Problema 6 - Demência

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Identificar que se trata de uma síndrome demencial e definir: déficit cognitivo subjetivo, comprometimento cognitivo leve (ccl) e demência
DEFINIÇÕES:
· DEMÊNCIA: Síndrome caracterizada pelo comprometimento de múltiplas funções corticais superiores, ou seja, deterioração progressiva da função cognitiva. 
· Perda de >=2 funções cognitivas com prejuízo nas atividades de vida diária. Primeiro atividades instrumentais (ex. ir ao banco) e depois básicas (ex. comer)
· DSM-V: Pode estar presente com a alteração em apenas um domínio (por exemplo, um paciente com uma afasia severa poderia ser tido como tendo demência).
· É essencial que os déficits causem significativo comprometimento nas atividades da vida diária e representem declínio significativo com relação aos níveis prévios de funcionamento, na ausência de alterações de consciência e resultando de déficits cognitivos, e não de disfunção física (p. ex., hemiparesia após acidente vascular cerebral).
· Excluem-se déficits intelectuais preexistentes (p. ex., retardamento mental), delirium e condições que possam impedir uma avaliação clínica adequada (p. ex., afasia grave, déficits sensoriais). 
· Idéias delirantes, alucinações, apatia e/ou depressão, são comuns nas demências; portanto, a presença delas não é considerada como fatores excludentes
· DÉFICITS COGNITIVOS: A deterioração não é necessariamente difusa nem global. 
· Incluem-se: memória, atenção, linguagem/fala (afasia), inteligência, habilidades visuoespaciais (agnosia), velocidade de pensamento e funções executivas (depende de planejamento - apraxia). O comprometimento dessas funções, em geral, é antecedido por alterações psicológicas, do comportamento e da personalidade.
DÉFICIT COGNITIVO LEVE:
· Testes de avaliação cognitiva demonstram disfunção, mas não ocorre prejuízo das atividades de vida diária. 
· Pode ser amnésico (redução do domínio da memória) ou não amnésico (redução de outros domínios, ex. linguagem) 
· Pode ser de domínio único (memória) ou de múltiplos domínios (memória + linguagem + ...)
· Nem sempre progride para um quadro demência, sendo que o status cognitivo do paciente pode se tornar normal ou flutuar ao longo do tempo.
COMPROMETIMENTO COGNITIVO SUBJETIVO;
Paciente refere que possui, mas os testes de avaliação cognitiva são normais. 
· Excluir possíveis interferências na vida do paciente, como dificuldades de atenção e distúrbios psiquiátricos que possam estar afetando a cognição 
· Pacientes com CCL têm chance maior (10% ao ano) de apresentarem quadros demenciais, quando comparados a população em geral, enquanto pacientes com ACRI não. Sobre os pacientes com CCS, há alguns indícios de que possam ter uma chance maior de desenvolver quadros demenciais no futuro, mas é um assunto discutível.
OBS: Alterações cognitivas relacionadas com a idade (ACRI) - há objetivamente algumas alterações, especificamente relacionadas a multitarefas, velocidade de raciocínio e memória de longo prazo, porém não afetam a funcionalidade do paciente; 
Apresentar o mini exame do estado mental (mini-mental) e o montreal cognitive assessment (moca) – versão brasileira.
MINI-MENTAL
Fornece informações sobre diferentes parâmetros cognitivos, contendo questões agrupadas em sete categorias, cada uma delas planejada com o objetivo de avaliar "funções" cognitivas específicas: 
· (
Pode ser usado como 
teste de rastreio para perda cognitiva ou como avaliação cognitiv
a de beira de leito. 
Não pode ser usado para diagnosticar demência
. 
)Orientação temporal 5 pontos 
· Orientação espacial 5 pontos
· Registro de três palavras 3 pontos
· Atenção e cálculo 5 pontos 
· Recordação das três palavras 3 pontos
· Linguagem 8 pontos
· Capacidade construtiva visual 1 pontos 
ESCORE: Pode variar de um mínimo de 0 pontos (maior grau de comprometimento cognitivo), até um total máximo de 30 pontos (melhor capacidade cognitiva). Escore normal depende da nota de corte:
· (
Todas as questões são realizadas na ordem listada e podem receber escore imediato somando os pontos atribuídos a cada tarefa completada com sucesso
)Analfabetos 18
· Escolarizados 24
· Alta escolaridade (>= 8 anos de estudo) 28
· Benefício: padronizar populações; verificar evolução clínica; 
· 6 meses – intervalo seguro para eliminar aprendizagem.
 (
Desvantagens:
Baixa
 avalia
ção da
 função executiva
 e raciocínio.
Baixa sensibilidade para alterações leves
Para melhorar o teste é possível acrescentar o 
teste do relógio
 e 
testes de fluência verbal
 (fale o maior número de palavras possíveis iniciadas por A) e 
fluência semântica
 (o maior número de animais iniciados com A)
.
É possível ainda adicionar 
teste de abstração
 (interpretação de provérbios) ex.: Mais vale um pássaro na mão do que dois voando.
Ainda, teste de semelhanças (rosa-tulipa) e dígitos em sequência normal e de traz pra frente.
Pessoas com demência fronto-temporal vai pior no teste fonêmico e com Alzheimer pior no teste semântico
)
MOCA:
· Necessário >= 4 anos de escolaridade
· Testa vários domínios: função executiva, linguagem, memória, atenção, abstração e evocação tardia.
· ESCORE: 0-30 – normal >24 (ainda carece de validação brasileira)
· Requer cerca de 10 minutos para a realização da aplicação
· Mais sensível que o MEEM (melhor para alterações leves) e avalia melhor função executiva.
OBS: Teste do Relógio Solicitar que o paciente desenhe um relógio e indique determinado horário. Avalia múltiplos domínios cognitivos: Memória, Semântica, Visuoconstrução e Funções executivas. 
Investigação básica das demências
EPIDEMIOLOGIA:
· Estimativa: 47 milhões de pessoas com demência no mundo, previsão de 131 milhões até 2050.
· Doença de Alzheimer: Cerca de 5,8 milhões de pessoas, previsão de 13,8 milhões até 2050
· Mais comum >50 anos. 60 a 65 anos (aprox 1%). >85 anos (aprox 10-35%) 
· Homens > mulheres (> 80 anos) e mulheres > homens (<80 anos)
· Demência de início tardio (> 65 anos) aprox 50% é Alzheimer, 16% Demência Vascular, 30% outras formas de demência, tais como demência com Corpos de Lewy e degeneração frontotemporal. 
· Em pacientes mais jovens, a doença de Alzheimer é relativamente menos comum, mas ainda é a maior causa prevalente, enquanto demência frontotemporal, demência relacionada ao álcool e demência secundária a outras doenças, como esclerose múltipla são relativamente mais comuns.
· A diferenciação das demências é mais fácil nos estágios iniciais as demências nos últimos estágios possuem manifestações similares independente da etiologia. 
· Depois da DA, a demência de corpos de Lewy constituem a causa neurodegenerativa mais comum de demências, sendo caracterizadas pelo distúrbio crônico do movimento rápido dos olhos e a demência frontotemporal, caracterizada pela variação de comportamento (como desinibição mais frequentemente) e a variante de alteração de linguagem (como a demência semântica) 
· Patologicamente o mix de demências é a forma mais comum de demência, sendo encontrada em 46% das pessoas que clinicamente apresentam o diagnóstico de Doença de Alzheimer.
FATORES DE RISCO:
· Fatores de risco não modificáveis: 
· Idade: fator de risco mais consistente – acúmulo de danos, como pequenos eventos vasculares, doença da substância branca e inflamação
· Sexo feminino, raça negra, etnia hispânica
· História familiar de parente de primeiro grau com a doença de Alzheimer aumenta o risco de desenvolver a doença em cerca de quatro vezes. 
