Demência: Definições, Etiologia e Fisiopatologia

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DEMÊNCIA 
 
DEFINIÇÕES GERAIS 
➔ Delirium = estado confusional agudo.Tem duas subdivisões: 
• Delirium tremens – relacionado à abstinência (drogas e álcool). 
• Delirium não tremens – delírio comum de internação, quando a pessoa está submetida à estresse 
metabólico etc. 
➔ Déficit cognitivo leve = declínio cognitivo em 1 ou 2 funções cognitivas que não interfere na independência 
ou nas atividades de vida diária – o mais importante para diferenciar o déficit cognitivo leve de uma demência 
é: INTERFERIR NAS ATIVIDADES DIÁRIAS. Esse é aquele idoso que estava com problema cognitivo em uma ou 
duas áreas, mas ele faz tudo normalmente, não interferindo nas atividades de vida diárias. Ao contrário da 
demência. 
➔ Demência ou síndrome demencial: estado confusional crônico e persistente, que interfere na 
independência ou atividades de vida diária – esse é o ponto importante que diferencia do déficit cognitivo 
leve. 
 
DEFINIÇÃO 
Demência é definido como um estado persistente de deterioração cognitiva, funcional e emocional mediante a 
estado prévio de maior nível intelectual. Ou “é a perda de várias habilidades intelectuais separadas, porém 
sobrepostas”. 
• Doenças neurodegenerativas são as causas mais comuns de demência - ocorrem no final da vida, com 
o avanço da idade. 
• A prevalência da demência aumenta de 5% entre 71-79 anos para 37,4% aos 90 anos ou mais; 
• Raça afro-americana e baixo nível educacional contribuem para aumentar as chances de demência de 
qualquer etiologia. 
 
ETIOLOGIA 
➔ Doença de Alzheimer 
➔ Doença dos corpos de Levy 
➔ Demência fronto-temporal - Doença de Pick 
➔ Demência Vascular 
➔ Hidrocefalia de Pressão Normal 
➔ Coreia de Huntington 
➔ Tumores intracranianos 
➔ Drogas de uso crônico 
➔ Álcool 
➔ Trauma cerebral 
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➔ Doenças de miscelânea (Creutzfeldt-Jakob etc) 
➔ Demência relacionada a AIDS 
➔ Pseudodemências (depressão, hipomania, histeria etc) 
OBS¹:Deve-se afastar depressão para dizer que o paciente está com demência. Se o paciente está deprimido, 
primeiro trata a depressão e depois refaz o teste cognitivo para afastar a depressão do diagnóstico. 
 
DEMÊNCIAS NEURODEGENERATIVAS 
Principal causa: doenças de Alzheimer (60%) 
Em segundo: demência vascular (20%) 
Em terceiro: Doença dos corpos de levy (15%) 
Em quarto: demência fronto-temporal (5%) 
OBS¹: Doença Priônica (doença de Creutzfeldt-Jakob): de progressão muito rápida, primeira doença que 
pensamos em paciente muito jovem com progressão rápida da doença. Fisiopatologia similar a doença da vaca 
louca. Não é epidêmica, mas a sintomatologia de assemelha a da vaca louca. 
OBS²: A primeira doença neurodegenerativa mais comum é Alzheimer, a segunda é Parkinson. A principal 
causa de demência é Alzheimer, a segunda é Demência Vascular. 
 
Mais comuns de acordo com a idade: 
• Abaixo de 45 anos – demência frontotemporal é a mais importante, assim como doenças 
reumatológicas, álcool, esclerose múltipla; 
• Entre 45-65 anos = doença de Alzheimer 
• Maior de 65 anos = doença de Alzheimer 
• Doença de progressão muito rápida = doença de Creutzfeldt-Jakob 
OBS¹: Os casos de demência iram aumentar muito nos próximos 20 anos devido ao envelhecimento da 
população. 
 
TERMINOLOGIA E FISIOPATOLOGIA 
Intelecto: designa a totalidade de operações mentais ou cognitivas que compõem a mente consciente, é 
formado por funções cognitivas. 
Funções cognitivas: linguagem, memória, função visoespacial, funções executivas, praxia e gnosia. 
Funções executivas: processo sequencial de armazenar temporariamente um estímulo ordenado e o 
consequente planejamento das mais diversas atividades motoras (planejamento motor), atenção, 
concentração. Envolve eficiente execução de tarefas. 
Quando falamos que o paciente tem deficiência de uma ou mais funções cognitivas, estamos falando das 
funções a seguir: 
• Linguagem: Nomeação, fluência, repetição, compreensão, leitura, escrita. 
• Memória: Imediata, recente e remota. 
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• Função visuespacial: Orientação espacial, relações espaciais e perda da memória topográfica. 
• Funções executivas: Planejamento motor, execução de tarefas motoras, atenção e concentração – 
aqui o uso de telas de celulares e tablets está prejudicando a inteligência das crianças 
• Gnose: Interpretação de estímulos sensoriais, anosognosia (não percebe a doença), agnosia temporal 
e agnosia visuespacial. A agnosia visuespacial está muito relacionada ao lobo parietal. 
• Práxis: Realização de atos motores complexos, apraxia ideomotora (inacapacidade de imitar gestos 
comuns do cotidiano), apraxia para vestir e apraxia construcional (incapacidade de copiar figuras). 
 
