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Andressa Moura Hoppen- Medicina UFSM- ATM 2025/02 Embriologia- Desenvolvimento do Esqueleto Axial, Apendicular e Músculos O sistema esquelético é formado pelo sistema axial e apendicular, sendo ambos compostos por diversos ossos. Associado ao sistema muscular, permite todo processo de funcionamento e movimentação corporal. A origem deste sistema, assim como a derme da pele, ocorre a partir do mesoderma paraxial que forma os somitos subdividos em somitômeros. O somitômero que origina o sistema esquelético é denominado Esclerótomo. ESCLERÓTOMO: a partir do somito recém-formado que se constitui de um bloco de células mesenquimais, começa a surgir na região central uma cavidade. Esta cavidade é ocupada por uma população de células dispostas frouxamente. Localizado na parede ventromedial do somito; Irá constituir as vértebras da coluna e as costelas; Passam a formar blocos separados por tecido mesenquimal de menor densidade onde se diferenciam nas vértebras; A parte caudal de cada esclerótomo é mais compacta que a parte cefálica; A parte mais densa do esclerótomo originará o disco invertebral; O crescimento do esclerótomo, no sentido: Dorsal: origina os arcos vertebrais (serão formados ao redor do tubo neural); Ventrolateral: origina as costelas; Ventral: origina os corpos vertebrais. Essas células migram e se dispõem em torno do tubo neural e notocorda (vai dar origem a coluna vertebral); Da NOTOCORDA, irá surgir o núcleo pulposo, localizado no interior de um anel formado de cartilagem fibrosa. Da parte condensada das células mesenquimais localizada na região lateral às vértebras torácicas serão originadas as costelas. Em consequência do rearranjo dos somitos para formar as vértebras, a parte proximal da costela se originará a partir da região central do esclerótomo. A parte mais distal da costela se originará da porção lateral do somito cranial. Inicialmente as costelas são formadas de cartilagem, e somente iniciam a sua ossificação a partir da 6 ª semana de desenvolvimento embrionário; Quando ocorre a união entre o processo costal e a vértebra, a articulação sinovial é estabelecida. DESENVOLVIMENTO DO ESQUELETO AXIAL Andressa Moura Hoppen- Medicina UFSM- ATM 2025/02 Nem todos os ossos se formam a partir desse processo: Nos somitômeros existe uma faixa tecidual chamada Miótomo, que se localiza na parte ventral do somito. Assim, enquanto a parte dorsal forma o Dermátomo que origina a derme, o Miótomo irá originar a musculatura do tronco e dos membros. Para formar os músculos associados ao sistema esquelético axial, o Miótomo se subdivide em dois conjuntos de células: o epímero situado na parte dorsal e o hipômero na região ventral: Epímero: origina os músculos extensores da coluna vertebral (iliocostal torácico, longuíssimo dorsal, espinhal torácico e iliocostal lombar); Hipômero: se segmenta em três camadas localizadas na região torácica e na região abdominal. A camada torácica dará origem aos músculos intercostais internos e externos e o músculo transverso. A camada abdominal origina os músculos oblíquos externo e interno e o músculo transverso; Outros músculos corporais acabam se formando a partir da migração de células do hipômero para a parede ventral do corpo, como o escaleno, o gênio hioideo e a musculatura infra hioidea; No abdômen estas células dão origem ao músculo reto abdominal. Quando está finalizando a 4 ª semana de desenvolvimento, os brotos dos membros começam a aparecer no embrião. Eles ainda são apenas excrescências da parede ventrolateral do corpo. Esses brotos possuem regiões: Central: responsável pela formação dos ossos e tecido conjuntivo do membro, que será recoberta por uma camada de células ectodérmicas como formato cuboide; Distal: forma a chamada crista ectodérmica apical que age sobre as células mesenquimais vizinhas fazendo com que estas fiquem indiferenciadas e tenham capacidade de Osso Esterno: formado a partir do mesoderma lateral, pela união de duas condensações posicionadas ventrolateralmente entre as costelas. Clavículas: formado a partir das células da crista neural; Escápula: origem somítica, mas de células oriundas das regiões do Dermátomo e Miótomo e não do esclerótomo. DESENV OLV IMENTO DOS MÚSCULOS DA COLUNA VERTEBRAL E TRONCO DESENVOLVIMENTO DO ESQUELETO APENDICULAR Andressa Moura Hoppen- Medicina UFSM- ATM 2025/02 proliferação rápida. Esta área do órgão em formação é chamada de zona de progresso; Nos embriões com 6 semanas de desenvolvimento, a parte