· Fatores genéticos: mutações em três genes causam doença de Alzheimer familiar: precursor da proteína amiloide, presenilina 1 (PS-1) e presenilina 2 (PS-1). 
· Início da doença ainda jovem. 
· Polimorfismo da apolipoproteína E é um fator de risco para a doença de Alzheimer. 
· Fatores de risco modificáveis:
· Hipertensão, diabetes, dieta, cognição limitada e atividades sociais 
· Riscos vasculares: como hipertensão, hipercolesterolemia e diabetes mellitus, foram associados a um risco aumentado de doença de Alzheimer, bem como com demência vascular.
· Fator protetor:
· Quanto maior o nível de educação,maior a proteção contra a doença de Alzheimer. 
INVESTIGAÇÃO
1- ANAMNESE
Deve ser colhida do paciente e de um informante – a ausência de acompanhante na consulta é um sinal de alerta preditivo para ausência de demência. 
· Relato de acompanhante pode ser crucial - os pacientes tendem a minimizar seus problemas.
· Essencial compreender o grau de dependência do paciente em suas atividades de vida diária. Dependência é uma consequência direta da demência.
· A avaliação da demência depende de uma breve história médica e um exame neurológico e cognitivo
· A história deve caracterizar a natureza, magnitude e curso das alterações cognitivas
· Natureza: Quais são os dominós cognitivos afetados 
· Magnitude: Se refere a severidade do quadro e como tem afetado o paciente 
· Curso: Se refere ao curso temporal de declínio sofrido pelo paciente 
Foco da história: Condições médicas que possam afetar a cognição: Risco de doenças cerebrovasculares, a existência de condições cerebrais (como AVC, parkinson e traumas de crânio) e o uso de medicações que possam impactar na cognição (como benzodiazepínicos, opióides, anticolinérgicos e antidepressivos)
A. PERGUNTAS-CHAVE A FAZER:
· Memória
· O clínico deve questionar sobre declínio cognitivo em domínios diferentes da memória:
· Memória episódica 
· Refere-se ao sistema de memória explícita e declarativa usado para lembrar experiências pessoais enquadradas em nosso próprio contexto, como um conto ou o que você tinha para jantar ontem à noite.
· Assim, em casos de disfunção da memória episódica, a capacidade de aprender novas informações é prejudicada (amnésia anterógrada), aprendida recentemente as informações não podem ser recuperadas (retrógrado amnésia), e as informações aprendidas remotamente geralmente são poupadas
· Memória semântica
· Refere-se ao nosso estoque geral de conhecimento ceptual e factual, como a cor de um leão, que não está relacionado a nenhuma memória específica
· Memória processual 
· Refere-se à capacidade de aprender habilidades que são usadas em um nível inconsciente automático.
· Pode ser explícita (dirigir) ou implícita (sequência de números em um telefone).
· Memória de trabalho
· Combinação de todos campos de atenção, concentração e curto prazo memória.
· Refere-se à capacidade de manter temporariamente e reter e manipular as informações necessárias para ter em mente
· Atividades diárias
· Capaz de fazer suas tarefas domésticas? Ainda é capaz de fazer seu trabalho? De usar os dispositivos em sua casa? Realizar procedimentos administrativos simples? Pode aprender a operar um celular novo? Como o paciente cuida de si mesmo? Pode entender situações complexas e tomar decisões sensatas?
· Personalidade e estado mental
· O paciente mudou de caráter? Há alguma característica de depressão? Perda de interesse? Houve mudanças nas relações interpessoais? O paciente se torna impulsivo, desinibido, compulsivo? Houve mudanças no padrão alimentar? O paciente perdeu a iniciativa? Ficou apático? Existem delírios ou alucinações?
· Geral
· História de doenças cardíacas, cerebrovasculares, tireoide, abuso de álcool? Uso de medicamentos relevantes (sedativos, hipnóticos, anticolinérgicos)? Houve incontinência urinária ou fecal? Distúrbio de equilíbrio? Existe história familiar de doença vascular, demência, doenças de Parkinson ou doença de neurônio motor, epilepsia, ferimento na cabeça?
ATENÇÃO: Existem várias condições que mimetizam a demência: mudanças de memória natural ao envelhecimento, depressão, hipotireoidismo, delirium, reações farmacológicas, problemas visuais e auditivos, e, se detectadas, são potencialmente reversíveis.
2- EXAME FÍSICO
Atentar para:
· Pressão arterial e qualquer evidência de doenças vascular. 
· Movimentos oculares, reflexos primitivos, deficiência visual (defeitos de campo sugerem dano vascular), distúrbios do equilíbrio e da marcha, parkinsonismo, déficits motores e sensoriais, assimetria de reflexos tendinosos. 
· Comportamento: atentar para sinais higiene pessoal, dependência (“head turning sign” – paciente sempre vira para acompanhante quando questionado sobre alguma coisa para obter resposta), postura de desinibição, apatia, confabulação, insight para o problema, delírios, alucinações, estereotipias, humor, atenção, concentração.
3- INVESTIGAÇÃO COMPLEMENTAR
Embora os exames laboratoriais e de neuroimagem tenham papel determinante no diagnóstico diferencial em relação a outras formas de demências, a utilidade clínica da realização rotineira de alguns exames complementares é debatida por muitos autores. 
LABORATORIAL: 
Explorar comorbidades, fatores de risco para demência, motivo de delírio ou –ocasionalmente – principal causa de demência.
· VHS, HMG completo, Eletrólitos, Cálcio sérico, Glicemia, AST/ALT, Creatinina, TSH.
· LCE – permite visualização de alterações bioquímicas (agregação extracelular de placas beta-amiloide, emaranhados neurofibrilares (tau) ...).
· Análise do LCR pode ser realizada para considerar evidência de DA (baixos níveis de abeta amiloide e altos níveis de proteína Tau), bem como de outras doenças neurodegenerativas, como a doença de Creutzfeldt-Jakob, dentre outras etiologias.
· Testes genéticos podem ser solicitados em pacientes jovens com história de parentes de primeiro grau apresentando a demência.
· Novos testes podem ajudar no diagnóstico de demência, incluindo biomarcadores que atualmente ainda são utilizados apenas em situações de pesquisa
IMAGEM:
Fazekas: Classificação de extensão de dano microangiopático (doença de pequenos vasos)
· Grau II e III Comprometimento Cognitivo Leve e demência
Índice de Evans: >0,3 e Ângulo bicornal >90o Hidrocefalia de Pressão Normal 
· TC ou RNM. 
· Antes utilizado para exclusão de patologia cirúrgica (por exemplo, tumores cerebrais), embora ainda relevante, para a inclusão de recursos que ajudam a apoiar um diagnóstico clínico da(s) causa(s) subjacente(s) da demência.
· Avaliado em termos de mudança de sinal na ressonância magnética e atrofia cerebral de uma forma sistemática
· Presença de áreas de hiper ou hipointensidade frequentemente indicam patológicas
· Atrofia de hipocampo e cortical (como visto na DA) 
· Neuropatologias que incluem causas tratáveis de demencial (como tumores ressecáveis, hidrocefalia de pressão normal)
Atrofias no exame de imagem
· Lobo frontal: atrofia desproporcional do lobo frontal está associada à patologia de Demência frontotemporal (FTLD)
· Lobo temporal: a atrofia temporal assimétrica é mais comumente causada por FTLD, mas também pode ser causada por DA. 
