Demências: Conceito, Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial

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Demências 
Conceito 
⤷ Síndrome caracterizada pela presença de declínio 
cognitivo persistente que interfere com as atividades 
sociais ou profissionais do indivíduo e que independe de 
alterações do nível de consciência 
⤷ Muitas doenças podem causar o conjunto de sintomas 
e sinais de demência, o que permite defini-la como 
uma síndrome 
⤷ Há necessidade de que exista declínio em relação a um 
nível prévio e que este seja resultante do 
comprometimento da memória e de pelo menos outra 
função cognitiva 
o Linguagem, praxias, gnosias, orientação 
espacial, capacidade de abstração e funções 
executivas 
⤷ A diferente entre demência e delirium 
o Na demência o declínio não é causado pelo 
comprometimento do nível de consciência 
⤷ A demência resulta sempre de comprometimento do 
SNC 
⤷ O distúrbio de memória das demências mais 
frequentemente interfere com a capacidade de 
memorização, causando amnésia anterógrada 
⤷ Os distúrbios de linguagem mais comuns nas fases 
iniciais são as dificuldades de nomeação de objetos e 
as parafasias caracterizadas pelas trocas de fonemas 
ou de palavras ao se expressar 
⤷ Dificuldades de escrita são comuns na fase inicial da 
demência, enquanto a compreensão é comprometida 
principalmente nas fases mais avançadas 
⤷ No início da Sd. Demencial os distúrbios práxicos mais 
comuns são as dificuldades para copiar desenhos e 
para imitar gestos manuais mais complexos realizados 
pelo examinador 
⤷ Apraxia para vestir-se geralmente ocorre a partir de 
fases de moderada intensidade 
⤷ Agnosias ou dificuldades de reconhecimento são 
comuns nas fases iniciais de demência 
o Distúrbios de orientação topográfica 
o Dificuldade de reconhecer faces familiares 
⤷ Alterações de funções executivas 
o Dificuldades no planejamento, organização e 
sequenciamento de atividades 
Frequência 
⤷ Muito comum na população idosa 
o Prevalência dobra a cada 5 anos 
⤷ As doenças que causam demência, como as afecções 
vasculares, degenerativas e neoplásicas, incidem 
principalmente a partir da sétima década de vida 
Diagnóstico 
⤷ O Dx sindrômico de demência exige a comprovação 
objetiva de comprometimento cognitivo e funcional 
⤷ Avaliação cognitiva deve ser feita com testes de 
rastreio 
o Miniexame do estado mental 
▪ Varia de 0 a 30, quanto maior o 
escore, melhor desempenho 
▪ 18 pontos para analfabeto, 21 para 
indivíduos com escolaridade de 1-3 
anos, 24 para os com 4-7 anos e 26 
para escolaridade > 8 anos 
▪ Pacientes que apresentam mau 
desempenho devem ser submetidos a 
avaliaçõ neuropsicológica 
complementar, com testes que 
avaliem atenção, memória, linguagem, 
funções executivas... 
• Escala de Mattis, CAMCOG, 
CERAD, escala ADAS-cog 
• Testes breves, como 
fluência verbal, testes de 
memória de figuras ou de 
lista de palavras e desenho 
de relógio 
 
 
 
2 
 
⤷ A avaliação funcional por meio de 
questionários como de Atividades funcionais de Pfeffer 
o Maior brevidade 
o Enfoque principal nas atividades instrumentais 
da vida diária, que são acometidas 
precocemente nas demências 
o Varia de 0 a 30, porém quanto maior o 
escore, pior 
o Não é influenciado pela escolaridade 
o Nota de corte: 5 pontos 
Diagnóstico diferencial 
⤷ São múltiplas as causas de demência 
o Demências sem comprometimento estrutural 
do SNC: decorrentes de distúrbios 
toxicometabólicos que ocorrem 
secundariamente a doenças sistêmicas que 
interferem com o funcionamento cardíaco, 
hematológico, hepático, renal, pulmonar ou 
endócrino, ou à ação de drogas sobre SNC 
(hipnóticos, antipsicóticos, anti-deprê, 
analgésicos...) 
▪ Dx depende essencialmente de 
exames laboratoriais e de história 
clínica detalhada 
Hemograma Glicemia Ureia e 
creatinina 
Proteínas 
totais e 
frações 
Enzimas 
hepáticas 
Vit B12 Cálcio 
sérico 
Sorologia 
para sífilis 
T4 livre e 
TSH 
Sorologia 
para HIV 
(<60a) 
 
