E B R E R E U M A T I C A As respostas TH2, que são respostas dos linfócitos B, estão relacionadas com a resposta humoral (poliartrite e coreia). Caso se exacerbem, essas lesões podem se tornar irreversíveis. Dessa forma, os mecanismos fisiopatológicos da febre reumática consistem na resposta inflamatória autoimune do corpo em relação aos estreptococos do grupo A. As principais manifestações clínicas decorrentes da febre reumática podem ser subdivididas nas seguintes categorias: • SINTOMAS CONSTITUCIONAIS: represen- tado principalmente pela febre reumática. Pode haver anorexia, dor abdominal, indisposição e mal-estar, mas não são específicos para febre reumática. • SINAIS E SINTOMAS CARDÍACOS: cardite é a apresentação mais incidente. É bem comum a existência de sopros, por conta do acometido crônico das valvas (principalmente a esquerda). Pode existir pericardite e insuficiência cardíaca. • SINAIS NA PELE: marcado principalmente pelo eritema marginado serpiginoso e de nódulos subcutâneos próximos as articulações. • SINAIS ARTICULARES: principalmente pela poliartrite, podendo haver ou não artralgia. • SINAL NEUROLÓGICO: marcado pela coreia de Sydenham. O surgimento desse quadro sintomatológico ocorre após um período de latência, antecedido pela infecção estreptocócica, gerando em torno de 2 a 4 semanas, em média 19 dias. Dentre os sintomas principais – chegando a ser considerados sinais de alarmes para a frequencia ao ponto de participarem dos “critérios maiores” para seu diagnóstico – temos: ARTRITE Comum em 75% dos pacientes com febre reumática e pode durar de 1 a 4 semanas (caso mais que 4 semanas, pensar em diagnósticos diferenciais como, por exemplo, artrite idiopática juvenil), é caracterizada pelo processo inflamatório das articulações, sendo acompanhado por inchaço, calor, eritema, limitação significativa dos movimentos e macicez à pressão. A intensidade varia de acordo com a idade do paciente acometido. Quando em jovens adultos, normalmente, sempre é bem intensa, 82% em adolescentes e 66% em crianças. A partir disso, pode-se concluir que quanto mais jovem o paciente for, menor é a intensidade da dor. Ela também tem caráter migratório (aparece em uma ou algumas articulações, desaparece, mas então aparece em outras, aparentando assim passar de uma articulação para outra), poliarticular (por isso também é chamado de poliartrite) e assimétrica. As articulações maiores das extremidades são geralmente comprometidas - com mais frequencia os joelhos e tornozelos, mas também punhos e cotovelos. Os quadris e as pequenas articulações das mãos e dos pés são afetados ocasionalmente, se ocorrer comprometimento das articulações vertebrais, deve-se suspeitar de outras doenças. Líquido sinovial normalmente tem leucócitos, predomínio de polimorfonucleares, podendo atingir até 100 mil leucócitos. A bacteriologia é negativa, pois não é uma doença infecciosa propriamente dita. Não é a bactéria que sai da garganta e vai para a articulação, mas o próprio sistema imunológico que faz uma reação cruzada, atingindo o sistema articular. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS: artrite reativa, artrite séptica, endocardite infecciosa, doença de Lyme (carrapato), linfoma, leucemia, anemia falciforme, Artropatia viral. ARTROPATIA DE JACCOUD: é rara, mas clássico de febre reumática e lúpus. Quando acontece muitos episódios de febre reumática, a mão do doente passa a ter deformidades, ocorrendo uma fibrose da capsula articular que induz a formação dessa Artropatia crônica. Na radiografia, não há, de fato, uma lesão importante da articulação ou uma erosão óssea, acontece apenas uma frouxidão ligamentar que gera a deformidade. CARDITE É a segunda maior manifestação clínica, afetando de 50 a 60% dos doentes e a mais importante no ponto de vista da morbimortalidade, podendo durar até 2 meses e dar sequelas. Seu início é de caráter brando, podendo até ser subclínico. No entanto, com o decorrer do desenvolvimento da febre reumática, os episódios de cardite se tornam mais intensos, tendo um teor cumulativo, se tornando progressivamente mais fatal. Sendo assim, a ocorrência desse sintoma é um determinante