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DOENÇAS DO QUADRIL PEDIÁTRICO DISPLASIA DO DESENVOLVIMENTO DO QUADRIL *displasia é um desenvolvimento deficiente do acetábulo. DDQ é um espectro de desordens do quadril (diferentes formas e idades), tendo como etiologia comum a frouxidão excessiva da cápsula do quadril (não mantém a cabeça femoral dentro do acetábulo). 60% das instabilidades melhoram na primeira semana e 90% melhoram até o primeiro mês de vida (bom prognóstico). No RN o quadril é instável, o que favorece lesões (subluxação, luxação). O exame clínico pode ser normal ao nascimento, com manifestações tardias, sendo que a DDQ mostra alterações progressivas. Um membro da família com DDQ aumenta em 5x a chance de desenvolver na criança. Tem alta incidência em meninas (resposta aos hormônios maternos que produzem relaxamento dos ligamentos). O posicionamento pré-natal também é um grande causador de DDQ, sendo que é mais comum em crianças com apresentação pélvica. Primeiro parto e oligodrâmnio aumenta incidência de DDQ e o quadril esquerdo é mais afetado que o direito pela posição intra uterina. O posicionamento pós natal também pode ser causador, sendo que a posição com quadril estendido aumenta risco e com os quadris fletidos e abduzidos diminui a incidência. Deve-se suspeitar de DDQ quando tem história familiar, oligodrâmnio, primeiro filho, menina, apresentação pélvica, condições associadas (torcicolo congênito, plagiocefalia, calcâneo vago, metatarso adulto). Não há associação comprovada com pé torto congênito. FISIOPATOLOGIA: O quadril normal começa a se desenvolver na sétima semana de gestação, sendo que a forma acetabular se completa aos 8 anos. O fêmur e o acetábulo se moldam juntos (contato). Na DDQ não há problema de desenvolvimento, há problema de posicionamento somente. Quando a criança nasce luxada e a cabeça do fêmur é posicionada corretamente, o acetábulo gradualmente remodela. No entanto, se permanece deslocado, outras alterações vão ocorrendo. Essas alterações podem ser reversíveis, mas quanto mais novo reduzir o quadril melhor para o desenvolvimento acetabular correto. EVOLUÇÃO NATURAL: na resolução espontânea a instabilidade desaparece, o acetábulo remodela e fica normal. Na displasia residual a instabilidade permanece parcialmente e acarreta em artrose no adulto. Na luxação congênita do quadril o acetábulo não se recupera, a instabilidade progride e a cabeça femoral se afasta do acetábulo. CLÍNICA: Nos neonatos (0 a 6 meses) deve-se sempre fazer Barlow e Ortolani, sendo que se forem positivos deve-se avaliar alterações morfológicas no ultrassom (classifica o grau e guia tratamento). Na infância (6 a 12 meses) notam-se alterações, como a limitação da abdução (sinal mais confiável), encurtamento da coxa (Sinal de Galeazzi), assimetria das pregas, Teste de Klisic positivo (útil para avaliar luxação bilateral). A displasia do quadril não atrasa a marcha do paciente, ele anda com apoio nos dedos, acarretando em encurtamento do lado afetado (pacientes deambuladores). Tem sinal de trendelenburg, marcha de trendelenburg, limitação da abdução, sinal de galeazzi. Nos pacientes que tem DDQ bilateral há marcha cambaleante, contratura em flexão com lordose excessiva. EXAMES: o US é bom para avaliar anatomia e as relações entre a cabeça do fêmur e o acetábulo. É muito usado porque o quadril do RN é composto principalmente por cartilagem e para guiar o tratamento (geralmente Suspensório de Pavlik). O RX é usado a partir de 3 a 6 meses (ossificação). Avalia as relações ósseas e dimensões do quadril (linhas e ângulos). No RX acha-se ectopia da extremidade proximal do fêmur, hipoplasia ou ausência do núcleo da cabeça e aumento da inclinação do teto acetabular, caracterizando a TRÍADE DE PUTTI (fecha diagnóstico para DDQ). Todos os neonatos devem ser examinados para instabilidade, uso de US como screening é controverso (Cássio usava no hospital da residência). Crianças com fator de risco devem ser avaliadas com mais cuidado. TRATAMENTO: deve-se iniciar o mais rápido possível. Realiza-se a redução concêntrica, sendo que o método de escolha é o SUSPENSÓRIO DE PAVLIK (crianças até 6 meses de idade). Em alguns casos o tratamento deve ser cirúrgico. Quando a DDQ ocorre entre 1 a 6 meses, normalmente