 
 
⤷ Outro DD IPC é o depressivo que pode levar a queixas 
de perda de memória, mas sem levar a alterações 
objetivas ao exame 
o Quadros de déficit de atenção também é 
frequente podendo comprometer o 
desempenho em alguns testes 
o Dx de depressão no idoso é difícil 
⤷ Sífilis e SIDA (demências secundárias) ocorre 
comprometimento estrutural do SNC devem ser 
investigadas através de exames laboratoriais 
pertinentes e pelo exame de LCR 
 
 
 
⤷ As demências secundárias são decorrentes de um 
espectro variado de condições clínicas, como doença 
cerebrovascular, tumores, infecções, hidrocefalia 
o Dx específico depende fundamentalmente de 
métodos de neuroimagem estrutural (TC ou 
RM) 
▪ RM: avaliação + detalhada da 
substância branca, permitindo o Dx 
de demência vascular secundária a 
doenças de pequenos vasos. Estudo + 
detalhado da formação hipocampal 
(apresenta intensamente atrofiada 
na doença de Alzheimer) 
⤷ Grupo de etiologias das demências primárias 
o Fazem parte desse grupo doenças que, 
embora possam apresentar síndrome 
demencial como manifestação clínica principal, 
usualmente tem como característica clínica 
predominante a presença de sinais motores, 
sobretudo extrapiramidais 
▪ Exame neurológico é muit IPC para 
Dx (tremor, rigidez, bradicinesia e 
distúrbio de marcha característico 
na doença de Parkinson) alteração 
da motricidade ocular extrínseca na 
paralisia supranuclear progressiva, 
movimentos coreicos na doença de 
Huntington, Sd. Cerebelar nas ataxias 
espinocerebelares 
⤷ Outras formas de demência primária: doenças 
degenerativas em que a Sd. Demencial constitui a 
manifestação clínica principal 
o Causa + frequente de demência 
o Indivíduos > 65 anos 
Doença de Alzheimer 
⤷ Caracteriza-se por atrofia cortical que acomete a 
formação hipocampal e as áreas corticais associativas 
⤷ O exame microscópico revela perda neuronal e 
alterações histológicas características, os 
emaranhados neurofibrilares (são lesões intraneuronais, 
resultantes do acúmulo de proteína tau e que sofre 
processo de hiperfosforilação) e placas senis (são 
lesões extracelulares formadas por acúmulo central de 
proteína amilóide envolvida por terminações nervosas 
degeneradas e restos de células gliais) 
⤷ É responsável por mais de 50% dos casos de demência 
⤷ Nos casos esporádicos e de início na faixa senil, a 
presença de polimorfismo específico no gene da 
Apolipoproteína E constitui FR para a ocorrência da 
doença 
⤷ FR: 
o Idade 
Muitas etiologias toxicometabólicas causam 
encefalopatias de instalação aguda e muitas vezes com 
distúrbio de consciência associado = delirium 
Exame de LCR está indicado em todo portador de 
demência em que há suspeita de doença infecciosa 
de SNC, em pacientes com idade < 65 anos, pacientes 
com formas atípicas de demência ou com 
hidrocefalia comunicante 
 