terminal dos brotos começa a se tornar achatada e forma as palmas das mãos e as plantas dos pés. Os dedos das mãos e pés são formados por apoptose das linhagens celulares interdigitais. Na 6° semana de desenvolvimento embrionário, surgem quatro locais de condrogênese (centros de formação de tecido cartilaginoso). Estão localizados em duas regiões distintas, que se fundem, formando os processos espinhosos e transversos, que darão origem, inicialmente, a origem a uma coluna vertebral cartilaginosa. A partir daí os ossos passarão pelo processo de ossificação do período embrionário até o período pós- natal. A troca de um esqueleto membranoso e cartilaginoso por um esqueleto ósseo denominação maturação esquelética. Existem 5 períodos e maturação esquelética, que são: 1) Período embrionário: a clavícula é o primeiro osso a começar o processo de ossificação. Também começam a se ossificar a mandíbula, maxilar, úmero, radio, cúbito fêmur e tíbia; 2) Período fetal: os ossos da escapula, ilíaco, falanges distais da mão e determinados ossos da cabeça começam a se ossificar. A ossificação da maior parte dos ossos cranianos e as diáfises, arcos neurais e centros vertebrais só vão se ossificar no período que antecede o nascimento (pré-natal). Os ossos calcâneos, tallus, cuboide, extremo distal do fêmur e proximal da tíbia, e a cabeça do úmero só vão e ossificar um pouco antes do nascimento; 3) Período pós nascimento: quase todas as extremidades começam a se ossificar; 4) Período da adolescência: a maioria dos centros secundários de ossificação das vértebras, costelas, clavículas e ossos do quadril começam a se ossificar. As fusões entre os centros epifisários e diafisiários ocorrem geralmente entre os 20 e 30 anos. Este processo ocorre antes nas mulheres do que nos homens; 5) Período de adulto jovem: as suturas do crânio começam a se fechar. Existe uma classe de genes chamados Genes Homeóticos, que possuem uma sequência de nucleotídeo conhecida de homeobox. Todos os genes que contem sequencias homeobox passaram a ser conhecidos como genes HOX. A família dos genes HOX são fundamentais para a determinação do plano corporal, incluindo os segmentos do nosso corpo (tórax e membros); Diferenciação dos dedos Um aglomerado de células localizados na borda posterior do membro chamado de zona de atividade de polarização (ZAP) produz ácido retinóico (vitamina A), que por sua vez inicia a expressão do gene SHH. Esta expressão é importante para que os dedos apareçam na ordem correta, com o polegar localizado na posição anterior (radial) OSSIFICAÇÃO ESQUELÉTICA CONTROLE GENÉTICO Andressa Moura Hoppen- Medicina UFSM- ATM 2025/02 Para a formação da coluna vertebral e costela, a expressão dos genes HOX é detectada quando aparece o mesoderma pré-somítico (mesoderma paraxial); Esta expressão continua até a formação da cartilagem que irá originar as primeiras vértebras; A formação dos diferentes formatos de vértebras também é regulada pelos genes HOX.Muitas malformações embrionárias nos seres humanos podem ser desencadeadas pelas mutações ou alterações na expressão destes genes por inúmeros fatores. 1) Deformidades congênitas da coluna vertebral (escoliose congênita): é o tipo de escoliose decorrente do desenvolvimento anormal de uma ou mais vértebras da coluna da criança. 2) Síndrome do ventre de ameixa (Prune Belly): Caracterizada por uma tríade de sintomas que afetam o sistema urinário e ausência dos músculos abdominais, que faz com que o abdômen fique distendido, e com a pele muitas vezes enrugada. Maior prevalência em crianças do sexo masculino. 3) Pectus escavatum: é uma malformação que causa deformidade da parede torácica anterior, no qual o esterno e a caixa torácica crescem de modo anormal. 4) Pectus carinatum: externo se torna proeminente. Também conhecida como peito de pomba congênito. Homens geralmente são mais afetados por esta malformação. É comum homens portadores de talassamia apresentarem Pectus escavatum. 5) Pé torto congênito: é uma deformidade complexa que envolve malformações nas articulações do tornozelo, subtalar e mesotársica, nos músculos, tendões e vasos sanguíneos. O pé geralmente é pequeno e posicionado para dentro (posição equino- varo-supinado). Duas vezes mais comum em homens. 6) Cauda vestigial: durante a evolução humana, algumas estruturas perderam a sua funcionalidade, e, portanto, foram embriologicamente descartadas, como o caso da causa. Entretanto, mutações podem levar ao aparecimento vestigial deste órgão. MALFORMAÇÕES MÚSCULO-ESQUELÉTICAS