o quadril não é redutível, sendo que então deve-se aplicar a tração com abdução progressiva e depois avaliar a necessidade de cirurgia e depois tratamento com gesso. Crianças entre 6 meses a 2 anos é geralmente cirurgia (quadril irredutível). Em crianças maiores de 2 anos é cirúrgica, sendo mais grave e com resultados piores. Em apresentação tardia tenta-se alguns tratamentos cirúrgicos também. DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES É uma necrose avascular idiopática, autolimitada, parcial ou total, em crianças não portadoras de outras doenças. É uma condição em que um evento avascular afeta a cabeça do fêmur. É uma necrose isquêmica ou avascular do núcleo secundário de ossificação da epífise do fêmur durante o desenvolvimento da criança, podendo ocorrer dos 2 aos 16 anos de idade. Ocorre mais em homens, com prevalência entre 4 a 8 anos. Pode ter acometimento bilateral (geralmente assimétrico). É mais comum do lado esquerdo. Há várias possíveis causas da necrose, não tendo assim etiologias definidas como causadoras da doença. Alguns exemplos podem ser hereditariedade, trauma... QUADRO CLÍNICO: criança apresenta marcha claudicante, piora com esforço e melhora com repouso, inicio antálgica, depois balanço de tronco (Sinal de Trendelenburg). Há dor inguinal, no trocanter maior, ou antero-medial distal na coxa (dor medial no joelho). Limitação de ADM do quadril (abdução e rotação interna), hipotrofia da coxa em fase tardia e pode ter dismetria com encurtamento discreto (2 a 3cm) ao fim da doença. A história natural depende da gravidade da doença, geralmente com sintomas moderados por 12 a 18 meses (doença arrastada). O resultado é afetado pela idade do paciente no início da doença e pela duração do início da doença à completa resolução. DIAGNÓSTICO: o RX é fundamental, avaliando grau de acometimento da epífise do fêmur proximal e encontrando alterações como núcleo menor, discreta lateralização, aumento da densidade. O primeiro sinal a aparecer é a diminuição da epífise, o segundo é o aumento do espaço articular medial e o terceiro é o Sinal de Cafey. As fases da doença (Waldenstrom) são: necrose (media 6 meses), fragmentação (media 8 meses, reossificação (media 51 meses) e residual (pode ocorrer até maturidade esquelética). Fases podem se sobrepor. Outros exames realizados são a cintilografia com Tenécio 99, usado para detectar infarto ósseo precocemente e para diferenciar de sinovite transitória em estados iniciais. Há também a RNM que é o melhor exame para diagnóstico precoce, capaz de avaliar exatamente a extensão da necrose da epífise. A ultrassonografia pode ser usada para avaliar derrame articular na fase inicial, tamanho e forma da cabeça nas fases tardias e avalia perfusão da cabeça. A tomografia pode auxiliar, mas não é usada de rotina. PROGNÓSTICO: depende da congruência do quadril ao final da maturação. Se tem deformidade avançada, terá osteoartrose na vida adulta. A idade avançada no início da doença gera maior risco de deformidade (menor potencial de remodelação). Outros fatores que afetam o prognóstico são o tempo de duração dos sintomas, fase do início do tratamento e o tipo de tratamento. TRATAMENTO: o objetivo é a prevenção da deformidade, parar distúrbios de crescimento e prevenir artrose futura. Como princípios deve-se obter e manter boa mobilidade, cobertura da cabeça femoral na marcha, avaliar a fase da doença (melhor chance de resultado é manter a cabeça centralizada durante a fase ativa), buscar retornoprecoce às atividades. 60% dos casos evoluem de forma favorável com ou sem tratamento e 20% terão evolução ruins mesmo com a abordagem terapêutica. Ou seja, pacientes pouco acometidos ou com alterações graves já estabelecidas não vale a pena tratar. O tratamento incruento (sem cirurgia) tem benefício nas fases iniciais, com alívio sintomático e manutenção de cobertura. Deve-se limitar cargas, com repouso no leito, muletas, AINEs. Faz-se uso de órteses, para manter abdução integral ou parcial. Os problemas desse tratamento são a intolerância ao uso prolongado de gesso ou órtese, não obtenção da centralização adequada, limitação funcional progressiva e resultados insatisfatórios. O tratamento cirúrgico tem suas vantagens, como retorno precoce às atividades, cobertura