Bioq.2 - MG - Exercicios - Metabolismo dos Aminoacidos e proteinas

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ISCTEM 
Curso de Medicina Geral 
 
Bioquímica II 
 
Questionário e caso clinico- Metabolismo dos aminoácidos e Proteínas 
 
 
 
1. Em que órgão (s) ocorre a digestão de proteínas? 
2. Na digestão das proteínas, que papel tem os seguintes compostos? 
a) Secretina. 
b) Gastrina. 
c) Colecistoquinina. 
d) Pepsina. 
e) Ácido clorídrico. 
3. Liste as enzimas participam na digestão proteica a nível do intestino delgado. Onde é produzida cada uma das 
enzimas listadas anteriormente? 
4. Em que ponto da cadeia peptídica actuam as seguintes enzimas? 
a) Aminopeptidase 
b) Tripsina 
c) Quimotripsina 
d) Carboxipeptidase 
5. Quais são os produtos da digestão das proteínas? 
6. Após a digestão estes produtos são absorvidos por que tipo de transporte? 
7. Indique 3 situações em que ocorre oxidação de aminoácidos. 
8. Faça um esquema da reacção catalisada pelas transaminases. 
9. Mencione: 
a) Os aminoácidos que são degradados à acetil-CoA via piruvato 
b) Os aminoácidos cetogénicos e glicogénicos 
c) Os aminoácidos exclusivamente cetogénicos 
d) Os aminoácidos exclusivamente glucogénicos 
10. As transaminases (aminotransferases) requerem um cofactor para a sua actividade, diga qual é o cofactor e de 
que vitamina deriva. 
11. Como é transportado o grupo amónio dos tecidos para o fígado? 
12. Indique 2 razões para a toxicidade da amónia ao cérebro. 
a) Como é que o cérebro se protege dessa toxicidade? 
13. Sobre o ciclo da ureia, diga: 
a) Onde ocorre (mencione o órgão e o local a nível celular) 
b) Quais são as enzimas presentes na mitocôndria? 
c) Que compostos geralmente atravessam a membrana mitocondrial para o citosol e vice-versa? 
d) Que compostos ligam o ciclo da ureia ao ciclo de Krebs 
e) Como é feita a regulação do ciclo 
f) Que compostos contribuem directamente com o nitrogénio contido na ureia 
g) Quanta energia se gasta para sintetizar um mole de ureia? 
14. Para cada uma das seguintes doenças diga qual é a enzima deficiente e a via em que a enzima participa: 
a) Albinismo 
 
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15. A leucina, a isoleucina e a valina não são degradadas pelo fígado. 
a) Mencione o local da degradação desses aminoácidos. 
b) Porque motivo não podem ser degradados no fígado? 
16. Um indivíduo com uma dieta rica em alanina, mas deficiente em aspartato apresentará sinais de deficiência de 
aspartato? Justifique. 
17. Porque é que no plasma sanguíneo a alanina e a glutamina estão presentes em concentrações mais elevadas 
que as dos restantes aminoácidos? 
18. Porque é que a tirosina é um aminoácido essencial para os indivíduos com defeito genético na enzima 
fenilalanina hidroxilase? 
 
 
 
 
 
 
 
Caso clinico 
 
 
HIPERAMONEMIA HEREDITÁRIA 
Aos seis meses de idade uma criança foi internada com diagnóstico de bronquite. Ela alimentava-se bem e pesava 
6.5 kg. Pouco tempo após ter recebido alta ela passou a vomitar ocasionalmente e parou de ganhar peso. Com a 
idade de oito meses e meio ela foi reinternada; não apresentava sinais físicos anormais; os exames de sangue, de 
urina, e o raio-X, eram normais. Depois de uma semana ela tornou-se habitualmente sonolenta, a temperatura subiu 
para 39,4°C, as pulsações cardíacas subiram a 136/minuto e o fígado aumentou de tamanho. Todos os testes 
bioquímicos continuaram normais, mas o EEG era claramente anormal. Como a pequena paciente não conseguia 
reter o leite dado por sonda, administrou-se glicose intravenosa. Ela melhorou rapidamente e saiu do estado de coma 
em 24 horas. A cromatografia em papel de sua urina evidenciou quantidades anormalmente altas de glutamina e 
uracila, o que sugere uma alta concentração sanguínea do íon amônio. Esta suspeita foi confirmada por exames 
laboratoriais 
 
Questões Bioquímicas 
1. A hiperamonemia hereditária pode ser causada por deficiência de duas enzimas. Quais são elas? 
2. Levando-se em consideração os dados laboratoriais apresentados, qual a enzima parece estar alterada neste 
caso? Explique seu raciocínio. 
3. Por que a concentração de glutamina urinaria está elevada? 
4. Depois de dois anos o peso e a altura da paciente foram julgados normais para sua idade. Durante este tempo 
ela recebeu uma dieta que incluía 1,5g de proteína por kg de peso, por dia. Discuta o efeito desta dieta sobre o 
balanço nitrogenado de uma criança em crescimento. 
5. Crianças portadoras desta doença são, freqüentemente, afligidas por alcalose. Faça o balanceamento da 
equação de formação da ureia à partir de dióxido de carbono e iao amônio e explique a alcalose. 
6. Procure uma explicação genética para o fato desta doença ser quase sempre fatal nos homens e não nas 
mulheres.