Defeito do Septo atrioventricular (DSAV)

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Defeito do septo atrioventricular (DSAV) 
 
Introdução 
O defeito do septo atrioventricular (DSAV) é uma malformação congênita caracterizada pela 
ausência ou deficiência das estruturas septais atrioventriculares normais. Essa é a cardiopatia 
congênita mais frequente em crianças com síndrome de Down. Tem como característica a presença 
de uma junção atrioventricular comum. O DSAV faz parte do grupo de cardiopatias congênitas 
acianóticas de hiperfluxo pulmonar (shunt esquerdo-direito). Esse grupo de cardiopatia não causa 
cianoses no paciente, porém leva a um aumento do fluxo sanguíneo no pulmão. 
 
Morfologia 
Na morfologia normal, as válvulas atrioventriculares direita (tricúspide) e esquerda (mitral) 
não ficam no mesmo plano. A tricúspide se encontra com uma proximidade maior ao ápice e a mitral 
fica mais próxima a base. Porém, na DSAV isso muda, as válvulas são encontradas em um mesmo 
plano que formam um único anel. Nas crianças que nascem com DSAV tem uma via de saída maior 
que a via de entrada, formando o “goose-neck” (pescoço de ganso). 
 
 
Figura 1 – Válvulas cardíacas normais. 
 
https://es.vikidia.org/wiki/V%C3%A1lvulas_cardiacas 
 
Classificação 
DSAV forma parcial: os dois folhetos pontes são unidos por uma lingueta e ficam aderidos no 
topo do septo interventricular. O DSAV parcial não apresenta CIV (comunicação interventricular), as 
duas válvulas direita (válvula tricúspide) e esquerda (válvula mitral) ficam no mesmo plano. Porém, 
encontramos uma CIA (comunicação interatrial) do tipo ostium primum e uma fenda da valva AV 
esquerda (mitral) que contem graus variáveis de regurgitação. Tem um comportamento clínico igual 
do CIA (ostium primum) + fenda da valva AV esquerda. 
DSAV forma total ou completa: apresenta uma valva AV formada por cinco folhetos. Em casos 
como esse, existe uma CIV (comunicação interventricular) perimembranosa ampla de via de entrada 
que fica abaixo dos folhetos ponte. Também apresenta uma CIA (comunicação interventricular) 
tipo óstio primum (porção baixa do septo atrial). Possui uma clínica parecida com CIA + CIV. 
Folhetos da valva AV na forma total do DSAV: 
• Folheto-ponte superior (anterossuperior) 
• Folheto-ponte inferior (posteroinferior) 
• Folheto mural esquerdo 
https://www.youtube.com/watch?v=eIO66evrSTE&t=341s
https://es.vikidia.org/wiki/V%C3%A1lvulas_cardiacas
• Folheto anterior direito 
• Folheto inferior direito. 
 
 
 
Figura 2 – Aspecto das valvas AV nos DSAV parcial e total. 
 
Cardiologia/organizadores Edson Ferreira Liberal, Marcio Moacyr Vasconcelos; coordenadora Anna Esther 
Araujo e Silva. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012. 
 
Classificação segundo Rastelli: É considerado como ponto de referência a inserção das cordas 
tendíneas do folheto ponte superior (FPS) no VD. 
Tipo A: as cordas tendíneas do FPS estão atacadas no topo do septo interventricular. 
Tipo B: as cordas tendíneas do FPS estão inseridas na parede do septo interventricular. 
Tipo C: as cordas tendíneas do FPS estão inseridas na parede livre do VD. 
O tipo A é o mais frequente, seguindo do tipo C e o mais raro é o tipo B. 
 
 
 
Figura 3 – Classificação segundo Rastelli. 
 
https://www.instagram.com/p/CEC7h72HtpJ/?igshid=1pm24wzek7wpn 
 
https://www.instagram.com/p/CEC7h72HtpJ/?igshid=1pm24wzek7wpn
https://www.instagram.com/p/CEC7h72HtpJ/?igshid=1pm24wzek7wpn
Fisiopatologia 
A forma parcial do DSAV se comporta clinicamente como uma CIA. Após a queda da 
resistência pulmonar, começa haver um shunt esquerdo-direito ao nível atrial e consequentemente 
hiperfluxo pulmonar. Quando a regurgitação da valva AV esquerda é acentuada, a criança poderá 
queixar por cansaço aos esforços e ter algum grau de congestão. Na maioria dos casos da forma 
parcial, não há hipertensão pulmonar. 
Na forma total do DSAV com a queda da resistência pulmonar, após as primeiras semanas 
de vida, começa haver um shunt esquerdo-direita ao nível tanto atrial e quanto ventricular. Na forma 
total a CIV é sempre ampla, as pressões do VE se transmitem para o VD e, consequentemente para 
a artéria pulmonar. Isso faz com que haja hipertensão e hiperfluxo pulmonares, levando a um quadro 
de insuficiência cardíaca de difícil controle já nos primeiros meses de vida. 
 
