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Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 1 Embriologia II . SISTEMA MUSCULAR → Origem do mesoderma - Com exceção ao Músculo da Íris (origem no neuroectoderma) e ao Músculo do Esôfago (transdiferenciação do músculo liso) → Mioblastos: células musculares embrionárias derivadas do tecido mesenquimal (TC embrionário) → Diferenciação muscular pelos fatores reguladores miogênicos (Shh, Wnts, MyoD, Myf-5) DESENVOLVIMENTO DO MÚSCULO ESQUELÉTICO → TRONCO: derivados do mesoderma das regiões dos miótomos dos somitos - Cada miótomo se divide em: Ramo Epixial Dorsal / Ramo Hipoxial Ventral - Cada nervo espinhal em desenvolvimento se subdivide acompanhando os ramos dos miótomos → MEMBROS: derivados do dermomiótomo ventral dos somitos – interação com os tecidos vizinhos - A primeira indicação de miogênese é o alongamento dos núcleos e corpos celulares de células mesenquimais (presentes no somitos) o Diferenciação em mioblastos (Desmin é seu marcador genético) o Fusão entre mioblastos, formando estruturas alongadas, cilíndricas e multinucleadas – miotubos o → MIÓTOMOS - Formados a partir dos somitos: migração de células de outras estruturas adjacentes com intensa comunicação e diferenciação celular (tudo isso estimulado por células da crista neural e notocorda) Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 2 - Cada miótomo possui duas divisões. Cada nervo espinhal em desenvolvimento também se divide enviando um ramo para cada divisão - Obs. mm. dos arcos faríngeos e do olho não tem somitos, são diretos dos arcos faríngeos ► DERIVADOS DAS DIVISÕES EPIXIAIS (DORSAIS) DOS MIÓTOMOS - Formam os Músculos Extensores do Pescoço e da Coluna Vertebral - Formam os Ligamentos Sacrococcígeos Dorsais ► DERIVADOS DAS DIVISÕES HIPOXIAIS (VENTRAIS) DOS MIÓTOMOS - Cervical: Escaleno, Pré-Vertebral, Gênio-Hioide, Infra-Hioide - Torácica: Flexores lateral e Ventral da Coluna Vertebral - Lombar: Quadrado Lombar - Sacrococcígeo: Diafragma Pélvico e Músculos dos Órgãos Sexuais → MÚSCULOS DOS ARCOS FARÍNGEOS - Migração dos mioblastos para formar os músculos da mastigação → MÚSCULOS OCULARES - Músculos extrínsecos do olho: origem incerta, provavelmente células mesenquimais próximas da placa precordal (miótomos pré-ópticos) → MÚSCULOS DA LÍNGUA - Derivados dos miótomos occipitais DESENVOLVIMENTO DO MÚSCULO LISO → Diferencia-se do mesênquima esplâncnico que envolve o endoderma do intestino primitivo (intimamente ligado ao saco vitelínico) e seus derivados → O músculo liso de muitos vasos linfáticos surge do mesoderma somático → Conforme as fibras musculares se desenvolvem em camadas ou feixes elas recebem inervação autônoma (controle da vida vegetativa) ANOMALIAS DO SISTEMA MUSCULAR → SÍNDROME DE POLAND - É uma anomalia congênita caracterizada principalmente por hipoplasia ou aplasia da musculatura torácica unilateral e alterações no membro superior ipsilateral - Síndrome congênita rara, risco de 1% recorrente na mesma família - Possível caráter hereditário do tipo autossômico dominante com penetração variável. No entanto, a ocorrência é tipicamente um processo esporádico - A manifestação clínica é extremamente variável: ausência parcial ou total dos mm. peitoral maior, menor, serrátil, da mama e do complexo aureolopapilar - Menos comumente, pode-se encontrar defeito em cartlagens e costelas, hipoplasia de tecidos subcutâneos da parede torácica, braquissindactilia ipsilateral e alopecia da região axilar e mamária Pedro Henrique de Figueiredo Sousa – Medicina UNIVATES atm 2025/B 3 → ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA (AMC) (várias apresentações) - Deficiência generalizada no desenvolvimento muscular: imobilidade de múltiplas articulações (imobilidade fetal é associada) - Etiologia não esclarecida → AUSÊNCIA DE FECHAMENTO DE PAREDES MUSCULARES - Gastroquise = evisceração das alças intestinais - Extrofia de bexiga = má formação da uretra e bexiga (fica exposta) → TORCICOLO CONGÊNITO (nasce com a anomalia) - Etiologia ainda indefinida - Lesão (periparto) ou má formação do m. esternocleidomastoideo - - Encurtamento do músculo e inclinação da cabeça para o lado afetado - Incidência de 1:1250 recém-nascidos - Proposta de etiologia para a apresentação LOA – left occiput anterior → Células Satélites - Potenciais ferramentas para tratamentos de doenças musculares - Existem tipos celulares com potencial de regeneração no tecido muscular afetado → Talidomida - Teratógeno indutor de inúmeras anomalias e deformações - Incidência no Brasil está em aumento - Usado no tratamento da lepra (bacteriana) e recomendado para pacientes com HIV e lúpus - Ao ser usado durante a gravidez ocasiona amelia quádrupla Pontos Importantes: ✓ Com poucas exceções, os componentes do sistema muscular são de origem mesodérmica. ✓ Os mioblastos são as unidades formadoras primordiais. ✓ Intensos processos de diferenciação celular ocorrem, com o envolvimento de inúmeros genes e fatores reguladores miogênicos. ✓ Os miótomos são os tecidos derivados dos somitos responsáveis pela formação dos tecidos musculares do tronco. ✓ A musculatura dos membros são formados por crescimento e diferenciação dos dermomiótomos ventrais dos somitos. ✓ Divisões epiaxiais: musculaturas dorsais ✓ Divisões hipoaxiais: musculaturas ventrais