HIPOCAMPO 
Estrutura que pertence ao sistema límbico, localizada no lobo temporal, região medial e é crucial para 
armazenar e consolidar as informações de memória de curto e longo prazo, além da memória espacial. ME um 
corte temporal pode-se ver um hipocampo de cada lada, aparece como uma estrutura ovalada. É 
completamente relacionado à memória. 
 
CLÍNICA DA SÍNDROME DEMÊNCIAL 
Perda de memória: esquecer eventos recentes, perder itens pessoais, perguntar várias vezes a mesma coisa, 
esquecer de pagar as contas. 
Disfunção executiva: desatenção, dificuldade de resolver tarefas do cotidiano, tarefas sequenciais; dificuldade 
de tomar decisões. 
Distúrbios de linguagem: afasias, anomia, parafasias (dar outras denominações a determinadas coisas; mudar 
nomes das coisas, podendo ser fonemas ou a palavra em si), disgrafias, neologismos. 
Distúrbios práxicos: apraxia constitutiva, apraxia para vestir-se; apraxia ideomotora. 
Agnosias: agnosia visual, visoespacial, anosognosia. 
Alterações de comportamento: agitação ou passividade, perda de comportamento social (paciente que fala 
besteira, sai fazendo as coisas sem sentido), retraimento social. 
Distúrbios neuropsiquiátricos: delírios, alucinações, ilusões. 
➔ Pode ter problema em todas as funções ou só em algumas, algumas demências acometem mais 
especificamente algumas funções e outras não; pode também começar com uma e evoluir para outra. 
 
FATORES DE RISCO PARA DEMÊNCIA 
Ao todo são 12 comprovados. Os modificáveis são responsáveis por 40% dos casos de demência, os outros 
60% são não modificáveis ou não identificáveis. Portanto, os fatores genéticos e ambientais falam muito mais 
a favor. 
Os fatores de risco modificáveis são: 
• Precocemente, início da vida: baixo nível educacional. 
• Meia-idade: Perda auditiva, trauma craniano, HAS, abuso de álcool, obesidade. 
• Acima da meia-idade: tabagismo, depressão, isolamento social, sedentarismo, poluição do ar e DM. 
 
 
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COMO FAZER O DIAGNÓSTICO DE DEMÊNCIA 
➔ O diagnóstico é feito a partir do DSM V onde tem que ter prejuízo de pelo menos 2 funções cognitivas; 
antigamente era feito pelo DSM IV onde tinha que ter déficit de memória e pelo menos mais uma disfunção 
cognitiva. No DSM V tirou-se a obrigatoriedade de déficit de memória. 
➔ Disfunção de pelo menos 2 dos seguintes: 
• Memória 
• Executar tarefas complexas 
• Funções de linguagem 
• Habilidades visuespaciais 
• Personalidade, comportamento 
 
DIAGNÓSTICO 
Mini Exame do Estado Mental (MEEM): é exame de rastreio, não é exame específico. A graduação depende 
do nível de escolaridade. O total vale 30 pontos. 
• Analfabetos: 16 pontos 
• 1-4 anos de escolaridade: 21 pontos 
• 4-8 anos de escolaridade: 23 pontos 
• >8 anos de escolaridade: 26 pontosDe uma forma geral o mini mental avalia cada ponto da função cognitiva. Seguir um comando de 3 etapas: 
pega o papel com a mão direita, dobra ao meio e joga no chão. Escrever uma frase completa: "feche os olhos” 
e pedir a pessoa para ler e obedecer. Pedir ao paciente para escrever uma frase completa. 
 
EXAMES: 
• Exames Laboratoriais: hemograma completo, função hepática, função renal, hormônios tireoidianos, 
vitamina B12; se houver desconfiança pedir HIV, sorologia para sífilis. É importante para descartar as 
causas de demências tratáveis como: deficiência de vitamina B12, hipotireoidismo, Doença de Wilson, 
neurossífilis, infecções. 
• Exame de líquor: para definir algumas doenças neurodegenerativas. 
• RMN: excluir outras causas de déficit cognitivo como: tumor cerebral (principal), hematoma subdural, 
hidrocefalia de pressão normal. 
OBS¹: A neuroimagem pode ser normal em algumas doenças degenerativas. 
OBS²: Sempre pedir RMN porque se a TC for normal não exclui demência, então é melhor pedir logo a RMN de 
primeira porque com ela já dá para ver tudo. 
OBS³: A depressão pode estar associada a síndrome demencial. Pode ser uma demência que evoluiu para 
depressão ou uma depressão que simula uma síndrome demencial. 
 
