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Pig���t�� Bi���re� Os pigmentos biliares resultam da quebra de hemoproteínas. Cerca de 70% da bilirrubina corresponde a quebra dos radicais HEMES de hemoglobina dos eritrócitos senescentes, os outros 30% advém do catabolismo de hemoproteínas, como catalase, peroxidase, citocromo. O radical heme é oxidado (clivagem seletiva do anel porfirina) pela enzima hemoxigenase, haverá a liberação do ferro, CO e pro e produzindo a biliverdina, que na presença de NAD e ação da enzima biliverdina redutase é convertida em bilirrubina livre. ● Bilirrubina livre ou indireta: pouco solúvel em água, liga-se a albumina para ser transportada no plasma até o fígado. Obs: em casos de hipoalbuminemia, haverá aumento de bilirrubina livre, importante lembrar que muitos fármacos podem competir se ligar à albumina, como por exemplo as sulfas. ● Bilirrubina direta: a partir do momento que a Bilirrubina indireta sofre ação da UDP - Glicuronil – transferase, ela torna-se direta ou conjugada. É excretada por canalículos biliares para chegar ao intestino junto com a bile. ● A bilirrubina direta é reduzida a urobilinogênio, por ação das betaglicuronidases de origem bacteriana. δ-bilirrubina: bilirrubina (bilirrubina ligada covalentemente a albúmina). α-bilirrubina: bilirrubina (bilirrubina não conjugada). Urobilinogênios em contato com ar: ● Na urina → Se oxida a urobilina ● Nas fezes→ se oxida a estercobilina (cor escura nas fezes) O acúmulo de bilirrubina no plasma e tecidos causa icterícia, caracterizado pela cor amarela da pele e mucosas. Icterícia pré-hepática hemolítica Excesso de bilirrubina indireta, incapacidade do fígado de processá-la completamente, ocorrendo hiperbilirrubinemia, comum em casos de anemia hemolítica. Aumento na excreção de bilirrubina biliar, urobilinogênio fecal e urobilina aumentados. ● Bilirrubina total elevada ● Predomínio de bilirrubina indireta ● Ausência de bilirrubina na urina Icterícia hepática Há redução na utilização (captura, conjugação ou excreção) de bilirrubina pelo hepatócito no fígado. A bilirrubina entra no hepatócito de forma indireta, onde a enzima UDP irá adicionar dois ácidos glicurônicos, formando a bilirrubina direta, solúvel, possibilitando que seja excretada. Geralmente ocorre em hepatites e cirroses, nestes casos predomínio de bilirrubina indireta. ● Bilirrubina total muito elevada ● Predomínio de indireta ● Presença de bilirrubina na urina ● Presença de urobilinogênio na urina Pig���t�� �il���e� Icterícia pós-hepática (obstrutiva) Ocorre em razão da obstrução dos ductos biliares ou impedimento do fluxo dentro dos canalículos Bloqueando de chegar ao intestino, formação normal de bilirrubina livre e conjugada e por mecanismos mal conhecidos, ocorre bilirrubina direta para a circulação. O urobilinogênio está ausente, porque os pigmentos biliares estão impedidos de ir para o intestino, por obstrução. ● Bilirrubina total elevada ● Bilirrubina ● Predomínio de direta ● Ausência de urobilinogênio -------------------------------------------------------------- Hiperbilirrubinemia: Fisiologicamente no recém nascido e durante a permanência em grandes altitudes. Hiperbilirrubinemia em neonatos O excesso de bilirrubina livre em neonatos pode ser tóxica, causando complicações no kernicterus, da icterícia neonatal, podendo causar lesões no cérebro do bebê, quando o excesso de bilirrubina não é tratado.
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