· Lobo parietal / occipital: atrofia cortical posterior (PCA) envolvendo o córtex parietal / occipital é geralmente o resultado de patologia de DA subjacente, no entanto, o diagnóstico diferencial inclui CBD, DLB e outros menos comuns causas
· Atrofia do hipocampo: Biomarcador de imagem mais estabelecido de AD e, como resultado, agora foi incorporado aos critérios de diagnóstico
· Atrofia infratentorial: A paralisia supranuclear progressiva (PSP) pode se apresentar como uma demência, frequentemente com características frontais ou ocasionalmente com afasia progressiva não fluente. A atrofia do mesencéfalo é característica da PSP e tem foi descrito como tendo uma aparência de "beija-flor" em fatias sagitais medianas
· Atrofia generalizada: A perda de volume global sem atrofia lobar focal é comumente achados não específicos em estudos estruturais de ressonância magnética em normais envelhecimento e demência, e às vezes pode ser difícil determinar onde termina o envelhecimento normal e atrofia patológica começa. Atrofia generalizada simétrica (ou seja, esquerda = direita, anterior = posterior) é normalmente vista em AD e DLB, e também pode acompanhar as alterações da substância branca em pacientes com doença
OBS: SPECT: Podem mostrar alterações sugestivas de doença de Alzheimer, sendo usualmente um hipometabolismo assimétrico e bilateral do córtex temporo-parietal. Observar alterações na perfusão / metabolismo cerebral ou repetição de ressonância magnética digitalizaçãoem 6–12 meses. (alterações sugestivas de doença de Alzheimer, sendo usualmente um hipometabolismo assimétrico e bilateral do córtex temporo-parietal)
	Quando todos os estágios falham em revelar quaisquer anormalidades, além do que é esperado para a idade, a varredura é relatada como dentro dos limites normais. Isso, é claro, não exclui a demência, nem descarta uma causa neurodegenerativa, particularmente se a síndrome clínica for leve. 
	Imagem normal, particularmente com repetir a imagem após (mais de) 6 meses deve, no entanto consideração imediata de uma causa não neurodegenerativa, incluindo condições psiquiátricas. No futuro diagnóstico molecular índices como CSF Aβ1-42 ou PET amilóide podem cada vez mais seja usado para confirmar ou excluir a presença de DA patologia (amilóide) nestes casos
	DDX DEMÊNCIAS
	Alzheimer
	Frontotemporal
	Vascular
	Corpos de Lewy
	História/problemas cognitivos
	Comprometimento de memória de curto prazo; afasia; apraxia vísuoespacial; disfunção executiva; interferência nas atividade de vida diária.
	Comportamento compulsivo; desinibição; apatia; comportamento estereotipado; problemas de linguagem.
	Declínio cognitivo abrupto e flutuante; fatores de risco vascular (DM, HAS); história de AVE.
	Distúrbios cognitivos com flutuações, visual alucinações frequentes
quedas, distúrbios do sono.
	Exame neurológico
	-
	Reflexos primitivos.
	Déficit neurológico, distúrbio de marcha.
	Parkinsonismo.
	
	Prejuízo de memória episódica; disfunção executiva; afasia; aprazia; agnosia visual
	Desinibição; estereotipia; inércia; distúrbios da fala.
	Apatia, lentidão de pensamento.
	Alucinações, delírios.
	EEG
	Desaceleração generalizada
	Relativamente normal.
	Padrão assimétrico.
	Desaceleração generalizada.
	RM
	Atrofia mediotemporal (hipocampo); atrofia generalizada; atrofia biparietal.
	Atrofia bifrontal; atrofia temporal assimétrica.
	Isquemia de grandes vasos, doença de substância branca, atrofia cortical.
	Atrofia cortical.
Estudar causas reversíveis e não reversíveis de demência atentando para três: alzheimer, demência vascular e hidrocefalia de pressão normal.
CAUSAS REVERSÍVEIS DE DEMÊNCIA: o paciente melhora se tratado
· Hidrocefalia de pressão normal – reversibilidade controversa 
· (
Muitas vezes o tto dessas doenças pode trazer benefícios cognitivos, mas em alguns casos não há melhora – sugere que a doença de base pode ser degenerativa e as causas reversíveis são apenas comorbidas.
)Massas intracranianas: Hematoma subdural crônico, neoplasia
· Medicamentos 
· Depressão
· Deficiência de vitamina B12
· Hipotireoidismo
· Neurossífilis
· HIV. 
CAUSAS IRREVERSÍVEIS DE DEMÊNCIA: o paciente não melhora se tratado, tendo déficit progressivo
· Alzheimer (mais comum)
· Demência vascular (segunda mais comum)
· Demência por Corpos de Lewy
· Demência frontotemporal
· Degeneração corticobasal. 
DEMÊNCIAS RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS – evoluem para estágio avançados ao logo de semanas ou meses
· Paraneoplásicas/autoimune
· Doenças priônicas (ex. Doença de Creutzfeld-Jakob)
· Lesões de massa em lobo frontal (TU, hematomas)
· Manifestações atípicas de doenças irreversíveis (DA, demência frontotemporal, demência por corpos de Lexy, etc)
DEMÊNCIAS CORTICAIS OU SUBCORTICAIS
· Cortical: Linguagem função executiva, visuoespacial, raciocínio, capacidade de armazenar e evocar memórias. Alzheimer, frontotemporal e vacular. 
· Subcortical: Associada com núcleos da base, envolvendo principalmente Parkinson, Huntington e demências vasculares (pode ser cortical ou subcortical)
DOENÇA DE ALZHEIMER
DEFINIÇÃO
Perda gradual e progressiva da memória, tipicamente com a inabilidade de aprender novas informações e particularmente de informações autobiográficas, como eventos recentes da própria vida, afetando principalmente o envolvimento da memória episódica (por exemplo, esquecer de pagar as contas ou de tomar remédios).
EPIDEMIOLOGIA
· É a forma mais comum de demência. 
· >80ª chance de 50% - incidência dobra a cada 5 anos e acima dos 90, a incidência não parece aumentar. 
· Precoce <65 anos, ou Tardia >65 anos.
FISIOPATOLOGIA:
	Existem duas substâncias que são muito lesivas que causam danos neuronais e estão associadas a doença de Alzheimer e que irão gerar degeneração do córtex cerebral.
· Emaranhados neurofibrilares: Formados por neurofilamentos no interior dos neurônios, que formam as placas neuríticas que fazem lesão intraneuronal; Componente principal: Proteína p-tau
· Proteína beta amiloide mutada – Placas neuríticas: Se deposita entre os neurônios e as células da Glia, ativando uma resposta inflamatória do parênquima 
· Resposta à oxidação dos neurônios reduzida – insuficiente para a demanda 
· Essa resposta ocorre através do Gene Nrf2, sendo sua mutação relacionada a uma forma de Alzheimer precoce.
O córtex não é acometido de maneira homogênea: 
· O temporal é o primeiro a ser acometido, sendo seguido pelo parietal. Depois as outras áreas são acometidas. 
· Lobo occipital parece ficar preservado durante a evolução da doença. 
Achados neuropatológicos: Perda neuronal e a degeneração sináptica intensas, com acúmulo e deposição no córtex cerebral de duas lesões principais: placas senis ou neuríticas (PS) e emaranhados neurofibrilares (ENF).
· As PS são lesões extracelulares formadas de (débris e restos celulares com um núcleo central proteico sólido constituído pelo peptídio b-amiloide (Ab).
· Os ENF são inclusões intraneurais compostas de bandas de elementos citoesqueléticos anormais medindo 20 nm de diâmetro com constrições regulares a cada 80 nm, denominados filamentos helicoidais pareados insolúveis (PHF). O componente principal é a proteína tau em sua forma hiperfosforilada (p-tau). 
· Embora as PS e os ENF possam ser encontrados no envelhecimento normal sem demência e a sua presença isolada não seja suficiente para o diagnóstico, a densidade de ambos é muito mais alta em pacientes com a DA do que seria de esperar em pessoas da mesma idade com função cognitiva preservada.
