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1 Beatriz Machado de Almeida Hematologia – Emergências oncológicas Emergências oncológicas Caso clínico • WDSS, 38 anos, procura atendimento em PS com queixa de dispneia aos mínimos esforços, vermelhidão em face. Já com história de perda de peso de 15 quilos (>20%) e presença de linfonodomegalias. Ao exame físico, paciente descorado, presença de petéquias em MMII. • PA: 100 x 80 mmHg, FC: 130 bpm; FR: 30 ipm; SatO2: 86%. Síndrome da veia cava Mecanismo: Obstrução do fluxo sanguíneo. Normalmente uma tumoração no mediastino que faz uma compressão da veia cava superior, o que dificulta o retorno venoso para o coração. Vai acontecer, então, um retorno e junto com ele as dilatações, ficando ingurgitado, com dispneia, vermelhidão em face e dilatação das veias = SVCS. Os principais tumores mediastinais se encontram na face anterior do mediastino, são eles: (os 4 Ts) Timoma, Teratoma, Tireoide e Terrível Linfoma. Então, viu um mediastino alargado, pensar neles. Mas também podem ter tumorações de origem pulmonar fazendo essa compressão dos vasos. Principais sintomas quando se pensa em uma SVCS: ❖ Edema em face; ❖ Edema em braços; ❖ Distensão dos vasos do pescoço e do tórax; ❖ Pletora facial (vermelhidão em face). Classificar em 6 níveis (0-5): pode ter uma massa que a localização pode contribuir com a SVCS, mas que até então é assintomático, e aí dependendo de como ele evoluir com desconforto ou alteração do SNC (oftalmológica, turvação visual ou quadro neurológico agudo) pode ser um quadro mais grave e ter a necessidade de algum tipo de intervenção. Normalmente a intervenção que acontece é fazer um tratamento meio genérico para aquela tumoração (geralmente radioterapia) ou com a cirurgia vascular colocando um stent para fazer a dilatação do local e reverter o quadro. No círculo tem a tumoração que está fazendo a compressão na veia cava (seta). Também dá para ver na imagem uma dilatação de vasos do braço. Essa é uma angioTC com janela para o mediastino. CONTINUAÇÃO • Em uso de MNR 100%, expansão volêmica abundante. Após condutas; FC: 140 bpm, FR: 40 ipm, PA: 120 x 80 mmHg, SatO2: 82%. Transferido para UTI e já realizado exame de imagem. • Antes da transferência, MP checa os resultados de exame laboratoriais: Hb: 8,0; Ht: 24%; Leuco: 666.000; Plaquetas: 15 mil. Leucocitose e massa em mediastino → pensar em uma entidade, linfoma/leucemia. Essa entidade normalmente é a Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), que normalmente pode ter a apresentação também de linfomatose. O diagnóstico de leucemia aguda se dá pela presença de blastos na periferia ou na medula óssea, que pode vir com a pacitopenia ou com uma leucocitose importante, que é o caso do paciente (leucocitose + anemia + plaquetopenia), o que indica, provavelmente, 2 Beatriz Machado de Almeida Hematologia – Emergências oncológicas que tem algum evento acontecendo na medula proliferando, um excesso de leucócitos que está deixando as outras séries abaixo do valor de referência. Ele também apresenta petéquias em MMII, que é indicativo de plaquetopenia. Linfoma normalmente aparece com massas, forma linfomatosa, linfonodos aumentados, aumento do mediastino. Leucemia é o aumento de células circulantes, presença de blastos. Mas essas duas entidades podem se misturar, leucemia/linfoma (linfonodomegalias + blastos na periferia). Linfoma leucemizado é a mesma célula, mas ao invés de ficar localizado no linfonodo doente, ele começa a circular na periferia. Então, tem um paciente que piorou o desconforto respiratório, piorou a saturação (86 → 82%) e leucócito bem aumentado... Hiperviscosidade Algum fator deixou o sangue mais viscoso, dificultado a transmissão; o sangue fica lentificado, causando algumas complicações. O QUE DEIXA O SANGUE MAIS VISCOSO? • Disproteinemia: Aumento de proteínas. ❖ Mieloma Múltiplo; ❖ Macroglobulinemia de Waldenström; Estão normalmente relacionados aos linfócitos/plasmócitos, com liberação de imunoglobulinas; esse excesso pode causar uma hiperviscosidade. • Leucostase: Número aumentado de células, que pode ser leucócitos ou outras células. (hemácias [rara] a doença policitemia vera e plaquetas [mais raras] trombocitopenia essencial). Quanto maior o leucócito, maior a chance de se fazer uma leucostase, normalmente se vê no quadro de leucemia mieloide aguda. ▪ Leucemia Mieloide Aguda (M4 e M5): é o mais comum de acontecer, porém pode acontecer com qualquer célula devido ao número aumentado. Pela lentificação do sangue, pode haver alterações em vários sistemas, onde o principal é o sistema nervoso/ oftalmológico, que pode ser dor de cabeça, vertigem, tontura, crise convulsivas, turvações visuais e diplopias. Com a lentificação do sangue, vai simular quase um quadro de trombose, porque o sangue parou de circular corretamente na região. O paciente do caso tinha a circulação prejudicada pela síndrome da veia cava associada a hiperviscosidade pelo aumento dos leucócitos. Então, quando foi injetado soro (mais líquido), não lidou bem com o líquido parado, piorando o desconforto. Tratamento Tirar o excesso de leucócitos ou proteínas - leucaferese. Usa-se a máquina de plasmáferese na PTT, coleta de célula tronco. Nesse caso, quando tem a leucostase, e com sintomas, ele tem a indicação de fazer a leucaferese - tirar o excesso de leucócitos para ver se reverte o quadro. Não é viável fazer a diluição desse sangue viscoso, porque é viscoso demais; colocando mais fluido, o a mais não vai diluir, dificultando ainda mais a passagem, podendo piorar o quadro. É uma emergência oncológica!!! Há locais que não consegue fazer a leucaferese. Nesses casos há drogas genéricas para diminuir leucócitos, como por exemplo, a hidroxiureia, usado na anemia falciforme para aumentar a hemoglobina fetal. A origem da hidroxiureia é quimioterápico, em certa dose, o efeito é diminuir os leucócitos. Normalmente o paciente vem com um dos quadros: síndrome da veia cava superior ou com desconforto respiratório por causa dos leucócitos aumentados. Se não tiver nenhuma alteração de pressão nem outra coisa, segura hidratação e tenta descobrir o que está acontecendo. A radiografia de tórax é uma boa opção que dá para perceber o alargamento do mediastino. Se pediu hemograma e está com leucócito aumentado, pensar na hiperviscosidade. A hiperviscosidade tem mais alterações no SNC e a Síndrome da veia cava são sintomas respiratórios. 3 Beatriz Machado de Almeida Hematologia – Emergências oncológicas CONTINUAÇÃO • Após surto psicótico coletivo pós Hemograma, MP entra em contato com Médico Residente de Hematológica (MRH) e informa que tem avaliação de emergência médica. • MRH realiza esfregaço de sangue periférico. Coleta do sangue periférico: é fura o dedo do paciente, coloca uma gota na lâmina e colore. Esfregaço de sangue periférico Com o resultado do esfregaço, percebe-se umas células diferentes, com núcleo bem importante e escuro, mas tem as áreas mais claras, os nucléolos. Nucléolo normalmente não tem em célula madura do sangue, quando tem quer dizer que é uma célula jovem. Há também presença de vesículas, característica de leucemia. Nesse caso, quando vem assim é uma LLA, leucemia/linfoma de Burkitt. Linfoma de Burkitt: 3 apresentações: Esporádica; endêmica; associada com HIV. Normalmente o núcleo de uma célula hematológica é um pouco menor, tem mais citoplasma do que núcleo. Em células mais jovens, o núcleo aumenta de tamanho por ter uma atividade maior. E como tem maior atividade, tem o nucléolo. O nucléolo tem função de síntese de RNA e síntese proteica. Normalmente vê isso em células jovens e suspeitar que essa célula jovem é