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Resumo - Lúpus Eritematoso Sistêmico

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Júlia Figueirêdo – FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO 
PROBLEMA 3 – ABERTURA: 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: 
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é 
uma doença de caráter inflamatório 
crônico e multissistêmico, marcada pela 
presença de múltiplos autoanticorpos. 
Representa a principal forma de distúrbio 
mediado pelo acúmulo de 
imunocomplexos. 
A presença de manifestações sistêmicas 
polimórficas torna o LES uma doença de 
difícil diagnóstico precoce, contribuindo 
para possíveis acometimentos funcionais 
orgânicos. 
A epidemiologia dessa doença aponta 
prevalência expressiva na população 
feminina, principalmente naquelas em 
idade reprodutiva (início dos sintomas por 
volta dos 20-30 anos). Etnicamente, há 
distribuição universal, porém, nota-se uma 
certa predisposição para o quadro na 
população negra, com importante papel 
hereditário. 
O LES pode se manifestar na 
infância e na velhice, porém nesses 
grupos não há predomínio específico 
em mulheres. 
ETIOLOGIA E PATOGÊNESE: 
Sabe-se que o lúpus tem etiologia 
multifatorial que, ainda que não seja 
totalmente esclarecida, apresenta 
contribuição clara de componentes 
genéticos. Isso pode ser evidenciado pela 
presença disseminada de alguns haplotipos 
específicos do HLA, que também se 
relacionam a mutações nas frações C2 e 
C4 do complemento, presentes em 
portadores da doença. 
O papel hormonal para a patogênese do 
LES ainda é alvo de estudos experimentais, 
porém sabe-se que há um metabolismo 
acelerado de hormônios sexuais, levando 
ao aumento da prolactina e da 16- alfa 
hidroxiestrona (forma de estrogênio 
associada à inibição da apoptose de células 
neoplásicas). Em contrapartida, há 
diminuição da testosterona (em homens) e 
da dehidropiandosterona (nas mulheres). 
No que se refere ao impacto ambiental 
sobre o desenvolvimento lúpico, já é 
compreendido que a radiação ultravioleta 
(destaque para a UVβ) promove a 
deflagração ou o agravamento de 
processos inflamatórios. A ação de 
agentes infecciosos, sejam eles virais ou 
bacteriano, sobre o desenvolvimento da 
doença é sugerida, porém ainda não 
apresenta comprovação para o LES. 
Existe, no entanto, uma modalidade 
distinta da doença, o lúpus induzido 
por drogas, que apresenta 
correlação temporal entra a exposição 
a determinados agentes e o 
aparecimento de sintomas, 
geralmente mais brandos, sem 
impacto renal ou neurológico. 
 
Principais diferenças entre o lúpus induzido por 
drogas e o LES 
Mesmo com tantas incertezas sobre a 
origem do lúpus, seu principal evento é a 
produção excessiva de autoanticorpos, 
alguns deles apresentando especificidade 
antinuclear, agindo contra o DNA. A 
interação entre essas imunoglobulinas 
 Júlia Figueirêdo – FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO 
circulantes e suas células-alvo dão origem 
a imunocomplexos, clusters que continuam 
na circulação sanguínea até impactar sobre 
múltiplos tecidos, dando assim origem ao 
comprometimento orgânico. 
 
Mecanismo geral de indução autoimune no lúpus 
eritematoso sistêmico 
QUADRO CLÍNICO: 
Como mencionado anteriormente, o lúpus 
não apresenta um único padrão previsível 
para comprometimentos sistêmicos, 
porém ainda assim seu diagnóstico é 
eminentemente clínico, com a detecção de 
autoanticorpos apenas consolidando o 
laudo. 
Os sítios mais acometidos pelo LES em sua 
fase inicial são as regiões osteoarticulares 
e a pele, tendo como áreas de 
comprometimentos mais graves o sistema 
renal e o SNC. Nota-se, contudo, que 
sintomas constitucionais, como febre, 
perda súbita de peso e anorexia, podem 
anteceder em muito tempo os sintomas 
orgânicos primários. 
Graças à similaridade sintomática 
com diversas doenças infecciosas, o 
lúpus se torna um diagnóstico de 
exclusão. 
As lesões cutâneas, grandes indicadoras 
para o reconhecimento do LES, podem ser 
observadas no início do curso da doença 
em até 70% dos pacientes, prevalência que 
aumenta para 90% ao investigar esse 
sintoma ao longo da evolução do quadro. 
 