DIAGNÓSTICO:
História clínica + Testes cognitivos + Exclusão de causas reversíveis 
· O diagnóstico definitivo de doença esporádica é possível apenas no post mortem, com base no acúmulo de emaranhados neurofibrilares extracelulares. O diagnóstico clínico deve ser feito de acordo com os critérios do Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Comunicativos da Doença de Alzheimer e Acidente Vascular Cerebral Associação de Transtornos (NINCDS-ADRDA) ou Manual Diagnóstico e Distúrbios Mentais IV (DSM-IV). 
· Prejuízo em dois ou mais domínios cognitivos que interferem com atividades da vida diária, com progressivo declínio do nível de funcionalidade. Investigações como a ressonância magnética cerebral e o LCR estão ganhando destaque. Na forma mais típica, o prejuízo na memória episódica é a primeira queixa. 
DSM-V- CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
A. São atendidos os critérios para transtorno neurocognitivo maior ou leve.
B. Há surgimento insidioso e progressão gradual de prejuízo em um ou mais domínios cognitivos (no caso de transtorno neurocognitivo maior, pelo menos dois domínios devem estar prejudicados).
C. Os critérios são atendidos para doença de Alzheimer provável ou possível, do seguinte modo:
Para transtorno neurocognitivo maior:
Provável doença de Alzheimer é diagnosticada se qualquer um dos seguintes está presente; caso contrário, deve ser diagnosticada possível doença de Alzheimer.
1. Evidência de uma mutação genética causadora de doença de Alzheimer a partir de história familiar ou teste genético.
2. Todos os três a seguir estão presentes:
a. Evidências claras de declínio na memória e na aprendizagem e em pelo menos outro domínio cognitivo (com base em história detalhada ou testes neuropsicológicos em série).
b. Declínio constantemente progressivo e gradual na cognição, sem platôs prolongados.
c. Ausência de evidências de etiologia mista (i.e., ausência de outra doença neurodegenerativa ou cerebrovascular ou de outra doença ou condição neurológica, mental ou sistêmica provavelmente contribuindo para o declíniocognitivo).
Para transtorno neurocognitivo leve:
Provável doença de Alzheimer é diagnosticada se há evidência de alguma mutação genética causadora de doença de Alzheimer, constatada em teste genético ou história familiar.
Possível doença de Alzheimer é diagnosticada se não há evidência de mutação genética causadora de doença de Alzheimer, de acordo com teste genético ou história familiar, com presença de todos os três a seguir:
1. Evidências claras de declínio na memória e na aprendizagem.
2. Declínio constantemente progressivo e gradual na cognição, sem platôs prolongados.
3. Ausência de evidências de etiologia mista (i.e., ausência de outra doença neurodegenerativa ou cerebrovascular ou de outra doença ou condição neurológica ou sistêmica provavelmente contribuindo para o declínio cognitivo).
D. A perturbação não é mais bem explicada por doença cerebrovascular, outra doença neurodegenerativa, efeitos de uma substância ou outro transtorno mental, neurológico ou sistêmico.
OBS: BIOMARCADORES PARA DA
Uso restrito devido à falta de padronização (Marcadores liquóricos), alto custo e indisponibilidade no Brasil (PET-SCAN)
· Dosagem de proteína beta-amilóide (diminuída), proteína tau e tau-fosforilada no líquor 
· Uso de PET-SACAN com marcadores amilóide e tau
EVOLUÇÃO CLÍNICA:
FASE LEVE (2-3 anos)
· Memória
· Comprometimento da memória declarativa episódica/evocação
· Perda de objetos pessoais/esquece fatos recentes/repetitiva/redução da orientação espacial e temporal 
· Alteração de linguagem (possível)
· Personalidade, comportamento e julgamento 
· Anosognosia (?)/ desatenção/ perda de iniciativa ou apatia / retraimento social / alteração comportamental (irritabilidade, depressão, ansiedade, hiperatividade) / delírio 
· Função executiva
· Dificuldade no trabalho e para atividades complexas
· Habilidade visuoespacial
· Dificuldade em reconhecer faces ou se perde em locais previamente conhecidos
FASE MODERADA (2-10 anos)
· Memória – piora marcante – ao final dessa fase haverá alteração da memória remota
· Sintomas focais – Afasia, agnosia, apraxia – ideatória e ideomotora – alteração visuoespaciais e visuocontrutivas
· Linguagem – Dificuldade de acesso léxico: reduz vocabulário, parafasias semânticas e fonêmicas, perseverações, circunlóquios, perda de conteúdo e dificuldade de compreensão.
· Anosognosia evidente
· Função executiva comprometida – Cálculos, planejamento e execução
· Maior prevalência de SPCD
· Hiposmia
FASE GRAVE (8-12 anos)
· Todas as funções cognitivas gravemente afetadas
· Dependência para as AVID’s
· Não reconhece familiares, dificuldade de compreensão de comandos simples, dificuldade de falar uma sentença completa com piora progressiva até mutismo.
· Acamados com incontinência urinária e fecal 
· Alteração motora piramidal e extrapiramidal / mioclonia / epilepsia (10-20%)
· Óbitos: Secundários à complicações infecciosas (PNM, ITU, úlcera por pressão infectada)
TRATAMENTO:
· Donepezil 5mg/dia e depois de 4 semanas vai pra 10mg/dia. 
· Rivastigmine 1,5mg e vai pra 3mg depois pra 6mg, 2 vezes ao dia a cada 4 semanas.
· Galantamina 4→8→12mg/ 2 vezes ao dia a cada 4 semanas.
· As drogas colinérgicas não freiam a doença, elas apenas tratam os sintomas.
· O paciente melhora tanto cognição, quanto comportamento.
· Se Donapezil, não melhorou, tenta-se Rivastigmina.
Memantina: Indicado para DA moderada e grave, antagonista do receptor NMDA.
· Ao contrário das outras drogas ela prolonga a sobrevida e freia a degeneração.
· Isso ocorre porque por ser antagonista do receptor NMDA, que é um receptor glutamatérgico, que está extremamente associada a apoptose, ocorre um ‘freio’ na apoptose, tendendo a frear também a evolução da doença. Porém existe uma questão ética.
Anti-psicóticos:
· Quetiapina: Mais utilizada, porque é o único que comprovadamente não faz desordem do movimento, não faz efeito colateral neurológico. Age mais nos receptores D3, D4, D5 que são responsáveis pelos efeitos psiquiátricos, por isso não faz efeitos neurológicos, como a maioria (parkinsonismo, discenesia tardia, distonia e acatisia);
· Clozapina: é mais potente e não faz esses efeitos neurológicos. O problema é que deve ser feito hemograma seriado de acompanhamento pelo risco de agranulocitose (mais fácil usar Quetiapina);
· Haloperidol, Clorpromazina: agem principalmente nos receptores D1 e D2, e são responsáveis pelos sintomas neurológicos;
· Donapezila, Rivastigmina: são drogas colinérgicas que também melhoram a sintomatologia psiquiátrica.
DEMÊNCIA VASCULAR (OU PREJUÍZO VASCULAR COGNITIVO): 
DEFINIÇÃO:
Déficits cognitivos e comprovação de dano vascular, com uma provável relação causal. As características clínicas dependem da localização e tamanho das lesões. 
· Outros problemas não cognitivos, como distúrbios da marcha, incontinência urinária e déficits neurológicos piramidais e focais são comuns. 
FATORES DE RISCO:
Hipertensão, tabagismo, diabetes mellitus e fibrilação. Existem padrões de lesões cerebrovasculares na ressonância nuclear magnética na tomografia computadorizada. 
A demência vascular é uma causa provável de déficits no desenvolvimento cognitivo se houver: 
· Deterioração abrupta na capacidade intelectual depois de um acidente vascular cerebral
· História de distúrbio da marcha ou quedas frequentes.
· Incontinência urinária na fase inicial.