para o mal prognóstico a longo prazo da doença, aumenta a morbimortalidade da febre reumática. A febre reumática pode afetar todos os folhetos cardíacos: endocárdio, miocárdio e pericárdio. O primeiro é SEMPRE acometido na cardite, sendo chamado de “valvulite”, ao passo que os demais folhetos podem ou não serem lesados. Portanto, caso haja lesões de um desses folhetos SEM a presença de “valvulite”, podemos afastar a hipótese de febre reumática e levar outras possibilidades em conta. Quando os três folhetos são lesionados, podemos considerar um quadro de pancardite reumática exsudativa. Na maioria das cardites em pacientes com febre reumática, o paciente apresentauniversalmente valvulite mitral, podendo ou não ter uma lesão na valva aórtica associada. Caso o acometimento seja apenas no aórtico OU em qualquer outra valva do coração direito, podemos descartar febre reumática. IMPORTANTE! Geralmente, uma valvulite aguda é característica de insuficiência valvar. No entanto, a valvulite da febre reumática, mesmo sendo uma lesão aguda, costuma resultar numa estenose mitral ou dupla lesão (quando há tanto estenose e insuficiência) em sua fase crônica. A principal complicação que essas valvites encontradas no exame físico cardiovascular é a presença de sopros cardíacos. O sopro mais comum é o de insuficiência/regurgitação mitral, caracterizado por ser um sopro holossistólico, se irradiando para o dorso ou axila. Em caso de estenose mitral, encontramos um sopro diastólico em foco mitral, com o som em ruflar – se assemelhando a um bater de assas. Também chamado de sopro de Carey-Coombs, ocorre por conta de um turbilhonamento de sangue através dos folhetos mitrais inflamados e muito edemaciados. Por fim, menos comum, temos um sopro protodiastólico aspirativo e bem audível em foco aórtico acessório, sendo resultado de uma insuficiência aórtica. Há também um achado patognomônico na necrópsia chamado nódulo de Aschoff, apresentando degeneração fibrinóide do colágeno e acúmulo de células inflamatórias ERITEMA MARGINADO Acomete 1 a 5% dos pacientes. Tal sintoma se manifesta por eritema com bordas nítidas, com centros claros, contornos arredondados ou irregulares e de difícil diagnóstico em pessoas com tons de pele mais escuros. Dessa forma, o eritema também é conhecido como um “rash” eritematoso maculopapular. Pode estar associado a cardite, mas não necessariamente a sua forma grave. Essas lesões de pele têm caráter múltiplo, indolor, não pruriginosa, podendo se juntar com as adjacentes, formando manchas com formatos serpiginoso. São localizadas nas regiões do tronco, abdome, face interna dos membros superiores e inferiores, com exceção da face (diferente de qual outra doença reumatológica: isso, lúpus eritematoso sistêmico). A temporariedade dessa manifestação clínica consiste, geralmente, no início da doença, podendo persistir ou se tornar recorrente durante meses. NÓDULOS SUBCUTÂNEOS Acometem 1,5 a 5% dos pacientes com febre reumática e possuem aparecimento tardio, geralmente 1 a 2 semanas após as outras manifestações. O padrão apresentado por esses nódulos subcutâneos da febre reumática compartilha semelhanças com os nódulos de outras patologias reumatológicas, como a artrite reumatoide e os lúpus eritematoso sistêmico. Ou seja, são múltiplos nódulos arredondados, variando de 0,5 a 2 cm, firmes, móveis, indolores, recoberto por epiderme e sem sinais flogísticos. Geralmente acompanha quadro de cardite grave. Já em relação a sua localização, são encontrados sobre proeminências e tendões extensores, ou seja, cotovelos, punhos, joelhos, tornozelos, região occipital, tendão de Aquiles e coluna vertebral. São firmes, indolores, solitários ou múltiplos, de 5 mm a 2 cm, superfícies articulares, sem sinais flogisticos. A investigação desses nódulos nos pacientes é feito principalmente na palpação, por conta da dificuldade em encontrá-lo somente por meio da inspeção. COREIA DE SYDENHAM Ocorre em cerca de 10 a 15% das crianças infectadas, se instalando após alguns meses (1 a 6 meses), ou seja, quando houve regressão dos demais sintomas “maiores”. Geralmente, costuma durar entre 3 e 4 meses, embora