Síndromes Demenciais

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Síndrome� demenciai�
1. Doenç� d� A�heimer
- A doença de Alzheimer representa mais de 50% das síndromes demenciais
- Doença demencial, progressiva e inexorável, em que há crescente perda das funções corticais
superiores, na maioria das vezes começando pela memória.
- Incidência: 7,7 casos por 1000 habitantes; 14,8 casos por 1000 habitantes
- Prevalência: DA em 55,1% dos casos de doenças demenciais
- Fatores de risco: Idade com mais de 60 anos; História familiar; Genético (apoE E4); hipertensão,
obesidade, dislipidemia; diabetes, tabagismo, TCE
- Fatores de proteção: alta escolaridade, atividade intelectual produtiva (maior reserva cognitiva),
atividade física, fatores alimentares (dieta do mediterrâneo).
Fatores genéticos:
- Neuropatologia
A doença de Alzheimer se dá por aumento da produção ou redução da eliminação do peptídeo beta-amilóide.
A toxicidade se dá pela formação desses oligômeros beta-amiloides que formarão as placas neuríticas e pela
hiperfosforilação da proteína tau, levando a emaranhados neurofibrilares.
Trata-se de uma demência do tipo cortical. Os neurônios do córtex cerebral (especialmente dos lobos
parietais e temporais, hipocampo e núcleo basal de Meynert) estão depletados de acetilcolina e outros
neurotransmissores. O núcleo basal de Mynert é um núcleo presente na região septal do lobo frontal. Este
núcleo é a principal fonte de acetilcolina cerebral e possui importantes conexões com o sistema límbico.
Aumento dos sulcos e fissuras, atrofia do hipocampo
- Quadro Clínico
Os sintomas são insidiosos, a piora é progressiva. Inicialmente apresenta-se com déficit da memória
episódica, posteriormente compromete outros domínios. Começa com dificuldade em lembrar-se de
acontecimentos recentes, compromissos, recados, etc, com repetição de perguntas e perda de objetos
pessoais. Ocorre redução da fluência verbal, dificuldades de nomeação, desorientação espacial, disfunção
executiva, dificuldades de cálculo, pensamento abstrato, etc. Há sintomas comportamentais como apatia,
depressão, agitação, alucinações e delírios, agressividade. Deterioração de múltiplos domínios: piora
progressiva da cognição, comprometimento das atividades básicas de vida diária: higiene pessoal e
alimentação; alterações do ciclo sono-vigília; mioclonia, parkinsonismo; incontinência esfincteriana; disfagia.
- Diagnóstico
É feito pelo quadro clínico compatível e pela exclusão de outras causas de demência. Neste intuito, deve-se
solicitar uma TC de crânio e um exame de sangue contendo hormônios tireoidianos, vitamina B12, VDRL etc.
Na doença de Alzheimer, a TC e a RNM podem ser normais ou mostrar atrofia cerebral, predominando nos
lobos parietal, temporal e hipocampo. O SPECT ou TC com emissão de pósitrons (exame não obrigatório) irá
revelar diminuição da atividade nas áreas cerebrais mais afetadas.
Teste da função cognitiva pode ser feito através do Mini Exame do Estado Mental, Testes de avaliação breve
e testes neuropsicológicos. Esses testes avaliam a atenção e concentração, orientação, linguagem e cálculo,
memória, construções, pensamento abstrato, autopercepção e juízo crítico e o intelecto como um todo.
Exames complementares: hemograma completo, creatinina, TSH, albumina e transaminases hepáticas,
vitamina B12, ácido fólico, cálcio, VDRL, HIV e LCR em casos selecionados. Exames importantes para
exclusão de problemas metabólicos ou infeccções.
- Tratamento: A doença de Alzheimer é incurável. O tratamento é baseado no uso de inibidores da
colinesterase, sintomático (para alterações de comportamento) e na relação paciente, familiares e
cuidadores.
- Inibidores da colinestese (centro colinérgico é afetado pela morte neuronal). Os
anticolinesterásicos centrais existentes no mercado são: (1) donepezil 5-10 mg VO 1x/dia; (2)
rivastigmina 6 a 12 mg/dia em duas tomadas; (3) galantamina 16 a 24 mg/dia em duas
tomadas; (4) tacrina (também chamada tetra-hidroaminoacridina) 10-20 mg VO 6/6h.
- Antagonistas dos receptores NMDA do glutamato
- Antidepressivos
- Antipsicóticos
- Tratamento das intercorrências
É necessário que haja uma rede multiprofissional: cuidadores, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, nutricionistas,
terapeutas ocupacionais, psicólogos, enfermeiros e médicos. Deve haver estimulação cognitiva, social e física
e também organização do ambiente.