· No exame neurológico, com déficits focais tais como hemiparesia, perda sensorial, incluindo defeitos de campo, pseud. bulbar ou uma síndrome extrapiramidal. 
É a segunda causa de demência na terceira idade (30% dos casos!). O quadro clínico diferencia-se do mal de Alzheimer pelo fato de ser marcado por pioras súbitas e uma evolução progressiva em “degraus”, além de estar bastante associada a deficits neurológicos focais do tipo hemiparesias, síndrome piramidal, síndrome extrapiramidal, afasias motoras e sensoriais.
	Um importante subtipo de demência vascular é CADASIL (arteriopatia autossômica dominante cerebral com infartos subcorticais e leucencefalopatia). Isso tende a afetar pacientes jovens sem fatores de risco vasculares. Os principais sintomas são derrames recorrentes, enxaqueca e uma história familiar. Está associado a uma mutação no Gene Notch 3 no cromossomo 19.
FISIOPATOLOGIA:
· Múltiplos infartos lacunares (estado lacunar)
· Infartos estratégicos (como no tálamo)
· Síndrome de Binswanger (microangiopatia enorme)
· Isso tudo provoca um quadro de demência subcortical na substância branca. 
· Dano pode ser macro ou microvascular 
· AVE é um importante fator de risco (quem tem demência vascular tem uma área de AVE)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
· O diagnóstico é feito pelo exame de imagem (TC ou RNM), que mostrará vários infartos cerebrais, a maior parte deles do tipo lacunar. 
· Primeira alteração: marcha em passos curtos;
· Depois: prejuízo cognitivo. 
· O prejuízo é mais de função executiva e percepção visuespacial, já a memória é mais poupada no início e depois, com a evolução, é atingida assim como todos os domínios. 
Tanto a DA quanto a demência vascular são comuns e nada impede um indivíduo de ter as duas demências. 
· Existe uma escala, apresentada abaixo, que de acordo com a pontuação, ela estima se o paciente está mais para DA ou para demência vascular, ou mais do tipo mista. 
· As manifestações clínicas de uma e de outra devem ser levadas em conta, sobrepostas e analisadas.
0-4 Etiologia Degenerativa - DA
5-6 Etiologia Mista 
7-12 Etiologia Vascular 
TRATAMENTO:
Evidências de que tratamentos com inibidor da acetilcolinesterase e/ou memantina são úteis ainda não são conclusivas, apesar de alguns trabalhos mostrarem benefícios. Agora, é razoável usá-los em pacientes com suspeita de demência vascular devido à alta prevalência da associação com a doença de Alzheimer
· Muito comum ter um mix de demências no paciente, em que uma demência se sobrepõe a outra
· Controle de fatores de risco cardiovascular (hipertensão, diabetes);
· Inibidor da AchE;
· Memantina (pode ser usada em fase inicial)
· Controle dos fatores de risco
· Se tiverárea com AVE lembrar da Profilaxia do AVE
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL
	Síndrome caracterizada por: apraxia da marcha, incontinência urinária, parkinsonismo e demência
· Geralmente surge como sequela de uma meningite, TCE ou hemorragia subaracnoide. 
· A ordem da evolução clínica normalmente é: ataxia, incontinência urinária e demência. 
DIAGNÓSTICO
· São 3 critérios: Clinica clássica (tríade) + Hidrocefalia com razão de evans < 0.3 em TC ou RM + medida de abertura do LCR < 24cmH20.
· O diagnóstico é feito pela TC de crânio: hidrocefalia sem atrofia cerebral patológica. 
· A punção lombar revela uma pressão liquórica no limite superior da normalidade (17 cmH2 O). 
· A largura é medida pelo Índice de Evans e ângulo bicornal acima de 90 graus. 
· Não há dado patognomônico.
· Diagnósticos diferenciais mais comuns: síndrome parkinsoniana e demência vascular, além de demência frontotemporal com atrofia do caudado
COMO CALCULAR O ÍNDICE DE EVANS:
· Diâmetro entre os dois cornos anteriores dos ventrículos e divide pelo bitemporal (de um lobo temporal ao outro). 
· Normal: < 0,3
· Elevado: >0,33
· Com o envelhecimento o cérebro vai atrofiando, gerando uma Hidrocefalia Ex-Vácuo. 
· O índice de Evans ajuda a fazer a diferenciação entre essa alteração fisiológica e a patológica. 
COMO CALCULAR O ÂNGULO BICORNAL:
· É calculado em um corte coronal – Corpo caloso. 
· Quando se tem um ângulo maior que 90 graus nos cornos dos ventrículos, fala a favor de hidrocefalia de pressão normal.
TRATAMENTO:
· Drenagem de LCR e dreno lombar. 
· O tratamento é com Derivação Ventriculo-peritoneal (DVP). A resposta ocorre em 30-50% dos casos, geralmente parcial- ligando o ventrículo à cavidade abdominal para drenar o líquor. 
· Nas fases iniciais o doente melhora muito, mas ao longo do tempo a tendência é piorar. Mesmo assim, essa técnica garante o prolongamento da vida do paciente por vários anos.
Primeiro sintoma que melhora é a marcha e o equilíbrio.	
DEGENERAÇÃO FRONTOTEMPORAL:
Um grupo heterogêneo de síndromes com várias características clínicas e diferentes substratos neuropatológicos em post mortem. Aproximadamente 20 a 30% dos casos são familiares e pode estar associada a mutações no progranulina ou gene MAPT. 
· No post mortem pode ser dividido em dois subtipos neuropatológicos: com inclusões de tau ou com inclusões positivas para ubiquitina. 
Clinicamente, existem três apresentações.
· Demência frontotemporal típica: Início gradual entre 35 e 74 anos de idade - Conduta social e pessoal que é inadequada (inércia, perda de vontade e desinibição social e distração), preservação relativa da função de memória. A fala geralmente é econômica, às vezes até levando ao mutismo. Os déficits cognitivos ocorrem nos domínios de atenção, abstração, planejamento e problema resolução ou funções executivas. 
· Afasia não fluente progressiva: Distúrbio gradual da linguagem expressiva com esforço na produção da fala, fonológica, erros gramaticais e dificuldades na recuperação de palavras. Os pacientes acabam ficando mudos. A leitura e a escrita também podem ser prejudicadas. Outras funções cognitivas geralmente são poupadas e qualquer mudança comportamental pode ocorrer mais tarde. 
· Demência semântica: Comprometimento progressivo na compreensão de palavras, discurso sem esforço e gramaticalmente correto, mas relativa preservação da repetição e na capacidade de ler em voz alta. Frequentemente, há também agnosia visual, os pacientes não são capazes de reconhecer o significado de percepções visuais. Funções de memória geralmente permanecem intactas. 
É classicamente uma demência precoce (antes dos 65 anos), sendo a principal causa de demência precoce
POSSUI RELAÇÃO COM:
· Pacientes com essas doenças pode desenvolver demência frontotemporal. 
· Síndrome corticobasal (CBS): sintomas corticais e de gânglios da base;
· Paralisia Supranuclear Progressiva: rigidez de tronco, paralisia do olhar vertical;
· Apraxia de fala (AOS)
· Doença do neurônio motor- MND
TRATAMENTO:
· Sintomático;
· Terapia da fala;
· Tem mal prognostico;
· Não pode dar colinérgico piora.
DEMÊNCIA DOS CORPOS DE LEWY E DEMÊNCIA DA DOENÇA DE PARKINSON 
Distúrbios cognitivos + alucinações visuais, parkinsonismo, flutuação cognitiva, disautonomia, distúrbio do sono e sensibilidade neuroléptica.
· Segunda demência degenerativa mais comum, atrás da DA
TRATAMENTO:
· Utiliza-se inibidor da acetilcolinesterase (AChE), igual no Alzheimer. 