possa se prolongar até 2 anos de forma “flutuante” em 20- 30% das crianças afetadas. É um distúrbio autolimitado e não deixa grave sequela (apenas tiques e TOC). Essa desordem neurológica é caracterizada por bruscos movimentos rápidos involuntários e descoordenados, aparecendo durante o sono e se acentuando em situações de estresse e esforço físico. Esses movimentos frequentes estão presentes nos músculos faciais, na língua e nas extremidades. Portanto, o paciente pode, por conta desses movimentos, apresentar disartria, disgrafia (dificuldade na escrita). DIAGNÓSTCO DIFERENCIAL: coreia familiar benigna, lúpus eritematoso sistêmico. EXAMES LABORATORIAIS Pode-se pedir reagentes da fase aguda e testes imunológicos. REAGENTES DA FASE AGUDA Os primeiros exames a serem realizados consistem na procura de marcadores inflamatórios que aumentam durante o início da febre reumática. O PCR é o primeiro marcador a se elevar, nas primeiras 24 horas, mas tem seus níveis normalizados rapidamente, sendo o primeiro a reduzir. Já a VHS é o segundo marcador que tem seus índices séricos aumentados, se normalizando antes do fim da febre reumática. Tanto ela como o PCR diminuem por conta do uso de fármacos anti- inflamatórios, geralmente administrados antes da realização dos exames. Por fim, a concentração de mucoproteína sérica (glicoproteínas sintetizadas no fígado) é o exame reagente mais específico dentre os outros dois, sendo o padrão ouro da fase aguda, pois VHS e PCR normalizam com fim das atividades inflamatórias e cessam com o uso de anti-inflamatórios. TESTES IMUNOLÓGICOS A investigação da infecção estreptocócica é feita através da dosagem de anticorpos produzidos por conta da interação com o patógeno. Dessa forma, podemos pesquisar a presença de anticorpos: antiestreptolisina O, anti-DNAse B e anti- hialuronisade. A pesquisa do anticorpo antiestreptolisina O (ASLO) é o principal teste feito no diagnóstico de infecções estreptocócicas e pós-estreptocócicas, sendo encontrada em 80% dos pacientes com febre reumática. Seus níveis séricos aumentam de forma considerável após uma semana da faringoamigdalite, mesmo período em que o paciente possa manifestar inflamação articular e cardite, atingindo seu pico entre a 4ª e a 6ª semana. No Brasil consideramos uma ASLO alta quando ela ultrapassa, em título, 333 unidades Todd (nos EUA são referenciados apenas 250!!), podendo persistir mesmo por meses (1-6 meses) após o fim da atividade reumática OU 1 ano após a infecção. Portanto, recomenda-se a realização de 2 dosagens de ASLO, com intervalo de 15 dias, para compararmos a flutuação de seus níveis séricos. Mesmo sendo o padrão-ouro, a ASLO não é o melhor teste. Os níveis de anticorpo anti-DNAse B se mantém elevados por mais tempo que essa última, sendo preferível, nas sedes brasileiras de saúde pública, apenas o teste de ASLO, por ser menos dispendioso que o da anti-DNAse B. É importante temos em mente que o ideal é realizarmos os três testes sinergicamente, para haja uma maximização da sensibilidade dos testes imunológicos, ou seja: • Apenas a ASLO: sensibilidade de 80%. • ASLO + antiDNAse-B: sensibilidade de 90%. • ASLO + antiDNAse-B + anti-hialuronidase: sensibilidade de 95%. Esses exames, mesmo sendo inespecíficos, eles dão suporte ao diagnóstico do processo inflamatório e da infecção prévia!! Para que ocorram os principais sintomas, precisa ocorrer a reação cruzada, após 2 a 4 semanas da infecção bacteriana inicial. O diagnóstico de febre reumática é clínico, não exibindo manifestação sintomatológica ou exame laboratorial específicos que sejam patognomônicos. Dessa forma, ele é pautado através da identificação de um conjunto de critérios, os Critérios de Jones, que continuam sendo o “padrão-ouro” para o diagnóstico de febre reumática. Esses critérios foram divididos em maiores e menores a partir da especificidade da manifestação, e não em relação a sua frequência. Assim, a probabilidade de o paciente ter adquirido o primeiro surto de febre reumática é alta quando, além de evidências de infecção por estreptococos do grupo A (titulação de ASLO, cultura positiva de orofaringe, positividade em testes rápidos