Miocardiopatias

Prévia do material em texto

Luana Villafuerte 1 
 
MIOCARDIOPATIAS 
Resumo do Robbins, Manual do Harrison e Cecil 
(eu não sei se endocardite infecciosa ele deu ou não ou se cabe dentro de miocardiopatias, mas vou colocar) 
ENDOCARDITE INFECCIOSA 
 É uma infecção grave. Os bichinhos (fungos, riquetsias, clamídias e, principalmente, bactérias extracelulares) invadem 
as valvas cardíacas ou o endocárdio mural, destruindo também o tecido adjacente, produzindo caracteristicamente vegetações 
volumosas e friáveis compostas de fragmentos necrosados, trombo e microrganismos. 
▪ Aorta e outros vasos sanguíneos também podem se tornar infectados. 
Ela pode ser classificada em aguda ou subaguda, com base na velocidade e gravidade da infecção: 
▪ Aguda: 
✓ É destrutiva e turbulenta 
✓ Bichinhos bem virulentos que atacam uma valva que antes estava normal 
✓ Pode causar morbidade e mortalidade 
▪ Subaguda: 
✓ Bichinhos de baixa virulência atacam o coração que antes já estava doente, principalmente as valvas 
cicatrizadas e deformadas 
✓ Geralmente, inicio insidioso 
✓ Pode seguir curso demorado mesmo sem tratamento 
✓ Maioria dos pacientes se recupera com os cuidados 
Características clínicas: 
 Subaguda Aguda 
▪ Febre pode estar ausente 
▪ Fadiga inespecífica 
▪ Perda de peso 
▪ Síndrome parecida com gripe 
 
▪ Inicio violento 
▪ Febre de desenvolvimento rápido 
▪ Calafrios 
▪ Fraqueza 
▪ Cansaço 
 
✓ Podem ter sopros, principalmente quando o acometimento é do lado esquerdo 
✓ Petéquias, hemorragias no leito ungueal, hemorragias retnianas (manchas de Roth), lesões eritematosas 
indolores na palma das mãos ou na sola dos pés (lesões de Janeway) ou nódulos doloridos nas pontas dos 
dedos → tudo isso causado por microêmbolos 
▪ Diagnóstico é confirmado por culturas de sangue positivas e por achado ecocardiográficos 
O prognóstico da doença depende muito do bichinho de se desenvolveu ou não complicações. Sem tratamento, 
geralmente ela é fatal. 
MIOCARDIOPATIAS 
 São disfunções intrínsecas do musculo cardíaco. Podem ser: 
▪ Primarias: limitadas apenas ao miocárdio 
▪ Secundárias: representam a manifestação cardíaca de um distúrbio sistêmico 
Luana Villafuerte 2 
É um grupo bem heterogêneo, que abrange distúrbios inflamatórios 
(miocardite), doenças imunológicas (sarcoidose), distúrbios metabólicos sistêmicos 
(hemocromatose), distrofias musculares e distúrbios genéticos das fibras do 
miocárdio. 
Quando a miocardite tem etiologia desconhecida, é chamada de idiopática. 
Elas podem ser classificadas em alguns tipos, de acordo com a morfologia 
ventricular e a fisiopatologia: 
▪ Miocardiopatia dilatada (CMD) → engloba a miocardiopatia arritmogênica 
do VD. É a mais comum 
▪ Miocardiopatia hipertrófica (MCH) 
▪ Miocardiopatia restritiva → menos frequente 
▪ Não compactação do VE → é um distúrbio congênito caracterizado pelo 
aspecto esponjoso característicos dos ventrículos e associado à ICC e 
arritmias 
 
MIOCARDIOPATIA DILATADA 
 É caracterizada por dilatação cardíaca e disfunção contrátil (sistólica) progressivas. Hipertrofia excêntrica 
▪ Geralmente é acompanhada de hipertrofia 
▪ Consiste em: VE simetricamente dilatado, com déficit da função contrátil sistólica. VD com frequência é acometido. 
Quando é descoberta, geralmente já está em seu estágio final, com o coração dilatado e pouco contrátil. Existem 5 
rotas que podem levar à MCD: 
1. Causas genéticas 
2. Infecção → muitos casos são atribuídos a infecções virais 
3. Exposição ao álcool ou a outras substancias tóxicas → alguns componentes do álcool estão relacionados com 
um efeito tóxico direto sob o miocárdio (são cardiotoxinas). 