eficiente e definitiva, não necessário aguardar reossificação da epífise para liberar atividades. As desvantagens são o risco em si do procedimento e a possibilidade de nova cirurgia para retirar implante. Geralmente a cirurgia realizada é a osteotomia do quadril, mas todas as opções visam a contenção do fêmur no acetábulo. ESCORREGAMENTO EPIFISÁRIO DO FÊMUR PROXIMAL É a chamada Epifisiólise. É o enfraquecimento da placa epifisária do fêmur proximal, resultando em posicionamento posterior da cabeça femoral em virtude de migração e rotação externa do segmento distal. A cabeça se mantém no lugar, mas o fêmur “escorrega” e sai de lugar. Ocorre na adolescência, na época do estirão, sendo o lado esquerdo mais acometido. Afeta mais obesos (70% dos casos). A bilateralidade acontece em até 40% dos pacientes. ETIOLOGIA: multifatorial, pouco conhecida. Há fatores mecânicos que podem afetar, fatores endócrinos (hipotireoidismo), fatores renais, genéticos, culturais, nutricionais. *Na investigação de epifisiólise deve-se sempre investigar fatores endócrinos (sempre pensar primeiro em epifisiólise atípica). FISIOPATOLOGIA: escorregamento relativo posterior da epífise, com rompimento anterior e inferior do periósteo do colo, formando calo ósseo, impactando o lábio acetabular, remodelando o contorno, acarretando em coxa vara progressiva com aspecto encurvado (forma de cajado de pastor). *A camada de células hipertrofiadas é uma região mais frágil, sendo o principal local onde ocorrerá essa fratura. CLÍNICA: paciente apresenta dor. Varia se é crônica estável ou aguda instável. O paciente com crônica estável é mais comum, com dor intermitente há mais de 3 semanas, sendo alguns casos até assintomáticos, baixo encurtamento (1-2cm), sinal de Drehman positivo, diminuição ou perda de rotação interna e abdução, aumento da adução e rotação externa, presença de contratura em flexão (T. Thomas positivo). O paciente com dor aguda instável tem dor súbita variável, recusa a mobilizar quadril, incapacidade de carga, rotação externa e encurtamento variável, sinovite e espasmos musculares, pode ter T. Thomas positivo, sendo um sinal de pior prognóstico. EXAMES: o RX é sempre feito em ambos os quadris, sendo o sinal mais precoce encontrado o alargamento e irregularidade da fise (pré deslizamento). No AP (bom para casos mais leves) há alargamento da placa epifisária, assimetria da altura das fises, Sinal de Steel e Sinal de Schamm. Deve-se avaliar sempre a Linha de Klein. A TC não é necessária para documentar ou tratar, só é útil para avaliar posicionamento do implante pós operatório. A RNM não soma muito também, sendo o RX, a cintilografia e o ultrassom os mais usados. CLASSIFICAÇÃO: chamada de Classificação de Fahey e O´Brien. Baseada nas queixas e duração dos sintomas. A fase aguda tem sintomas presentes até 3 semanas, sem remodelamento do colo (geralmente precedido por pequenos traumas). A fase crônica tem sintomas por mais de 3 semanas, sendo a apresentação mais comum, com remodelação do colo. A fase crônica- agudizada é a associação dos dois tipos, com dor e claudicação crônicas e exacerbação dos sintomas. A classificação guia o tratamento. Pode-se classificar entre estável (deambula ou faz descarga de peso) e instável (não deambula mesmo com auxiílio de muletas) também. TRATAMENTO: O tratamento aqui é fundamental, já que se não tratada pode evoluir com várias complicações, como necrose avascular da cabeça femoral, condrólise e incongruência articular, que gera osteoartrose precoce. inicialmente retira carga de todos, faz analgesia e investigação e instala tração cutânea (não reduz a luxação, atua minimizando dor). Esse tratamento inicial visa estabilizar a epífise principalmente, reduzir o deslocamento e promover o fechamento. O TRATAMENTO DEFINITIVO É CIRÚRGICO. Pode-se fazer uma fixação in situ para as crônicas e estáveis (parafusos) e redução e fixação para as instáveis. O mais realizado para a crônica é o parafuso único percutâneo (menos complicações e mais fácil de realizar). Há casos que se faz a fixação bilateral profilática, em casos de sinais no RX de pré- deslizamento, endocrinopatias, biotipos propensos a doença, potencial de crescimento residual. FIM!!
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