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Doença de Parkinson

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são necessários
para a caracterização da síndrome.
A principal diferenciação do tremor
da DP deve ser feita em relação ao
tremor essencial (TE), condição
muito
mais frequente que a DP e de evolu
ção benigna. O TE manifesta-se
como um tremor cineticopostural
simétrico (ou com discreta
assimetria), geral mente nos
membros superiores, mas podendo
acometer o segmento ce fálico
(tremor em afirmação ou nega ção) e
voz. É uma doença bimodal na sua
distribuição quanto à faixa etária
(adulto jovem ou, mais comumente,
acima de 50 anos), com história fami
liar positiva em 30%-40% dos casos
e, classicamente, com melhora sob o
efeito de bebidas alcoólicas. Respon
de bem ao tratamento com betablo
queadores e primidona.
TREMOR PARKINSONIANO TREMOR ESSENCIAL
Repouso Postural
Unilateral/Assimétrico Simétrico/Discreta assimetria
Pode acometer áreas localizadas do segmento cefálico Pode acometer segmento cefálico
História familiar positiva em 5-10% dos casos História familiar positiva em 30-40% dos casos
Responde a drogas dopaminérgicas e anticolinérgicas Responde a betabloqueadores e primidona
Melhora com álcool
Tabela 2. Diagnóstico diferencial entre tremor parkinsoniano e tremor essencial. Fonte: Tratado de Neurologia
da Academia Brasileira de Neurologia, 2019
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Passo 2: Identificação da causa da
síndrome parkinsoniana
A identificação da causa da
síndrome parkinsoniana implica no
reconheci mento de causas
específicas (parkin sonismo
secundário) ou de formas atípicas
de parkinsonismo degenera tivo,
como a atrofia de múltiplos sis
temas (AMS), paralisia supranuclear
progressiva (PSP), degeneração cor
ticobasal (DCB) e demência com cor
pos de Lewy (DCL). Excluídas estas
possibilidades estaremos diante de
uma forma primária de parkinsonis
mo, ou seja, a DP.
Nas formas da DP de início preco
ce, que representam cerca de 10% a
15% dos casos, o quadro de
diagnós ticos diferenciais é bastante
distinto da DP que se instala na
meia-idade e é representado pelas
afecções de generativas ou
dismetabólicas, geral mente de
causa genética.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DO PARKINSONISMO DE INSTALAÇÃO PRECOCE
Doença de Wilson
Formas genéticas de distonia associadas ao parkinsonismo
Neurodegenerações com acúmulo cerebral de ferro
Calcificação estriato-pálido-denteada (síndrome de Fahr)
Degeneração palidal (pura ou dentado-rubral-pálido-Luysiana)
Neuroacantocitose
Atrofias espino-cerebelares (tipos 2, 3 e 17)
Demência fronto-temporal com parkinsonismo
Forma rígida da doença de Huntington (variante de Westphal)
Pré-mutação do gene do X frágil
Tabela 3. Diagnóstico diferencial do parkinsonismo de instalação
precoce. Fonte: Tratado de Neurologia da Academia Brasileira de
Neurologia, 2019
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Passo 3: Confirmação do
diagnóstico de DP com base na
resposta terapêutica e evolução
A boa resposta às drogas de ação
dopaminérgica, especialmente a le
vodopa, é um critério obrigatório
para a confirmação do diagnóstico
da DP.
Entretanto, pacientes com outras do
enças que se manifestam com
parkin sonismo podem apresentar
resposta positiva a essas drogas,
ainda que in ferior à observada na
DP. Entre estas doenças
destacam-se aquelas que são mais
difíceis de serem diferencia das da
DP como a PSP e AMS.
A evolução da DP é lenta e, sob tra
tamento, os pacientes mantêm-se
independentes pelo menos nos pri
meiros 5 anos após a instalação das
manifestações motoras da moléstia.
Portanto, diante de uma evolução
desfavorável, com limitações
motoras graves após poucos anos
do início da doença, o diagnóstico
de DP deve ser colocado em
dúvida.
Outro aspecto a ser valorizado como
confirmatório do diagnóstico de DP
é o aparecimento, em longo prazo,
de discinesias induzidas por
levodopa.