4. Miocardiopatia periparto 
5. Sobrecarga de ferro 
 Na MCD, o coração está flácido e todas as suas câmaras estão dilatadas. Com a dilatação, as paredes ficam mais finas e 
aí a espessura do ventrículo pode estar menor, igual ou maior que o normal. 
▪ Podem ocorrer trombos murais 
▪ Lesões valvares e vasculares que podem causar secundariamente uma dilatação cardíaca estão ausentes 
As alterações histológicas da MCD são inespecíficas e normalmente não apontam para uma entidade etiológica 
específica → com exceção à MCD secundária ao acumulo de ferro intramiocárdico (muita hemossiderina) 
A gravidade das alterações morfológicas da MCD, em geral, não reflete necessariamente o grau de disfunção ou o 
prognóstico. 
Luana Villafuerte 3 
▪ Maioria dos miócitos tem hipertrofia e núcleos aumentados (mas também tem muitos que estão mais finos e 
esticadinhos) 
▪ Fibrose intersticial e endocárdica de graus variáveis 
Características clinicas: 
✓ Acontece em maior frequência em pessoas entre 20-50 anos 
✓ Normalmente se manifesta por meio de sinais de ICC lentamente progressiva (dispneia, cansaço fácil, baixa capacidade 
de realizar esforços físicos, tacardia) → a passagem de um estado compensado para o descompensado pode ser súbito 
✓ Contração ineficaz → baixa ração de ejeção → problema principal 
✓ Sintomas de pressão venosa pulmonar elevada ou de debito cardíaco baixo 
✓ O debito baixo é acompanhado de taquicardia, pulso periférico fraco e hipotensão 
✓ Regurgitação mitral secundaria → sopros de insuficiência mitral e tricúspide 
✓ Ritmos cardíacos anormais 
✓ Desprendimento de êmbolos de trombos intracardíacos (mural) do VE 
✓ Turgência venosa jugular pode ser elevada 
✓ Estertores 
✓ Ictus do VE difuso e discinético 
✓ B3 
✓ Hepatomegalia e edema periférico 
✓ No ECG: comum ocorrência de BRE (bloqueio de ramo esquerdo) e anormalidades de ST-T 
✓ No RX: costuma haver cardiomegalia, redistribuição vascular pulmonar e derrames pleurais 
✓ Ecocardiograma, TC e RM: aumento do VE e VD com comprometimento global da contração. As anormalidades 
regionais (ou segmentares) do movimento da parede sugerem doença arterial coronariana mais do que cardiomiopatia 
primária 
✓ Peptídeo natriurético tipo B (BNP): elevados na IC/cardiomiopatia, mas não em pacientes com dispneia em 
consequência da doença pulmonar 
✓ Muito raro ser usado o cateterismo aqui 
✓ Adultos apresentam inicialmente tolerância reduzida ao exercício e dispneia de esforços 
✓ Morte→ geralmente proveniente de IC progressiva ou arritmia 
O único tratamento definitivo é o transplante de coração. 
▪ Foi constatado que diurético para 
sobrecarga de volume, terapia 
vasodilatadora com inibidor da ECA (de 
preferência), bloqueador do receptor de 
angiotensina ou combinação da 
hidralazina-nitrato limitam a progressão 
da doença e melhoram a longevidade 
 Miocardiopatia arritmogênica do 
ventrículo direito (CAVD): 
 É um distúrbio autossômico dominante do musculo cardíaco com penetrância variável → é geneticamente 
determinado. 
▪ Se manifesta como IC direita e distúrbios do ritmo que podem provocar a morte súbita 
▪ A parede do VD está bem fininha, porque os miócitos vão sendo substituídos por infiltração → há a perda de 
cardiomiócitos com substituição por tecido fibroso e fibroadiposo, alterações que geralmente começam nas regiões de 
vias de saída e entrada apical do VD. 
▪ Clinicamente, é marcado por arritmia ventricular, IC e morte súbita 
▪ O comprometimento miocárdico progressivo pode levar à dilatação ventricular direita global 
▪ A predileção pelo VD foi associado a sua parede fina e maior distensibilidade 
Luana Villafuerte 4 
▪ Há uma redução no numero de gap junctions que pode resultar em um defeito de acoplamento elétrico, aumentando a 
propensão para arritmia, sem alterações morfológicas 
Miocardiopatia periparto: 
 Aparece no ultimo mês de gravidez ou nos primeiros 5 meses pós-parto, na ausência de doença cardíaca preexistente. 