um blasto. O esfregaço dá o diagnósticode leucemia aguda, mas não diz o tipo de leucemia. Para isso se faz a imunofenotipagem. Imunofenotipagem O diagnóstico de leucemia aguda é pela imunofenotipagem. Pega o sangue periférico ou da medula óssea e vai mandar para um laboratório que tem a máquina citômetro de fluxo. Pega o tubo e prepara com vários anticorpos que vão marcar proteínas específicas que consegue identificar nessas células jovens para definir que tipo de blasto é. Se é uma leucemia mieloide aguda ou leucemia linfoblástica aguda. Coloca no tubo um anticorpo que se liga a proteína, quando acontece a ligação do anticorpo com a proteína, esse anticorpo é preparado para eliminar uma luz e a máquina consegue identificar a luz emitida. Realiza um painel para saber quais anticorpos foram ligados e emitidos luz, e a partir desses conjuntos de anticorpos associados aquelas células, dá o diagnóstico de confirmação. Resumo da Imunofenotipagem: Sabemos que o paciente tem leucemia, mas não sabemos o tipo e suas variantes, ex: leucemia mielóide aguda, leucemia linfoide aguda. As leucemias têm tratamentos diferentes, por isso temos que saber o tipo na Imunofenotipagem. Passo a passo: 1. Pega o sangue periférico e coloca no tubo; 2. Coloca-se vários tipos de anticorpos par se ligar e emitir uma luz; 3. No citômetro de fluxo quando esse sangue marcado passa se consegue identificar qual é o tipo de anticorpo que está liberando essa luz específica; 4. Na análise do painel vai perceber-se que aquela célula está eliminando um tipo específico de padrão, daí é possível dizer que se trata de uma leucemia linfoblástica aguda, por exemplo. Esses anticorpos se ligam aos CDs das células - CD3, CD5, CD20... CONTINUAÇÃO • Após avaliação, MRH solicita IMF, função renal, eletrólitos, DHL; e prescreve: • SF 0,9% 1000ml/24h • Halopurinol 300mg, agora; • Ivermectina 12mg agora; • Albendazol 400mg agora. • No momento, paciente evolui com crise convulsiva. Após controle, foi visualizado exames colhidos: ❖ AU: 15; Ur: 70, Creatinina: 2,0, Fósforo: 7, Cálcio: 6, Na: 130, K: 8,0; DHL: 6000. ❖ Valores de normalidade: AU: 7; Ur: cerca de 40; Creatinina: 0,9-1,0; Fósforo: 4; Ca: 8-10; Na: 135- 145; K: 3,5 a 4,5; DHL: cerca de 400. ❖ IMF: Compatível LLA B maduro/Burkitt. 4 Beatriz Machado de Almeida Hematologia – Emergências oncológicas • Baseado nesses exames, nas medidas que o médico fez e a forma como o paciente evoluiu pode estar acontecendo uma insuficiência renal aguda (IRA). Então mediante o quadro de IRA + crise convulsiva, temos a síndrome da lise tumoral. Síndrome lise tumoral Esta síndrome acontece com qualquer tumor sólido ou hematológico e normalmente ocorre após o tratamento, mas raramente pode se ter a lise tumoral espontânea. O que ocorre é que as células quando morrem, elas “explodem”, jogando o conteúdo do meio intracelular para o meio extracelular. A depender da quantidade tumoral, a quantidade intracelular é a mais do que o corpo é capaz de lidar. Logo percebe-se aumento de algumas substâncias no plasma: Fósforo, K, DNA (que libera o ácido úrico quando metabolizado). Então as características da lise tumoral são: Aumento do AU, P e k. Lembrando que quando o fósforo aumenta, o Cálcio reduz, pois é quelado. Isso é a leva da lise tumoral laboratorial. Mas quando há alguma situação clínica denominamos de lise tumoral clínica composta por: IRA, crise convulsiva, arritmia e possível morte. Como impedir para que essa clínica ocorra: 1. Hidratar bem o paciente (2-3L nas 24 hs) a fim de ajudar o rim a fazer a eliminação de excesso dessas substâncias: P e K. 2. Usar o HAPOLURINOL, que irá inibir a enzima xantina oxidase. Então a xantina não vai ser convertida em AU. Isso porque a xantina é mais hidrossolúvel, logo é mais facilmente eliminada pelo rim. O halopurinol é usado na profilaxia da lise tumoral. 