LINFADENOPATIAS E ESPLENOMEGALIA

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LINFADENOPATIA E ESPLENOMEGALIA
INTRODUÇÃO ÀS LINFADENOPATIAS
· Linfade	nopatias são linfonodos de tamanho anormal, especialmente, maiores do que 1cm ou de consistência diferente do normal;
· Os linfonodos (gânglios linfáticos) são pequenas estruturas que funcionam como filtros para substâncias nocivas;
· Eles contêm células do sistema imunológico que ajudam no combater às infecções atacando e destruindo germes que são transportados pelo líquido linfático.
· Epidemiologia:
· Na atenção básica, a incidência anual de linfadenopatia é de 0,6%;
· Importante: apenas 1,1% dos casos são relacionados a malignidades.
· Em pacientes menores de 40 anos: 0,4%.
· Em pacientes maiores de 40 anos: 4%;
ETIOLOGIAS DAS LINFADENOPATIAS
· Mnemônico MIAMI:
· Malignidades;
· Sarcoma de Kaposi, leucemias, linfomas, metástases.
· Infecções;
· Bacterianas – brucelose, doença da arranhatura do gato, cancroide, linfogranuloma venéreo, sífilis primária e secundária, tuberculose, tularemia, febre tifoide;
· Granulomatosas – beriliose, coccidioidomicose, histoplasmose, criptococose, silicose;
· Virais – adenovírus, citomegalovírus, herpes zoster, HIV, mononucleose;
· Outras – fungos, helmintos, doença de lyme, riquetsias.
· Autoimunes;
· Dermatomiosite, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, síndrome de Still, lúpus eritematoso sistêmico 
· Miscelânia;
· Doença de Castleman, histiocitoses, doença de Kawasaki, linfadenopatia de Kikuchi, doença de Kimura, sarcoidose.
· Iatrogenias;
· Medicações (fenitoína, alopurinol, atenolol, captopril, carbamazepina), doença do soro.
HISTÓRIA CLÍNICA DAS LINFADENOPATIAS
· Idade;
· Tempo de duração da adenomegalia – menor de 2 semanas e maior de 12 meses;
· Exposição ocupacional/ambiental – viagens recentes, uso de medicações, imunizações recentes, ambiente de trabalho, história familiar de neoplasias;
· Sintomas associados – pode ajudar a diferenciar entre etiologias autoimunes, infecciosas e neoplásicas;
· Exame físico – localização, consistência e tamanho dos linfonodos. 
· Características de tumores que devem ser notadas:
· Quantidade e forma;
· Consistência: fibroelástico, endurecido, pétreo;
· Sinais inflamatórios – eritema, dor, calor;
· Podem sugerir condições infecciosas.
· Mobilidade x aderência a planos profundos;
· Quadros malignos geralmente são aderidos a planos profundos;
Quando suspeitar de malignidade?
· Idade maior que 40 anos;
· Duração da linfadenopatia maior do que 4-6 semanas;
· Linfadenopatia generalizada;
· Sexo masculino;
· Linfonodo não retorna ao seu tamanho normal após 12 semanas;
· Localização supraclavicular;
· Sintomas sistêmicos: febre, sudorese noturna, perda de peso e hepatoesplenomegalia;
· Raça branca.
	
Geralmente, pacientes com adenomegalias isolada com sinais inflamatórios, febre, perda de peso, lembrar de tuberculose. Biópsia evidencia os granulomas caseosos.
INTRODUÇÃO À ESPLENOMEGALIA
· Esplenomegalia é caracterizado por aumento do volume ou tamanho do baço;
· Padrão ouro – peso > 250g.
· Esplenomegalia maciça é definida pelo maior diâmetro maior que 20cm (>1000g).
· É uma condição rara, aproximadamente 2% da população dos estados unidos apresenta esplenomegalia.