DOENÇAS: 
• Doença de Alzheimer 
• Demência Vascular 
• Doença de Pick / Demência Fronto-Temporal 
• Doença de Lewy 
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• Causas Reversíveis de Demência 
DOENÇA DE ALZHEIMER 
 
➔ É uma doença neurodegenerativa apresentando-se com declínio cognitivo progressivo e déficits funcionais, 
assim como alterações comportamentais, e está associada a acúmulo de depósitos de amiloide e proteína TAU 
no cérebro. 
➔ A proteína amiloide se acumula em todos os indivíduos com o decorrer da idade. O que ocorre na doença 
de Alzheimer é que ela começa a se acumular de forma irregular. 
➔ O principal neurotransmissor relacionado a Doença de Alzheimer é a acetilcolina. 
➔ Por ser uma doença neurodegenerativa ela não tem cura, continua evoluindo e piorando com o tempo. O 
remédio não trata a doença, trata os sintomas. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• Causa mais comum de demência no mundo (50-70% dos casos). 
• Há casos esporádicos (mais comum – 90%), de início tardio, na qual o fator de risco genético melhor 
estabelecido é o alelo E4 da apolipoproteína E (ApoE) e a forma autossômica dominante, mais 
precoce na qual 3 mutações genéticas foram encontradas: gene da proteína amiloide, genes pré-
senilina 1 e 2 (PS1, PS2) – quando são mais precoces e tem histórico familiar. 
• Mais comum em mulheres. 
• Acomete 50% da população com 85 anos ou mais. 
• O risco da doença aumenta exponencialmente com a idade, dobrando a cada 5 anos a partir dos 65 
anos. 
A apresentação clínica mais comum é a que está associada ao envelhecimento, idade avançada e que não tem 
ninguém na família com doença de Alzheimer – esporádico. A forma autossômica dominante é a que começa 
mais cedo e está associada a mutações genéticas. 
OBS¹: ApoE é a proteína que carrega lipídeos para os neurônios. Ter o E4 é um fator de risco para ter 
Alzheimer, mas nem todo mundo que tem vai ter. 
 
FATORES DE RISCO 
• Idade avançada é o fator mais importante 
• História familiar é o segundo fator mais comum– apesar da doença esporádica ser mais comum. 
• Genótipo da ApoE 
• Baixos níveis educacional e ocupacional 
• Traumatismo craniano moderado a severo – leve não é! 
• Doenças cerebrovasculares e fatores de risco para doença vascular – DM, HAS etc 
• Outros: tabagismo, anemia, obesidade 
• Causas raras de DA são: Down e as mutações nos genes APP, presenilina-1 e presenilina-2; todos 
aumentam a produção de Aβ-amiloide 
 
FATORES PROTETORES 
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• Atividade física 
• Atividades de lazer – jogo de tabuleiro etc 
• Dieta rica em peixe, ômega 3, gordura insaturada 
• Atividade intelectual produitiva 
OBS¹: Depois que desenvolve a doença não adianta mais os fatores protetores. 
 
FISIOPATOLOGIA 
NEUROTRANMISSOR 
• Tudo começa com o déficit de acetilcolina, é o neurotransmissor que mais falta na demência. À 
medida que a doença evolui, os outros neurotransmissores vão decaindo e surgem os outros 
sintomas da doença. 
• Núcleo basal de Meynert: responsável pela produção da acetilcolina – responsável pela atividade 
motora, atenção, aprendizado e memória; 
• Locus ceruleus: produção da adrenalina – responsável pela atenção, excitação, pela cognição; 
• Núcleos da rafe: produção de serotonina – responsável pela emoção, humor, sono, alimentação; 
• Substância negra: produção de dopamina – responsável pelo controle dos movimentos e mecanismo 
de recompensa; 
• O principal neurotransmissor excitatório cerebral é o GLUTAMATO. Extremamente associado a 
aprendizado e memória. 
• O principal neurotransmissor inibitório cerebral – GABA. 
 
PATOGÊNESE 
• Os dois achados patológicos característicos da doença de Alzheimer são: Placas neuríticas e 
emaranhados neurofibrilares. 
• Placas neuríticas são formadas por proteína precursora amiloide (PPA), a qual participa da 
manutenção, da integridade e da regulação sinápticas, talvez pela atividade do glutamato. 
• Durante o processamento da PPA é formada a proteína β-amiloide, que se acumula fora da célula, 
lentamente por anos. A deposição excessiva de β-amiloide é a causa da DA. 
• β-amiloide é tóxico para os neurônios e sinapses adjacentes, podendo levar a destruição das 
membranas sinápticas e até a morte celular. 
• Pré-senilinas 1 e 2 participam do processamento de PPA – por isso existe a causa genética da DA. 
• Os emaranhados neurofibrilares são formados por proteína TAU (essencial para a estrutura do 
citoesqueleto) 
• Perda progressiva de neurotransmissores: principal e mais precocemente: ACETILCOLINA – a parte do 
cérebro mais sensível a esse depósito é o núcleo basal de Meynert, responsável pela produção de 
acetilcolina. Por isso há perda desse neurotransmissor. 
 A proteína B-amiloide é depurada normalmente, mas na DA está excessivamente. A fisiopatologia da DA está 
associada ao excesso de B-amiloide. À medida que envelhecemos acumulamos um pouco de B-amiloide 
normalmente, porém na DA tem um excesso dela. Quando se trata da DA esporádica, há redução da 
eliminação da beta amiloide. Em contrapartida quando há mutação genética, além de tudo, há o aumento da 
produção dessa proteína. 
• Placas neuríticas: acumulo de B-amiloides. O que leva a toxicidade sináptica e perda neuronal. 
• Emaranhado neurofibrilares: Proteína TAU alterada que forma emaranhados neurofibrilares. De 
alguma forma, a proteína TAU tem uma alteração que forma os emaranhados neurofibrilares. A 
proteína precisa ter o formato tridimensional exato para que tudo ocorra bem. Se há qualquer 
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alteração, alguma coisa vai dar errado. Essa proteína TAU começa a se enrolar e forma os 
emaranhados, que são tóxicos para os neurônios. 
Há um desregulamento entre produção e eliminação, fazendo com que a proteína se acumule ➔ fibrilas de B-
amiloides ➔ placas neuríticas que levam a toxicidade e morte neuronal ➔ atrofia e déficit de 
neurotransmissores cerebrais. 
O lugar mais comum de atrofia é na região do hipocampo. 
 