2. Comprometiment� Cognitiv� Vascular
- Epidemiologia
Estimativa global: 15 a 20% de acometidos; 1 a 2% na população de 65-0 anos; 20-40% nos acima de 80
anos; Estudos populacionais remontam cerca de 20 a 30% de demência pós-AVC nos sobreviventes maiores
de 55 anos. Há vários subtipos, como Demência Vascular Multinfarto, DV por infartos estratégicos, obstrução
de pequenos vasos, etc.
A Demência Vascular Multinfarto é a segunda causa de demência na terceira idade (30% dos casos!). Fatores
de risco: HAS, tabagismo, diabetes, dislipidemia. O quadro clínico diferencia-se do mal de Alzheimer pelo fato
de ser marcado por pioras súbitas e uma evolução progressiva em “degraus”, além de estar bastante
associada a déficits neurológicos focais do tipo hemiparesias, síndrome piramidal, síndrome extrapiramidal,
afasias motoras e sensoriais. O diagnóstico é feito pelo exame de imagem (TC ou RNM), que mostrará vários
infartos cerebrais, a maior parte deles do tipo lacunar.
- Aspectos clínicos gerais:
As manifestações são muito variáveis, a depender da região cerebral acometida. Pode haver início súbito ou
insidioso, evolução progressiva ou em “degraus”, curso clínico flutuante, estável, ou até mesmo com melhora
em relação ao início, história de AVC prévio nem sempre é positiva, presença de sinais neurológicos focais e
fatores de risco para doenças vasculares.
3. Degeneraçã� lobar frontotempora�
A degeneração lobar frontotemporal (FTLD) é uma doença neurodegenerativa progressiva que envolve os
lobos frontal e temporal. É caracterizada por distúrbios comportamentais e de linguagem proeminentes e
graduais, enquanto a memória é relativamente preservada
- Epidemiologia
É considerada a segunda causa de demência na população com menos de 65 anos. As frequências variam
entre 1 e 12% do total das demências. A variante comportamental é a mais frequente, havendo idade de início
variável, geralmente entre 45 e 65 anos. Sobrevida de 6-8 anos após o início dos sintomas.
- Neuropatologia e genética
Há acúmulo das proteínas TAU em 45% dos casos, TDP43 em 50% e FUS em 5% dos casos. História familiar
de demência em até 10% dos casos e padrão autossômico dominante em até 10%. Os principais genes
envolvidos são: C9orf72 (associação com a doença do neurônio motor) e GNR
- Formas clínicas
Alteração comportamental do paciente é a principal. Em uma menor frequência há progressiva afasia
primária: Afasia progressiva não fluente (APNF) e Demência semântica (DS).
- Critérios diagnósticos
- DLFT possível: (3/6 aspectos clínicos)
- desinibição
- apatia/inércia
- perda da simpatia/empatia
- perseveração/compulsões
- hiperoralidade
- perfil neuropsicológico
- DLFT provável:
- DLFT possível e:
- incapacidade funcional
- Neuroimagem estrutural ou funcional consistente com DLFT
- DLFT definida:
- DLFT provável e
- Evidência histopatológica
- Mutação genética patogênica
- Tratamento: intervenções farmacológicas e não farmacológicas. Tratamento dos sintomas.
4. Demência� relacionada� à alf�-sinucleín� (co� Corp� d� Lew�)
Do ponto-de-vista patológico, a DCL caracteriza-se pela presença de inclusões citoplasmáticas neuronais
eosinofílicas arrendondadas denominadas corpos de Lewy, que se distribuem difusamente no córtex cerebral
e também nos núcleos monoaminérgicos do tronco encefálico. Os corpos de Lewy consistem em agregados
de determinadas proteínas, como proteínas neurofilamentares, ubiquitina e, principalmente, a-sinucleína.
É caracterizada pela tríade clássica: Alucinações visuais bem elaboradas, flutuações cognitivas e
Pakinsonismo
Diferenciação da Doença de Parkinson: na demência com corpos de Levy o comprometimento cognitivo
surge antes das alterações motoras, enquanto que na doençade Parkinson os sintomas motores aparecem
antes dos cognitivos.
Características secundárias: quedas repetidas, síncopes, perda transitória da consciência, sensibilidade ao
uso de neurolépticos, alucinações em outras modalidades sensoriais e distúrbios comportamentais do sono.
RM: redução volumétrica global com preservação relativa de estruturas mesiais dos lobos temporais em
relação à DA.
Atrofia dos putâmens é uma característica da DCL. Pode ser importante para a compreensão da etiologia das
características parkinsonianas na DCL.