Anemia por Insuficiencia de Medula Óssea

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Trabalho Integrado
Curso de Farmácia- 4°semestre
ANEMIA POR INSUFICIÊNCIA DE
MEDULA ÓSSEA
DANIELA ALVES DO VALE
GABRIELA VERÔNICA DE SOUZA
MARIA ANGÉLICA DE CARVALHO
 Bragança Paulista, 2018
Introdução
 A anemia aplásica é caracterizada por pancitopénia com
insuficiência da medula óssea resultante da lesão grave do
compartimento das células hematopoiéticas. Esta comporta-se
como uma doença mediada imunologicamente, de que resulta
uma medula óssea substituída por gordura observada em biopsia
osteomedular e na ressonância magnética da coluna vertebral.A
anemia aplásica pode ser classificada em três categorias,
considerando as contagens de neutrófilos, plaquetas e
reticulócitos .
Causas
 Na maioria dos casos a causa da destruição da medula óssea
vermelha não é confirmada, mas estima-se que 80% dos casos
é adquirida e 20% é genética. Dentre as possíveis causas se
destacam:
● Mutações genéticas;
● Autoimunidade: A supressão da hematopoiese(produção de
elementos do sangue) é mediada por um excesso de linfócitos
T citotóxicos CD8+ HLA-DR+, produzindo grandes quantidades
de citocinas inibitórias como interferon gama e factor de
necrose tumoral.
● Diversos medicamentos tem pequenas probabilidades de
causar insuficiência medular, por exemplo cloranfenicol, 1 em
40.000 pacientes que usam esta medicação desenvolve anemia
aplástica), carbamazepina,fenitoína e compostos com ouro.
● Intoxicação constante a quinino ou benzeno;
● Radiação ionizante:Marie Curie,faleceu com aplasia medular;
● Infecção por vírus: vírus das hepatites A, B e C), Epstein-Barr,
 citomegalovírus, parvovírus B19e HIVpodem causar anemia
aplástica em até 2% dos infectados.
● Raramente pode ser desencadeada pela gravidez e melhorar
com o parto.
Sinais e Sintomas
● Hematopoiese humana normal. Na anemia aplástica
toda hematopoiese está prejudicada.
● Portadores desta patologia sofrem com:
● Sinais de falta de hemácias (anemia): Fatiga, fraqueza,
palidez, tontura, taquicardia falta de ar com exercício.
● Sinais de falta de plaquetas (trombocitopenia):
Sangramentos mesmo por golpes e feridas mínimos,
produzindo hematomas pela pele e sangramentos
difíceis de conter;
● Sinais de falta de leucócitos (leucopenia):
vulnerabilidade a infecções prolongadas com
agravamento, podendo chegar a quadro de septicemia.
Diagnóstico
● Após um exame clínico sugestivo de anemia,
deve-se pedir um hemograma, com contagem
de reticulócitos e um mielograma, Se verificada a
pancitopenia, deve-se pedir uma biópsia
de medula óssea Verificar aplasia medular
(diminuição do número de células com
substituição por tecido gorduroso) confirma o
diagnóstico.
● Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico servem
para diferenciar de anemia megaloblástica (uma
anemia nutricional), sorologias para infecções
virais. Tipagem de HLA ( tipagem de antígeno de
histocompatibilidade) serve para avaliar possíveis
doadores de medula.
1.Caso Clínico
.Identificação:Paciente do sexo Masculino, idade-22 anos,
trabalha exercendo a função de operador de caixa em
supermercado.
.Queixa principal: Fraqueza e sangramentos.
.História da doença atual: Há 30 dias notou que estava
ficando pálido. Apareceu uma mancha roxa, isolada, na coxa
direita . Há 20 dias ele deixou de ir trabalhar por sentir-se
muito fraco , passando a maior parte do tempo deitado.
Apareceram mais manchas roxas no corpo.
Procurou um médico que prescreveu medicação e
encaminhou para um especialista.
Há uma semana vem apresentando febre e há três dias
apresentou sangramento nasal descontrolado , procurou o
serviço médico novamente, sendo necessário tampão nasal,
nesta ocasião apareceram manchas vermelhas na região do
tronco e abdome.
Foi solicitado um hemograma para melhor diagnóstico.
.Antecedentes Pessoais e Familiares: paciente relata
não não apresentar nenhuma doença,possui 3 irmãos
saudáveis. Pais sadios. Nega doenças familiares.
Dieta dentro dos padrões desejados, não é tabajista e
não faz uso de àlcool.
Em exame físico apresentou:
PA: 90/60 mmHg
FC:100 bpm.
