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UNIVERSIDADE EDUARDO MONDLANE FACULDADE DE MEDICINA DEPARTAMENTO ACADÉMICO DE QUíMICA FISIÓLICA Questionário do Metabolismo dos Carbohidratos 1. Durante a glicolise a molecula da Fru-1,6- bisP e quebrada em duas de Gliceraldeido -3-P (GAP) e Dihidroxiacetona-P(DHAP) pela aldolase. Mesmo assim, as concentracoes do GAP e DHAP, na celula, nao sao iguais. De duas justificacoes para a diferenca nas concentracoes. 2. Responda as seguintes questoes sobre a glicolise. a. Diga o nome de dois intermediarios que sao compostos de elevadas energia. b. Qual e a etapa que limita a glicolise? c. Qual e a enzima que procede a desidratacao? d. Caso tenha um inibidor especifico da Gliceraldeido desidrogenase qual dos intermediarios da glicolise iria acumular-se? e. Qual e o produto da glicolise que e um -ceto acido? f. Qual e a reaccao geral da glicolise anaerobica? g. Na glicolise, quais sao as tres enzimas das reaccoes que tem um G’ bastante negativo. Quais sao os metabolitos que iriam acumular-se caso houvesse deficienicia da piruvato quinase? 3. Preparaste uma suspensao de mitocondrias intactas sob tampao contend KCl, com excess de ADP, NAD+, Pi e pequenas quantidades de valinomicina (ionoforo do K+). A suspensao foi colocada no electrode do oxigenio de maneir a medir os niveis d O2 em funcao do tempo. Responda as seguintes questoes: 3.1. Desenhe e rotule o O2 em funcao do tempo mediante a adicao sequencial dos seguintes compostos. Indique os momentos da adiccao dos diferentes compostos. a. 1,3 bisPglicerato b. Oxaloacetato c. Piruvato d. Antimicina A(inibidor do Complexo III) e. pH exterior abaixo de 6,2 f. Acido ascorbico g. DCCD(deciclohexilcarbodimido) h. Dinitrofenol. 3.2. No grafico acima, coloque outra curva do estado do ATP a medida que adiccao de cada um dos composto na lista. 4. Preparaste uma suspencao de sub-particulas de mitochondrias(SPM) com NADH e KCl( in vitro) e pequenas quantidades de valinomicina a um pH de 8, depois fez a dialise das SMP sem alterar o pH e KCl. a. Infelizmente suas particular nao consomem O2 nem sintetizam ATP. Porque? Com farias para que estas particulas pudessem agir de maneira contraria? b. Agora que a sua suspensao esta a funcionar lave-a com uma solucao de ureia. Como e que isto afectaria a sua capacidade de consume de O2 e produzir ATP? 5. Responda as seguintes questoes relativas a glicolise. a. Qual e a reaccao geral da fase preparatorio da glicolise? b. O que e a fosforilacao ao nivel do substrato? c. Quais sao os intermediarios que sao compostos de alta energia? 6. Qual dos seguintes nao e necessario para a descarboxilacao do Piruvato para a formacao da Acetil-CoA? a. FAD b. Acido lipoico c. ATP d. CoA-SH e. NAD+ 7. A coenzima ______e o agente oxidante da glicolise. a. NADH b. NADPH c. NAD+ d. FADH2 e. FAD 8. Qual a o conjunto de cofactores esta envolvido na conversao do Piruvato em Acetil-CoA? a. Biotina,FAD e TPP b. Biotina, FAD e NAD+ c. NAD+, Biotina e TPP d. Piridoxal fosfato, FAD e acido lipoico. e. TPP, acido lipoico e e NAD+ 9. Nos eucariontes as enzimas que catalizam as reaccoes do ciclo de Krebs estao localizadas no: a. Nucleo celular b. Reticuo endoplasmatico c. Mitocondria d. Lisossomas e. Citosol 10. Um dos motivos que faz do arsenic venenoso e a sua capacidade de o iao arsenic de ligar-se a lipoamide reduzida formando um complexo estave, na reoxidavel. Quais as conversoes metabolicas nao podem ocorrer na presence do arsenico? a. Piruvato + CO2 Oxaloacetato b. Piruvato Acetil-CoA + CO2 c. Cetoglutarato Succinil-CoA + CO2 d. Fosfoenolpiruvato + CO2 Oxaloacetato 11. A transformacao de 1mol de piruvato em 3 mol de CO2 via piruvato desidrogenase e cilco dos acidos carboxilicos tambem produz _____mol NADH + H+ _________mol FADH2 e _______mol ATP(GTP). a. 2, 2, 2. b. 3, 1, 1 c. 3, 2, 0 d. 4, 1, 1, e. 4, 2, 1 12. Os complexos I e II transferem os electroes para: a. Membranas b. Citosol c. Espaco intermembranal d. Zn2+ e. CoQ 13. Qual dos complexos e incapaz de bombear electroes de modo a atravesarem a membrane? a. Complexo I b. Complexo II c. Complexo III d. Complexo IV e. Todos os complexos sao capazes. 14. Qual e a propriedade da coenzima Q que faz dela um transportador ideial entre os tres complexos I, II e III ligados a membrana. a. Espectro optico b. Carga c. Hidrofobicidade d. Hidrofilicidade e. Carga 15. A fosforilacao oxidative e regulada atraves da: a. Dispoibilidade de cofactors produzidos nas vias catabolicas b. Disponibilidade dos dNTPs c. Disponibilidade do ADP e Pi d. Disponibilidade do DNP e. Alternativas a e c estao correctas. 16. Durante a fosforilacao oxidative a forca motora dos protoes gerados no transporte de electroes e usada para: a. Criar poros na membrane interna. b. Criar substrates (ADP e Pi) para a sintese do ATP sintase. c. Induzir alteracoes conformacionais na ATP sintase d. Oxidar NADH para NAD+ e. Reduzir O2 para H2O. 17. O composto X e um inibidor da ATP sintase. Foi observado que qundo o composto X era adicionado as celulas o racio NAD+/NADH diminuia. O que e que esperaria que o composto X fosse: a. Agente desacoplador b. Inibidor da tranferencia de electroes c. Um composto Boyer d. Inibidor da F1FoATP sintase e. As alternativas 2 e 4 estao correctas. 18. O cianeto e monoxido de carbono inibem: a. Citocrimo c Oxidase b. Producao do ATP c. Actividade antibiotic d. Formacao do CoQ e. Formacao do CoA 19. Ao desacoplar a fosforilacao oxidativa na mitochondria permite-se que haja: a. Continuacao da formacao do ATP sem consume do O2. b. Interrompe metabolism da mitochondria c. Interrompe a formacao do ATP mas, continua o consume do O2 d. Reduz a velocidade da ocorrencia do ciclo dos acidos carboxilicos e. Reduz a velocidade da ocorrencia da glicolise para formacao do piruvato a partir da glicose 20. Quando o dominio F1 da ATP sintase e removido dos SMPs o que sucede ao gradiente de protoes e transporte de electroes? a. Acaba o transporte de electroes e o gradiente de protoes mantem-se b. Mantem-se o transporte de electroes e gradient de protoes c. Mantem-se o transporte de electroes mas, sem gradiente de protoes. d. Termina o transporte de electroes e gradiente de protoes. e. Termina o transporte de electroes e aumenta o gradient de protoes. 21. O glicogenio contem tanto carbohidratos como amino acidos. Verdadeiro Falso 22. A enzima de desramificacao cataliza uma reaccao de transferencia da da ligacao 1-6 para a extremidade redutora do glicogenio. Verdadeiro Falso 23. O 6-fosfogluconato e mais reduzido que Glucose-6-fosfato Verdadeiro Falso 24. Qual das seguintes afirmacoes e correcta, no que respeita a teoria quimiosmotica? a. O transporte de electroes e associado a libertacao assimetrica de protoes de um lado da membrane interna da mitocondria. b. Prediz que a fosforilacao oxidative pode ocorrer mesmo na ausencia de uma membrane interna intacta. c. O efeito dos agentes desacopladores resulta da sua capacidade em carregar electroes nas membranas d. O ATP sintase nao tem papel importante sobre ela. e. Todas as alternativas acima estao correctas. 