3. Se o AU estiver muito alto não adianta usar o halopurinol, pois não irá surtir efeito. Então, deve- se usar ASBURICASE. Trata-se de uma enzima que contém em aves e consegue converter o AU em alantoína, que é mais hidrossolúvel e mais fácil de ser eliminada pelo rim. Diagnóstico Na tabela acima mostra os parâmetros: ❖ Aumento P: usamos carbonato de Ca para quelar o P, ou SEVELAMEC, droga que age no metabolismo do P. ❖ Aumento do K: tratamos com diuréticos, USARCOL, beta-adrenérgico, solução polarizante; ❖ Queda do Ca. Neste caso de lise tumoral laboratorial temos que intervir. Se for lise tumoral clínica temos que dar o suporte, ex: ❖ IRA → fazer diálise; ❖ Arritmia cardíaca → fazer antiarrítmico; ❖ Crise convulsiva → anticonsulsivante. 5 Beatriz Machado de Almeida Hematologia – Emergências oncológicas Neoplasias mais comuns relacionadas à lise tumoral: • Sólidos: de baixo risco; geralmente pode fazer tratamento domiciliar. • Hematológicos: são de alto risco; Ex: leucemias agudas (linfoblástica e linfoma de Burket). A lise tumoral está relacionada à carga tumoral. Se avalia a carga tumoral numa leucemia aguda usando o marcador de DHL. O paciente está com aumento de 12X do LDH, logo a carga tumoral era grande. CONTINUAÇÃO Na continuação do caso, o paciente continua grave, sob ventilação mecânica, instável em diálise. • Paciente grave, em UTI, IOT em VM com ventilação difícil, instável hemodinâmico. Já em suporte dialítico. Sedado com Dormind e em uso de Fenitoína; EEG sem sinais de Status. • Também segue realizando Leucaferese, mas sem resposta adequada. • Discutido com familiares o início da quimioterapia e informado os possíveis desfechos. Os mesmos aceitam o início do tratamento. • Iniciado Quimioterapia (CODOX-M/IVAC), ajustado dose para função. • Durante a semana, paciente com queda expressa dos leucócitos, com melhora da função pulmonar, já sem diálise e sem sedação. • No D10, paciente com Hb: 7, Leuco: 500, Plaq: 20 mil, evolui com pico febril e piora da instabilidade hemodinâmica. Neutropenia febril Neutropenia é quando os neutrófilos estão abaixo de 500. Como olhamos os leucócitos totais que estão baixos (500), então, com certeza esse neutrófilo está abaixo de 500 que é a neutropenia grave. Um paciente que cursa com neutropenia febril temos que tratar em cerca de 1 hora após a febre. Então temos que; identificar, coletar culturas e fazer antibioticoterapia e depois então, definir se o paciente vai continuar hospitalizado ou não, podendo tratar em domicílio. ❖ Identificação do paciente; Culturas; Antibioticoterapia. ❖ Tratamento domiciliar ou hospitalar? Lembrar que na neutropenia febril tem uma bactéria que normalmente não responde a qualquer tipo de ATB, a Pseudomonas. A neutropenia febril de causa hematológica geralmente precisa de internamento, diferente de quando é causado por tumor sólido. Critério de MASC Quanto menor a pontuação, maior o risco. Quando o risco é grave temos que internar o paciente. Quanto maior a pontuação, pode-se fazer o protocolo para tratar em casa e conforme a evolução do paciente, manter o tratamento ambulatorial. Quando é de alto risco, terá que admitir em um hospital e tratar direcionando principalmente para pseudomonas e dependendo da evolução, pode terminar o tratamento em casa ou não. A neutropenia febril tem que ter febre, se temperatura oral (> 38,3º C) ou acima de 38º C mantido por 1h ou temperatura axilar (> 37,8º C); Já a neutropenia tem que ser grave com neutrófilos menor que 500 ou perspectiva de chegar em 500, pois quando o paciente faz quimioterapia a tendência dos leucócitos é cair. 6 Beatriz Machado de Almeida Hematologia – Emergências oncológicas Nesta tabela acima fala de quando precisarmos adicionar outro antibiótico pra Gram +, pois geralmente é gram – (pseudomonas). O paciente