Sugere que é causada por uma reação cruzada entre proteínas uterinas e miocitos cardíacos ou uma suscetibilidade aumentada 
à miocardite viral. 
▪ Geralmente é marcada pela ortopneia e dispenia de esforo mínimo 
 
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA (CMH) : 
 É marcada por hipertrofia domiocárdio, enchimento diastólico insuficiente e obstrução do fluxo de saída do VE (em 
alguns casos). Hipertrofia concêntrica 
▪ O coração fica pesado e hipercontratil 
▪ Paredes espessadas → pode acabar gerando displasia e estreitamento de pequenas artérias coronarianas intramurais 
▪ Hipertrofia maciça do VE sem dilatação ventricular 
▪ O septo fica espessado, desproporcionalmente → hipertrofia septal assimétrica. Afeta o septo mais que outras regiões 
▪ Frequência assimétrica 
▪ Sem hipertensão ou doença valvar adjacente 
▪ Tríade: hipertrofia dos miócitos, desarranjo dos miócitos e fibrose intersticial. Essa tríade causa danos na função 
diastólica do VE, e aí o resultado final é o aumento da pressão diastólica final do VE., sintomas de IC e redução da 
tolerância à atividade física 
▪ Na presença de obstrução da via de saída do VE, o pulso arterial tem uma Ascenção e queda (às vezes com uma 
característica bifásica). O ápice do batimento é sustentado ou duplo (refletindo um impulso atrial palpável seguido por 
uma contração ventricular), e a ausculta irá demonstrar um sopro sistólico ejetivo que é ouvido mais intensamente na 
margem esternal e que irradia para a margem direita superior esternal e ápice 
✓ Maioria dos pacientes com essa via de obstrução do VE tem sopro de regurgitação mitra 
Função sistólica geralmente está preservada, mas o miocárdio quase não relaxa → disfunção diastólica primaria. Ela 
precisa ser diferenciada de distúrbios que causam endurecimento ventricular (tipo deposição amiloide) e hipertrofia ventricular 
(estenose aórtica e hipertensão). 
o O aumento da rigidez do VE é resultado da elevação das pressões de enchimento diastólico 
É causada, na maioria dos casos, por mutações em um gene que codifica as proteínas contrateis. É frequentemente 
hereditária. 
▪ É, basicamente, um distúrbio das proteínas do sarcômero 
▪ Podem ser vários tipos de mutações, mas eles possuem em comum o fato de afetar as proteínas do sarcômero e 
aumentar a ativação dos miofilamentos → gera uma hipercontratilidade dos miócitos + aumento do uso de energia + 
equilíbrio energético liquido negativo 
Características clínicas: 
✓ Normalmente surge durante o estirão de crescimento pós-puberal 
✓ Maioria dos pacientes é assintomática ou tem apenas sintomas brandos e intermitentes. 
✓ Dor torácica, que pode acontecer no exercício, repouso, à noite 
✓ Tem a hipertrofia maciça do VE → vai fornecer um volume sistólico bem baixo. Isso é consequência do enchimento 
diastólico deficiente e da redução global do tamanho da câmara 
Luana Villafuerte 5 
✓ Dispneia aos esforços e sopro sistólico de ejeção 
áspero → causados pelo debito cardíaco baixo e 
aumento secundário da pressão venosa pulmonar 
✓ Isquemia → pode ser gerada devido à hipertrofia + 
aumento das pressões do VE 
✓ Fibrilações atriais e ventriculares → palpitações 
✓ Trombos murais 
✓ Endocardite infecciosa da mitral 
✓ Exame físico: rápida ascenção do pulso carotídeo, 
B4 sopro sistólico rude, sopro aspirativo da 
insuficiência mitral, sopro muda com a manobra de Vasalva 
✓ ECG: hipertrofia do VE com ondas Q septais proeminentes nas derivações I, aVL e V5-6 
✓ Ecocardiograma: é a base do diagnósticapor imagem. Mostra hipertrofia assimétrica de VE, com envolvimento 
assimétrico. Função contrátil do VE geralmente é excelente, com volume sistólico final pequeno. Se houver obstrução 
do trato de saída do VE, ocorrerão movimento sistólico anterior (MSA) da valva mitral e fechamento parcial sistólico 
médio da valva aórtica. O Doppler mostra um fluxo sanguíneo sistólico acelerado precoce por meio do trato de saída do 
VE. 
