Anomalia de ebstein

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Anomalia de Ebstein: 
relato de caso
de Jaci Custódio Jorge¹, Bruno Lucena de Souza Pires² e Flávio Augusto Lopes Rodrigues³
1.
ORIGEM EMBRIOLÓGICA
Bases do desenvolvimento embrionário que explicam a anomalia de Ebstein 
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EMBRIOGÊNESE 
DO CORAÇÃO
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EMBRIOGÊNESE 
DO CORAÇÃO
4
EMBRIOGÊNESE 
DO CORAÇÃO
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1.
INTRODUÇÃO
O que é a anomalia de Ebstein
6
40%
De defeitos congênitos são relacionados a cardiopatias
1 a cada 10 mil
Nascidos tem a doença de Ebstein
0,4 a 1,07%
Das cardiopatias congênitas são relacionadas à 
anomalia de Ebstein
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ESPECIFICAÇÕES
PATOLÓGICAS
▹ Defeito na valva 
atrioventricular direita;
▹ Pode afetar, também, a 
valva mitral.
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ESPECIFICAÇÕES
PATOLÓGICAS
▹ Atrialização do ventrículo 
direito;
▹ Comunicação interatrial.
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1.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Sinais e sintomas da doença de Ebstein
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NÍVEIS DE MANIFESTAÇÃO CLÍNICA11
leve
moderada
grave
CIANOSE
▹ “Blue Baby”: referência 
clínica à coloração azulada 
resultante da má 
oxigenação.
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MURMÚRIOS 
HOLOSSISTÓLICOS
▹ Em semiologia, longos 
murmúrios holossistólicos 
são indicativos de sopro 
cardíaco.
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CARDIOMEGALIA
▹ A cardiomegalia geralmente 
é um sinal de outra doença, 
como um problema de 
válvula cardíaca ou doença 
cardíaca. Também pode ser 
sinal de um ataque cardíaco 
prévio.
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OUTRAS MANIFESTAÇÕES
▹ Dispneia aos esforços;
▹ Palpitações;
▹ Síncopes;
▹ Embolia paradoxal;
▹ Óbito por falência cardíaca;
▹ Hipoxemia;
▹ Hipoplasia pulmonar.
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2.
DIAGNÓSTICO
Como reconhecer a doença de Ebstein
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AVALIAÇÃO 
CLÍNICA
▹ ECG (Eletrocardiograma)
▹ Radiografia do tórax
▹ Ecodoppler-transtorácico
▹ Oximetria com exercício
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AVALIAÇÃO CLÍNICA
▹ Teste de esforço;
▹ Estudo 
eletrofisiológico;
▹ Angiocoronariografia.
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INDICAÇÕES PARA INTERVENÇÃO, 
REINTERVENÇÃO E TERAPIA MÉDICA
▹ Capacidade funcional limitada;
▹ Índice cardiotorácico superior a 65%;
▹ Saturação em repouso inferior a 90%;
▹ Regurgitação tricúspide grave sintomática;
▹ Ataque isquêmico transitório;
▹ Acidente vascular encefálico.
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3.
TRATAMENTO
Quais medidas devem ser tomadas quando se tem o diagnóstico
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▹ Diminuir os sinais de 
hipoxemia e da congestão 
venosa sistêmica;
▹ Prostaglandina E1;
▹ Drogas vasoativas: 
dobutamina e/ou dopamina
TRATAMENTO FARMACOLÓGICO21
TRATAMENTO 
CIRÚRGICO
22
TRATAMENTO 
CIRÚRGICO
23
4.
MANEJO ANESTÉSICO
A anestesia no tratamento da anomalia de Ebstein
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MANEJO 
ANESTÉSICO
25
5.
PROGNÓSTICO E 
ACOMPANHAMENTO
Projeções do desenvolvimento e evolução da anomalia de Ebstein
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PROGNÓSTICO E 
ACOMPANHAMENTO
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6. 
RELATO DO CASO
Descrição de caso de indivíduo portador da anomalia de Ebstein
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DADOS GERAIS
▹ 40 semanas;
▹ 2,4 kg;
▹ 41 cm;
▹ Cianose
DADOS FÍSICOS DO RECÉM NASCIDO29
ECOCARDIOGRAMA COM 1 ANO
DADOS GERAIS
▹ FEVE 80%;
▹ Átrio direito aumentado;
▹ Regurgitação moderada na 
valva tricúspide;
▹ Folheto septal acolado no 
septo;
▹ Sem shunt cardíaco.
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FEVE significa 
fração de ejeção 
do ventrículo 
esquerdo. É um 
índice usado para 
diagnosticar 
insuficiência 
cardíaca, que 
ocorre quando 
esse índice é 
menor que 40%.
ECOCARDIOGRAMA PRÉ-OPERATÓRIO
▹ FEVE 80%;
▹ Átrio direito aumentado;
▹ Folheto da valva 
tricúspide coaptado;
▹ Comunicação 
interventricular;
▹ Shunt D-E;
▹ Regurgitação tricúspide 
máxima.
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Shunt é o movimento 
sanguíneo indesejado 
entre compartimentos do 
coração
ECOCARDIOGRAMA PÓS-OPERATÓRIO
▹ Refluxo e regurgitação leve na 
valva tricúspide;
▹ Ventrículo direito aumentado.
▹ Disfunção diastólica do VD
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”
A anomalia de Ebstein é uma cardiopatia 
congênita complexa, com amplo espectro de 
apresentação anatômica e clínica. Seu 
manejo deve ser individualizado. Conhecer 
suas diferenças anatômicas, variáveis 
hemodinâmicas e malformações associadas 
são imperativos para um bom manejo do seu 
portador, otimizando, assim, sua 
longevidade.
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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
▹ MOORE, Keith L.; PERSAUD, T. V. N; Embriologia Clínica. 8ª edição.
▹ LAPA, Eduardo. Como classificar a insuficiência cardíaca de acordo com a fração de ejeção 
do ventrículo esquerdo? Disponível em: <https://cardiopapers.com.br/> . Acesso em 
19/09/2018.
▹ ROSA, Rosana M. Cardoso; ROSA, Rafael Fabiano M; ZEN, Paulo Ricardo G; PAUSKULIN, Giorgio 
Adriano. Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas. Artigo de revisão. 
▹ Anomalia de Ebstein. Disponível em: <https://www.hospitalinfantilsabara.org.br/>. Acesso em 
19/09/2018.
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