 
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o Síndrome de Down 
o HF 
o TCE grave 
o HAS, obesidade, DM, tabagismo, 
hiperhomocisteinemia, LDL alto e baixo HDL 
⤷ Quadro clínico: 
o Inicia de modo insidioso 
o Caracterizado por distúrbios de memória 
para fatos recentes e desorientação 
tempero-espacial 
o O início é + agudo, com episódio de agitação 
ou delirium que se segue a uma intervenção 
cirúrgica ou a outro evento traumático 
o De modo progressivo vão se observando 
distúrbios de raciocínio lógico e de 
planejamento, alterações de linguagem, 
disfunção vísuo-espacial e desinteresse por 
atividades habituais 
o Na faixa pré-senil distúrbios de linguagem e de 
reconhecimento visual podem predominar, 
enquanto agitação e sintomas psicóticos são 
mais comuns nos doentes mais idosos 
o Alterações de equilíbrio, marcha e força 
muscular estão ausentes, a não ser no 
período final, quando o paciente acaba por 
ficar restrito ao leito 
⤷ Dx baseia-se em quadro clínico compatível e na 
exclusão de outras causas de demências pelos exames 
laboratoriais e de neuroimagem 
o Exames de imagem revelam: 
 
 
⤷ Não existe TTO específico ou preventivo para a DA 
⤷ O TTO disponível atualmente é sintomático e se baseiana inibição da enzima acetilcolinesterase, responsável 
pela destruição do neurotransmissor acetilcolina na 
fenda sináptica 
o O déficit colinérgico tem sido considerado 
responsável por parte das alterações 
cognitivas e comportamentais que ocorrem 
na doença 
o Tacrina não é mais utilizada praticamente 
por conta dos EA 
o A recomendação é que as drogas sejam 
prescritas a pacientes com demência de 
intensidade leve a moderada 
o São observados efeitos terapêuticos sobre a 
cognição, comportamento e atividades de 
vida diária 
o Emprego de Vit E em altas doses retarde a 
progressão do quadro demencial, podendo ser 
prescrita em associação com droga 
anticolinérgica 
⤷ Os transtornos de humor e comportamento (deprê e 
agressividade) e a sintomatologia psicótica podem 
precisar de TTO farmacológico específico ⤏ 
preferência por antidepressivos com menor ação 
anticolinérgica e a neurolépticos atípicos 
⤷ Acompanhamento por equipe multiprofissional 
Droga Dose Posologia Indução 
de 
citocromo 
P450 
EA 
Tacrina 80-
160mg/dia 
4 
doses/dia 
++ Aumento de 
transaminases 
+ efeitos GI 
Donepezil 5-
10mg/dia 
1 dose/dia ++ Efeitos GI, 
insônia 
Rivastigmina 6-
12mg/dia 
2 
doses/dia 
- Efeitos GI, 
anorexia 
Galantamina 16-
24mg/dia 
2 
doses/dia 
+ Efeitos GI 
 
Degenerações cerebrais focais 
⤷ Grupo das demências frontotemporais constitui 
exemplo de formas de degeneração cerebral focal, em 
que as manifestações clínicas apresentam estreita 
relação com a distribuição do processo degenerativo 
⤷ Degeneração dos lobos frontais, doença de Pick, 
demência associada à doença do neurônio motor e a 
demência semântica 
⤷ Quadro clínico: apatia, alterações da afetividade ou do 
comportamento social, com redução do senso moral e 
conquente desinibição 
o Decorrem do predomínio frontal da atrofia 
cerebral 
⤷ Na demência semântica o processo degenerativo 
afeta principalmente os lobos temporais (PP a E) e o 
quadro clínico caracteriza-se por déficit de memória 
semântica que se manifesta por anomia, com perda 
progressiva do significado das palavras, da capacidade 
de reconhecimento visual e redução da fluência verbal 
o Evolução: pode ocorrer extensão das 
alterações neuropatológicas para os lobos 
frontais 
Revelam atrofia cortical de predomínio 
posterior e hipocampal 
 