FASES CLÍNICAS 
• O que mais se correlaciona a fase clínica da DA são os emaranhados neurofibrilares. A 
neurodegeneração surge inicialmente no hipocampo e na porção anterior da base do cérebro (perda 
de memória”). 
• Tudo começa na região medial com déficit de acetilcolina e alteração da memória, que vai indo para 
lobo frontal (alteração de personalidade, memoria) e depois se espalha para o resto. 
• Hipocampo (memoria) ➔ córtex temporal (memória e afasia) ➔ parietal (alexia e apraxia) ➔ frontal 
(afasia, apraxia, desinibição e apatia) ➔ por últimooccipital (alucinações) ➔ núcleos subcorticais 
(tardiamente – déficit de dopamina, pode ter sinais parkinsonianos). 
 
CLÍNICA 
• Progressiva e degenerativa 
• A partir dos 65 anos 
• Perda de memória: na DA típica 
• Geralmente o sintoma mais precoce 
• Afeta principalmente a memória episódica (hipocampo) recente – esquece compromissos, recados; 
repetição de perguntas; perda de objetos pessoais 
 
FASE LEVE/INICIAL: 
• Prejuízo da memória recente 
• Distúrbios de linguagem: fluência verbal diminuída, anomia, questões repetitivas 
• Perda de interesse em hobbies 
• Desorientação espacial 
Ainda tem conhecimento do déficit. É o momento em que na consulta precisa conversar só com o familiar para 
não chatear o paciente. 
 
FASE INTERMEDIÁRIA/MODERADA: 
• Disfunção executiva 
• Dificuldade de cálculo 
• Afasia 
• Anosognosia – não tem consciência da alteração. Pode falar tudo na frente do paciente. 
 
FASE TARDIA/AVANÇADA: 
• Agitação 
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• Apraxia 
• Distúrbios do sono – troca o dia pela noite 
• Perda completa da independência 
• Anormalidades do exame físico: reflexos patológicos (grasp, sucção) 
• Sintomas parkinsonianos 
• Mioclonias 
• Mutismo, incontinências 
• Disfagia 
• Crise convulsiva 
• Restrito à cama 
OBS¹: Déficit de serotonina, adrenalina e glutamato, respectivamente. 
 
DISTÚRBIOS NEUROPSIQUIÁTRICOS 
• Mais precoces: apatia, ansiedade, irritabilidade, depressão; 
• Mais tardios: alteração do apetite, distúrbios do sono, desinibição, alterações de percepção e do 
pensamento, delírios. 
• “sundowning” – os sintomas afloram no final do dia. Ficam mais agitados, mais agressivos. A partir 
das 17/18 horas 
 
DIAGNÓSTICO: 
• Anamnese 
• Exame físico geral e neurológico – descartar outras causas, na fase inicial é normal 
• Mini mental – ou outros 
• Critérios diagnósticos – (NINCDS-ADRDA e NIA-AA) 
• Exames laboratoriais – para excluir outras causas tratáveis de demência. 
• Neuroimagem – RMN para descartar doença estrutural, doença vascular, hidrocefalia e etc 
• Exame do líquor – dosar B-amiloide e TAU 
 
NEUROIMAGEM 
Não dá para ver hipocampo com TC, é uma estrutura muito pequena. O corte coronal é o único que tem como 
avaliar o volume do hipocampo. O hipocampo normal é “gordinho” com o espaço bem preenchido. O atrofiado 
é “magro”, esmiuçado, formando um “buraco” em volta. O hipocampo pode estar normal e o paciente ter DA 
mesmo assim. 
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE CRÂNIO 
• Atrofia mesial temporal (córtex, entorrinal, hipocampo, amigdala) – atrofia hipocampal em fases 
iniciais 
• Atrofia cerebral difusa, mais proeminente da região temporoparietal do que frontal (em fases mais 
tardias) 
• Alargamento ventricular: quando o cérebro atrofia, os ventrículos ficam mais alargados 
• Gradiente Echo: microhemorragias (amiloidose). O deposito de B-amiloide pode levar a essas 
microhemorragias – não é patognomônico, só ajuda no diagnóstico. 
OBS¹: RNM normal não exclui doença de Alzheimer. 
OBS²: Lembrar que o diagnóstico definitivo é apenas o HISTOPATOLÓGICO. 
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NEUROIMAGEM FUNCIONAL 
• TC por emissão de fóton único (SPECT): Diminuição do fluxo sanguíneo têmporo-parietal 
• TC por emissão de pósitrons com fluorodeoxiglicose (PET-FDG): Hipometabolismo têmporo-parietal 
• PET com marcador amiloide (PIB): Permite detectar deposição amiloide de moderada a severa; o 
Depósito de amiloide em regiões frontais e têmporo-parietais; 
São exames para avaliar tanto o fluxo sanguíneo cerebral quanto o metabolismo. No SPECT avaliamos o fluxo 
sanguíneo temporal. NO PET não vemos somente o fluxo vascular metabólico diminuído nessas regiões do 
cérebro, como também há a possibilidade de dosar a quantidade de proteínas amiloides no cérebro - 
marcador amiloide - detecta a deposição amiloide de moderada a severa, não adianta no início da DA. 
 