✓ ICC 
✓ Morte súbita 
A maioria dos pacientes melhora com o tratamento que estimula o relaxamento do ventrículo. 
Tratamento: 
✓ Evitar exercício extenuante 
✓ Beta-bloqueadores para reduzir sintomas 
✓ Digoxina e agentes inotrópicos são contraindicados 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Luana Villafuerte 6 
MIOCARDIOPATIA RESTRITIVA : 
 É caracterizada por diminuição primária da complacência ventricular, causando enchimento ventricular deficiente 
durante a diástole → é uma doença marcada por enchimento prejudicado e volume diastólico reduzido do VE e/ou direito 
▪ Ou seja, a parede está mais dura 
▪ Função sistólica do VE geralmente não está comprometida → estado funcional pode ser confundido com o que é 
encontrado na pericardite constrictiva ou na MCH 
▪ Características macroscópicas: dilatação bilateral e pequenas cavidades ventriculares 
Pode ser idiopática ou estar relacionada a doenças sistêmicas que afetam o micoardio, como fibrose, amiloidose, 
sarcoidose (causas secundárias). 
Os ventrículos terão o tamanho normal ou um pouquinho aumentados, as cavidades não estão dilatadas e o miocárdio 
está enrijecido 
▪ O enchimento ventricular deficiente e as sobrecargas de pressão podem acabar gerando uma dilatação bilateral. 
Principais formas de miocardiopatia restritiva são: 
1. SARCOIDOSE: 
As manifestações clinicas incluem anormalidades de condução, IC, arritmias atriais e ventriculares, derrame pericárdico, 
disfunção valvular e, raramente, morte súbita. 
✓ O infiltrado de granulomas sarcoides gera uma cardiomiopatia dilatada ou restritiva 
✓ A regurgitação mitral é causada pelo envolvimento do musculo papilar 
✓ Biopsia é adequada para diagnótico 
2. AMIDOIDOSE: 
É causada pela deposição de proteínas extracelulares com tendência a formar folhas beta-pregueadas insolúveis → as 
proteínas se depositam em átrios, ventrículos, vasos coronários, sistema de condução e válvulas. Pode acontecer de 
forma sistêmica ou se limitar apenas ao coração, principalmente no caso da amiloidose cardíaca senil. 
✓ A causa comum de amiloidose é distúrbios hematológicos associados a excesso de produção de 
imunoglobulina de cadeia leve 
3. FIBROSE ENDOMIOCÁRDICA: 
É uma doença essencialmente de crianças e adultos jovens da Africa e de outras áreas tropicais. 
✓ É caracterizada por fibrose difusa e densa do endocárdio e subendocardio ventriculares, que frequentemente 
envolvem as valvas AV direita e esquerda 
✓ O volume e a complacência das camaras diminuem bastante por conta da fibrose → gera a fisiologia restritiva 
✓ A fibrose endomiocárdica foi vinculada a deficiência nutricional ou inflamação relacionada a infecções 
helmínticas 
✓ É a forma mais comum em todo o mundo de miocardiopatia restritiva 
4. ENDOMIOCARDITE DE LOEFFLER: 
Tem fibrose endocárdica, normalmente associada a formação de grandes trombos murais, mas sem rpeferencia 
geográfica 
✓ No exame histológico, pode-se ver infiltrados eosinofílicos teciduais e hipereosinofilia periférica 
✓ Quando os eosinófilos liberam as substancias contidas em seus grânulos, causam necrose do endo e miocárdio 
(provavelmente) → segue-se a cicatrização e trombo 
✓ O tratamento desses pacientes com inibidores da tirosina cinase pode levar à remissão hematológica e à 
reversão das lesões endomiocárdicas 
Características clinicas: 
✓ Sintomas da IC, com predominância da IC direita, com edema periférico e ascite → isnais e sintomas de IC e arritmias 
✓ Dispneia aos esforços 
✓ Infecções recorrentes do trato respiratório 
✓ Fadiga geral e fraqueza 
Luana Villafuerte 7 
✓ Sintomas podem progredir para dispneia em repouso, ortopneia e dispneia paroxística noturna 
✓ Dor torácica e palpitações podem estar presentes 
✓ No exame físico, observa-se mais sintomas da IC direita: turgência venosa de jugular elevada(tem um descenso y 