 
4 
 
⤷ O Dx baseia-se na anamnese + relato de 
alterações de comportamento como primeira 
manifestação + avaliação neuropsicológica revelando 
comprometimento de funções executivas, com relativa 
preservação da memória 
⤷ Demência associada a doença de neurônio motor, 
atrofia muscular e fasciculações acometendo os 
MMSS e MMII, também a língua, fazem parte do 
quadro clínico 
⤷ Afasia progressiva primária: 
o Acometimento de regiões peri-sylvianas E. 
Caracterizam-se por comprometimento 
relativamente isolado da linguagem por pelo 
menos dois anos, usualmente com anomia e 
redução da fluência verbal 
o Não é possível fazer o Dx de demências 
nestes casos pois só há comprometimento de 
uma função cognitiva 
 
 
 
 
⤷ Não há TTO disponível para essas diferentes condições 
Demências com manifestações motoras 
⤷ Demências degenerativas em que a demência pode ou 
não ser a manifestação clínica principal 
o Exame neurológico é de extrema importância, 
pois revela sinais motores característicos 
⤷ Na demência com inclusão dos corpos de Lewy 
ocorrem flutuações dos déficits cognitivos chegando a 
verdadeiros quadros de delirium além de parkinsonismo 
(Sd. Rígido-acinéticas de distribuição simétrica) e 
alucinações visuais 
⤷ Apresentam sensibilidade exagerada aos efeitos 
extrapiramidais dos neurolépticos 
⤷ A resposta terapêutica a drogas inibidoras da 
acetilcolinesterase tem se mostrado eficaz em virtude 
do acentuado déficit colinérgico que ocorre na doença 
⤷ 20% dos pacientes com doença de Parkinson 
apresentam Sd. Demencial em fase + avançada e de 
intensidade menor que nas outras doenças 
degenerativas 
⤷ Na paralisia supranuclear progressiva a demência é 
manifestação ainda + frequente que na doença do 
Parkinson, com comprometimento intenso das funções 
executivas associado a alterações da motricidade 
ocular extrínseca 
⤷ Doença de Huntington: associação de Sd. Coiréica + 
demência do tipo frontal 
o + na faixa etária pré-senil 
o Doença hereditária autossômica dominante 
⤷ Doenças degenerativas hereditárias que se 
caracterizam principalmente pela associação de Sd. 
Piramidal e ataxia cerebelar podem acompanhar-se de 
demência 
Demência vascular 
⤷ 2° tipo mais comum 
⤷ Comprometimento cognitivo e presença de doença 
cerebrovascular nos exames de imagem 
⤷ FRCV 
o Idade avançada 
o HAS 
o Aterosclerose 
o Cardiopatia coronariana- FA 
o Tabagismo 
o DM 
o Hipercolesterolemia 
o Hiperhomocisteinemia 
⤷ Pode ser causada por: 
o Múltiplas lesões tromboembólicas 
o Lesões únicas em territórios estratégicos 
o Infartos lacunares 
o Alterações crônicas da circulação cerebral 
o Lesões extensas da substância branca 
o Angiopatia amilóide 
o Quadro decorrentes AVCh 
⤷ Dx: 
o Quadro clínico + exames de neuroimagem 
o Presença de FR para doença cerebrovascular 
deve alertar para esta possibilidade 
diagnóstica 
⤷ Quadro clínico 
o Início abrupto relacionado a um acidente 
vascular cerebral ou a um ataque isquêmico 
transitório 
o Pode haver estabilidade, melhora ou piora 
progressiva 
o Geralmente de caráter flutuante ou com 
deterioração em degraus 
o Em pacientes com HAS: a DV pode 
apresentar curso mais insidioso e progressivo, 
em que os episódios agudos são menos 
evidentes à anamnese, em decorrência de 
infartos lacunares acometendo substância 
branca periventricular e núcleos da base 
o Ocorrência de sinais neurológicos focais ao 
exame contribui para o Dx de DV 
⤷ O Dx precoce de doença cerebrovascular e a 
identificação de FR permitem o planejamento de 
Costumam revelar atrofia dos lobos frontais e 
porção anterior dos lobos temporais na 
degeneração dos lobos frontais, na doença de 
Pick e na demência associada a doença do 
neurônio motor atrofia temporal bilateral com 
predomínio a E na demência semântica e 
atrofia de regiões per-sylvianas E na afasia 
progressiva primária 
 