· Para as alucinações usa-se antipsicóticos atípicos, sendo que a preferência é a Quetiapina. 
· Em alguns poucos casos a levodopa ajuda, mas normalmente não responde pois é parkinsonismo atípico 
· Medidas não farmacológicas
Os pacientes com demência de corpos de Lewy tem sintomas comportamentais absurdos, sendo muito comuns. Um muito comum de ocorrer e bem marcante é o fenômeno de Capgras, em que o paciente acha que o familiar é um impostor. 
· Existem pacientes em que agitação, principalmente, e a alucinação são tão importantes, que o antipsicótico não dá conta. Ocorre a troca por mais potentes e mesmo assim é insuficiente. 
· Acabam tendo que ir para eletroconvulsoterapia (indicado quanto o tratamento é refratário).
DEGENERAÇÃO CORTICOBASAL
Caracterizada por início de demência + déficits motores e / ou sensoriais assimétricos, incluindo distonia ou a síndrome da mão alienígena.
· Faz progressiva rigidez assimétrica e apraxia, associada a sintomas de gânglios da base (hiper/hipocinética).
· Cursa tradicionalmente com distonia de membros, perda da discriminação de dois pontos da mão, asterognosia (coloca um objeto na mão e tem dificuldade de reconhecer) e grafestesia (desenha o número na mão e tem dificuldade de reconhecer) mas o tato está normal. 
· Tratamento feito com sintomáticos e reabilitação
PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA
50 a 70 anos com problemas cognitivos em combinação com quedas frequentes e paresia do olhar, frequentemente com rigidez axial, distúrbios de marcha e retropulsão.
· Apresentações mais atípicas começam com problemas cognitivos e mudanças de caráter, mais tarde seguida de distúrbios do olhar e parkinsonismo.
· Às vezes a doença começa com parkinsonismo, seguida de problemas cognitivos, tornando-se importante acompanhar cuidadosamente os pacientes com uma apresentação atípica do parkinsonismo.
· Parkinsonismo atípico com prejuízo do olhar vertical (para cima e para baixo).
· Outra coisa marcante é a rápida evolução, com o paciente indo para a cadeira de roda no primeiro ano (Parkinson demora muitos anos para ter a mesma evolução). 
· Existem também distúrbios do olhar, como apraxia da abertura e do fechamento da pálpebra, falando também a favor de PSP, além da fácie marcante 
· O tratamento é sintomático e de reabilitação
DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (CJD)
CJD está associada a uma isoforma anormal de a proteína priônica que se transforma em fibrilas insolúvel e causa dano neuronal. Cerca de 5 a 15% dos casos são familiares. Na maioria dos pacientes não há causa óbvia. 
· Doença da vaca louca – sendo causada por um príon
· É reconhecida como uma deterioração cognitiva rapidamente progressiva ao longo de meses com anormalidades comportamentais e déficits na atenção, memória, julgamento e percepção. Mudanças de humor como apatia e depressão são comuns, mas euforia, labilidade emocional e ansiedade também pode ocorrer. Mioclonia, eventualmente está presente 90% dos pacientes, mas nem sempre no início da apresentação. 
· Sinais extrapiramidais como hipocinesia e manifestações cerebelares como, como nistagmo e ataxia ocorrem em dois terços dos pacientes. Sinais piramidais são vistos em 40-80% dos pacientes.
· O prognóstico é muito ruim, não há tratamento e a morte geralmente ocorre dentro de um ano. 
DOENÇA DE HUNTINGTON
Início de 25 a 45 anos, mas início durante a infância ou na velhice também ocorre.
· É uma doença autossômica dominante, apresentando com uma combinação de Coréia progressiva, distonia, incoordenação, distúrbios cognitivos e comportamentais. A síndrome cognitiva geralmente começa com lentidãode déficits de pensamento e de discriminação. Depressão e ideação suicida são comuns nos estágios mais avançados.
A proteína mutante (huntingtina) na doença de Huntington resulta de um aumento anormal número de repetições CAG no gene huntingtina no braço curto do cromossomo 4. O número de repetições geralmente aumenta, particularmente com a herança paterna, que está associada a maior penetrância, início mais jovem e doença mais grave. Não há tratamento.
DEMÊNCIA DO HIV
Relacionado à contagem de células T CD4 + e duração da imunossupressão. Existe uma combinação de declínio cognitivo (geralmente déficits na atenção / concentração, velocidade de processamento, abstração, memória, fala e funcionamento visual) e comprometimento de função, juntamente com mudanças no comportamento ou função emocional.
· Cursa com déficit na memória, abstração, fluência verbal, tomada de decisão e atenção. 
· Desequilíbrio, descoordenação e fraqueza. 
· Tríade: déficits cognitivos, alteração de comportamento e envolvimento motor. 
· O diagnóstico é feito pela dosagem de HIV no líquor. 
DEMÊNCIA RELACIONADA AO ÁLCOOL
A síndrome amnésica de Korsakoff se apresenta com amnésia anterógrada e retrógrada com confabulação e perseverança, principalmente (mas não exclusivamente) após um episódio de Encefalopatia de Wernicke (deficiência de vitamina B1); memória de longo prazo e outras funções cognitivas permanece relativamente poupada. A imagem cerebral geralmente revela ampliação dos ventrículos cerebrais e sulcos. 
OUTRAS CAUSAS (TRATÁVEIS)
· O espaço intracraniano apresenta lesões como hematoma subdural crônico, (bifrontal) meningioma, glioma, metástase. Hiper e Hipotireoidismo, deficiência de vitamina B12.
· Hiponatremia, hipercalcemia, insuficiência hepática ou renal crônica. Infecções crônicas do SNC - sífilis, etc. Medicação induzida - sedativos e analgésicos. É importante notar que essas causas são raras, 1% dos novos casos de demência. 
NEUROSÍFILIS/NEUROLUES
· Quadro clínico: 
· Síndrome parética. 
· Mnemônico PARESIA (que não tem nada a ver com diminuição da força e sim para lembrar desse quadro clínico): alteração de personalidade, afeto, reflexo, olho, sensório, inteligência e fala.
· Lembra um pouco a demência frontotemporal, pois acomete os mesmos lobos. 
· O diagnóstico feito por VDRL e FTAbS 
· Líquor raramente é normal.
· Tratamento:
· Penicilina cristalina 3-4milhões U 4/4h;
· Ceftriaxona - esquema alternativo.
Comparativo das demências;
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA DEMÊNCIA
	O diagnóstico diferencial das demências se dá pela ordem da perda das funções cognitivas nas fases iniciais. 
· Doença de Alzheimer: Disfunção de memória, linguagem e percepção visuoespacial
· Demência Vascular: Alteração de marcha, perda das funções executivas.
· Hidrocefalia de Pressão Normal: Apraxia da marcha (pequenos passos), incontinência urinária e demência subcortical (perca predominante de funções executivas.
Às vezes, um paciente que parece "demente" não é no sentido de que eles não têm uma progressiva neuro-degeneração. Existem diagnósticos alternativos importantes a considerar: 
· Síndrome da apneia obstrutiva do sono: Falta de sono pode resultar em deterioração significativa no funcionamento cognitivo, particularmente memória e atenção a longo prazo. A privação do sono também pode resultar em julgamento, irritabilidade, depressão ou ansiedade. Todos estes sintomas desaparecem subitamente quando o sono normal é restaurado. 
· Depressão: Reclamações de problemas cognitivos são muito comuns, e os pacientes são mais propensos a queixa da sua memória do que aqueles com Doença de Alzheimer (nestes últimos pacientes o problema de memória é geralmente mencionado por familiares em vez do paciente). Pacientes deprimidos podem ter sinais de lentidão psicomotora. Confusamente, no entanto, a depressão pode ser um dos primeiros sintomas de demência, tornando a diferenciação difícil. Acompanhamento e avaliação psiquiátrica são indicados. 