Conjunto de lesões cutâneas típicas do lúpus 
eritematoso sistêmico 
A forma mais conhecida de 
comprometimento da pele é o lúpus 
cutâneo agudo, que manifesta-se 
isoladamente sob a forma de rash malar (em 
asa de borboleta), bastante fotossensível. 
Com o fim do primeiro período de 
inflamação, essas manchas tendem a sofrer 
hiperpigmentação (confusão com o 
cloasma). 
 
Rash malar em paciente com LES em fase 
inflamatória 
 
Hiperpigmentação da área afetada pelo rash malar 
após a resolução da inflamação 
 Júlia Figueirêdo – FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO 
A forma disseminada do lúpus cutâneo 
agudo é conhecida como dermatite lúpica 
fotossensível ou rash maculopapular, 
marcada por exantemas espalhados por todo 
o corpo. 
 
Rash maculopapular disseminado 
A forma cutânea crônica do lúpus, por sua 
vez, apresenta diversos tipos de lesão, 
destacando-se a lesão discoide clássica. 
Esse tipo de comprometimento é fruto de 
placas eritematosas hiperpigmentadas de 
evolução lenta, gerando cicatrizes 
hipopigmentadas centrais acompanhadas 
por atrofia da pele. Sua disposição 
normalmente afeta de forma única a face, o 
couro cabeludo, o pescoço ou o pavilhão 
auditivo. 
 
Lesão discoide lúpica 
As úlceras orais, indolores, também são 
utilizadas como critérios para diagnóstico do 
lúpus, justificando uma avaliação minuciosa 
dos pacientes, uma vez que normalmente 
não são mencionadas pelo indivíduo. 
O lúpus cutâneo subagudo (mediado pela 
presença do anticorpo anti-Ro) representa 
uma entidade clínica distinta do LES, uma 
vez que somente cerca de 15% de seus 
portadores evoluem para as demais formas 
de comprometimento sistêmico. Esse quadro 
é marcado por lesões eritematosas 
anulares ou papuloescamosas, dispersas 
principalmente em áreas de grande 
exposição solar, fortemente associadas à 
fotossensibilidade. Sua resolução é 
espontânea, sem formação de cicatriz, mas 
que geram focos de hipopigmentação 
semelhantes ao vitiligo. 
 
 
Manifestações papuloescamosas (acima) e anular 
(abaixo) do lúpus cutâneo subagudo 
A alopecia também é um sinal fortemente 
associado ao LES, fruto de sua ação 
inflamatória podendo preceder diversas 
manifestações da doença. Normalmente há 
recuperação dos pelos após o fim dos 
picos de inflamação, mas podem haver 
manifestações permanentes. 
Vasculites não são raras em pacientes com 
lúpus, podendo abranger desde 
manifestações urticariformes até 
ulcerações necróticas, comprometimento 
que é modulado pelo dano vascular 
inflamatório. Outra forma de acometimento 
 Júlia Figueirêdo – FEBRE, INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO 
dos vasos é o fenômeno de Raynaud, 
associado principalmente à presença de 
anticorpos anti-RNP, com a intensidade e 
frequência sendo dependentes da 
exposição ao frio. 
 
Fenômeno de Raynaud 
As artralgias e artrites representam as 
principais queixas musculoesqueléticas 
associadas à fase inicial do LES, presente 
em até 80% dos pacientes no momento de 
seu diagnóstico, tornando-se ainda mais 
frequente com o avanço da doença. 
Mesmo sem um padrão específico, há 
predominância de episódios de poliartrite 
simétrica que pode ser migratória ou 
aditiva, quase sempre não causando 
deformidades. Se há a presença de rigidez 
matinal, o diagnóstico pode ser facilmente 
confundido com a artrite reumatoide. 
Com a evolução da doença, a artropatia 
crônica (de Jaccoud) destaca-se como uma 
possível complicação, marcada por desvio 
ulnar e subluxação, deformidades em 
pescoço de cisne e subluxação de falanges 
do polegar, deformidades produzidas pela 
instabilidade da cápsula articular inflamada. 
 
Mãos de paciente com LES acometida pela 
artropatia de Jaccoud 
Dentre as manifestações 
cardiovasculares, é comum o 
desenvolvimento de pericardite 
sintomática, de gravidade variável, mas 
sempre com presença de atrito 
pericárdico, decorrente