 
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estratégias de prevenção, que podem retardar 
e/ou melhorar a evolução do paciente, ou até mesmo 
prevenir a instalação de demência 
Demências potencialmente reversíveis 
⤷ 10% podem ser reversíveis com TTO específico 
⤷ Na investigação deve-se ter em conta que a 
reversibilidade depende em grande parte da 
precocidade do Dx 
Depressão Neoplasias Doenças 
vasculares 
cerebrais 
Hidrocefalias 
Doenças 
metabólicas 
e carenciais 
Hematoma 
subdural 
Doenças 
infecciosas 
Doenças 
inflamatórias e 
auto-imunes 
 
Depressao 
⤷ A depressão em idosos pode ser responsável por 
déficit cognitivo (pseudodemência da depressão) 
condição reversível com o TTO adequado da Sd. 
Depressiva 
⤷ É recomendado quando um idoso apresente depressão 
e declínio cognitivo leve ou moderado trate-se 
inicialmente a depressão antes de se firmar o Dx de 
demência 
⤷ TTO: ISRS 
Demências em distúrbios metabólicos e 
carenciais 
⤷ Secundárias a disfunções de outros órgãos ou 
sistemas e estados carenciais 
o Hipo e hipertireoidismo 
o Hiperparatireoidismo 
o Encefalopatia porto-sistêmica 
o Uremia 
o Demência da diálise 
o Insuficiência cardíaca congestiva 
o Hipoxemia 
o Anemia 
o Deficiências de tiamina e B12 
⤷ Causadas por substâncias exógenas 
o Hipnóticos, ansiolíticos, antidepressivos, 
antipsicóticos, anticonvulsivantes 
o Anticolinérgicos, digitálicos, quinidina, 
alfametildopa, antagonistas de receptor H2, 
AINEs, corticoides, ATB 
o Álcool, metais pesados 
Demência em doenças infecciosas 
⤷ As doenças infecciosas que podem causar demência 
reversível incluem: 
o Sífilis 
o Doença de Lyme 
o Brucelose 
o Doença de Whipple 
o SIDA 
o Encefalite herpética 
o Neurocisticercose 
o Malária 
o Toxoplasmoseo Criptococose 
⤷ Idade inferior a senil 
⤷ Perfil neuropsicológico em que predominam apatia e 
lentidão dos processos mentais 
⤷ LCR + neuroimagem são importantes 
⤷ A importância da eletroforese de proteínas em alguns 
casos é a alteração +IPC e que permite suspeita de 
processo infeccioso 
Hidrocefalia a pressão normal 
⤷ Caracteriza-se clinicamente por distúrbio progressivo 
da marcha ao qual se associam demência e 
incontinência urinária 
⤷ O distúrbio de marcha precede os demais em 
basicamente todos os casos 
⤷ A neuroimagem revela dilatação ventricular 
desproporcional ao grau de atrofia cerebral 
⤷ O diagnóstico pode ser difícil, pois muitas demências 
podem apresentar dilatação do sistema ventricular 
secundária a atrofia cerebral 
⤷ O dado clínico mais importante para a suspeita é a 
instalação de um distúrbio de marcha que não é 
explicável por déficit motor ataxia ou oligocinesia 
⤷ Os exames complementares mais eficazes são a RM 
com o estudo do fluxo liquórico, o teste de punções 
lombares repetidas e a monitorização da pressão do 
LCR 
⤷ O tratamento consiste na derivação ventricular que 
pode causar melhora marcante com o completo 
desaparecimento dos sintomas e sinais