25. Durante a fosforilacao oxidative, a forca motora de protoes que e criada pelo transporte de electroes e: a. Cria poros na membrane mitochondrial interna. b. Gera substratos para ATP sintase c. Induz mudancas conformacionas na ATP sintase d. Oxida o NADH a NAD+ e. Reduz o O2 a H2O. 26. A oxidacao anaerobica de 1 mol de glucose a 2 de lactato produz a. 1 mol de ATP b. 1 mol de NADH c. 2 mol de ATP d. 2 mol de NADH e. Nenhuma das alternativas acima estacorrecta. 27. Qual dos seguintes e cofactor da reaccao catalizada pela gliceraldeido 3 fosfato desidrogenase? a. ATP b. Cu2+ c. NAD+ d. Heme e. NADP+ 28. Qual dos seguintes nao pode servir de materia para iniciar a gluconeogenese? a. Acetato b. Glicerol c. Propionato d. Oxaloacetato e. -Cetoglutarato 29. Todos abaixo listados podem induzir a activacao do complex piruvato desidrogenase excepto. a. Decrescimo da concentracao da NADH b. Decrescimo da concentracao do do acetil-CoA c. Aumento da concentracao do ADP d. Decrescimo da actividade da NADH desidrogenase e. Aumento da actividade do ciclo dos acidos carboxilicos. 30. A reaccao catalizada pela hexoquinase representa o compromisso com glicolise. Verdadeiro Falso 31. Qual dos seguintes inibe a actividade da fosfofrutoquinase – 1? a. Citrato b. Fructose 2, 6 bisFosfato c. AMP d. Insulina e. Mais do que uma alternative esta correcta. 32. Qual das seguintes vitaminas nao faz parte dos cofactores do complex piruvato desidrogenase? a. Niacina b. Tiamina pirofosfato c. Glutationa d. Acido lipoico e. Acido pantontenico 33. Qual das seguintes situacoes seria mais grave; a ausencia de da fosforilase ou da enzima de desramificacao? Porque? 34. Na ausencia do NAD na mitochondria, qual e o metabolite que iria acumular-se? 35. A glicogenina liga um residuo de Glc a partir do UDP-Glc Verdadeiro Falso 36. O que e que active a glicogenio sintetase no figado e musculo? a. AMP b. Calcio c. Glc-1- P d. Glc-6-P 37. Qual e a enzima que usa o UDP-Glc como substrato? a. 4:6 transferase b. Glicogenio sintetase c. Fosfoglucomutase d. Pirofosfatase e. UDP-Glc pirofosforilase 38. Qual e a enzima que usa a dextrina como substrato? a. Matase acida b. Alfa 1:4 glicosidade c. Alfa 4:4 transferase d. Alfa 1:6 glicosidade e. Glicogenio fosforilase 39. Qual e a enzima que e usada quern a glicogenese como na glicogenolise? a. Glicogenio sintetase b. Fosfoglucomutase c. Pirofosfatase d. UDP-Glc pirofosforilase 40. Qual e a molecula da iniciacao da sintese do glicogenio? a. Glucagona b. Glucose c. Glicogenina d. Sintase e. Tirosina 41. Qual e a enzima hepatica que e usada quer na gluconeogenese quer glicogenolise? a. Glc-1-Pase b. Glc-6-Pase c. Fosfoglucomutase d. UDP- glc 42. Uma crianca apresentou-se com aumento do tamanho do figado(hepatomegalia), hipertrofia cardiaca, fraqueza muscular e hipoventilacao. Foi diagnosticada como portadora das doencas do armazenamento do glicogenio tipo II-tem armazenamento anormal no figado, coracao e musculos esqueleticos e respiratorios. A glicogenio sintase e a enzima reguladora da sintese do glicogenio. Ela adiciona residuos de Glc a extremidade nao redutora da glicogenina, partir do: a. Glc-1-P b. Glc-6-P c. UDP-Glc d. UTP e. ATP 43. Um adulto de 30 anos, tem estado com caimbras. Fi diagnosticado com o portador da deficiencia da fosforilase-Doenca do armazenamento do glicogenio tipo 5. A glicogenio fosforilase degrada o glicogenio para o seguinte produto: a. Glc b. Glc-1-P c. Glc-6-P d. UDP-GLc e. Iniciador da glicogenese. 