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INTRODUÇÃO • Órgãos linfoides → Adenoides, Amigdalas, Timo, linfonodos, Vasos linfáticos, Baço, Estômago, Cólon, Intestino delgado, Medula óssea. • Linfonodos → gânglios linfáticos. Pequenas estruturas que funcionam como filtros para substancias nocivas. Contém células do sistema imunológico que ajudam no combate às infecções atacando e destruindo germes que são transportados pelo líquido linfático. LINFADENOPATIA • Linfonodos de tamanho anormal, especialmente, maiores que 1cm ou de consistência diferente do normal. • Na atenção básica, a incidência anual de linfadenopatia é de 0,6% • Importante → apenas 1,1% dos casos são relacionados a malignidades. o Em pacientes maiores de 40 anos → 4% o Em pacientes menores de 40 anos → 0,4% • Etiologia (MIAMI): • História clínica: o Idade → quanto mais idoso o paciente, aumenta a chance de ser maligno. o Tempo de duração da adenomegalia → menor de 2 semanas e maior de 12 meses o Exposição ocupacional/ambiental → viagens recentes, uso de medicações, imunizações recentes, ambiente de trabalho, história familiar de neoplasias. o Sintomas associados → pode ajudar a diferenciar entre etiologias autoimunes, infecciosas e neoplásicas. o Exame físico → localização, consistência e tamanho dos linfonodos. • Localização Malignidade Infecções Autoimunes Miscelânia Iatrogênicas o Linfonodo supraclavicular → drenam TGI, TGU e trato pulmonar ▪ Geralmente é patológico. Não é reacional. o Infecção no escalpo → pode aumentar os linfonodos tanto pré quanto pós auricular. o Infecção na garganta → pode aumentar linfonodos submandibular e até axilares anteriores. o Nódulo infraclavicular → sítio PATOLÓGICO, assim como supraclavicular. o Linfonodo axilar → drenam mama, braço, entre outros. o Linfonodo epitroclear → patológico. Situado na região mediana do braço, logo acima do cotovelo. Significativo para doenças neoplásicas e hanseníase. o Região inguinal → local de difícil abordagem e avaliação, pois é local de drenagem dos membros inferiores. ▪ Acima de 1,5cm os linfonodos daqui são considerados aumentados. ▪ DST quase todas podem dar adenomegalia nesta região. ▪ Geralmente não é um linfonodo bom para biopsiar, sendo feito apenas quando não tiver nenhum outro, devido as várias condições reacionais. • Medicamentos associados a linfadenopatia: Fenitoína (simula doenças hematológicas) • Características nodais: o Quantidade e forma (localizada x generalizada) o Consistência → fibroelástico, endurecido, pétreo (tumor sólido) o Sinais inflamatórios → eritema, dor e calor → sinais de que seja reacional o Mobilidade (tumores reacionais) X aderência a planos profundos (tumores neoplásicos) o Atenção → características qualitativas isoladamente não são boas preditoras de malignidade. • Pistas → no nosso meio, paciente com adenomegalia isolada (de uma região), com sinais inflamatórios, febre, perda de peso → lembrar de tuberculose. Biopsia evidencia os granulomas caseosos. o Febre, sudorese noturna, perda de peso → linfomas • Passo a passo o História clínica detalhada o Exame físico o Diagnóstico: ▪ Benigna ou autolimitada → tratamento com antibiótico, por exemplo. ▪ Doença autoimune → solicitar testes específicos: • Positivo → tratamento de suporte • Negativo → buscam-se as causas inexplicadas. Mais difícil abordagem. ▪ Maligna/ Neoplásica → testes específicos ou biópsia excisional • Negativa → linfadenopatia inexplicada • Positiva → tratar de acordo com o diagnóstico. • Quando suspeitar de malignidade: o Fatores de risco para malignidade ▪ Idade maior que 40 anos ▪ Duração da linfadenopatia maior do que 4 a 6 semanas ▪ Linfadenopatia generalizada (mais de duas cadeias acometidas) ▪ Sexo masculino ▪ Linfonodo não retorna ao seu tamanho normal após 12 semanas. ▪ Localização supraclavicular ▪ Sintomas sistêmicos → febre, sudorese noturna, perda de peso e hepatoesplenomegalia ▪ Raça branca. ESPLENOMEGALIA • Baço é um órgão de defesa. Tem a mesma função do linfonodo, só que maximizada. • Caracterizado por aumento do volume ou tamanho do baço. (padrão ouro → peso > 250g). Baço palpável já é considerado como de volume aumentado, pois normalmente não é palpável • Esplenomegalia maciça é definida pelo maior diâmetro que é maior que 20 CM ou peso maior que 1kg • É uma condição rara, aproximadamente 2% da população dos EUA apresenta esplenomegalia. • Função normal do baço: o Imune → clearence de microrganismos e partículas antigênicas sistêmicas o Síntese de imunoglobulinas → fundamentais na imunidade humoral. o Hemocaterese → destruição das hemácias. Responsável pela recirculação do ferro. o Hematopoese no período embrionário. • Mecanismos de esplenomegalia (o que pode levar ao aumento): o Congestão → acúmulo de líquidos. Hipertensão portal o Infiltração → doenças de depósito, como a doença de Gaucher. o Imune → endocardite, sarcoidose, artrite reumatoide, anemias hemolíticas o Neoplásico → linfoma e leucemias Ex: Malária (esplenomegalia tropical) • Como avaliar o paciente com esplenomegalia: o Hemograma o VHS e teste de sangramento → provas de inflamação • Hiperesplenismo: o Esplenomegalia o Qualquer combinação de plaquetopenia, leucopenia ou anemia. o Hiperplasia compensatória da medula óssea (mielograma cheio de células, mas estas estão sendo guardadas no baço) o Resposta a esplenectomia → problema se resolve o Algumas causas: ▪ Tricoleucemia → retenção de tricolinfócitos na polpa vermelha ▪ Cirosse hepática → aumento do armazenamento de células circulantes. ▪ Doença de Gaucher → aumento do armazenamento de células circulantes e anemia ▪ Síndrome de Feity → hipertrofia do sistema imune. Artrite reumatoide. ▪ Talassemia Major → hipertrofia do SRE. Anemia hemolítica. Hemocaterese extremamente funcionante. • Complicação da Esplenomegalia: o Ruptura esplênica → espontânea ou pós-trauma o Choque hemorrágico → queda abrupta de hemoglobina, potencialmente fatal se não suspeitado precocemente o Tratamento cirúrgico. CALAZAR • No Ceará, é uma causa importante de pancitopenia (anemia, plaquetopenia, leucopenia) febril com esplenomegalia volumosa • Eosinófilos geralmente reduzidos Doenças associadas a esplenomegalia • Geralmente paciente com febre e baço com crescimento progressivo. • Hipergamaglobulinemia policlonal • Protozoário do gênero leishmania • Diagnóstico → mielograma e teste sorológico K39. ESPLENOMEGALIA TROPICAL → MALÁRIA • Mecanismo fisiopatológico não é muito claro, porém acredita-se que o plasmodium leve a uma modificação da resposta imune com estimulação de linfócitos B policlonais, levando a uma produção excessiva de imunoglobulinas. Essa resposta independe do controle dos linfócitos T supressores → acarreta citopenias que não podem ser justificadas apenas por hiperesplenismo. • MALÁRIA. • Critérios para diagnóstico: o Residente ou que veio de uma área endêmica para malária o Esplenomegalia crônica, frequentemente maciça (maior que 20cm) o IgM sérico aumentado (pelo menos 2x o valor de normalidade) o Altos títulos de anticorpo antimaláricos o Linfocitose sinusoidal hepática o Resposta clínica e imunológica a profilaxia anti-malária.
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