EXAME DO LÍQUOR 
• Proteína AB amiloide 42: pode estar alterado em estágios iniciais da doença; correlaciona-se com a 
presença de deposição amiloide no córtex. A depuração está diminuída, então no líquor na DA está 
extremamente diminuída. 
• Proteína TAU (total e fosforilada): alterações aparecem tardiamente no curso da doença; secundária 
a degeneração dos neurônios contendo TAU. Aumentada no líquor na DA. 
A TAU aparece em cursos mais tardios da doença porque é INTRACELULAR, enquanto a amiloide é 
EXTRACELULAR, então é mais fácil de dosar. 
 
TRATAMENTO 
➔ Inibidores da acetilcolinesterase 
• Tratamento de 1ª linha para a Doença de Alzheimer 
• Aumentam a disponibilidade de Ach 
• Melhora a função cognitiva em pequena porcentagem dos pacientes 
• Diminui o declínio ou estabiliza a função cognitiva em outra parcela dos pacientes 
• Rivastigmina (EXCELON), Donepezil (ERANZ), Galantamina (REMINYL) 
Não tem como recuperar um neurônio perdido. Tem que usar inibidores da acetilcolinesterase, que é 
responsável por degradar ach, para poder destruir menos acetilcolina. 
OBS¹: Não é para esperar melhora absurda do quadro. A melhora é em pequena porcentagem dos pacientes, 
discreta; isso quando melhora. 
OBS²: Esses medicamentos têm muitos efeitos adversos. Acompanhar o paciente porque pode dar diarreia, 
arritmias, náuseas, vômitos. Além da formulação oral, tem os adesivos transdérmicos, eles diminuem muito os 
efeitos adversos. A Rivastigmina é a que mais da efeitos adversos e o Donepezil o que tem menos. 
OBS³: Pedir ECG em pacientes cardiopatas antes de dar inibidores de acetilcolinesterase. 
➔ Antagonista do receptor n-metil-d-aspartato (NMDA) 
• Indicado para doença de alzheimer moderada a severa 
• Antagonista glutamato (desregulação do metabolismo do glutamato leva à toxicidade e morte 
neuronal) 
• Melhora a cognição 
• Memantina (EBIX, ALOIS) - O ALOIS dá muito menos efeito adverso. 
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Só usamos NMDA em doença moderada a severa e não em estágios iniciais porque o primeiro 
neurotransmissor alterado é ach e não o glutamato. 
Principal erro no tratamento da DA é prescrever memantina de início e sozinha NÃO PODE. A memantina vai 
ser usada associada ao inibidor de acetilcolinesterase. 
Além da formulação oral, tem os adesivos transdérmicos, eles diminuem muito os efeitos adversos. A 
Rivastigmina é a que mais da efeitos adversos. Donepezil tem incidência menor de efeitos adversos. 
 
 
DEMÊNCIA VASCULAR 
DEFINIÇÃO 
É qualquer demência que é causada primariamente por doença cerebrovascular ou prejuízo do fluxo 
sanguíneo cerebral ou na qual a doença cerebrovascular (todos os tipos de AVC isquêmico e hemorrágico) ou 
prejuízo do fluxo sanguíneo é fator contribuinte para a demência. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• Segunda causa mais comum de demência - corresponde a 25-50% dos casos de demência 
• Quando se fala de AVC isquêmico: Doença de grandes vasos (23%) x Doença dos pequenos vasos 
(50%) x mista (16%). A Doença de pequenos vasos é causada prioritariamente por DM e hipertensão. 
AVCs lacunares, pequenos, que são a principal causa de demência vascular. 
• A causa mais comum de demência mista é a DA em concomitância com a demência vascular. 
 
FATORES DE RISCO 
• Idade avançada 
• HAS 
• DM 
• Dislipidemia 
• Sedentarismo 
• Tabagismo 
• DAC 
• FA – é a arritmia que mais comumente causa AVC isquêmico embólico 
 