· Funções do baço:
· Imune – clearance de microorganismos e partículas antigênicas;
· Síntese de imunoglobulinas;
· Hemocaterese;
· Hematopoese no período embrionário.
MECANISMOS DE ESPLENOMEGALIA
· Congestão (hipertensão portal);
· Cirrose hepática por hipertensão portal é bastante importante epidemiologicamente.
· Infiltração (doença de gaucher);
· Imune (endocardite, sarcoidose, artrite reumatoide, anemias hemolíticas);
· Neoplásico (linfomas e leucemias).
ABORDAGEM À EPLENOMEGALIA
· O Paciente tem alguma doença conhecida que causa esplenomegalia?
· Infecções: Malária, Calazar, Mononucleose infecciosa.
· Doenças hematológicas: Anemias hemolíticas, hemoglobinopatias, malignidades, neoplasias mieloproliferativas.
· Doenças hepáticas: cirrose hepática, trombose de veia porta.
· Procure por uma doença oculta:
· Infecções: Endocardite infecciosa;
· Doenças hematológicas: esferocitose hereditária, policitemia vera;
· Doenças hepáticas: cirrose criptogênica;
· Doenças Autoimunes: lupus eritematoso sistêmico.;
· Doenças de depósito: Doença de Gaucher;
· Miscelânia: sarcoidose, amiloidose, esplenomegalia tropical, cistos esplênicos.
· Esplenectomia diagnóstica se:
· Sintomas sistêmicos estão presentes e sugerem malignidade;
· Lesões esplênicas focais no exame de imagem;
· Nenhum outro sítio biopsiável.
· Monitorizar de perto e repetir os estudos de imagem até que a esplenomegalia se resolva ou seu diagnóstico torne-se aparente se:
· Paciente está bem e não apresenta sintomas sistêmicos;
· Baço está levemente aumentado.
DOENÇAS ASSOCIADAS À ESPLENOMEGALIA
HIPERESPLENISMO
· Combinação de fatores: esplenomegalia associada a anemia, leucopenia ou plaquetopenia, com hiperplasia da medula óssea, havendo resposta à esplenectomia.
· Tricoleucemia, por retenção de tricolinfócitos na polpa vermelha;
· Cirrose hepática, via aumento do armazenamento de células circulantes;
· Doença de Gaucher, por meio de aumento do armazenamento de células circulantes e anemia dilucional;
· Síndrome de Felty, a partir da hipertrofia do sistema imune;
· Talassemia major, por hipertrofia do sistema reticuloendoteliais.
ESPLENOMEGALIA ASSOCIADA AO CALAZAR
· No ceará, é uma causa importante de pancitopenia febril com esplenomegalia volumosa;
· Eosinófilos geralmente reduzidos;
· Hipergamaglobulinemia policlonal;
· Protozoário do gênero leishmania.
ESPLENOMEGALIA TROPICAL
· O plasmodium leva a uma modificação da resposta imune com estimulação de linfócitos b-policlonais, ocasionando uma produção excessiva de imunoglobulinas;
· Essa resposta independe do controle dos linfócitos T supressores – acarreta citopenias que não podem ser justificadas apenas por hiperesplenismo.COMPLICAÇÕES ASSOCIADAS À ESPLENOMEGALIA
· RUPTURA ESPLÊNICA – ESPONTÂNEA OU PÓS TRAUMA
· CHOQUE HEMORRÁGICO – QUEDA ABRUPTA DE HEMOGLOBINA. POTENCIALMENTE FATAL SE NÃO SUSPEITADO PRECOCEMENTE.
· TRATAMENTO CIRÚRGICO
· Critérios da esplenomegalia tropical:
· Residente em área endêmica para malária;
· Esplenomegalia crônica, frequentemente maciça;
· IgM sérico pelo menos 2x o valor da normalidade;
· Altos títulos de anticorpos antimaláricos;
· Linfocitose sinusoidal esplênica;
· Resposta clínica e imunológica à profilaxia anti-malária.