 
Figura 4 – Pressões das 4 câmaras de um coração normal e de um coração com DSAV total. 
 
https://www.youtube.com/watch?v=eIO66evrSTE&t=341s 
 
Exame físico 
Na forma parcial do DSAV as crianças tem desenvolvimento pôndero-estatural satisfatório. 
Quando se trata da ausculta cardíaca temos como característica a 1ª bulha normal e a 2ª bulha 
apresenta desdobramento amplo e fixo. O sopro sistólico decorrente do hiperfluxo pela via do VD 
geralmente é mais audível no foco pulmonar. Nos grandes shunts, ausculta-se ruflar diastólico no 
foco tricúspide. Em casos que a insuficiência mitral é importante, temos um sopro sistólico de 
regurgitação na ponta com extensão para a axila. 
Pode ser observado, na forma total do DSAV, uma insuficiência cardíaca com déficit pôndero-
estatural. Os pulsos, nesse caso, são palpáveis com amplitude normal ou diminuída. A 1ª bulha é 
normal e a 2ª bulha tende a apresentar desdobramento amplo e P2 hiperfonese. O precórdio é 
hiperdinâmico e pode haver impulsão sistólica de VD e VE. O sopro da CIV não é característico da 
DSAV forma total, pois a comunicação é grande com pressões equalizadas nas duas câmaras 
ventriculares. Em alguns casos a ausculta é pobre para a gravidade da patologia. 
Radiografia: no DSAV parcial geralmente tem o aumento da área cardíaca à custa do átrio e 
ventrículo direito, podendo haver aumento do VE nos casos com regurgitação mitral acentuada. O 
grau do hiperfluxo pulmonar irá depender do tamanho da comunicação entre os átrios e da 
resistência vascular pulmonar. Enquanto no DSAV total, o coração está aumentando em função da 
sobrecarga do volume das quatro cavidades. O tronco da artéria pulmonar é proeminente, sobretudo 
em crianças maiores, e existe hiperfluxo pulmonar acentuado. 
Eletrocardiograma: no ECG dos DSAV podemos observar uma onda P em geral normal, podendo, 
em alguns casos, indicar o aumento do átrio esquerdo. Observa com maior frequência o bloqueio AV 
de 1º grau. O eixo elétrico sofre um desvio (-30° a -90°) para o lado esquerdo. Existe um atraso na 
despolarização do VD, o que indica uma sobrecarga volumétrica caracterizada pelo padrão rSR’ em 
V1. 
 
https://www.youtube.com/watch?v=eIO66evrSTE&t=341s
Ecocardiografia: na forma parcial, podemos observar facilmente a CIA nos vários cortes, 
principalmente apical 4 câmaras. As valvas AV estão em um mesmo plano, pois são inseridas no 
topo do septo interventricular. A fenda mitral é visualizada no corte transversal, voltada para o septo 
interventricular. O Doppler estima não só o shunt como regurgitação da valva AV esquerda. Nos 
casos de DSAV total, tanto a CIA primum como a valva AV são visualizadas no corte subcostal e no 
apical 4 câmaras. Podemos observar os dois folhetos-pontes, assim também como o “pescoço de 
ganso”. O Doppler mostra o shunt atrial e ventricular e avalia funcionalmente a valva AV através do 
mapeamento da regurgitação. 
Hemodinâmica: o cateterismo é utilizado para situações especiais, como a avaliação de hiper 
resistência pulmonar e lesões associadas de difícil visualização pela ecografia. 
 
Prevalência 
Crianças sem síndrome de Down: 
• Representam 3,4% a 5,2% das cardiopatias congênitas. 
• Ligeira predominância do sexo masculino (1, 1:1). 
• Maior incidência é na forma de DSAV total. 
• A forma parcial é mais comum em crianças que não apresentam síndrome de Down com um 
total de 44% dos casos. 
• 19% da hipoplasia de ventrículo esquerdo também é em crianças sem a síndrome (mais 
frequente). 
 