apresenta então uma instabilidade,um quadro de sepse, uma pneumonia. Obs: normalmente não fazemos uso de antipirético, pois temos que saber que é uma neutropenia febril e que se trata de uma emergência médica, logo, se não tratar, o desfecho pode ser fatal. CONTINUAÇÃO • Após 70 dias internado, paciente recebe alta, sem intercorrências maiores. Reinternado outras vezes para realização de quimioterapia e sem intercorrências. • Dois meses pós término, paciente evolui com cefaleia, de forte intensidade, associado com náuseas e vômitos há 01 mês. Há 01 semana, evolui com perda de força muscular e sensibilidade em MMII. A nova suspeita a partir do novo quadro do paciente é metástase do SNC, envolvendo 2 locais: encéfalo, o que ocorre em 20% das neoplasias, sendo mais comuns os tumores sólidos que podem geralmente ser retirados por meio de cirurgias. Metástase cerebral Ocorrem em 20%; Neoplasia mais comuns: Mama, Pulmão, Renal e Melanoma; 50% são solitários. Local mais acometido: Hemisférico (80%) > Cerebelo (15%) > Tronco (3%) Compressão medular Ocorrem em 6%; Neoplasia mais comuns (66%): Mama, Pulmão e Próstata; Específico: MM e LNH. Local mais acometido: Torácica > Lombar > Cervical. Como o paciente destacou alterações em MMII de sensibilidade, pode ter havido uma compressão medular, que embora raro de acontecer, pode ocorrer em tumores sólidos de mama, pulmão e próstata e mielomas e linfomas, pois nessa situação não é infiltração do tumor na medula óssea, normalmente é uma fratura patológica na vértebra que daí faz compressão naquele local. O tratamento é o tratamento da doença de base, mas quando o paciente tem um quadro agudo com repercussão neurológica importante podemos fazer uma radioterapia para tentar reverter esse quadro. CONTINUAÇÃO • Conversado com familiares sobre prognóstico sombrio do paciente, com tratamento limitado para estado atual. Decidido por conduta paliativa. • Em acompanhamento ambulatorial, mantendo déficit em MMII, mas LOTE. • Após 01 mês do acompanhamento, paciente evolui com náuseas, poliúria e há 24 horas da consulta apresenta rebaixamento da consciência. • Chega ao ambulatório, com Glasgow 9, desidratado. Encaminhado ao internamento para medidas de conforto. • Quando há o acometimento do SNC é um quadro em que não tem muita coisa a ser feita, então o tratamento é limitado ao estado geral dele, neste caso, uma conduta paliativa. • A complicação em que o paciente cursa com náuseas, vômitos, poliúria e alteração do nível de consciência é a hipercalcemia. Hipercalcemia É o aumento da Ca, que pode acontecer em 10 a 30% dos pacientes, em algum momento da doença; ❖ Mais Prevalentes: Mama, Pulmão e MM; ❖ Sintomas Clássicos: Letargia, confusão, anorexia, náuseas, constipação, poluiria e polidipsia. 7 Beatriz Machado de Almeida Hematologia – Emergências oncológicas Mecanismos da hipercalcemia 1. Produção de paratormônios pela paratireoide, neste caso fazemos o hormônio paratireoide like. O tumor mais comum desse é o de pulmão, onde há lesão e destruição osso, liberando Ca, dando origem à hipercalcemia. Mais raramente ocorrerá a produção de vit D por casa da neoplasia, geralmente um lifoma. 2. Tratamento: hidratação, fazer drogas que atuam no metabolismo ósseo, neste caso os bisfosfonatos (atua na atividade osteoclástica dentro do osso). Assim, para-se de ativar osteoclastos e melhora essa hipercalcemia. Mecanismo que levam a hipercalcemia: ❖ O tumor pode produzir PTH que aumenta a atividade óssea dos osteoclastos, com liberação de Ca ❖ O estímulo de osteoclastos, com aumento do Ca sérico normalmente leva a uma fratura patológica. ❖ Esse Ca aumentado juntamente com a vIt D atua em todas as partes, mas essas 2 etapas citadas acima são as mais comuns. ❖ Reversão do quadro: hidratar a paciente.
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