FATORES DE RISCO PARA DESENVOLVER DEMÊNCIA APÓS AVC 
• Fatores pré-AVC: idade avançada, baixo nível educacional, DM, FA 
• Fatores relacionados ao AVC: hemorragia intracerebral, afasia, localização no hemisfério esquerdo; 
AVC’s múltiplos ou recorrentes 
• Complicações do AVC: incontinência, confusão, crises convulsivas 
• Baixa reserva cerebral: Leucoaraiose (acúmulo de substância branca, é muito causada por DM e HAS), 
atrofia generalizada, atrofia temporal medial, deposição de beta amiloide. 
Se o paciente tem todos os itensacima e ainda tem o AVC, ele tem maior chance de desenvolver demência. 
Então esses pacientes tem que ter mais cuidado. Se chega um paciente com síndrome demencial e é visto tudo 
isso nas imagens, mesmo que não tenha um AVC propriamente dito, cogita-se uma demência vascular. 
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CLÍNICA 
1) Demência pós-AVC: declínio cognitivo “em degrau” após um AVC diagnosticado 
2) Demência vascular sem AVC recente: declínio cognitivo progressivo ou em degraus sem história de 
AVC sintomático concomitante, mas imagem evidencia doença cerebrovascular. 
O que sugere demência vascular: 
• Déficits neurológicos focais – hemiparesia, hemihipoestesia, paralisia facial.... - 
• Evolução abrupta ou em degraus 
• História de AVC 
• Fatores de risco para AVC 
Um paciente que tem pressão alta, coronariopatia, déficit neurológico focal (sinal de Babinski); ajuda na hora 
de diferenciar da DA. 
Pode ser uma demência súbita, ou seja, era um paciente que era normal, teve um AVC e, assim que teve o 
AVC, ficou com uma síndrome demencial - aguda. Aquele AVC sozinho provocou uma síndrome demencial. 
Essa forma chamamos de declínio cognitivo em degrau. Ou pode ser uma demência vascular sem AVC recente, 
quando há um declínio progressivo. Pode ser dessas duas formas. Isso é mais comum naqueles micros AVCs, os 
quais eram subclínicos. 
 
DIAGNÓSTICO 
• Anamnese 
• Exame físico geral e neurológico 
• Mini mental – Mini exame do estado mental (MEEM) 
• Critérios diagnósticos (NINCDS-ADRDA e NIA-AA) 
• Exames laboratoriais 
• Neuroimagem 
• Pesquisa da etiologia do AVC 
 
COMO DIFERENCIAR DEMÊNCIA VASCULAR E DA 
O início e evolução da DA é sempre gradual e lento (normalmente). A vascular pode ser súbita ou gradual. Na 
DA os fatores de risco cardiovasculares são menos comuns. Na demência vascular pode ter múltiplos fatores 
de risco. Em relaçãou à progressão a DA tem declínio de memória progressivo e outras funções cognitivas, 
enquanto na DV não há um declínio da memória tão importante assim (depende de onde foi o AVC); a 
memória na DA é cedo, com déficit pronunciado, enquanto na DV é leve; a disfunção executiva é tardia na DA 
e na DV ocorre cedo e pronunciada; na neuroimagem da DA vemos atrofia do hipocampo, em lobo temporal e 
em parietal e na DV vemos lacunas, infartos. 
 
TRATAMENTO 
• Controle de fatores de risco cerebrovascular: HAS, DM, dislipidemia, cardiopatias – é o mais 
importante. 
• AAS, anticoagulantes – dependendo de quais são as causas do AVC 
• Inibidores de acetilcolinesterase - alguma melhora cognitiva com essas medicações 
• Memantina - alguma melhora cognitiva com essa medicação 
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DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL / DOENÇA DE PICK 
DEFINIÇÃO 
São um grupo de demências neurodegenerativas de etiologia variada nas quais os lobos frontal ou temporal 
ou ambos são afetados desproporcionalmente em relação ao resto do cérebro, com vários graus de 
degeneração e patologias subcorticais. 
OBS¹: Chama-se o paciente de frontalizado. Na DA sempre vai ser primeiramente temporal e parietal. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• Afeta pessoas entre 45-65 anos (demência de início precoce) – antes de 65 anos já estão com 
demência. Prestar atenção se o paciente é muito jovem para ter demência. 
• Aproximadamente metade dos casos são familiares – história familiar muito importante. 
• Corresponde a 15-20% das demências degenerativas 
• Sobrevida média de 6 anos após início dos sintomas – muito mais grave que DA. 
 
PATOGÊNESE 
• Presença de glicose, perda neuronal e degeneração espongiforme do neocórtex frontal e temporal. 
• Corpúsculos de Pick (inclusões citoplasmáticas) e células de Pick (neurônios balonados) – 25% dos 
casos 
• Corpos de Pick no giro denteado são patognomônicos de Doença de Pick 
• Presença de proteína TAU – ainda n se sabe como se forma 
• Tanto a DFT como a doença de Alzheimer apresentam inclusões contendo tau, mas o processamento 
amiloide anormal e as placas são observados somente na doença de Alzheimer 
 
CLÍNICA 
• Quadro inicial marcado por alteração do comportamento e personalidade: atividades e respostas 
inadequadas, com desinibição, impulsividade, perda da crítica, indiferença; 
• Alteração da linguagem precoce (afasia): anomia, perda do significado das palavras, perseveração 
(não sabe o nome e nem pra que serve o objeto); mutismo e neologismo também são comuns. 
• Depressão e ansiedade 
• Perda do cuidado consigo mesmo – anda sujo, falta de higiene 
• Tem comportamentos bizarros etc. 
 
DIAGNÓSTICO 
• Clínica; 
• Neuroimagem: 
• RMC: atrofia frontotemporal com aspecto de “lâmina de faca” – é desproporcional! O frontal está 
muito atrofiado e o temporal muito fino! 
• PET – FDG ou SPECT: hipometabolismo/hipo-perfusão frontotemporal. 
Neurologia – Aula 03 Diana Ribas 
 
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O que chama mais atenção é a atrofia do lobo frontal, é a principal diferença com a DA. 
 
TRATAMENTO 
O tratamento de alterações psiquiátricas é o mais importante. O tratamento é apenas sintomáticp 
• Antipsicóticos; 
• ISRS (inibidores da receptação de serotonina). 
 