proeminente e deixa de cair (ou cresce) durante a inspiração - sinal de Kussmaul), hepatomegalia, edema periférico, 
sopro da insuficiência tricúspide. B4 de VE 
✓ ECG: taquicardia sinusal, anormalidades de ST-T 
✓ RX: aumento discreto de VE 
✓ Ecocardiograma, TC e RM: aumento atrial bilateral, aumento da espessura ventricular na doença infiltrativa, 
principalmente na amiloidose. Função sistólica normalmenteestá normal, mas pode ficar reduzida 
✓ Cateterismo: aumento das pressões diastólicas de VE e VD, biopsia é boa para detectar doença infiltrativa 
✓ Raramente a morte súbita é a manifestação inicial da doença 
Tratamento: 
✓ Restrição de sal 
✓ Diuréticos que melhoram a congestão sistêmica e pulmonar 
✓ Não é indicado digitálicos (a não ser que tenha função sistólica comprometida ou que tenha arritmias atriais) 
Luana Villafuerte 8 
 
MIOCARDITE : 
 Engloba um grupo com várias entidades clínicas nas quais os agentes infecciosos e/ou processos inflamatórios têm 
como principal alvo o miocárdio → infecções, lesão imunomediada ou toxinas podem causar 
 Nos EUA, a principal causa são as infecções virais, principalmente as causadas pelo coxsackievírus A e B. além disso, 
existem causas infecciosas não virais de miocardite, como a doença de Chagas (miocardite mais comum). Já as causas não 
infecciosas, são associadas a lesões oriundas de doenças de origem imunológica, como o Lupus e poliomiosite. Também pode 
acontecer miocardite por hipersensibilidade, geralmente a fármacos (normalmente são benignas). 
 Na miocardite aguda, o coração pode estar normal ou dilatado. Nos estágios mais avançados, geralmente ele está 
flácido e mosqueado de áreas pálidas e hemorrágicas. Podem estar presentes trombos murais. 
 No exame microscópico: 
▪ Edema 
▪ Infiltrados inflamatórios intersticiais 
▪ Miócitos lesados 
Histologicamente, a miocardite é definida pela presença de lesão nos miócitos, com degeneração ou necrose e 
infiltração inflamatória não decorrente da isquemia. 
Quando o paciente sobrevive à fase aguda da miocardite, as lesões podem desaparecer sem deixar sequelas 
significativas ou podem sofrer fibrose progressiva. 
Características clínicas: 
✓ Pode ser assintomática e os pacientes podem se recuperar sem ter nenhuma sequela 
✓ IC ou arritmia, podendo estar acompanhada de morte súbita 
✓ Fadiga 
✓ Dispneia 
✓ Palpitações 
✓ Dor 
✓ Febre 
✓ Se tem disfunção do VE, haverá sintomas de IC 
Luana Villafuerte 9 
✓ Características clinicas podem parecer a um IAM 
✓ Pode progredir para uma CMD 
✓ Exame físico: febre, taquicardia, B1 hipofonética, B3 
✓ Exames laboratoriais: CK-MB e troponinas podem estar elevadas na ausência de IM. Títulos de anticorpos antivirais 
convalescentes podem sofre elevação 
✓ ECG: anormalidades transitórias de onda ST-T 
✓ RX: cardiomegalia 
✓ Ecocardiograma e RM cardíaca: função do VE deprimida. Derrame pericárdico se houver pericardite associada. 
Tratamento: 
✓ Repouso 
✓ Tratar como na IC 
p.s.: MIOCARDIOPATIA DE TAKOTSUBO 
 É uma miocardiopatia não classificada. É uma síndrome de disfunção ventricular esquerda apical transitória que simula 
infarto do miocárdio. Aqui há uma perdad e contratilidade do coração. 
 Os mecanismos postulados incluem espasmo de artéria coronária, miocardite e obstrução dinâmica mesocavitária. 
▪ Dor torácica 
▪ Elevação do segmento ST 
▪ Biomarcadores cardíacos elevados com o estresse emocional ou físico 
▪ Tratamento conservador com hidratação e remoção dos determinantes de esforço geralmente resulta em resolução 
rápida, dentro de horas, dos sintomas, das alterações ECG e das anormalidades de movimento da parede. 
Tabela que MB disse que era para fazermos para estudar: 
 Etiologia Sistólica ou 
diastólica? 
FEVE B3 ou B4? Sopro 
auscultado 
Dilatada 
Hipertrófica 
Restritiva 
Cor pulmonale 
Pericardiopatia 
Alto débito 
Luana Villafuerte 10