44. Uma crianca portadora da Diabetes mellitus tipo 1, perde consciencia logo depois de ter injectado insulina. Foi assistida com administracao da glucagona e recuperou rapidamente. A glucagona induz a actividade da: a. Glicogenio sintase b. Glicogenio fosforilase c. Glucoquinase d. Hexoquinase e. UDP-Glc pirofosforilase. 45. Um adulto de 30 anos, apresenta-se no hospital por ter vomitos intrataveis; incapaz de beber e comer, durante 3 dias. Sua glicemia e normal. No que respeita a manuntencao da glicemia deste paciente o que e mais importante, do abaixo designado? a. Figado b. Musculo c. Baco d. Lisossoma e. Coracao 46. Pouco depois do nascimento, um bebe tem tremores, irritabilidade e convulsoes. Sua glicemia e muito reduzida. foi alimentado por via sonda naso grastrica. Tambem, foi diagnosticado como portador da doenca do armazenamento do glicogenio tipo 1- excesso de formacao do glicogenio hepatico. No glicogenio o ponto de ramificacao e feita pela ligacao: a. Alfa 1:4 b. Alfa 1:6 c. Alfa 2,3 d. Beta 1:4 e. Beta 1:6 47. Qual destas enzimas nao esta presente no musculo? a. Fosforilase b b. Hexoquinase c. Glc-6-Pase d. Glicogenio sintase e. Lactato desidrogenase 48. O que e que precisa a glicogenese, a partir do Glc-1-P? a. Fosfoglucomutase b. UTP c. Alfa 1,6 glicosidase d. Iniciador do glicogenio e. Uridinadifosfato 49. A melhor frase para descrever a glicogenolise e a seguinte: a. Inclui enzimas que quebram ligacoes -1,4 glicosidicas b. Precisa da activacao da glicogenio sintase c. Necessita da accao dupla da -1,4 glicosidase e transferase. d. Necessida to ATP para produzir Glc-1-P e. Necessita inactivacao da fosforilase quinase. 50. No figado, a glicogenolise induzida pela adrenalina precisa a. UDP-Glc pirofosforilase b. Fosfoglucomutase c. Inactivacao da fosforilase a d. Inibida pelo AMPc e. Actua tanto no figado como nas fibras musculares 51. Durante a glicogenolise, o glicose livre provem do seguinte: a. Residuos de glicose nas ligacoes -1,4 glicosidicas b. Extremidade redutora c. Extremidade nao redutora d. Glicose nas ligacoes -1,6 glicosidicas e. Hidrolise da Glc-1-P 52. Qual das seguintes afirmacoes e a mais correcta sobre a glicogenio fosforilase quinase hepatica? a. Encontra-se presente na forma inactivada quando a adrenalina e liberta. b. Fosforila a fosforilase para inactive-la. c. E estimulada pelo AMPc por intermedio de uma cascata de fosforilacao. d. Nao e afectada pelo ATP e. E fosforilada em resposta a accao da Insulina. 53. Um recem nascido desenvolveu hipoglicemia em jejum. Na enfermaria comecam alimenta-lo por via sonda nasogastrica, durante as noites. Fez-se biopsia hepatica que revelou deficiencia da glicogenio sintase. A funcao normal desta enzima e exercer a seguinte actividade? a. Remover residuos de glicose, no glicogenio hepatico, um de cada vez. b. Remover residuos de glicose, no glicogenio muscular, um de cada vez. c. Transferir residuos de glicose da UDP-Glc para a extremidade da molecula de iniciacao da glicogenese. d. Hidrolizar ligacoes -1,6 glicosidicas e. Funciona como glicosil 4:6 transferase 54. Uma crianca de 3 anos foi levada a consulta de pediatria por ter falencia de crescimento. Nos exames feitos incluiu ecografia do figado que revelou cirrose. A biopsia revelou deficiencia da enzima envolvida na sintese do glicogenio. Qual das seguintes e a doenca do armazenamento do glicogenio de que padece a crianca? a. Tipo I- doenca de von Gierke b. Tipo II – doenca de Pompe c. Tipo III – doenca de Cori d. Tipo IV – doenca de Andersen e. Tipo V – doenca de McArdle 55. Um recem nascido tem falencia de crescimento. Ao exame fisico nota-se a presence de orgaos engrandecidos devido ao acumulo de glicogenio nos lisossomas de varios tecidos; fibras musculares, figado e coracao. Foi feito diagnostico da doenca de Pompe. Quais os defeitos bioquimicos observados nesta Patologia? a. Deficiencia do glicogenio b. Deficiencia da 1, 6 glicosidase c. Deficiencia da actividade Glc-6-Pase d. Deficiencia da actividade glicogenio fosforilase e. Deficiencia da actividade glicosidase lisossomal. 