de detecção de antígenos estreptocócicos),o paciente apresenta: • Pelo menos 2 critérios maiores; • OU 1 critério maior + 2 critérios menores. CRITÉRIOS MAIORES: CRITÉRIOS MENORES: Em 2004, a OMS modificou os critérios de Jones para incluir o diagnóstico de febre reumática de forma diferencial em pacientes com cardiopatia reumática crônica com sintomas mais inespecíficos de febre reumática, com coreia de Sydenham isolada (é extremamente rara sua etiologia que não seja reumática), OU cardite indolente (nas quais as manifestações clínicas são pouco expressivas com uma evolução prolongada do caso). No caso de coreia, cardite indolente e lesões valvares, não é necessário a evidência de infecção por EBGA. O objetivo é suprimir a resposta inflamatória, erradicar o Streptococcus pyogenes da circulação do paciente e prover alívio sintomático. O tratamento da febre reumática é feito tanto pela erradicação do Streptococcus pyogenes, como na diminuição das manifestações clínicas apresentadas pelo paciente, diminuindo os índices de morbidade dele. TRATAMENTO ANTIBIÓTICO Seu objetivo principal consiste em impedir a disseminação do agente patógeno além de impedir uma possível recidiva no paciente com FR. Portanto, atua como uma profilaxia. É feita com o uso de penicilina G benzatina, IM (1.200.000 U para crianças com mais de 20 kg e 600.000 U para aquelas até 20 kg) em dose única; Além dela, podemos administrar ao paciente OU penicilina V oral (250 mg, 3x/dia em crianças; 500 mg, 3x/dia em adultos), OU amoxicilina VO (25 mg/kg, 2x/dia, nas crianças; 500 mg 2x/dia em adultos), OU ampicilina VO (100 mg/kg/dia) durante 10 dias; Em pacientes alérgicos à penicilina e derivados, é preconizado o uso de eritromicina VO (40 mg/kg/dia, 8/8h ou 12/12h) durante 10 dias OU azitromicina VO (20mg/kg/dia, uma vez ao dia) durante 3 dias. NÃO é recomendado o uso de antibióticos como tetraciclinas (as EBGA possuem alta prevalência de resistência), sulfonamidas (não erradicam o agente) e cloranfenicol (são fármacos com alta toxicidade). TRATAMENTO DOS SINTOMAS MAIORES ARTRITE: Uso de anti-inflamatório não esteroide VO, por aproximadamente 7-10 dias, como ácido acetilsalicílico (80- 100mg/kg/dia), OU naproxeno (10-20mg/kg/dia), ibuprofeno (30-40mg/kg/dia) OU cetoprofeno (1,5mg/kg/dia). CARDITE: É preconizado administrar prednisona VO (1 a 2 mg/kg/ dia), com dose máxima de 60 mg/dia. Pode ser optado por usar uma dose plena, fracionada em duas ou três tomadas diárias, durante 15 dias. Após a administração inicial, reduzir 20-25% da dose, por semana; em caso conjunto de artrite e cardite, deve-se optar pelo corticoide (CO) ao invés do AINES. COREIA: Uso de haloperidol VO (1 mg, 2x/dia). Aumentar 0,5 mg a cada 3 dias até encontrar uma boa resposta (melhora de 3⁄4 do movimento) ou até a dose máxima de 5 mg/ dia. Tem duração de 3 meses. MEDIDAS GERAIS Além dessas, também devemos entrar com medidas mais gerais, como: repouso, monitorização do paciente, administração de fluidos e internação hospitalar para os casos de cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e coreia grave. Por fim, pode ser necessário tratamento cirúrgico na cardite refratária ao tratamento clínico padrão, como ocorre em pacientes com lesões de valva mitral com ruptura de cordas tendíneas ou perfuração das cúspides. Embora ela tenha risco eleva- do, é a única medida eficiente nesse patamar. PREVENÇÃO PRIMORDIAL Evitar que exista febre reumática. Principalmente melhorando as condições socioeconômicas, acesso melhor a saúde, dinheiro para antibióticos, moradia fora de focos do pyogenes. PREVENÇÃO PRIMÁRIA Grande modificador do prognostico, com a prevenção do ataque do pyogenes, através da administração de penicilina G benzatina intramuscular em crianças. PREVENÇÃO SECUNDÁRIA Penicilina G benzatina IM a cada 3-4 semanas • até o paciente completar 18 anos ou até 5 anos após o surto para pacientes que nunca tiveram cardite; • até o paciente completar 25 anos ou após 10 anos da infecção se tem ou teve cardite; • para sempre se paciente tem cardite significativa. sempre priorizando o maior tempo.
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