Exames complementares
O diagnóstico da DP apoia-se am
plamente na anamnese, exame
neurológico e acompanhamento do
paciente. Exames de imagem estru
turais como a ressonância
magnética
e a tomografia computadorizada do
encéfalo são utilizadas como auxí lio
para a exclusão dos diagnósticos
diferenciais.
Outros exames complementares
que podem ser utilizados como
meio au xiliar no diagnóstico da DP
são os exames de neuroimagem
funcional, PET (positron emission
tomography) e o SPECT (single
photon emission computed
tomography), a ultrasso nografia
transcraniana, a cintilografia
cardíaca com 123I-MIBG e o exame
do olfato.
Outra técnica que poderá trazer con
tribuição futura para o diagnóstico
da DP é a aferição em fluídos
biológicos de marcadores
(proteínas) envolvidos na
etiopatogenia da DP, como a al
fassinucleína, com o objetivo de dis
tinguir indivíduos normais de porta
dores da doença.
Critérios diagnósticos para
doença de Parkinson
Nas tabelas a seguir constam os cri
térios diagnósticos propostos pela
United Kingdom Parkinson’s Disease
Society Brain Bank (Gibb e Lees),
que têm sido os mais utilizados nas
últi mas décadas, e os critérios
diagnós ticos propostos mais
recentemente pela Movement
Disorders Society.
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CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DO LONDON BRAIN BANK
Primeira etapa (caracterização da síndrome parkinsoniana): Critérios necessários para o
diagnóstico da doença de Parkinson
Bradicinesia E pelo menos um dos seguintes sintomas:
1. Rigidez muscular
2. Tremor de repouso 4-6Hz avaliado clinicamente
3. Instabilidade postural não causada por distúrbios visuais, vestibulares, cerebelares, nem proprioceptivos
Segunda etapa (exclusão de outras formas de parkinsonismo): Critérios negativos (excludentes) para
doença de Parkinson
1. História de acidentes vascular cerebral de repetição com sintomas em degraus
2. História de traumatismo craniano grave ou repetitivo
3. História definida de encefalite
4. Crises oculógiras
5. Tratamento prévio com neurolépticos
6. Remissão espontânea dos sintomas
7. Quadro clínico estritamente unilateral após três anos
8. Paralisia supranuclear do olhar
9. Sinais cerebelares
10. Sinais autonômicos precoces
11. Demência precoce com alterações de memória, linguagem ou praxias
12. Liberação piramidal com sinal de Babinski
13. Presença de tumor cerebral ou hidrocefalia comunicante
14. Resposta negativa a altas doses de levodopa
15. Exposição a MPTP (1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetra-hidropiridina)
Terceira etapa (confirmação do diagnóstico): Critérios de suporte positivo para o diagnóstico de doença
de Parkinson (3 ou mais são necessários ao diagnóstico)
1. Início unilateral
2. Presença de tremor de repouso
3. Doença progressiva
4. Persistência da assimetria dos sintomas
5. Boa resposta a levodopa
6. Presença de discinesias induzidas por levodopa
7. Resposta à levodopa por 5 ou mais anos
8. Evolução clínica de dez anos ou mais
Tabela 4. Critérios diagnósticos do London Brain Bank. Fonte: Tratado de Neurologia da
Academia Brasileira de Neurologia, 2019
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CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA MOVEMENT DISORDERS SOCIETY
Critério essencial
Parkinsonismo definido pela presença de bradicinesia associada a rigidez e/ou tremor de repouso
Critérios de suporte
1. Resposta clara e dramática a terapia dopaminérgica. Durante o tratamento inicial, o paciente deve
retor nar a níveis normais ou quase normais de função. Na ausência de documentação clara da resposta
inicial, a resposta dramática pode ser classificada como:
a) Melhora marcada com incremento de dose ou piora marcada com redução da dose. Mudanças leves
não são suficientes. Deve-se documentar isso objetiva (alteração da UPDRS III maior que 30% com a
mudança do tratamento) ou subjetivamente (relato documentado de paciente ou cuidador do histórico
de mudança) b) Flutuações on/off inequívocas e importantes, incluindo, em algum momento, a
necessidade de presença do fenômeno de deterioração de fim de dose (wearing-off)
2. Presença de discinesias induzidas por levodopa
3. Tremor de repouso de membro documentado em exame clínico (atual ou passado) 4. Presença de
perda de olfato ou denervação simpática com cintilografia com meta-iodo-benzil-guanidina (MIBG)
Critérios absolutos