· Delirium: O delirium é caracterizado por uma combinação de perturbação da consciência, ou mudança de atenção e perturbação cognitiva, geralmente com distúrbios do comportamento psicomotor, padrão de sono alterado, alucinações visuais e distúrbios emocionais (por exemplo, medo ou depressão). A duração é relativamente curta, horas a dias, e os sintomas tendem a flutuar durante o curso do dia e são geralmente piores no período da noite (o chamado sundowning). É uma causa muito comum para perturbações cognitivas em idosos como resultado de infecções subjacentes, distúrbios eletrolíticos e medicação. É importante excluir e tratar antes de diagnosticar a demência. Demência no estágio tardio está associada a aumento do risco de delirium. 
· Epilepsia do lobo temporal: Problemas cognitivos podem ser causados ​​por epilepsia, especialmente epilepsia do lobo temporal, onde a memória estrutural relacionada com a atividade de apreensão pode ou não estar clinicamente evidente. A amnésia epiléptica transitória é uma síndrome de episódios recorrentes de amnésia que podem durar minutos a dias. Observadores podem relatar episódios ou períodos de confusão. Pode ser diagnosticada por anormalidades epilépticas no EEG embora a gravação do sono seja frequentemente necessária, características típicas adicionais da epilepsia (por exemplo, batimento dos lábios) e o surgimento de sintomas epilépticos com ataques ou uma resposta clara à terapia antiepiléptica podem ocorrer. Memória de longo prazo pode ser prejudicada em pacientes com epilepsia parcial generalizada ou complexa, talvez porque a atividade epiléptica perturbe a consolidação de memórias. Medicamentos antiepilépticos ou causas subjacentes da epilepsia também tem papel no desenvolvimento. 
Os possíveis tratamentos dessas três entidades e seus aspectos éticos.
TRATAMENTO NÃO FARMACOLÓGICO
· Nutrição: não há evidências de que os pacientes já diagnosticado com algum tipo de demência beneficiar de várias medidas preventivas sugeridas estratégias como óleo de peixe suplementar, ginkgo biloba, polifenóis da fruta, vinho tinto ou homocisteína.
· Atividade física e integração social no final da vida parece exercer efeito protetor. O efeito em pacientes já diagnosticados com demência é incerto.
· Cuidar dos cuidadores - os cuidadores correm o risco de depressão e outras perturbações psiquiátricas ou físicas reclamações. Alívio de carga ou grupos de apoio podem reduzir ou evitar esses problemas.
· Treinos cognitivos e de atividades como leitura e jogos de engajamento cognitivos podem ajudar a manter a função e cognição do paciente, no entanto, a frustração e o stress de tarefas desafiadoras devem ser evitadas 
· Música ou arte terapia e outras experiências podem ajudar na manutenção da qualidade de vida 
TRATAMENTO FORMACOLÓGICO
· Inibidores da AcetilColinesterase (Donepezila, Rivastigmina ou Galantamina) 
· Podem ser usados nas fazes leves a moderada da DA, demência vascular ou na demência por corpos de Lewy (SUS apenas DA). Benefício na memória e nos aspectos comportamentais. 
· Nas fases mais tardias o benefício é mais marginal, porém continua sendo usada, sobretudo, combinados com Memantina, que pode prolongar a vida dos pacientes (questão ética)
· Efeitos colaterais: Náuseas, vômitos, diarréia, anorexia, dor abdominal, cefaléia e tonturas. Pode ainda cursar com perda de peso, bradicardia, incontinência urinaria, insônia e câimbras
OBS: 
· A demência Vascular exige cuidado com fatores de risco cardiovascular.
· A Hidrocefalia de Pressão Normal tem a derivação ventriculoperitoneal como tratamento de escolha – deve ser uma abordagem precoce, em fases avançadas não possui eficácia considerável. 
Papel sintomático – cognição pode ser melhorada (temporariamente) com uso de anticolinesterásicos e antagonistas glutamatérgicos (NMDA) 
· Anticolinesterásicos (Rivastigmina, Donezepil, Galantamina) foram desenvolvidos para DA embasado na sabida degeneração de neurônios colinérgicos envolvida no comprometimento da função cortical. Essas drogas devem ser oferecidas após discussãosobre as expectativas do paciente e cuidadores e os potenciais efeitos adversos. Salientar que elas possuem apenas efeito sintomático, o qual pode desaparecer à medida que a doença progride.
· Anti-NMDA (Memantina): nova abordagem em vista da eficácia limitada das drogas anticolinesterásicos.
· Sintomas psicológicos e comportamentais: intervenções não farmacológicas são sempre preferenciais, mas há situações onde a carga emocional justifique uso.
· Sintomas psicóticos: no Parkinson e na demência de Lewy, neurolépticos são contraindicados, mas rivastigmina duas vezes ao dia é seguro; na DA, a risperidona duas vezes por dia é preferida.
· Depressão: comum em pacientes com demência e pode causar deteriorização súbita da doença. Citalopram 10-40mg/dia é o preferido, seguido de Nortriptilina 50mg/dia.
· Agitação e Inquietação: Trazodona, Risperidona ou Oxazepam. Valproato, casos graves.
· Ansiedade e ataques de pânico: Citalopram, Oxazepam, Alprazolam.
· Desinibição sexual: antiandrogênicos como cimetidina 400mg/1-2x por dia; espironolactona 50mg/2-3 vezes por dia.
· Desordens de sono: Temazepam ou Zoplicone.
· Delirium: haloperidol ou benzodiazepínico, uma vez excluído causas orgânicas.
· Aproximadamente 5% dos pacientes descontinuam o uso da medicação por conta dos efeitos adversos causados 
· Testes de rotina, como o MoCA podem ajudar a monitorar o curso da doença durante o tratamento
QUESTÕES LEGAIS E DE SEGURANÇA 
· Portadores de demência têm um aumento no risco de acidentes de carro, todos os anos após o diagnóstico. Práticas na cozinha também costumam causar ferimentos, queimaduras e incêndios, devido à distração e esquecimento – serviços de refeição e uso precoce de um forno micro-ondas são opções úteis.
· Embora o risco de se perder é maior quando o paciente é deixado desacompanhado, muitos ainda se perdem mesmo na presença de um cuidador - a supervisão contínua é a melhor estratégia preventiva; pulseiras de identificação, etc, pode ajudar a facilitar o retorno.
· Prevenção de quedas - avaliação de situações perigosas ao redor da casa e tratamento de outras causas (por exemplo, hipotensão ortostática, comprometimento, distúrbio da marcha) são importantes.
Os idosos demenciados mantém intacta sua capacidade de direito (continuam sendo sujeitos de direitos e de deveres) conforme o artigo 1º do Código Civil de 2002: “Toda pessoa é capaz de direitos e deveres na ordem civil", e perdem a capacidade de fato ou de exercício, ou seja, perdem a capacidade de gerir a própria vida, de agir por si mesmo, passando a depender de representação, no caso, de curatela, a ser instituída pelo processo legal da Interdição de Incapazes.