Crianças com síndrome de Down: 
• 1/3 das crianças com DSAV, sendo a cardiopatia congênita mais comum entre eles. 
• 83% apresentam a forma completa de DSAV. 
• O tipo C é mais frequente nos com síndrome de Down, com 44% dos casos. 
• A obstruçãoda via de saída do ventrículo esquerdo tem uma porcentagem de 35% (mais 
frequente). 
• Crianças com síndrome de Down que possuem DSAV tem uma maior chance de ter 
complicações. 
Tratamento 
Em casos que a DSAV acontece de forma parcial, é indicada eletivamente a cirurgia aos 3-4 
anos de idade. Em casos que existe alguma regurgitação mitral intensa, a cirurgia definitiva deve 
acontecer de forma mais precoce. 
Na forma total, os sinais de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) são evidentes após a 
queda da resistência pulmonar nas primeiras semanas de vida, sendo indicado vasodilatadores, 
diuréticos e aminas, caso seja necessário. A cirurgia de correção total deve ser realizada no primeiro 
semestre de vida. 
 
 
 
Imagem 5 – Tratamento cirúrgico DSAV. 
 
Dr. Mansuor Chaer Alameddin - @mansurchaer 
Conclusão 
Os DSAV são classificados segundo a sua morfologia e grau. Observamos que crianças com 
síndrome de Down são mais susceptíveis a cardiopatias congênitas, e o DSAV é a mais frequente 
entre elas. Os defeitos do septo atrioventricular têm como tratamento a cirurgia, que pode variar entre 
o primeiro semestre de vida, nos casos mais complexos, como pode ser um pouco mais tardia entre 
os 3 e 4 anos de idade, nos casos menos graves. É muito importante que a criança seja 
acompanhada por um profissional médico. 
 
Autora: Merlyken Glenda Ferreira Brito. 
Instagram: @brito_mell 
 
Referências 
Texto escrito mim e publicado pela Comunidade Médica SANAR - 
https://www.sanarmed.com/defeito-do-septo-atrioventricular-dsav-colunistas 
Livro SOPERJ. Pediatria. Cardiologia Série Pediatria – Cardiologia/organizadores Edson Ferreira 
Liberal, Marcio Moacyr Vasconcelos; coordenadora Anna Esther Araujo e Silva. – Rio de Janeiro: 
Guanabara Koogan, 2012. 
Defeito do septo atrioventricular (DSAV) - definição, classificação e características morfológicas – 
https://www.youtube.com/watch?v=eIO66evrSTE&t=341s 
Defeito do septo atrioventricular (DSAV) - tratamento cirúrgico – 
https://www.youtube.com/watch?v=o49m8_Sjuy0 
Dr. Mansuor Chaer Alameddin. Cirurgião Cardiovascular Pediátrico – 
https://www.instagram.com/mansurchaer/?igshid=15k19c4mttzq2 
Cirurgia Cardíaca Pediátrica – https://www.instagram.com/cirurgiacardioped/ 
Cardiopatias congênitas afetam metade dos recém-nascidos com síndrome de Down – 
http://www.movimentodown.org.br/2013/09/cardiopatias-congenitas-2/#:~:text=arterial%20(PCA).-
,Defeito%20do%20septo%20atrioventricular%20(DSAV),do%20fluxo%20sangu%C3%ADneo%20n
o%20pulm%C3%A3o. 
https://instagram.com/mansurchaer?igshid=15k19c4mttzq2
https://www.instagram.com/brito_mell/
https://www.sanarmed.com/defeito-do-septo-atrioventricular-dsav-colunistas
https://www.youtube.com/watch?v=eIO66evrSTE&t=341s
https://www.youtube.com/watch?v=o49m8_Sjuy0
https://www.instagram.com/mansurchaer/?igshid=15k19c4mttzq2
https://www.instagram.com/cirurgiacardioped/
http://www.movimentodown.org.br/2013/09/cardiopatias-congenitas-2/#:~:text=arterial%20(PCA).-,Defeito%20do%20septo%20atrioventricular%20(DSAV),do%20fluxo%20sangu%C3%ADneo%20no%20pulm%C3%A3o
http://www.movimentodown.org.br/2013/09/cardiopatias-congenitas-2/#:~:text=arterial%20(PCA).-,Defeito%20do%20septo%20atrioventricular%20(DSAV),do%20fluxo%20sangu%C3%ADneo%20no%20pulm%C3%A3o
http://www.movimentodown.org.br/2013/09/cardiopatias-congenitas-2/#:~:text=arterial%20(PCA).-,Defeito%20do%20septo%20atrioventricular%20(DSAV),do%20fluxo%20sangu%C3%ADneo%20no%20pulm%C3%A3o