56. Um estudante de 20 anos, no segundo ano do curso de medicina, resolve fazer um trabalho laboratorial de pesquisa sobre o efeito da cafeina no metabolismo. A cafeina inibe a fosfodiesterase do AMPc. Quando a cafeina e adicionada aos hepatocitos qual das enzimas e fosforilada e inibida? a. Fosforilase quinase b. Calmodulina c. Fosforilase d. Proteina quinase A e. Glicogenio sintase 57. Um ciclista professional de 28anos tem estado a treinar-se na esperanca de ter uma oportunidade de competir numa longa distancia. Seu treinador sugere que logo apos o treino coma carbohidratos de maneira a criar reserva para a competicao de 28 dias. A actividade da glicogenio sintase no musculo em repouso e aumentado pela seguinte: a. Epinefrina b. Glucagona c. Insulina d. Fosforilacao e. Jejum e inanicao. 58. Uma crianca foi levada ao servico de urgencia pelos pais pore star em convulsoes. Sua glicemia era de 28 mmol/l. Durante o estudo foi levantada a suspeita de ela ter uma doenca da armazenagem do Glicogenio. Por isso, foi feita biopsia muscular que revelou acumulacao de dextrinas; um tipo de glicogenio com bastante ramificacao e cadeias muito curtas. Qual das seguintes doencas do armazenamento do glicogenio sera a provavel causa da hipoglicemia e convulsoes? a. Tipo I – doenca de vonGierke b. Tipo II – doenca de Pompe c. Tipo III – doenca de Cori d. Tipo IV – doenca de Andersen e. Tipo V – doenca de McArdle 59. Em resposta ao estimulo da adrenalina e glucogona as celulas passam por processo de transducao do sinal que culminam com fosforilacao e activacao da fosforilase. QUal das seguintes enzimas e directamente responsavel pela modificacao covalente da fosforilase? a. Proteina quinase A b. Fosforilase quinase c. Proteina quinase C d. Proteina quinase B 60. Qual dos seguintes nao e activador directo ou indirecto da glicogenio fosforilase muscular? a. AMP b. Ca2+ c. Adrenalina d. Insulina 61. Qual das etapas da glicolise e realizada por outra enzima na gliconeogenese? a. Isomerase b. Fosfofrutoquinase c. Gliceraldeido-3-P desidrogenase d. Enolase e. Aldolase O principal transportador responsavel pela absorcao da glicose no enterocito e: a. GLUT1 b. GLUT2 c. GLUT4 d. SGLT1 e. SGLT4 62. A fructose -2,6- bisP a. Inibe a fosfofrutoquinase b. Activa a fructose-1,6-bisPase c. Activa a fosfofrutoquinase d. Inibe a fructose -1,6-bisPase e. As alternativas c e d estao correctas. 63. O principal transportador responsavel pela absorcao da glicose no enterocito e: a. GLUT1 b. GLUT2 c. GLUT4 d. SGLT1 e. SGLT4 64. O periodo de tempo de 4 a 14 horas apos a refeicao e designado de a. Absorcao b. Inanicao precoce c. Pos absortivo d. Inanicao tardia e. Inanicao intermedia 65. Qual e o transportador responsavel pela entrada da glicose na corrente sanguinea a partir do enterocito? a. GLUT2 b. GLUT4 c. SGLUT1 d. SGLUT2 e. SGLUT4 66. Qual dos transportadores e dependente da Insulina? a. GLUT1 b. GLUT2 c. GLUT3 d. GLUT4 67. Como e que se absorve a fructose? a. Pelas GLUTs b. Bomba da maltose c. SGLUTs d. Difusao simples e. Desacopladores 68. Qual das GLUTs tem um Km reduzido? a. GLUT1 b. GLUT2 c. GLUT3 d. GLUT4 e. GLUT5
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