DOENÇA DE LEWY 
DEFINIÇÃO 
Também chamada de demência com corpúsculos de Lewy, trata-se de doença neurodegenerativa inclusa no 
espectro das síndromes demenciais parkinsonianas (sinais parkinsonianos). A característica principal – 
preenche critérios para síndrome demencial e tem associado uma síndrome parkinsoniana logo no início do 
quadro. Na DA os sinais parkinsonianos acontecem somente no final, quando acomete núcleos profundos – 
estágios avançados. Não tem início precoce. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• 2ª causa mais comum de demência neurodegenerativa em idosos 
• Estima-se contar com 15-35% de todos os casos de demência 
• Idade média de início: 75 anos, varia de 50-80 anos 
• Mais comum em homens 
 
PATOGÊNESE 
• Corpúsculos de Lewy – são inclusões citoplasmáticas cujo componente principal é a alfa sinucleína. A 
proteína que degenera é a alfa-sinucleína. 
 
CLÍNICA 
• Síndrome demencial + cognição flutuante, alucinações e parkinsonismo 
Cognição flutuante (90%dos casos): as vezes parece demente as vezes não. 
Alucinações bem formadas: cachorros, tigre dentro da casa, pessoas... 
Cognição 
• Síndrome demencial cortical e subcortical: é o fator mais frequente 
• Flutuação no nível de consciência: de alerta a estupor (sono profundo) 
• Déficit de atenção 
• Disfunção visuespacial 
• Alteração importante de memória não é típico. 
Alterações parkinsonianas (75-80% dos pacientes): tremor de repousou, rigidez, postura inclinada, síndrome 
rígido-acinética é a mais comum, pode haver tremor de ação e mioclonia. Menor resposta à levodopa do que 
na DP 
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 14 
 
Alterações neuropsiquiátricas 
• Podem estar presentes no início da doença 
• Alucinações visuais (mais importante): em 2/3 dos pacientes, complexas, com detalhes e cores, 
envolvendo figuras humanas e animais 
• As respostas emocionais às alucinações variam de modo intenso à indiferença 
Outras anormalidades: 
• Quedas – síndrome parkinsoniana e muitas quedas. Queda é importante para diferenciar de Doença 
de Pick 
• Síncope 
• Perda transitória da consciência 
• Sensibilidade à neurolépticos – durante muito tempo foi critério diagnostico. Tem piora enorme dos 
sintomas parkinsonianos com neurolépticos. 25-33% dos pacientes desenvolvem efeitos colaterais 
severos com neurolépticos típicos e atípicos. Aumento da rigidez, imobilidade, confusão, sedação e 
quedas. Não tem como prever quais pacientes apresentarão a síndrome antes de iniciar o tratamento 
• Depressão 
• Alteração comportamental do sono REM 
• Disautonomia: tardio 
• Tempo médio de vida: 10 anos – maior do que a demência fronto-temporal 
OBS¹: A DA é a demência com maior expectativa de vida. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
É um diagnóstico difícil. Feitopela clínica e neuroimagem. 
 
NEUROIMAGEM 
• RMC: atrofia cerebral generalizada. 
• SPECT: hipoperfusão occipital – por isso tem alucinações visuais. 
• SPPECT com transportador de dopamina (FP-CIT SPECT) 
• DAT SCAN: Sensibilidade: 78% Especificidade: 90%. Para diferenciar Doença de Lewy de outras 
demências 
OBS¹: Dosar transportador de dopamina – pois se trata de uma síndrome parkinsoniana também. 
 
 
TRATAMENTO 
• Inibidores da acetilcolinesterase. 
• Anti-psicóticos – Quetiapina. PRINCIPAL 
• Drogas Antiparkisonianas. 
OBS¹: Não pode usar aldol porque são bloqueadores dopaminérgicos e esses pacientes tem Parkinson 
também. 
 
 
PARA DIFERENCIAR 
• DA – memória é a questão mais proeminente, muito progressiva 
• Demência vascular – déficits neurológicos focais e neuroimagem com doença vascular; fatores de 
risco para doença cerebrovascular e vascular 
• Demência frontotemporal – proeminente a alteração do comportamento e afasia, desinibição. 
Imagem com atrofia desproporcional frontotemporal 
• Demência com corpúsculos de Lewy – demência com sinais parkinsonianos. Além de outros 
comemorativos relacionados, como cognição flutuante, quedas... 
 
Neurologia – Aula 03 Diana Ribas 
 
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HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL 
DEFINIÇÃO 
É uma síndrome caracterizada por declínio cognitivo progressivo, dificuldades da marcha e incontinência 
urinária, no contexto de dilatação ventricular e pressão normal do liquido cerebroespinhal durante a punção 
lombar. É uma causa reversível de demência. 
Hidrocefalia Normobárica = Síndrome de Hakim-Adams 
 
 
ETIOLOGIA 
• Idiopática em 2/3 dos casos 
• 1/3 dos casos secundaria: Meningites – meninge entope as vias de drenagem do liquor ; 
Traumatismo craniano; Hemorragia subaracnoide: entope as vias de drenagem do liquor. 
 
O líquor é produzido pelo plexo coroide, ele circula e precisa ser reabsorvido. Existem forames nesse caminho 
que absorvem esse liquor. Existem dois forames importantes: de Luschka e Magendie. Esses forames podem 
ser entupidos por sangue, células inflamatórias; e então passa a não drenar bem o líquor, acumula e gera 
hidrocefalia. 
 
