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Bronquiectasia Dilatação brônquica irreversível- normalmente é a junção de alguns fatores, principalmente a agressão ambiental e um pulmão susceptível aquela agressão, por exemplo: pulmões com comprometimento do mecanismo de defesa, que têm agentes agressivos presentes na via aérea, que mudam microbioma, aumentam a inflamação e leva a lesão estrutural. Tudo isso é a fisiopatogenia Isso se retroalimenta. Sempre que tem mais lesão estrutural, tem mais comprometimento dos mecanismos de defesa e isso faz com que a bronquiectasia progrida. A fisioterapia tem um papel fundamental no tratamento, pois auxilia no mecanismo de defesa retirando a secreção para que não haja a retomada desse ciclo Mais do que perda da geração brônquica, o brônquio fica dilatado, deixa de se dividir até chegar nas vias aéreas mais distais. Porém, além do aspecto macroscópico, também há inflamação das paredes brônquicas. Ocorre a alteração estrutural de perda de elastina, que faz com que o brônquio fique duro e dilatado e posteriormente há a destruição dos componentes musculares e cartilaginosos. Mas também existe inflamação. Se fosse realizada uma biópsia, poderia ser vista a inflamação nas vias aéreas mais distais. O brônquio dilatado é a expressão visível da inflamação, porém, quando essa inflamação ocorre nas vias aéreas mais terminais, nem sempre isso pode ser visto. E normalmente é uma inflamação de neutrófilos Quadro clínico Inflamação recorrente Sintomas crônicos de tosse e expectoração Alterações funcionais (obstrução ao fluxo aéreo com eventual restrição associada) e tomográficas Ao chegar no ambulatório e o paciente tem um histórico de tosse crônica, infecção de repetição e alguns sintomas associados as etiologias diversas, devemos pensar na bronquiectasia Diagnóstico – aspectos tomográficos A tomografia de alta resolução é o padrão ouro para diagnóstico Sinais diretos: Dilatação brônquica Anormalidades no contorno do brônquio Ausência de afilamento > 2cm distal a bifurcação: sinal mais sensível para se fazer o diagnóstico Identificação das vias aéreas mais periféricas Dilatação do brônquio: normalmente quando o brônquio e a artéria estão juntos eles têm o mesmo diâmetro. Quando o brônquio está mais dilatado em relação a artéria adjacente (uma relação maior que 1 ou 1,5) temos o anel de sinete. Perda do afilamento brônquico: nosso brônquio se assemelha a uma árvore de cabeça para baixo. Os galhos vão ficando cada vez mais finos e os alvéolos representam as folhas. Quando não se tem esse afilamento, ou seja, o brônquio não vai ficando mais “fino” ao se dividir, também é um sinal direto de bronquiectasia. Identificação das vias aéreas periféricas: não é normal ver um brônquio desse diâmetro próximo à pleura, portanto, isso também caracteriza uma alteração naquele brônquio. Anormalidades no contorno: parede espessada, lesões císticas e etc. Tudo isso sugere que o paciente tem bronquiectasia. Sinais indiretos: Espessamento da parede brônquica Brônquios cheios de líquidos ou de muco Perfusão em mosaico Nódulos centrolobulares ou em árvore em brotamento Obs: Árvore em brotamento não é igual à tuberculose. É apenas o preenchimento de vias aéreas pequenas com muco Atelectasia/consolidação Aprisionamento aéreo (expiratório) Espessamento septal interlobular Impactação mucoide: a parte branca indicada pela seta é o muco acumulado Perfusão em mosaico: o brônquio está alterado, a pequena via aérea também pode ter algumas oclusões devido à inflamação e na hora que o paciente faz a expiração, o ar não sai por completo. Todas essas partes pretas na imagem da tomografia são o ar que não conseguiu sair por completo na expiração, por causa de alterações no brônquio. Causas - Congênitas Fibrose cística Deficiência de alfa 1 antitripsina Discinesia ciliar primária Síndrome de Young Imunodeficiências primárias Sequestro pulmonar Defeitos anatômicos da árvore traqueobronquica - Adquiridas Pós infecciosa Doenças pulmonares obstrutivas Imunodeficiências secundárias Doenças sistêmicas Hipersensibilidade mediada Secundária a pneumonite inflamatória Processos localizados (obstrutivos) – podem ser por corpo estranho ou por neoplasia que obstrui o brônquio e faz com que o paciente tenha pneumonias pós obstrutivas e daí leva a bronquiectasia Pós-transplantes (imunomediado) As pneumonias, infecções por tuberculose e etc, começam na infecção bacteriana. Já as doenças do tecido conjuntivo, entre outras, começam na inflamação nas vias aéreas. Defeitos anatômicos congênitos, doenças do tecido conjuntivo, começam no dano estrutural nas vias. Já a fibrose cística e discinesia ciliar, começam a partir da insuficiência do mecanismo de defesa. Então, a depender da etiologia, a doença entra nesse ciclo em algum dos elos e ele se retroalimenta. A fisioterapia é essencial na prevenção da progressão da doença. A bronquiectasia é um dano estrutural irreversível, mas não podemos deixar que o paciente fique acumulando secreção, então nós atuamos principalmente melhorando a depuração do muco desse paciente. Nem sempre conseguimos saber qual é a condição que dispara esse ciclo. Às vezes, a depender da sua estrutura de investigação, vai ter uma porcentagem alta de bronquiectasias idiopáticas porque precisamos de exames complementares para fazer o diagnóstico etiológico. Porém, independente da causa, é importantíssimo que haja a depuração da secreção, porque esse muco é meio de cultura para infecção bacteriana, o que leva a inflamação, dano estrutural e mais alteração do mecanismo de defesa. Investigação etiológica - Quadro clínico: tosse produtiva crônica e/ou infecções respiratórias de repetição É solicitada