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MEDICINA UNIVERSIDADE NOVE DE JULHO @med.studies_ Organelas Estrutura e função A célulaO que são ➣ As células são as unidades funcionais e estruturais dos seres vivos. Apesar da grande variedade de animais, plantas, fungos, protistas, bactérias e arqueobactérias, existem somente dois tipos básicos de células: as procariontes e as eucariontes.. Célula Procariótica ➣ Material genético não delimitado por membrana ➣ Ausência de organelas Membranosas ➣ Seres unicelulares Célula Eucariótica ➣ Material genético compartimentalizado ➭ núcleo celular ➣ Organelas membranosas ➭ maior poder energético ➣ Células maiores ➣ Seres unicelulares e Pluricelulares Célula eucariótica animal ➣ Citosol: Líquido intracelular (semigelatinoso) ➭ Contém : nutrientes, proteínas, íons e produtos residuais. ➣ Inclusões: partículas de materiais insolúveis. ↳ Nutrientes armazenados; ↳ Funções celulares específicas; ↳ “Organelas” não membranosas; ↳ Contato direto com o citosol; ↳ Geralmente são proteínas ou RNA + proteínas; • Ex: ribossomos. conjunto de + de 20 ribossomos ➭ polirribossomos. Quanto maior a produção de proteínas pela célula ➭ mais ribossomos ela tem! • Ex 2: glicogênio (fígado e músculo), gotas de lipídeos (adipócitos), grânulos de pigmentos (cabelo, pele). ➣ Proteínas fibrosas: insolúveis citoesqueleto. ➣ Organelas: “pequenos órgãos” ↳ Delimitadas por membranas; ↳ Papéis específicos; ↳ Desempenham funções gerais na célula; ↳ Trabalham de maneira integrada; • Ex: mitocôndrias ➭ geram ATP; • Ex 2: lisossomo ➭ sistema digestório celular. ➣ Possuem uma ou mais membranas fosfolipídicas semelhante a membrana plasmática.. ➣ Membrana = Barreira = Organização e Proteção..Sistema de membranas intracelulares ➣ Compartimentos fechados, separados do citosol, promovendo espaços aquosos especializados (reações bioquímicas separadas, Ex: lisossomo = pH ácido). ➣ Sistema complexo de distribuição entre os diferentes compartimentos: ↳ Necessidade de cada organela conter proteínas de transporte de membrana para importar e exportar metabólitos específicos.Núcleo ➣ O núcleo é uma organela típica dos eucariotos, sendo delimitada por um duplo envoltório, a carioteca, resultante de cisternas do retículo endoplasmático rugoso (RER) que envolvem o material genético da célula, preservando ribossomos associados à superfície citoplasmática da carioteca externa.. ➣ Invólucro nuclear: membrana dupla. ➣Possui poros: complexos de proteínas com canal central ➭ comunicação entre o núcleo e o citoplasma. ➣ DNA ➭ controla todos os processos da célula! ➣ ”Arranjo de redes” - Redes de tubos membranosos interligados.Retículo endoplasmático ➣ 3 funções: síntese, armazenamento e transporte de biomoléculas. ➣ 2 formas: Rugoso (RER) e Liso (REL). ➣ Retículo endoplasmático rugoso (RER): principal local de síntese proteica. - Possui ribossomos. - Ribossomos do RE ➭ proteínas ➭ lumen.. ➣ Retículo endosplamático liso (REL): síntese de ácidos graxos, esteróides e lipídeos.. • Ex: fosfolipídeos de membranas. • Ex: hormônios esteroidais (testosterona). - Desintoxicação e inativação de fármacos (fígado e rins). ➣ As chaperonas são denominadas proteínas de choque térmico (hsp, heat shock proteins), pois são sintetizadas em quantidades significativamente aumentadas após uma breve exposição das células a uma temperatura elevada.Proteínas chaperonas •Ex: 42°C para células que normalmente vivem a 37°C. ➣ Chaperonas - atuam precocemente sobre muitas proteínas (muitas vezes antes que a proteína deixe o ribossomo) (atuam em peptídeos nascentes).Chaperoninas ➣ As chaperoninas formam uma grande estrutura em forma de barril que age após a proteína ter sido totalmente sintetizada. Esse tipo de chaperona forma uma “câmara de isolamento” para o processo de dobramento (atuam em peptídeos já enovelados e na renaturação de proteínas desnaturadas)Aparelho de golgi ➣ Série de “sacos” curvados ocos (cisternas), empilhados em série, rodeados por vesículas. ➣ Recebe proteínas do RER ➭ modificação das mesmas ➭ armazenamento nas vesículas.Lisossomos ➣ Pequenas vesículas de armazenamento (forma de grânulos). ➣ Delimitada por membranas. ➣ Sistema digestório celular. ➣ Contém poderosas enzimas para degradar bactérias e restos de organelas velhas. ➣ Mais de 50 tipos de enzimas diferentes! ↳ Lisossomos primários. ↳ Lisossomos secundários. ➣ Enzimas ativadas em ambientes mais ácidos que o citoplasma. ➣ Cria um ambiente ácido ➭ ativa enzimas ➭ degradação de biomoléculas. ➣Doenças de armazenamento ➭ danos! • Ex: Tay-Sachs.Peroxissomos ➣ Vesículas citoplasmáticas. ➣ Vesícula de armazenamento menor que o lisossomo. ➣ Conjunto diferente de enzimas. ➣ Degradação de ác. graxos de cadeias longas. ➣ Degradação de moléculas exógenas potencialmente tóxicas. ➣ Reações internas geram H2O2 (tóxico). ➣ Catalase → H2O2 → H2O + O2 ➣ Distúrbios podem alterar gravemente a função neuronal. ● Ex: Doença de Zellweger (morte no 1º ano de vida). ⇒ Indivíduos com essa doença nascem com anormalidades graves no encéfalo, no fígado e nos rins. A maioria não sobrevive por mais de seis meses de vida – um lembrete cruel da importância crucial dessas organelas subestimadas para o funcionamento celular adequado e para a saúde do organismo.Mitocôndria ➣ Parede duplas (2 compartimentos separados) ↳ Matriz: contém enzimas, ribossomos, grânulos e DNA (diferente do núcleo): produção de proteínas próprias. ↳ Espaço intermembrana: fica entre as membranas externas e internas. ➭ Produção de ATP. ➭ Quanto mais energia a célula precisa, mais mitocôndrias a célula tem! • Ex: músculo esquelético .Herança mitocondrial ➣ O DNA mitocondrial ou mtDNA é um composto orgânico presente nas mitocôndrias, e passado maioritariamente de mãe para filho na grande maioria dos organismos multicelulares. Isto ocorre porque durante a fecundação as mitocôndrias do espermatozoide são degradadas, restando somente as mitocôndrias do óvulo. A partir disto, todas as células do novo ser em formação terão apenas a carga genética herdada da mãe. Em casos raros, algumas cópias dos espermatozoide são preservadas, dando origem a um fenómeno chamado heteroplasmia. . ↳ Ou seja, qualquer problema mitocondrial só será passado se a mãe tiver. ➭ As crianças não são afetadas pois quem possui o gene afetado é o pai e não a mãe. Por isso que não houve crianças afetadas. 2