 
CLÍNICA 
 Tríade: ataxia da marcha/parkinsonismo, incontinência urinaria, demência 
OBS¹: Não necessariamente vai ter os 3. 
 
ATAXIA DA MARCHA 
• Geralmente o primeiro e mais proeminente sintoma; 
• Sintoma mais responsivo ao shunting; 
• Base alargada, passos curtos, presos ao chão (parkinsonismo), pés virados para fora; 
INCONTINÊNCIA URINÁRIA 
• Em estágios iniciais pode se manifestar apenas com urgência urinária. 
DEMÊNCIA 
• HPN é uma causa tratável de demência. Os sintomas melhoram com o tratamento. 
• Subcortical: lentificação psicomotora, diminuição da atenção, apatia. 
 
OUTRAS CLÍNICAS 
• Rigidez, bradicinesia; 
• Espasticidade, hiperreflexia; respostas plantares extensoras (ou sinal de Babinski); 
• Sinais de liberação frontal; 
• Tetraparesia. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
• Tríade clínica. 
• Neuroimagem: o Ventriculomegalia (índice de Evans > 0,31). O Sinal alto em torno dos ventrículos 
(extravasamento de LCR). 
• TAP Teste (faz para saber se o paciente vai melhorar ou não) – ajuda a definir o tratamento do 
paciente: se ele vai se beneficiar do shunt ou não; Retirada de 30 – 50 ml LCR; Exame físico 
comparativo antes e 1h depois; Escala Tinetti (gradua como está antes e depois da punção lombar – 
se melhora, tem bom prognóstico e faz a cirurgia). 
OBS¹: É para saber se o paciente vai se beneficiar do tratamento cirúrgico. O tratamento cirúrgico é valvular o 
paciente, colocar uma derivação ventrículo-peritoneal ou ventrículoatrial para drenar o excesso. Mas nem 
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todos os pacientes irão melhorar, então testamos antes com o Tap Teste. Após o exame neurológico, faz uma 
punção lombar tirando um grande volume, repete o exame neurológico e avalia se melhorou ou não. Se ele 
melhorou tem indicação cirúrgica. Se não melhorou a DVP não vai resolver. 
 
 
TRATAMENTO 
• Medicamentoso: Acetazolamida (diminui a produção de líquior). Resposta um pouco ruim. 
• Cirúrgico: A cirurgia é a única forma de tratamento. Derivação ventrículo-peritoneal, derivação 
ventrículo-atrial (drenagem de líquor para a cavidade abdominal). 
 
 
CAUSAS TRATÁVEIS DE DEMÊNCIA 
• Depressão (“pseudodemência depressiva”) 
• Hipotireoidismo 
• Deficiência de Vitamina B12 
• Hidrocefalia de pressão normal 
• Vasculite cerebral Doença cerebrovascular 
• Neurossífilis Infecção por HIV 
• Lesão expansiva cerebral (p. ex: hematoma subdural, meningioma olfatório) 
• Meningite crônica (ex: tuberculose, criptococose) 
• Intoxicação por drogas 
 
 
CAUSAS METABÓLICAS DE DEMÊNCIA 
• Deficiência de B12 - normal tem que ser de 300 para cima 
• Doenças da tireoide 
• Disfunção da paratireoide 
• Alterações da hipófise e adrenal: Sd. Cushing e Sd Addison 
• Hipoglicemia 
• Doença renal crônica 
• Doença hepática 
• Intoxicações: chumbo, benzodiazepínicos (é a causa principal de perda de memória em idosos – 
idoso não deve tomar porque inibe acetilcolina. Acima de 65 anos só se usa benzodiazepínicos em 
casos estritamente necessários), antidepressivos, anticonvulsivantes 
 
DEFICIÊNCIA DE B12 
SÍNDROMES NEUROLÓGICAS: neuropatia periférica, degeneração subaguda combinada da medula (pode 
causar plegia) e alterações cognitivas e psiquiátricas. 
 
CAUSAS 
• Ingesta inadequada: vegetarianos 
• Deficiência de absorção: deficiência FI, doenças inflamatórias crônicas 
• Doenças metabólicas: deficiência de transcobalamina II 
• Medicações: antimaláricos, anticonvulsivantes 
 
DIAGNÓSTICO 
• Hemograma: anemia megaloblástica 
• Dosagem de Vitamina B12, ácido fólico, ácido metilmalônico, homocisteína – pedimos todo esse 
painel. 
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• Dosagem de Vitamina B12 < 200 é o nível suficiente para déficit neurológico. SEMPRE REPOR 
• RMN de crânio – na demência por deficiência de B12 pode ser normal, mas também pode mostrar 
alterações/lesões restritas a substancia branca (bainha de mielina). 
 
TRATAMENTO 
• Reposição de vitamina B12 (parenteral se for documentado má-absorção) 
• Vitamina B12, folato e vitamina B6 devem ser dados juntos, para atender às necessidades 
metabólicas; 
OBS¹: A vitamina B12 é necessária para produzir mielina. A deficiência causa várias alterações neurológicas. A 
mais comum é a neuropatia periférica, mas também tem alterações cognitivas, demências, psiquiátricas...