uma TCR (tomografia de alta resolução) de tórax. Se a doença estiver nos estágios iniciais, a radiografia não é suficiente para fazer o diagnóstico Investigação recomendada Quando se faz a TCR e o paciente tem uma bronquiectasia irreversível, não tem uma infecção recente, então começamos a investigar algumas etiologias: Sangue: IgG, IgM, IgA, IgE total, alffa-1 antitripsina, hemograma Escarro: investigação para micobactérias, fungos e bactérias Outros: Cloro no suor (para investigar a fibrose cística), espermograma para pacientes do sexo masculino, sem filhos (porque algumas síndromes estão relacionadas à esterilidade, entre elas a fibrose cística e a discinesia ciliar) Então, a depender da clínica temos uma investigação laboratorial complementar e em alguns casos temos tratamentos específicos, por isso precisamos fazer esse diagnóstico etiológico Precisamos fazer o diagnóstico especifico daquele paciente para que o tratamento seja específico para ele. Então a comunidade científica vem tentando dividir esses pacientes com bronquiectasia em “gavetinhas” semelhantes. A depender do traço do doente, as características clínicas e laboratoriais, teremos um tratamento direcionado. Os traços tratáveis são os fenótipos do paciente com bronquiectasia. Seria fazer a junção de pacientes semelhantes em “gavetas” e personalizar o tratamento para cada uma delas. Acompanhamento Função pulmonar Realizar espirometria a cada 6 meses Avaliação dos volumes pulmonares anual Teste de caminhada de 6 minutos – ACM Microbiológicos Como os pacientes apresentam tosse produtiva e escarros diariamente, é importante sempre ter uma noção de como está seu microbioma Escarro de 3 - 4 meses e nas exarcebações pulmonares Se o paciente faz uso de macrolídeo (tratamento de uso crônico) – cultura para micobactérias a cada 6 meses Escores de qualidade de vida Pacientes com bronquiectasia tem uma piorqualidade de vida. São pessoas que ficam constrangidas por causa da tosse, sentem incômodo ao estar perto de outras pessoas e ficar constantemente tossindo. Portanto, são pacientes que precisam de acompanhamento e suporte Marcadores sistêmicos Existem relatos de marcadores sistêmicos como leucocitose, dosagem de interleucinas e etc, mas são coisas muito relacionadas à exacerbação. É como se o paciente ficasse com uma inflamação crônica e ficasse com essas alterações apenas quando passam a ter exacerbações Escores de gravidade e prognóstico- EFACED Esse escore é usado para pontuar a exacerbação, VEF1, idade do doente, se tem infecção, a extensão da imagem e a escala de dispneia. A depender da pontuação do doente pode-se dizer se é um paciente leve, moderado ou grave com risco de exacerbação Todo paciente de bronquiectasia tem risco de progressão, então é necessário tratar todas as causas específicas possíveis a fim de evitar a progressão, melhorar a qualidade de vida e diminuir os sintomas Utilizam-se antibióticos tanto para tratar exacerbações quanto para a supressão de carga microbiana. Pacientes que têm infecção crônica também apresentam piora de função, piora de qualidade de vida e aumento de mortalidade. Então é necessário diminuir ou erradicar essa carga microbiana nas bronquiectasia Promover a higiene brônquica através da fisioterapia, retirando secreções dos brônquios Normalmente esses pacientes são inflamados, então é perceptível que eles são mais magros, anêmicos. Por isso, se faz necessário promover a saúde desse paciente através de nutrição, atividade física e principalmente evitar o tabagismo Todos os pacientes devem: Vacinação Influenza e pneumococo Evitar exposições ambientais nocivas e tabagismo Fisioterapia diária e reabilitação pulmonar diários: não necessariamente vai ser nos serviços de saúde mas a gente pode ensinar esse paciente a fazer algumas técnicas em casa Agentes mucoativos para melhorar o clearance mucociliar: é uma secreção espessa, então precisamos deixa-la mais fluida pra que ela possa sair dos brônquios mais facilmente É necessário personalizar o tratamento. Por exemplo: Pacientes que possuem hiper- reatividade brônquica e/ou sintomas de dispneia podem utilizar o broncodiatador, mas nem todo paciente com bronquiectasia vai precisar utilizá-lo Se o paciente tem bronquiectasia e associado possui asma ou DPOC, utiliza-se corticoide inalatório. Mantém o tratamento de base para asma e DPOC Paciente com exacerbação (tem duas ou mais exacerbações ao ano), utiliza-se Azitromicina (macrolídeo). Ela é um agende imunomodulador que utilizamos em pacientes exacerbados que não têm infecção crônica por pseudomonas Se o paciente tem infecção crônica por pseudômonas é necessário fazer o uso de antibióticos por via inalatória Erradicação: quando se faz o primeiro exame discal e flagra a pseudômona pela primeira vez, você faz um esquema de erradicação de 3 antibióticos inalados. Normalmente se faz primeiro uma fase de antibióticos oral ou venoso (a depender da gravidade) de 14 a 21 dias e segue esse paciente com medicação inalatória por 3 meses para tentar erradicar. A ideia é acabar com a pseudômona antes que ela se torne invisível e deixe o paciente com infecção crônica, porém algumas vezes não é possível fazer a erradicação (pode-se tentar 3 vezes). Geralmente se faz esse tratamento e depois faz a análise do escarro pra ver se houve a erradicação das pseudômonas. Se não conseguir, ainda assim pode fazer esse tratamento com medicação inalatória pra diminuir a carga de bactérias no pulmão. Independente de qual seja o medicamento inalatório é importante fazer uso de um broncodilatador porque existe o risco do paciente fazer um broncoespasmo durante a inalação da medicação.
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