· Esse idoso é facilmente enganado e confundido. Age com manifestação de vontade comprometida pela própria demência, e por suas características, doa dinheiro, vende bens, se aproxima de pessoas com comportamentos duvidosos e comete outros atos que não cometeria se estivesse verdadeiramente lúcido e capaz. Também assina procurações a conhecidos e parentes que agem em seu nome perante órgãos como INSS, bancos e instituições de longa permanência (asilos, casas de repouso, hospitais, clínicas) e que, muitas vezes, desviam seus recursos financeiros, retiram sua liberdade e sua dignidade
· O Mal de Alzheimer é considerado uma demência inserida no rol das doenças graves, por essa razão diversos são os benefícios concedidos aos seus portadores. É importante elucidar que às vezes se torna de difícil acesso aos seus portadores e familiares a busca dessa doença na lei, pois ocorre que ela não é explicita, vejamos:
A Lei 7.713 /88, no art. 6º, inciso XIV, prevê que:
· “Art. 6o. Ficam isentos do imposto de renda os seguintes rendimentos percebidos por pessoas físicas:
· (…)XIV – os proventos de aposentadoria ou reforma motivada por acidente em serviço e os percebidos pelos portadores de moléstia profissional, tuberculose ativa, alienação mental, neoplasia maligna, cegueira, hanseníase, paralisia irreversível e incapacitante, cardiopatia grave, doença de Parkinson, espondiloartrose anquilosante, nefropatia grave, estado avançados da doença de Paget (osteíte deformante), síndrome da imunodeficiência adquirida, com base em conclusão da medicina especializada, mesmo que a doença tenha sido contraída depois da aposentadoria ou reforma;”
· Veja que não há menção à doença do Mal de Alzheimer, acontece que tal doença está implícita em alienação mental, pois tal gênero abrange a moléstia em questão segundo a CID 
· Benefício de prestação continuada (Lei Orgânica Da Assistência Social N.º 8742/93)
· Quantia paga mensalmente ao beneficiário para assegurar um rendimento mínimo a quem, independentemente da contribuição para seguridade social, seja portador de deficiência ou idoso. O portador de Alzheimer ou a pessoa que atinja a idade de 65 anos, que preencha os requisitos legais, quanto à renda e condições socioeconômicas da sua família, poderá requerer o benefício de prestação continuada junto ao INSS.
· Por essa Lei, o paciente portador de Alzheimer que comprove sua incapacidade para o trabalho ou o idoso com idade mínima de 65 anos que não exerça atividade remunerada terão direito ao recebimento vitalício de um salário mínimo. O paciente não poderá ser filiado a qualquer regime de previdência social nem receber benefício público de qualquer espécie
· Licença para tratamento de saúde – auxílio doença:
· É o benefício mensal a que tem direito o segurado inscrito no Regime Geral de Previdência Social, do INSS, ao ficar incapacitado para o trabalho. A solicitação do benefício deve ser feita por meio de requerimento ao órgão competente. (INSS, prefeitura, estado, Distrito Federal).
· Aposentadoria por invalidez:
· Só existe possibilidade de requerer a aposentadoria por invalidez se a pessoa não mais tiver possibilidade de trabalhar. Não basta, apenas, ter doença grave.
· O INSS assegura aos celetistas portadores de doenças graves quando não puderem mais ganhar seu sustento, com base em conclusão de laudo médico, o direito à aposentadoria por invalidez, independentemente do número de contribuições (sem carência).
· A inscrição no INSS, entretanto, deverá ser anterior ao diagnóstico da doença. Se for feita depois do diagnóstico, a concessão da aposentadoria por invalidez só ocorrerá com o agravamento da doença ou com a invalidez posterior do paciente, declarada pelo médico perito.
· Majoração de 25% sobre proveitos:
· Segundo o Decreto 3048/1999, artigo 45, o segurado do INSS que necessitar de assistência permanente de outra pessoa, a critério da perícia médica, terá o valor da aposentadoria por invalidez acrescida em 25% a partir da data de sua solicitação, podendo superar o teto do INSS
· Isenção de IPI na compra de automóvel:
· Art. 1o Ficam isentos do Imposto Sobre Produtos Industrializados – IPI os automóveis de passageiros de fabricação nacional, equipados com motor de cilindrada não superior a dois mil centímetros cúbicos, de no mínimo quatro portas inclusive a de acesso ao bagageiro, movidos a combustíveis de origem renovável ou sistema reversível de combustão, quando adquiridos por: (Redação dada pela Lei nº 10.690, de 16.6.2003) (Vide art. 5º da Lei nº 10.690, de 16.6.2003)
· IV – Pessoas portadoras de deficiência física, visual, mental severa ou profunda, ou autistas, diretamente ou por intermédio de seu representante legal; (Redação dada pela Lei nº 10.690, de 16.6.2003)
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Obs:
Escala de Fazekas:
· Método utilizado para quantificar o grau de lesões hiperintensas em T2 visíveis na substância branca.
· Graus:
· 0 = Ausente
· 1 = Focos esparsos menores que 10mm. Áreas de lesões confluentes menores que 20mm em diâmetro.
· 2 = Confluência inicial: lesões únicas entre 10 e 20mm e áreas de lesões agrupadas com mais de 20mm de diâmetro
· 3 = Confluência severa: amplas áreas de confluência, com lesões únicas maiores que 20mm de diâmetro.
A doença de pequenos vasos intracraniana (DPVI) é uma categoria ampla de condiçõescom marcadores clínicos e de imagem similares, coexistindo muitas vezes com doenças degenerativas (como Alzheimer e Parkinson) na população idosa. A apresentação clínica é muito variada, incluindo assintomática, distúrbios cognitivos, dificuldade de marcha e incontinência urinária. A DPVI também é associada aos infartos lacunares, um tipo específico de acidente vascular encefálico isquêmico (AVEi). A DPVI é muitas vezes subestimada e pouco diagnosticada, já que os pequenos vasos intracranianos normalmente não são bem visualizados em estudos angiográficos por ressonância magnética (RMN) ou tomografia computadorizada (TC). A escala de Fazekas é utilizada para classificar estas lesões, e elas se dividem em periventriculares (comuns com o envelhecimento normal) e profundas (geralmente patológicas). Lesões extensas são observadas em algumas doenças genéticas, como CADASIL, e outras causas patológicas envolvem quebra de barreira hematoencefálica, hipoperfusão crônica, amiloidopatias, lesões axonais, depósito de ferro, HAS, DM, disfunção renal, entre outros. Lesões HSB estão relacionadas com declínio cognitivo, depressão pós-AVE, cefaleia tensional e perda de capacidade motora fina. As lesões HSB também se relacionam com atrofia cortical e queda de função executiva, social e afetiva.
· FAZEKAS I – alteração normal do envelhecimento, sem associação com demência vascular
· 4 principais causas de demência no Brasil por onde de incidência: Doença de Alzheimer, demência vascular, demência por corpos de Lewy e demência frontotemporal
· Quando esta indicado a aplicação de testes de screening cognitivo na população?
Todos os anos > 65 anos se < 65 anos, deve observar red flags: quedas inexplicadas, problemas de equilíbrio, depressão, personalidade alterada, delirium, problemas com esquecimento de remédios, traumas, transtornos do sono e incontinência urinaria
· Quais as características da doença de Alzheimer hereditária? corresponde a 5% dos casos – associadas com gene APP, PSEN1 e PSEN2. Tende a ocorrer em idade mais precoces 
· Qual principal gene associado com a doença de Alzheimer esporádica? Corresponde a 95% dos casos Gene APOE-e4, presente em 60% dos casos. 
· Qual substrato anatomopatológico da Doença de Alzheimer? Presenca de atrofia seletiva de hipocampos Presenca de placas senis (depósitos extracelulares de proteína b-amiloide) Presenca de emaranhos neurofibrilares (depósitos intracelulares de proteína TAU) Lembrar que não são patognomonicas da doença!
· Quais os biomarcadores da doença de Alzheimer?
1. Presença de b-amiloide: significa diminuição de amiloide no LCR e presença de deposito de amiloide no PET
2. Presenca de proteína TAU: indica aumento de TAU fosforilada no LCR e presença de depósitos TAU no PET
3. Presenca de neurodegeneração: atrofia hipocampo em RM de rotina, diminuição de metabolismo no PET-FDG e aumento de proteína TAU no LCR
· Principal alteração na RM de demência vascular? Leucaraiose (alteração de substancia branca profunda com lesões microvasculares periventriculares.