T: 38°C
Palidez de pele e mucosas
Sem adenomegalias. Pulmões limpos .Taquicardia
Rítmica
Abdome- Fígado e baço não palpáveis.
Sinais recentes de sangramento nasal. Várias
equimoses em tronco e membros, em fases
diferentes de evolução. Petéquias em braços, perna s
e tórax.
Hemograma: Eritrócitos: 3x106/ul VG: 3 5 %
 Hb: 9.5g/dL
 VCM: 116fl
HCM: 31pg CHCM :27%
Reticulócitos: 0.2%
Plaquetas 15.000/ul
 Leucócitos: 2.500/ul
(Bt:2 Seg: 17 Linfo: 75 Mo no 3 Eo sino:3)
Biópsia de Medula óssea: Hipoplásica. Substituida por
tecido gorduroso. Raros megacariócitos.Ferro medular
presente. Ausência de Reticulina
Diagnóstico Diferencial
● Tipo morfológico de anemia
● Qual o diagnóstico diferencial baseado nos
dados que demonstram anemia:
● eritrócitos com valor de 3 x 106 (VR: 4,5 a 5,
5 milhões);
● Hb 9,5 (VR homens 14 -18). - VCM 116 (VR:
80 -100) – aumentado, portanto, uma
anemia macrocítica.
● HCM 31 = normocrômica - DDX: anemia
megaloblástica, hepatopatias, hipotireoidismo,
anemia hemolítica, mielodisplasias e algumas
drogas.
● Plaquetas abaixo de 20.000 apresentam
risco de sangramento espontâneo, que é
justamente o que está ocorrendo com o
paciente deste caso.
 O paciente apresenta não só anemia, mas
sim pancitopenia, pelos níveis reduzidos de
leucócitos e plaquetas. As causas de
pancitopenia são diversas : diminuição da
função da medula óssea - aplasia -
leucemia aguda, mielodisplasia, mieloma,
entre outros.
Diagnóstico do caso
● Baseando-se nos dados do hemograma e da
Biópsia de medula óssea o paciente
apresenta Anemia aplásica , havendo
substituição por tecido gorduroso.
● Definição de anemia aplásica: estado de
pancitopenia associado a uma baixa de
Medula Óssea acelular ou hipocelular,
contendo menos de 30 % do espaço
medular ocupado por células
hematopoiéticas.O restante da medula
contém apenas células adiposas (MO
amarela ).
Gravidade da doença com base no
Hemograma
● Com base no hemograma, temos uma
anemia severa, pois os parâmetros
indicadores como reticulócitos, plaquetas,
neutrófilos estão todos baixos.
● número de Neutrófi los: 19% (VN = 40 –
60%). 19% d e 2.500 = 475.
● reticulócitos 0,2 % - plaquetas: 15.000 (2
0.000) (2% bastonete s e 17% segmenta
dos)
Prognóstico
● Os principais determinantes do prognóstico
são a idade e a contagem de células
hematológicas. Considera-se aplasia grave
quando pelo menos dois dos seguintes
critérios são encontrados:
● reticulocitopenia < 20.0 00/ mm 3 ou < 1%
na contagem corrigida
● plaquetas < 20.000
● Neutrófilos < 500/ mm 3
● Considera-se aplasia muito grave quando a
neutropenia é inferior a 200/ mm 3
Tratamento
● Transfusão de plaquetas, para controlar o
sangramento. A transfusão de concentrados de
hemácia só deve ser indicada em último caso, em
presença de sintomas graves atribuídos à anemia.
Diante do diagnóstico confirmado de anemia
aplásica grave/muito grave, deve -se realizar
transplante de medula óssea, se o paciente tiver
idade inferior a 30 anos. O sangue do paciente e
de seus parentes de primeiro grau deve ser
colhido para tipagem sanguínea e HL A. Se houver
um doador HLA compatível, o tratamento de
escolha é o transplante. Nos pacientes de 20-40
anos, primeiro se faz uma terapia
“condicionante”, com globulina antitimócito e
ciclofosfamida com objetivo de “aplasiar por
completo” a medula.
● Em seguida, com a Medula Óssea já
despovoada, são “semeadas” as células
tronco (transplante em si), que vão
recolonizar a medula.
● No pós -transplante, prescreve-se a
associação de ciclosporina + metrotexa
te para prevenir a doença do enxerto -
versus-hospedeiro, que é uma das
principais causas de morbimortalidade
nos pacientes pós transplantede Medula
Óssea.
● Acima dos 40 anos, o transplante não
está indicado, pois os riscos de
complicações são grandes.